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Patologie della laringe Claudio Martinelli   20/11/2009 MedShare

Patologie della laringe

SOMMARIO Laringiti acute .................................................................................................................................................................................. 6 Classificazione ............................................................................................................................................................................. 7 Eziologia ........................................................................................................................................................................................ 7 Decorso .......................................................................................................................................................................................... 8 Edema laringeo ........................................................................................................................................................................... 8 Laringiti acute non specifiche .............................................................................................................................................. 8 Laringite congestizia ........................................................................................................................................................... 8 Laringite catarrale ................................................................................................................................................................ 9 Laringite allergica e pseudoallergica ............................................................................................................................ 9 Laringite ipoglottica(pseudo croup).......................................................................................................................... 11 Ascesso e flemmone laringeo ....................................................................................................................................... 12 Laringite con pericondrite ............................................................................................................................................. 13 Laringiti acute specifiche .................................................................................................................................................... 14 Laringite difterica .............................................................................................................................................................. 14 Laringite scarlattinosa ..................................................................................................................................................... 16 Laringite morbillosa ......................................................................................................................................................... 16 Laringotifo ............................................................................................................................................................................ 16 Pertosse ................................................................................................................................................................................. 16 Laringite erpetico‐bollosa .............................................................................................................................................. 16 Laringite micotica .............................................................................................................................................................. 17 Crup (Croup, Laringite spastica) ........................................................................................................................................... 17 Definizione ................................................................................................................................................................................ 17 Razionale del protocollo ...................................................................................................................................................... 18 Il protocollo ............................................................................................................................................................................... 19 La Terapia d'Urgenza nel CROUP ..................................................................................................................................... 19 Laringiti croniche ........................................................................................................................................................................ 21 Leucoplachia ........................................................................................................................................................................ 23 Ipercheratosi ....................................................................................................................................................................... 23 Prolasso dei ventricoli ..................................................................................................................................................... 24 Edema di Reinke ................................................................................................................................................................ 24 Polipi laringei ...................................................................................................................................................................... 25 Noduli cordali ...................................................................................................................................................................... 26 Scleroma ................................................................................................................................................................................ 26 Lebbra .................................................................................................................................................................................... 26 2

Patologie della laringe Laringiti fungine croniche .............................................................................................................................................. 27 Granulomatosi di Wegener ............................................................................................................................................ 27 Tubercolosi laringea ......................................................................................................................................................... 28 Le disfonie ...................................................................................................................................................................................... 29 Disfonie ad eziologia organica .......................................................................................................................................... 29 Malformazioni ..................................................................................................................................................................... 29 Flogosi .................................................................................................................................................................................... 32 Neoplasie beninge e maligne della laringe .............................................................................................................. 33 Traumi .................................................................................................................................................................................... 33 Compromissione del mantice, patologie neuromuscolari e articolari ......................................................... 33 Farmaci .................................................................................................................................................................................. 35 Endocrinopatie ................................................................................................................................................................... 35 Altro ........................................................................................................................................................................................ 35 Disfonie ad eziologia funzionale ....................................................................................................................................... 36 Le paralisi laringee ..................................................................................................................................................................... 39 Lesioni della corteccia cerebrale e delle vie corticobulbari sopranucleari .................................................... 43 Lesione monolaterale del ricorrente (nervo laringeo inferiore) ........................................................................ 45 Lesione bilaterale del ricorrente ...................................................................................................................................... 48 Lesione monolaterale del nervo laringeo superiore ................................................................................................ 49 Lesione bilaterale del nervo laringeo superiore........................................................................................................ 50 Perdita di sensibilità isolata ............................................................................................................................................... 50 Lesione combinata del nervo ricorrente e del nervo laringeo superiore ....................................................... 50 Lesione mono o bilaterale dell'articolazione cricoaritenoidea: artrite e anchilosi..................................... 52 Diagnostica ................................................................................................................................................................................ 53 Trattamento .............................................................................................................................................................................. 57 Trattamenti chirurgici in caso di paralisi monolaterale: Paralisi del nervo ricorrente ....................... 57 Trattamenti chirurgici in caso di paralisi monolaterale: Paralisi del nervo laringeo superiore ...... 61 Trattamenti chirurgici in caso di paralisi bilaterale in adduzione ................................................................ 61 Trattamenti chirurgici in caso di paralisi bilaterale in abduzione ................................................................ 63 Tumori della laringe ................................................................................................................................................................... 64 Tumori benigni ........................................................................................................................................................................ 64 Sintomatologia .................................................................................................................................................................... 65 Diagnosi ................................................................................................................................................................................. 65 Terapia e prognosi ............................................................................................................................................................ 65 Tumori Maligni ........................................................................................................................................................................ 66 Precancerosi ........................................................................................................................................................................ 66 3

