Necrosis Cutanea 671n3g

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SIGNOS GUÍA/DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial de la necrosis cutánea Cristina Muniesa Montserrat y Anna Jucglà Serra Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.

Figura 1. Escara. Placa bien delimitada, negra, dura y adherida.

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La necrosis cutánea se define como la muerte celular de una porción del tegumento cutáneo, causada por un suministro insuficiente de sangre al tejido1. Generalmente se encuentra cubierta por una escara. La escara es una necrosis tisular circunscrita que se presenta a modo de una placa de color negro, de límites netos, dura y adherida (fig. 1). Tiende a ir separándose del tejido vecino hasta acabar desprendiéndose. La necrosis gangrenosa es el proceso patológico caracterizado por la muerte y putrefacción de una parte de los tejidos en un ser vivo, es decir, se produce cuando el tejido se necrosa y se desarrollan los microbios de putrefacción, que suelen ser anaerobios. A su vez, la gangrena puede ser seca o húmeda. La gangrena seca es aquella en que los procesos de putrefacción son mínimos, casi no hay mal olor y los tejidos destruidos tienen un color que va de negruzco a negro verdoso y se presentan secos, como momificados. En la gangrena húmeda los procesos de putrefacción son rápidos y agresivos. Presenta un color violáceo o negruzco, los tejidos destruidos se presentan hinchados, húmedos y excretan un líquido maloliente. CAUSAS DE LA NECROSIS CUTÁNEA Existen múltiples causas de necrosis cutánea (tabla I). De forma didáctica, las causas más frecuentes de necrosis dermoepidérmica pueden dividirse básicamente en 3 grupos2: a) por agentes exógenos, como productos químicos (ácidos o álcalis) o físicos (radioterapia, quemadura, congelación, traumatismos, etc.); b) por infecciones, como las celulitis, el ectima, la gangrena gaseosa y la fascitis necrosante, y c) por oclusión vascular, que puede deberse a un depósito de sustancias en la luz del vaso, como ocurre en las crioglobulinemias, el síndrome antifosfolipídico y los émbolos de colesterol, o bien en la pared del vaso, como sucede en la calcifilaxis. También existe oclusión vascular en numerosos tipos de vasculitis, por la presencia de un infiltrado inflamatorio Correspondencia: Dra. C. Muniesa Montserrat. Servicio de Dermatología. Hospital Universitari de Bellvitge. Feixa Llarga, s/n. 08907 L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España. Correo electrónico: [email protected] Piel 2004;19(7):378-83

en la pared del vaso. Asimismo, en las alteraciones de la hemostasia el principal mecanismo lesional es la obstrucción vascular por fenómenos trombóticos. Pueden ser inducidas por alteración vascular, plaquetaria o de los factores de la coagulación. No nos ajustaríamos a la realidad si no asumiéramos que otros factores causan también necrosis cutánea y si no consideráramos que no existen causas estancas e independientes, sino que hay una continua interrelación entre ellas. NECROSIS CUTÁNEA POR OCLUSIÓN VASCULAR Es el grupo más frecuente. La mayoría de los procesos que desarrollan necrosis cutánea terminan presentando oclusión vascular. Síndrome antifosfolipídico Se caracteriza por la asociación de fenómenos trombóticos, tanto arteriales como venosos, abortos de repetición y trombocitopenia, junto a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. El mecanismo por el que TABLA I. Clasificación de las necrosis cutáneas Agentes exógenos Químicos: ácidos y álcalis Físicos: radioterapia, quemaduras, congelación, etc. Infecciones Gangrena gaseosa Fascitis necrosante Celulitis necrosante sinérgica Ectima gangrenoso Oclusión vascular Depósito de sustancias en la luz del vaso Crioglobulinemia Síndrome antifosfolipídico Enfermedad por embolia de colesterol Depósito de sustancias en la pared del vaso: calcifilaxis, etc. Vasculitis Alteraciones de la hemostasia Otras: pioderma gangrenoso, papulosis atrófica maligna, etc.

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estos anticuerpos producen fenómenos trombóticos es todavía en parte desconocido. Se sabe que la trombosis es consecuencia de un fenómeno vasooclusivo sin que exista vasculitis3. Afecta sobre todo a mujeres (80%) entre los 20-40 años. Se ha descrito una gran variedad de lesiones cutáneas, como la livedo reticularis (20-24%) y las úlceras cutáneas (20-30%). La necrosis cutánea asociada al síndrome antifosfolipídico es una manifestación rara que se considera un episodio trombótico grave. Se han comunicado casos de necrosis en la cara, el abdomen y los testículos, pero es en las extremidades, sobre todo en las superiores y especialmente en forma de gangrena digital, como suele presentarse. En la actualidad se sabe que los pacientes con mayor riesgo trombótico son aquéllos con anticuerpos anticardiolipina isotipo inmunoglobulina G y con títulos elevados4. Crioglobulinemia Las crioglogulinas son un grupo de proteínas que poseen la propiedad de precipitar reversiblemente en presencia de frío y de redisolverse con el calor. En la tipo I, que consiste en una proteína monoclonal generalmente inmunoglobulina M o G, y en menor medida en la tipo II (la forma una proteína monoclonal junto con otra policlonal), debido a que contienen proteínas monoclonales y la crioprecipitación es una propiedad única de la proteína monoclonal, los vasos sanguíneos pueden verse obstruidos por grandes depósitos de agregados de crioglobulinas y por un aumento de la viscosidad sanguínea5. Predomina en el sexo femenino (3:1), con edad de inicio a los 50 años. La manifestación cutánea más común en este tipo de pacientes es la púrpura petequial recurrente. Otras lesiones pueden ser hemorragias, úlceras y necrosis cutánea, presentes en un 10-25% de los casos6. Suele comenzar en los inferiores y tiende a progresar de manera centrípeta hacia los brazos, la nariz, los pabellones auriculares y las mucosas, oral o traqueobronquial. Enfermedad por émbolos de colesterol Es un trastorno producto de la irrupción en la circulación sanguínea de cristales de colesterol procedentes de una placa de ateroma, que van a alojarse en la microcirculación y a producir obstrucción, con el consecuente daño isquémico del tejido afectado. Acostumbra a verse en varones mayores de 60 años con factores de riesgo cardiovasculares que se ven sometidos a procedimientos vasculares invasivos y al uso de agentes trombolíticos o anticoagulantes. Las manifestaciones cutáneas, que aparecen en un 35-75% de los casos según las series7,8, consisten principalmente en livedo reticularis, cianosis, dedos purpúreos, gangrena, úlcera, placas y nódulos (fig. 2). Dichas manifestaciones son de distribución simétrica, distales, dolorosas y característicamente, aun cuando hacen pensar en un trastorno isquémico grave, los pulsos periféricos son palpables. La necrosis y las úlceras son múltiples y confinadas generalmente a los dedos de los pies, y asientan sobre un reticulado liloso livedoide muy característico7,8. 55

Figura 2. Lesiones de necrosis cutánea digital y reticulado livedoide en los pies de un paciente con embolia de colesterol.

Calcifilaxis Es una entidad poco frecuente que produce calcificación de la capa media de las pequeñas arterias y arteriolas de la dermis e hipodermis. El daño de la pared vascular desencadena una hiperplasia fibrosa de la íntima y el consiguiente estrechamiento de la luz del vaso. Tradicionalmente se ha relacionado con la insuficiencia renal crónica (diálisis, postrasplante) y cabe señalar la importancia del hiperparatiroidismo secundario y del producto calcio-fósforo elevado como inductores principales9. Es 3 veces más frecuente en mujeres con una edad media de 48 ± 16 años. Las lesiones iniciales consisten en máculas violáceas dolorosas que confluyen en un patrón reticulado (fig. 3). En el transcurso de poco tiempo las placas adquieren un aspecto equimótico y algunas de ellas empiezan a presentar necrosis cutánea, formándose úlceras superficiales de morfología irregular cubiertas por escaras necróticas muy adheridas; ocasionalmente las úlceras pueden ir precedidas por lesiones ampollosas (fig. 4). Los bordes que rodean las escaras son de color violáceo oscuro y presentan una induración leñosa, a veces con formación de nódulos e intenso dolor a la palpación. Los pulsos están conservados distalmente al área de necrosis. En la mayoría de los casos las lesiones asientan en los inferiores, pero la localización

Figura 3. Lesiones incipientes de calcifilaxis en forma de erupción livedoide que en algunas áreas evoluciona dando lugar a úlceras de bordes irregulares. Piel 2004;19(7):378-83

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Figura 4. Extensas placas de necrosis cutánea y escaras que afectan al tronco y a las extremidades inferiores de un paciente con calcifilaxis.