Patologie della laringe Tumori maligni della laringe e dell'ipofaringe ...................................................................................................... 68 Appendice ....................................................................................................................................................................................... 78 La laringe ............................................................................................................................................................................... 78 Funzioni principali della laringe ................................................................................................................................. 78 Articolazioni e legamenti della laringe ..................................................................................................................... 78 Muscoli della laringe ........................................................................................................................................................ 82 Innervazione della laringe ............................................................................................................................................. 85 L’ipofaringe .......................................................................................................................................................................... 90 4

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LARINGITI ACUTE La laringite acuta costituisce una condizione patologica di comune riscontro, che spesso guarisce spontaneamente. In tal caso, il processo infiammatorio (conseguente a perfrigerazioni, ad abuso vocale, ad eccesso di fumo, ad inalazioni di sostanze irritanti, ecc.) non supera la fase della vasodilatazione attiva, e non si giunge all'essudazione con edema macroscopicamente visibile.   Il quadro laringoscopico mostra una congestione diffusa di tutta la mucosa della laringe; le corde vocali hanno all'inizio iperemia circoscritta al bordo libero e/o alla pagina superiore, senza alterazioni né strutturali né funzionali. Il quadro si risolve nello spazio di alcuni giorni, con il riposo vocale, l'uso di diaforetici, ecc.. Le laringiti acute vere e proprie, con congestione diffusa e persistente, con edema della mucosa con essudazione ed iperattività delle ghiandole, possono portare, seppur raramente, alla flogosi purulenta, e/o fibrinosa, con o senza pericondrite circoscritta e/o diffusa; seguono a cause patogene ben precise, spesso concomitanti. L'uso degli antibiotici e la vaccinazione sistematica (tipica quella per la difterite), hanno radicalmente cambiato anche questi quadri patologici della laringe. Tali flogosi acute delle prime vie oggi sono quasi sempre sostenute da un agente virale; il virus può limitarsi a produrre una lesione localizzata alla mucosa delle prime vie aeree, senza partecipazione dello stato generale; il danno locale è però importante, con distruzione di zone dell'epitelio di rivestimento, trattandosi di virus epiteliotropi; se poi la flogosi è diffusa, si ha partecipazione delle vie aeree inferiori e/o dello sta‐ to generale. Le laringiti acute persistenti con disfonia accentuata, ecc. seguono sempre a flogosi virale. Un gruppo di laringopatie acute da considerare a sé, è quello delle laringopatie cosiddette discendenti, di origine naso‐sinusale; esiste uno stretto rapporto tra patologia rinosinusale e patologia laringea, noto a tutti i laringologi; mentre una flogosi anche grave dell'orofaringe può non colpire la laringe (si veda quanto avviene nell'ascesso peri tonsillare o nella tonsillite acuta follicolare). Le flogosi virali possono complicarsi con una flogosi batterica (purulenta, fibrinosa, ascessuale, flemmonosa, ecc.). Tali differenti quadri istopatologici corrispondono a quadri macroscopici diversi dal lato obbiettivo, ma dal punto di vista istopatologico devono essere intesi come la possibile consequenziale evoluzione dì un processo infiammatorio, che può bloccarsi ad uno dei vari stadi evolutivi, o spontaneamente, o più spesso per una terapia opportunamente attuata. Una laringite acuta, con essudato fibrinoso, intenso edema ed anche reazione pericondritica è tipica dell'infezione difterica o tifica; o quando un agente patogeno particolarmente attivo agisce in un paziente che non ha localmente un corredo difensivo cellulare ed umorale adeguato e tale da stroncare l'insulto flogogeno. La pericondrite laringea è la più grave espressione di flogosi localizzata, tipica complicanza un tempo delle lesioni tbc; oggi, se presente, anche se evolve come un processo acuto, deve far pensare ad una complicanza locale da processo tumorale maligno altamente invasivo, piut‐ tosto che ad una flogosi specifica tbc, divenuta veramente rara. La patologia laringea acuta, come d'altra parte anche la patologia tumorale, va pertanto interpretata in senso dinamico e non statico, e sempre in funzione della situazione immunologia locale e generale.