Figura 5. Múltiples lesiones necróticas y púrpura palpable en un paciente con vasculitis.

en el tronco, las extremidades superiores y el pene no es rara. La distribución acral-distal habitualmente presenta mejor pronóstico que la distribución proximal10.

lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conectivo y la esclerodermia12. Las manifestaciones clínicas cutáneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnóstico, pero no son específicas de ninguna forma de vasculitis.

Vasculitis necrosantes La vasculitis necrosante es un tipo de vasculitis que desde un punto de vista clínico se manifiesta con necrosis cutánea. La vasculitis es una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos por un infiltrado inflamatorio que, si es muy intenso, puede provocar su obstrucción. Las manifestaciones clínicas más frecuentes de las vasculitis son dermatológicas. Más del 95% de los pacientes desarrollan púrpura palpable. Las lesiones cutáneas suelen tener una distribución simétrica y afectan a áreas acras y de declive. Inicialmente pueden no ser purpúricas, y en su progresión desde pequeñas pápulas purpúricas pueden aumentar de tamaño y evolucionar hasta formar placas de varios centímetros y desarrollar vesículas, necrosis y ulceración11. El predominio de una lesión clínica u otra vendrá determinado por la localización del vaso afectado y por las características del proceso inflamatorio. Las vasculitis con afectación de vasos de pequeño calibre en la piel se manifiestan principalmente por la púrpura, mientras que en la afectación de vasos de mayor calibre suelen observarse, además de lesiones purpúricas, lesiones más aparatosas como ampollas, necrosis y úlceras (fig. 5). Así, si se afectan las vénulas poscapilares de la dermis, observaremos púrpura palpable; si son las arteriolas de la dermis superficial, infartos dérmicos (principalmente en los dedos), y si la vasculitis afecta a vasos más profundos del tejido celular subcutáneo pueden aparecer lesiones nodulares, úlceras, gangrena o livedo reticularis. Por lo tanto, la presencia de necrosis en una vasculitis nos debe hacer pensar que el vaso afectado subyacente posiblemente pueda ser de un tamaño moderado-grande y profundo, tal como ocurre en el caso de la poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener y la vasculitis alérgica de Churg-Strauss. También la vasculitis necrosante es la que acompaña con mayor frecuencia a la artritis reumatoide (sobre todo, las erosivas refractarias) y a enfermedades autoinmunitarias como el Piel 2004;19(7):378-83

Alteraciones de la hemostasia Pueden ser inducidas por alteración vascular, plaquetaria o de los factores de la coagulación, en los que el principal mecanismo lesional es la obstrucción vascular por fenómenos trombóticos. Las alteraciones que más se describen como causa de necrosis cutánea son los déficit de proteínas C y S y de antitrombina III2. Sin embargo, también existen otros trastornos íntimamente ligados a los anteriores, como el déficit de vitaminina K o la necrosis cutánea inducida por anticoagulantes13, sobre todo por cumarínicos y, con menos frecuencia, por heparina. La necrosis cutánea por cumarínicos aparece entre el 0,01 y el 0,1% de los pacientes tratados y generalmente se observa en pacientes con déficit congénito de proteína C o S. Es más frecuente en mujeres obesas perimenopáusicas. Las lesiones tienden a afectar de forma simétrica las áreas ricas en tejido adiposo como son las mamas, nalgas y muslos. El curso clínico comienza con dolor, parestesias y sensación de presión, seguidos de eritema y aparición de lesiones purpúricas. En poco tiempo, generalmente en menos de 24 h, existe una rápida progresión, con la formación de grandes áreas equimóticas, bien delimitadas, de color azul negruzco y rodeadas de un halo eritematoso. En la superficie aparecen también grandes ampollas hemorrágicas. Las lesiones pueden evolucionar hasta dar lugar a extensas placas violáceas necróticas y úlceras dolorosas cubiertas por una escara necrótica14 (fig. 6). El grado de afectación cutánea depende del grado de oclusión vascular y del tiempo de evolución. Respecto a la trombocitopenia y la trombosis asociada a la heparina, es rara; ocurre en el 0,2-0,4% de los pacientes tratados. Por un mecanismo inmunológico la heparina puede inducir anticuerpos que atacan a las plaquetas unidas a ella. A su vez, estos anticuerpos también atacan el endotelio próximo hasta producir la lesión del vaso, lo 56

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Figura 6. Placa equimótica con ampollas hemorrágicas que en pocas horas evoluciona a necrosis, ocasionada por el tratamiento con cumarínicos.