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CLASSIFICAZIONE Si distinguono forme catarrali, edematose, suppurative e pseudomembranose. Forma catarrale

Laringite catarrale

Forma edematosa

Laringite acuta ipoglottica infantile

Edemi laringei

Infiammatori: m. infettive, m. esantematiche, traumi, ...

Non infiammatori: sost. tossiche, insuff. renale, ...

Forma suppurativa

Laringite flemmonosa

Laringite ascessuale

Pericondrite

Condro‐Pericondrite

Forma pseudomembranosa

Laringite difterica

EZIOLOGIA Le flogosi acute della laringe, come del resto quelle di ogni altro settore della mucosa respiratoria, riconoscono sostanzialmente una eziologia multipla e complessa: a. fattore infettivo, dovuto o a virulentazione di germi normalmente insediati nella mucosa, o provenienti dall'esterno, come si verifica spesso in alcune malattie (laringite acuta banale, laringite infettiva: tifica, eresipelatosa, etc); b. fattore costituzionale: facilità alle flogosi delle prime vie aeree nei soggetti ad abito linfatico, con diatesi essudativ, etc; c. fattore atmosferico e stagionale: variazioni di clima e di temperatura, eccesso di umidità, etc.; d. fattore irritativo locale o ambientale: abuso della voce o del canto, fumo, alcool (azione irritante durante l’ingestione); soggiorno in ambienti polverosi o inalazione di particolari vapori chimici; strapazzi fisici, reflusso gastro‐esofageo (è causa di una laringite da caustici) , etc. Classificazione eziologica Laringiti infettive

Virali, batteriche, micotiche

Laringiti allergiche Laringiti da caustici e sostanze termiche Laringiti da trauma vocale Laringiti in corso di malattie autoimmuni 7


DECORSO La laringite acuta nella maggior parte dei casi evolve verso la guarigione nel giro di 8‐15 giorni. Se i fattori predisponenti permangono (es. tossici, condizioni climatiche, focolai infettivi, ...) si può avere cronicizzazione del processo infiammatorio. Le complicanze sono legate sia alle predisposizioni (malnutrizione, immunidepressione, insufficienza cardio‐respiratoria latente, ...), sia alla virulenza degli agenti in causa. Tra le principali complicanze:   

Epiglottidite Pericondrite Ascesso laringeo

EDEMA LARINGEO Si può manifestare per cause di varia natura, sia infiammatoria che non (infettiva, tossica, angioneurotica, traumatica, allergica, radioterapia, intolleranza allo iodio, insufficienza renale, ...). Interessa le zone dotate di corion mucoso abbondate :   

Versante linguale dell’epiglottide Pliche ariepiglottiche Regione ipofaringea/aritenoidea posteriore