Figura 7. Áreas equimóticas extensas con ampollas hemorrágicas y necrosis grave de predominio en las partes distales de las extremidades, en un paciente con gangrena simétrica periférica secundaria a una sepsis neumocócica.

cual atrae más plaquetas; se produce entonces la trombosis. La manifestación clínica más común es la trombosis arterial de los inferiores, que varía desde una isquemia ligera de las extremidades hasta la gangrena distal. Un signo clínico temprano es la necrosis cutánea que sucede después de la istración subcutánea de heparina y que es debida a la elevada concentración del fármaco que se alcanza en el sitio de inyección, lo cual conduce a una agregación plaquetaria muy localizada; este foco trombótico puede ser el precursor de una trombosis sistémica en posteriores reexposiciones a la heparina, aun en el caso de que el enfermo no presente trombocitopenia15. Otro trastorno de suma gravedad que en su evolución puede cursar con necrosis es la coagulopatía intravascular diseminada16. Esta enfermedad se desencadena por diferentes tipos de infecciones (bacterias gramnegativas, grampositivas, virus, Rickettsia), así como por traumatismos graves, quemaduras extensas, trastornos ginecoobstétricos, alteraciones hematológicas y tumores sólidos. Estos factores desencadenantes activan la coagulación y dan lugar a la formación de fibrina, con oclusión trombótica de los vasos de mediano y pequeño calibre, lo que compromete el adecuado aporte de sangre a los diferentes órganos vitales. Se acompaña también de plaquetopenia y disminución de factores de la coagulación, lo que, junto al aumento de la fibrinólisis, induce una hemorragia grave. El signo de presentación más importante de la coagulación intravascular diseminada son las hemorragias. Aparecen fundamentalmente en forma de

áreas equimóticas extensas que, generalmente, se distribuyen de manera simétrica en las extremidades inferiores y nalgas, y pueden extenderse hasta el tronco y las extremidades superiores. Existe una rápida progresión de las áreas equimóticas a lesiones negropurpúricas de la piel que contienen ampollas hemorrágicas que finalmente terminan en necrosis (fig. 7). Los lugares más propensos a presentar cianosis, necrosis e incluso gangrena son la parte distal de las extremidades (dedos), los genitales, la nariz y los pabellones auriculares. Lesiones similares se encuentran en la gangrena simétrica periférica, una forma de coagulopatía intravascular diseminada que se acompaña de fiebre y shock, y que aparece sobre todo en niños después de alguna enfermedad infecciosa, como la varicela, la escarlatina o la sepsis meningocócica17. NECROSIS CUTÁNEA POR INFECCIÓN Factores de riesgo para las infecciones necrosantes son la edad, la presencia de enfermedades de base como la diabetes mellitus, el alcoholismo, las neoplasias, la inmunodepresión, etc. Hay 3 signos principales que deben inducir al clínico a sospechar una infección necrosante: la presencia de edema o induración más allá del área de eritema, la presencia de ampollas o flictenas y la ausencia de linfangitis o linfadenitis. A continuación se detallan las características clínicas de las infecciones necrosantes de los tejidos blandos más relevantes (tabla II).

TABLA II. Diagnóstico diferencial de las infecciones necrosantes INFECCIONES NECROSANTES

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CREPITACIÓN

EXUDADO

OLOR

AFECTACIÓN MUSCULAR

ANESTESIA

HINCHAZÓN

Erisipela

No

Ligera-moderada

No

No

No

No

Gangrena gaseosa

No

Marcada

Sí

Fétido

Sí

Celulitis necrosante sinérgica Fascitis necrosante

No

Ligera-moderada

No

Serosanguinolento, escaso Marronoso

Fétido

Sí

Sí

Marcada

No

Seropurulento

No

No

CLÍNICA

Signos generales ligeros, locales de linfangitis Lesión cutánea pálida, luego negruzca Pequeñas úlceras con eritema periférico Edema, flictenas, cianosis y/o necrosis