L’edema laringeo è di solito autolimitante, ma le forme più gravi (o quelle lievi che possono causare complicazioni) richiedono il ricovero in ospedale. Una singola dose di corticosteroide per bocca (per esempio desametasone 150 µg/kg) può essere utile ed è comunque indicata prima del trasferimento in ospedale. Dopo il ricovero, 150 µg/kg di desametasone (per bocca o per iniezione) o 2 mg di budesonide (per nebulizzazione, Corticosteroidi inalatori) spesso riducono i sintomi; la dose può essere ripetuta dopo 12 ore se necessario. Nelle forme gravi non controllate in modo efficace dai corticosteroidi devono essere somministrati 400 µg/kg di adrenalina in soluzione 1 a 1.000 (fino a un massimo di 5 mg) per nebulizzazione sotto stretto controllo clinico; la dose può essere ripetuta dopo 30 minuti, se necessario; gli effetti della nebulizzazione durano 2 o 3 ore, durante le quali è necessario un accurato controllo del bambino per eventuali nuove ostruzioni.

LARINGITI ACUTE NON SPECIFICHE LARINGITE CONGESTIZIA I sintomi sono costituiti da una disfonia che rapidamente a all'afonia, da un senso di vellichio e di bruciore alla gola, infine da tosse che, all'inizio è secca, e successivamente si accompagna a un escreato denso, vischioso, tipicamente mucopurulento. Immancabili i sintomi di una flogosi di vicinanza: o quelli di una rinite o di una faringite acuta; o quelli di una trachee‐bronchite acuta: molto spesso sono flogosi a catena, tutte sullo stesso piano eziologico e anatomopatologico. La laringoscopia dimostra una intensa congestione di tutta la mucosa della glottide, a livello delle corde vocali: la loro tinta è rosea, punteggiata da vasellini iniettati. Talvolta compare un sub‐edema della sottomucosa (epiglottide, pliche ariepiglottiche, corde false); non manca poi del secreto mucoso adeso, a filamenti o a grumi, soprattutto sulle corde vere. Nella fonazione le corde vocali non adducono perfettamente, e appaiono ipotoniche. La forma morbosa, nella sua fase acuta, non dura più di 8‐10 giorni; vi può conseguire uno stato di flogosi cronica. 8

Patologie della laringe Terapia. Riposo vocale, antibiotici ad ampio spettro nei rari casi di eziologia batterica per evitare complicanze, cortisone sia per via generale che locale (aerosol), inalazioni caldo‐umide.

LARINGITE CATARRALE Eziologia virale (rinovirus, virus influenzale, virus parainfluenzale, adenovirus, virus del morbillo), accompagna un analogo processo del rinofaringe. Si distingue dalla precedente perché in certi casi, pur essendo uguali alcuni elementi (sintomi, evoluzione, ecc.), il quadro laringoscopico rivela il netto prevalere dei fatti essudativi (presenza di muco) su quelli iperemici (aumento della presenza di sangue). A tale diversità può fare del resto riscontro, nella sintomatologia, una maggiore entità della tosse e del muco (denso e viscoso) rispetto al senso di bruciore e all’afonia (maggiore al mattino per ristagno di muco).  Si accompagna a miosite e paresi muscolare per la flogosi dei muscoli sottostanti (vocale ed interaritenoideo). I sintomi prevalenti sono rappresentati da senso di secchezza della gola, disfonia (voce rauca al mattino), tosse secca e stizzosa, espettorazione di catarro denso e viscoso (prev. la mattina). Non esistono difficoltà diagnostiche e la prognosi è costantemente benigna. In alcuni soggetti, laringiti catarrali a ripetizione possono forse trovare spiegazioni in una predisposizione costituzionale, in certi stati di insufficienza epatica lieve. La terapia locale, sia per la forma congestizia che per quella catarrale, è a base di inalazioni di balsamici e di antibiotici. La tosse, specie se spasmodica, aggrava l’irritazione laringea e quindi deve essere opportunamente sedata.

LARINGITE ALLERGICA E PSEUDOALLERGICA Può essere legata all’assunzione di farmaci quali per es. gli ACE inibitori, FANS, penicillina, ma anche punture di insetto. Si ha una vasodilatazione acuta con aumento della permeabilità capillare (istamina) con conseguente infiammazione della mucosa laringea fino anche all’ostruzione completa delle VAS (viee aeree superiori). La sindrome orticariaangioedema colpisce circa il 20% della popolazione nel corso della vita.   Il rischio di avere queste manifestazioni è più elevato nelle persone atopiche (predisposte per ereditarietà a sviluppare malattie allergiche). La fascia di età più spesso colpita è la terza e quarta decade. Rara è invece la sua comparsa nei primi mesi di vita e dopo i 60 anni. Nella maggior parte dei casi le due manifestazioni coesistono, nel singolo attacco, piuttosto che in episodi successivi, ma non è eccezionale la presenza isolata di orticaria o angioedema. Un caso particolare è rappresentato dall’angioedema ereditario (o acquisito) da deficit di C1 inibitore che si manifesta con il solo angioedema, senza pomfi (vedi dopo). Gli agenti etiologici (cioè causali) dell’orticaria‐angioedema sono innumerevoli.       

Farmaci: penicilline, cefalosporine, sulfamidici, acido acetilsalicilico, FANS, mezzi di contrasto iodati, antipertensivi (soprattutto ACE‐inibitori). Alimenti: latte e derivati, uova, cioccolato, frutta (fragole, frutta secca), crostacei e frutti di mare, formaggi fermentati. Additivi alimentari: giallo di tartrazina (E 102), glutammato di sodio   Veleni e secreti animali: imenotteri (api, vespe, calabroni), serpenti, bruchi, meduse. Infezioni:  parassiti, batteri (tra i quali Helicobacter Pilori) Agenti fisici: caldo, freddo, vibrazione, acqua,  sudorazione, esposizione al sole Malattie: malattie autoimmuni (LES), mielomi e linfomi, crioglobulinemia, tiroiditi autoimmuni 9