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Celulitis anaeróbica por Clostridium o gangrena gaseosa Habitualmente Clostridium perfringens se introduce en los tejidos subcutáneos a través de una herida y en zonas contaminadas por flora fecal como el perineo, la región glútea, las extremidades inferiores y la pared abdominal. Cursa como una lesión cutánea pálida muy dolorosa y edematizada. Al presionar el área con los dedos puede percibirse una sensación crepitante por la presencia de gas tisular. Cambian rápidamente los márgenes del área afectada, con expansión del compromiso en tan sólo unos pocos minutos y destrucción completa del tejido afectado. La piel se torna de un color rojo oscuro o púrpura con zonas negroverdosas de necrosis18. Puede haber ampollas hemorrágicas y escaso exudado serosanguinolento maloliente. Los síntomas generales tienen un comienzo brusco y tienden a empeorar de forma progresiva. Celulitis necrosante sinérgica La infección es mixta y sinérgica entre bacterias anaerobias y enterobacterias, y la mayoría de las lesiones se localizan en las extremidades o en el perineo. La lesión se manifiesta con pequeñas úlceras cutáneas con eritema periférico; además, hay zonas circunscritas de coloración gris azulada con necrosis de tejidos subyacentes, fascia y músculo. Origina una secreción marronosa maloliente y espesa. Son características la marcada toxicidad sistémica y la escasa crepitación. 382

Fascitis necrosante Se ha atribuido a Streptococcus betahemolítico del grupo A o a sinergismo de aerobios y anaerobios19. La localización más frecuente son las extremidades, sobre todo las piernas, seguidas de las áreas perineal y abdominal. Cuando afecta a los órganos genitales se denomina gangrena de Fournier. Se presenta como una lesión eritematosa, con edema extenso, acompañada de dolor intenso, calor local y fiebre. La induración o los márgenes de las lesiones no están bien delimitados y en pocos días la piel se oscurece por zonas y se desarrollan ampollas con líquido seroso que luego se hace hemorrágico. En la exploración el tejido celular subcutáneo se despega con facilidad de la fascia subyacente. Ectima La ectima es la necrosis cutánea circunscrita que afecta a la dermis20. El inicio de la lesión es una ampolla o pústula sobre una base eritematosa, que se recubre de una gruesa costra que aumenta de tamaño, y la base se indura formando un borde eritematoso y edematoso. Al desprenderse con dificultad la costra, se evidencia una ulceración purulenta e irregular que cura semanas después dejando una cicatriz. Suele estar causada por Streptococcus del grupo A y principalmente se presenta en niños. Las lesiones pueden aparecer aisladas o en pequeños grupos, sobre todo en áreas expuestas, en las extremidades inferiores y alrededor del perineo. Piel 2004;19(7):378-83

Otra forma de ectima es la ectima gangrenosa, que habitualmente se observa en pacientes con sepsis por Pseudomonas aeruginosa. En estos pacientes las lesiones suelen localizarse en las ingles, las axilas e incluso en las mucosas de la boca y las encías20. NECROSIS CUTÁNEA POR AGENTES EXÓGENOS Los agentes exógenos producen necrosis cutánea por daño y destrucción directa del tejido, como ocurre en accidentes con productos químicos (ácidos o álcalis), o agentes físicos tales como la radioterapia, un traumatismo, la congelación, etc. También se ha descrito necrosis cutánea secundaria a algunos fármacos. La adrenalina, noradrenalina y derivados provocan necrosis por vasoconstricción. En los pacientes en coma profundo con intoxicación por barbitúricos, diazepam y nitrazepam, la necrosis cutánea se produce en zonas de decúbito por hipoxia tisular causada por compresión de los vasos. Los fármacos citostáticos como la doxorrubicina producen necrosis cutánea por extravasación. También algunos fármacos tales como las penicilinas de depósito, el interferón beta 1b, las sulfonamidas, la estreptomicina y las tetraciclinas, entre otros, producen necrosis cutánea en la zona de inyección21. SIGNOS GUÍA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA NECROSIS CUTÁNEA El aspecto clínico de la necrosis cutánea per se no es específico de patología alguna. Así pues, será el contexto clínico del paciente, con los antecedentes patológicos, las enfermedades asociadas, otros síntomas sistémicos o cutáneos acompañantes y los datos de laboratorio, lo que nos llevará a pensar en una enfermedad concreta en cada caso (tabla III). Así, en un paciente con factores de riesgo cardiovascular que en los días o semanas previos se ha sometido a alguna prueba invasiva, y que desarrolla áreas de necrosis cutánea en los dedos, principalmente en los de los pies y con pulsos presentes, lo más probable es que se TABLA III. Determinaciones generales de laboratorio que deben solicitarse ante un paciente con necrosis cutánea Hemograma (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) Bioquímica general, incluidos función hepática, función renal, calcio, fósforo y hormona paratiroidea Inmunología Anticuerpos antifosfolipídicos, anticardiolipina o anticoagulante lúpico Crioglobulinas Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, scl-70, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplásmico y con patrón perinuclear, etc. Pruebas de la coagulación Tiempo de trombina, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada Fibrinógeno ± productos de degradación del fibrinógeno Proteínas C y S, antitrombina III, factores de la coagulación Cultivo microbiológico Biopsia cutánea + inmunofluorescencia directa