Patologie della laringe La diagnosi di sindrome orticaria‐angioedema è semplice e si pone sul riconoscimento clinico delle lesioni. Nelle forme acute non è, in genere, necessario eseguire accertamenti; al contrario nelle forme croniche invece la diagnosi etiologica è indicata, benché sia assai complessa. Richiede l’esecuzione di esami finalizzati a ricercare eventuali malattie sottese e test cutanei (pomfo con siero autologo, prick test, patch test, prick by prick), clinici (test del cubetto di ghiaccio, fototest, test di sfregamento, test da pressione) o sierologici (RAST) in funzione dell’anamnesi. In taluni casi è necessario eseguire una biopsia cutanea per eventuali forme di orticaria vasculitica. Nelle forme acute la terapia si fonda sull’utilizzo di antistaminici e cortisonici preferibilmente per via parenterale (i.m. o e.v.). L'angioedema ereditario (HAE) è caratterizzato da episodi di edema sottomucoso e/o sottocutaneo ricorrente e transitorio. La prevalenza è stata calcolata tra 1/10.000 e 1/50.000, ma probabilmente è sottostimata. L'esordio può verificarsi a tutte le età, ma è più comune durante l'infanzia o l'adolescenza. I pazienti presentano edemi bianchi non pruriginosi circoscritti che persistono per un periodo compreso tra 48 e 72 ore e ricorrono con una frequenza variabile. Gli edemi possono coinvolgere il tubo digerente configurando quadri clinici simili a quelli osservati nelle sindromi da occlusione intestinale, a volte associate ad ascite e shock ipovolemico. Gli edemi del laringe possono minacciare seriamente la vita del paziente, con un rischio di morte del 25%, in assenza di un trattamento adeguato. Sono stati descritti tre tipi di HAE. Gli HAE di tipo 1 e 2 sono dovuti a mutazioni del gene che codifica per l'inibitore C1. La trasmissione è autosomica dominante e la maggior parte dei casi sono eterozigoti. Gli edemi vengono scatenati da un aumento della permeabilità dei vasi sanguigni in risposta a livelli elevati di bradichinina, in conseguenza del deficit dell'inibitore C1. L'HAE di tipo 3 interessa soprattutto le femmine e può essere scatenato dai contraccettivi orali che contengono estrogeni e dalla gravidanza. L'HAE di tipo 3 non è dovuta al deficit dell'inibitore C1, ma ad un aumento dell'attività della chininogenasi che comporta un'elevazione dei livelli di bradichinina.   La diagnosi di HAE di tipo 1 e 2 si basa sulla misurazione delle concentrazioni di C4 e sull'analisi quantitativa e funzionale dell'inibitore C1. La diagnosi di HAE di tipo 3 si basa sul quadro clinico e sulla misura della attività della chininogenasi La terapia a base di corticosteroidei non è efficace. Per trattatre gli episodi di lieve gravità è indicato l'acido tranexamico, mentre gli attacchi gravi (che implicano un edema laringeo) devono essere trattati con la somministrazione endovenosa di un concentrato dell'inibitore C1. Ai pazienti che presentano episodi frequenti possono essere somministrati farmaci in grado di modificare la malattia, come l'acido tranexamico e il danazol. La prognosi quod vitam è buona nei pazienti che hanno accesso a terapie appropriate per l'edema laringeo.   L'angioedema acquisito (AAE) è una malattia che si associa al deficit acquisito dell'inibitore. L'esordio avviene spesso dopo i 50 anni. L'AAE di tipo 1 si associa spesso alle sindromi linfoproliferative e all'uso eccessivo di C1‐INH, e alle malattie autoimmuni, che possono comparire ad anni di distanza dagli episodi iniziali di edema. L'AAE di tipo 2 si associa alla presenza di anticorpi rivolti contro l'inibitore C1q, che neutralizzano l'attività dell'inibitore C1 e si associano spesso a disglobulinemia di origine non nota. La diagnosi si basa sui segni clinici, sulla misurazione delle concentrazioni di C4 e sull'analisi quantitativa e funzionale dell'inibitore C1. I livelli di C1q sono bassi nei pazienti affetti da AAE, mentre sono normali nei pazienti affetti da angioedema ereditario.   Il trattamento della malattie associate deve mirare a controllare gli episodi e a normalizzare i livelli dell'inibitore C1. In assenza di una malattia associata, le terapie utilizzate nelle forme ereditarie di angioedema possono essere utili.   10


LARINGITE IPOGLOTTICA(PSEUDO CROUP) E’ la causa più frequente di ostruzione acuta delle VAS nella popolazione pediatrica (3 mesi – 3 anni) e determina circa il 90% degli stridori infantili. La localizzazione ipoglottica imprime alla flogosi una figura clinica particolare: essa è dominata dalla dispnea, la quale insorge a crisi, con intervalli di respiro quasi normale. Una tumefazione di 1mm del lume sottoglottico provoca una riduzione del lume aereo variabile in rapporto all’età del paziente ed è maggiore nei bambini (75% nel neonato, 45% nel bambino di 6 anni, 25% nell’adulto).   Durante la crisi si nota: dispnea inspiratoria, con intervento dei muscoli ausiliari della respirazione, rientramento del giugulo, delle fosse sopraclaveari, degli spazi intercostali e dell'addome (tirage), cornage, alitazione delle pinne nasali, cianosi. Le crisi non durano che alcuni minuti, dando estrema irrequietezza al bambino: negli intervalli non rimane talvolta che un rumore in‐ ed espiratorio, e qualche segno di insufficiente ematosi (pallore, sopore, tachicardia, etc). Rara l'asfissia cianotica, poiché le crisi dispnoiche, dovute ad uno spasmo dei muscoli laringei sovrapposti alla stenosi anatomica, che è legata all'edema ipoglottico, si risolvono sempre dopo alcuni minuti per cessazione dello stato spastico: più frequente invece l'asfissia pallida che si istituisce dopo alcuni giorni di accessi dispnoici subentranti. Tre le forme cliniche: 1. Forma semplice (edema modesto) 2. Forma soffocante (detta anche pseudo‐croup, con dispnea marcata e cianosi, febbre, voce normale) 3. Forma soffocante complicata (dispnea gravissima anche tracheo‐bronchiale, febbre elevata, polso piccolo e frequente) Il problema etiologico di queste forme è tuttora discusso: malattia a carattere infettivo, contagioso, si ritiene sia di eziologia virale (virus influenzale, paraninfluenzale, respiratorio sinciziale, rhinovirus) e batterica mono o polimicrobica (streptococcica, stafilococcica, da Haemophilus). E’ probabile che le forme batteriche non siano primitive ma dovute a sovrapposizione su una forma virale. Il fattore reattività individuale è chiamato in causa per spiegare la subitaneità dell'insorgenza della malattia, che generalmente colpisce soggetti con abito linfatico, pastoso, e con patologia adenotonsillare in atto (adenoiditi, iperplasia delle tonsille palatine). L'ipoglottide, il cui tessuto sottomucoso è nel bambino ricco di connettivo lasso e di elementi linfoidi, rappresenta per questa ragione il tratto elettivamente colpito dalla malattia e facilmente stenosabile per l'edema reattivo. Quando la laringite ipoglottica si associa a flogosi acuta della mucosa tracheo‐ bronchiale (laringo‐tracheobronchite maligna) la prognosi è particolarmente grave. La diagnosi si fonda sui dati clinici, ed è, in genere, agevole: di fondamentale importanza, per differenziare tale malattia dalla laringite difterica, è la conservazione della voce in tutte le fasi della malattia stessa. La laringoscopia diretta permette di rilevare le condizioni del cono ipoglottico, e fornisce il necessario elemento obbiettivo per la diagnosi e per la valutazione prognostica della forma. Le malattie esantematiche (in specie il morbillo) possono complicarsi con una laringite ipoglottica; questa può seguire anche ad una flogosi delle vie aeree da corpo estraneo bronchiale ignorato. Terapia. Si tratta di terapia d'urgenza. 11

Patologie della laringe Il cortisone è il farmaco di elezione per via parenterale, con trattamento antibiotico di o. Importante è l'umidificazione dell'ambiente; utili i decongestionanti nasali e i sedativi generali (ad esempio gli antistaminici). Talora la tracheotomia si impone, anche se in un primo momento la stenosi può essere, per breve tempo, vinta dall'intubazione laringo‐tracheale; quest'ultima se protratta, può creare lesioni stenosanti del primo tratto della trachea.