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trate de la enfermedad por émbolos de colesterol. En la biopsia cutánea se observará la imagen de lentes biconvexas dentro de la luz de los vasos de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Si esta necrosis cutánea digital en ocasiones va precedida de brotes de púrpura recurrente, existe cianosis en partes acras y usualmente está desencadenada por exposición al frío; entonces debemos solicitar una analítica con determinación de crioglobulinas. De nuevo, ante una necrosis cutánea digital que se acompañe de trombosis arteriales o venosas, trombocitopenia o historia de abortos de repetición en el caso de las mujeres, pensaremos en el síndrome antifosfolipídico y se determinarán los anticuerpos anticardiolipina. Ante un paciente con historia de insuficiencia renal crónica en hemodiálisis o con trasplante renal, y generalmente con alteración del metabolismo calcio-fósforo y lesiones de necrosis cutánea, habitualmente en las piernas o el tronco, a modo de máculas violáceas que confluyen en un patrón livedoide y que evolucionan a úlceras dolorosas de bordes irregulares, la calcifilaxis será nuestra primera opción diagnóstica. La biopsia cutánea objetivará la calcificación de la pared vascular. En las vasculitis necrosantes nuestro signo guía será la púrpura palpable. Como se ha comentado, cuando una vasculitis llega a producir necrosis, se debe tener en cuenta que posiblemente el vaso afectado subyacente sea de mediano-gran calibre. Realizaremos una biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa y una analítica con inmunología que incluya anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, con patrón citoplásmico y perinuclear, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, etc., de cara a descartar determinados tipos de vasculitis o enfermedad sistémica asociada. La presencia de púrpura extensa e infartos hemorrágicos o fenómenos trombóticos en un paciente con una enfermedad de base grave, que se acompaña de trombocitopenia, prolongación del tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina y tiempo de trombina, déficit de fibrinógeno y elevación de los productos de degradación de la fibrina, es un cuadro clínico y analítico compatible con la coagulación intravascular diseminada. Otro aspecto básico en la anamnesis es preguntar acerca de la toma de fármacos. A pesar de que la necrosis cutánea no es una forma frecuente de presentación de una toxicodermia, son varios los fármacos que pueden producirla. Típicamente, a los 3-5 días del inicio de la toma de cumarínicos, en un paciente con déficit de proteína C o S pueden aparecer, en zonas ricas en tejido adiposo, grandes áreas equimóticas que pueden dar lugar a extensas placas necróticas. La necrosis cutánea por anticuerpos antiplaquetarios inducidos por heparina la sospecharemos si en los análisis se objetiva trombocitopenia y el paciente presenta trombosis paradójica. En las infecciones necrosantes suele haber afectación unilateral acompañada de fiebre, y será el cultivo microbiológico el que nos permitirá conocer el agente infeccioso causal.

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Para finalizar, debemos apuntar que son múltiples las dermatosis que cursan en algún momento con necrosis cutánea, como son el pioderma gangrenoso, la papulosis atrófica maligna, determinadas picaduras, el ántrax, el virus varicela zoster y un largo etcétera que no hemos detallado por no ser la necrosis cutánea la clínica predominante y, lógicamente, por la extensión limitada de este escrito. CONCLUSIONES La necrosis cutánea consiste en la muerte celular de una porción del tejido y generalmente se encuentra cubierta por una escara. Su aspecto clínico no es de por sí específico de ninguna enfermedad. Básicamente, la necrosis cutánea puede estar causada por agentes exógenos e infecciones, o ser consecuencia de una oclusión vascular. Se trata de un proceso grave puesto que, una vez producida, es irreversible y el dermatólogo debe actuar con rapidez para determinar la causa y istrar el tratamiento adecuado en la medida de lo posible. El contexto clínico del paciente, los antecedentes patológicos y los datos de laboratorio es lo que nos llevará a pensar en una enfermedad concreta en cada caso. BIBLIOGRAFÍA 1. Whitmore E, Horn TD. Cutaneous necrosis. Arch Dermatol 1996;132:341-6. 2. Almagro M, Del Pozo J, Fonseca E. Déficit de proteínas C y S. Piel 1999; 14:248-54. 3. Gibson G, Su W, Pittelkow M. Antiphospholipid syndrome and the skin. J Am Acad Dermatol 1997;36:970-82. 4. Sharkey MP, Daryanani I, Gillett MB, Jones SK. Localizated cutaneous necrosis associated with the antiphospholipid syndrome. Austral J Dermatol 2002; 43:218-20. 5. Beightler E, Diven DG, Sánchez RL, Solomon AR. Thrombotic vasculopathy associated with cryofibrinogenemia. J Am Acad Dermatol 1991;24:342-5. 6. Riu R, Ruth LD, Snyder CC. Skin necrosis secondary to cryoglobulinemia. Case report. Plast Reconstr Surg 1970;46:510-2. 7. Pennington M, Yeager J, Sketton H, Smith KJ. Cholesterol embolization syndrome: cutaneous histopathological features and the variable onset of symptoms in patient with different risk factors. Br J Dermatol 2002;146:511-7. 8. Fine MJ, Kapoor W, Falanga V. Cholesterol crystal embolization: a review of 221 cases in the English literature. Angiology 1997;38:769-84. 9. Chan YL, Mahoney JF, Turner JJ, Posen S. The vascular lesions associated with skin necrosis in renal disease. Br J Dermatol 1983;109:85-95. 10. Vélez A, Moreno JC. Calcifilaxis. Piel 2000;15:118-25. 11. Campanile G, Lotti T. Clinical aspects of cutaneous necrotizing vasculitis. Int Angiol 1995;14:151-61. 12. Sais G, Vidaller A, Bigatà X. Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido conectivo. Piel 2003;18:127-35. 13. Griffin JP. Anticoagulants and skin necrosis. Adverse drug reaction. Toxicol Rev 1994;13:157-67. 14. Baver KA. Coumarin-induced skin necrosis. Arch Dermatol 1993;129:766-8. 15. Levine LE, Bernstein JE, Soltani K, Medenica MM, Yung CW. Heparin-induced cutaneous necrosis unrelated to injection sites. Arch Dermatol 1983;119:400-3. 16. Brick RL, Arun B, Frenkel FP. Disseminated intravascular coagulation. Clinical and pathophysiological mechanisms and manifestations. Haemostasis 1999; 29:111-34. 17. Alexander G, Basheer HM, Ebrahim MK, Ghoneim I. Idiopatic purpura fulminans and varicella gangrenosa of both hands, toes and integument in a child. Br J Plast Surg 2003;56:194-5. 18. Stevens DL, Tweten RK, Awad MM, Rood JI, Bryant AE. Clostridial gas gangrene: evidence that alpha and theta toxins differentially modulate the immune response and induce acute tissue necrosis. J Infect Dis 1997;176:189-95. 19. Dahl PR, Perniciaro C, Holmkuist KA, O’Connor MI, Gibson LE. Fulminant group A streptococcal necrotizing fasciitis: clinical and pathologic finding in 7 patients. J Am Acad Dermatol 2002;47:489-92. 20. Jones SG, Olver WJ, Boswell TC, Russel NH. Ecthyma gangrenosum. Eur J Haematol 2002;69:324. 21. Preuss P, Partoft S. Cytostatic extravasations. Ann Plast Surg 1987;19:323-9.

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