ASCESSO E FLEMMONE LARINGEO Nelle laringiti acute esiste la possibilità che nella sottomucosa laringea si abbia una localizzazione ascessuale. L'ascesso o flemmone laringeo può però derivare anche dall'esterno (logge cervicali; loggia glosso‐tiro‐epiglottica; spazio periesofageo, ecc.). Da tenere presente che l'ascesso perilaringeo fistolizza facilmente all'esterno; che esso può mascherare un piccolo epitelioma endolaringeo, il quale è stato la porta d'entrata dei germi; che esso può complicarsi con vasti flemmoni cervicali e con mediastinite; infine che esiste una varietà topografica dell'ascesso perilaringeo, l'ascesso della loggia glosso‐tiro‐epiglottica, la cui evoluzione è quasi sempre favorevole. Il presupposto anatomopatologico di ogni processo flemmonoso è la suppurazione, legata al concorso di tre fattori: distruzione necrotica tissutale da cause tossiche o batteriche, infiltrazione massiva di neutrofili (a loro volta destinati a distruzione necrotica) e, infine, autolisi dei focolai necrotici. La laringe può divenire sede di un processo suppurativo a seguito di:   1) lesioni del suo rivestimento mucoso (provocate da traumi di diversa natura, oppure da processi ulcerativi);   2) propagazione di processi suppurativi a partenza da zone limitrofe (angine, ascessi peritonsillari, flemmoni laterocervicali e laterofaringei);   3) penetrazione diretta di un germe nel contesto tissutale (tipico esempio: la epiglottite acuta flemmonosa). La laringite flemmonosa può insorgere in forma circoscritta ‐ interessando una plica ventricolare, una aritenoide, una plica ari‐epiglottica o, come più spesso avviene, la sola epiglottide ‐ oppure, in forma diffusa, caratterizzata da maggior gravità. Dal punto di vista della sintomatologia generale va tenuto presente che febbre e dolore cervicale ‐ spesso irradiato all'orecchio (otalgia riflessa) ‐non mancano mai; a questi si aggiungono i sintomi locali, dominati dalla disfagia dolorosa e dalla dispnea, particolarmente grave nelle forme flemmonose diffuse. All'esame obiettivo si rileva una spiccata dolorabilità alla palpazione della regione laringea; l'esame laringoscopico permette di osservare abbondante ristagno di secrezioni nei seni piriformi e nel vestibolo laringeo, associato alla presenza di tumefazione di colore rosso vivo, ricoperta talora da essudato giallastro tenace, in corrispondenza dell'area di infiltrazione purulenta. Nelle forme diffuse, l'intero vestibolo laringeo appare tumefatto, iperemico e turgido, tanto da non consentire la visione del piano glottico sottostante.

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Patologie della laringe La gravità e la potenziale ulteriore diffusibilità di questi processi suppurativi impongono, oltre all'adozione di idonei ed immediati provvedimenti medici (antibiotico‐terapia a piene dosi, somministrazione di corticosteroidi), un'attenta sorveglianza del paziente, che potrebbe necessitare, oltre che di un drenaggio della raccolta ascessuale, anche di una tracheotomia. Particolarmente interessante dal punto di vista clinico e la forma localizzata all'epiglottide (epiglottite acuta flemmonosa), che predilige i bambini di età compresa tra i 3 e i 6 anni. L'esordio è brutale, improvviso, accompagnato da sintomatologia tossinfettiva generale (febbre elevata) così importante da mascherare, per lo meno nelle fasi iniziali, quella locale che, da una banale faringodinia, si trasforma rapidamente, in 4‐8 ore, in disfagia dolorosa e, infine, in dispnea laringea di tipo inspiratorio.   La sintomatologia dispnoica, che abitualmente compare a distanza di 4‐8 ore dall'esordio della malattia, costringe il piccolo paziente a stare seduto con il busto flesso in avanti ed il collo iperesteso, nel tentativo di prendere fiato; la disfagia dolorosa fa sì che il paziente, a scopo antalgico, preferisca lasciare fuoriuscire la saliva dalla bocca aperta pur di non dover soffrire per deglutirla. La voce non è che lievemente alterata, se non del tutto normale. L'esame obiettivo endoscopico, da effettuarsi con la massima cautela e delicatezza lasciando il paziente nella posizione eretta (la posizione supina infatti favorirebbe la caduta all'indietro dell'epiglottide tumefatta, con conseguente peggioramento della sintomatologia dispnoica), permetterà di apprezzare la massa, tondeggiante e di colore rosso vivo, inglobante tutta l'epiglottide e posta subito al di dietro della base linguale. Una radiografia in proiezione laterale, atta ad evidenziare le parti molli della regione cervicale, mostrerà in tutta la sua estensione il profilo della epiglottide tumefatta. L'agente eziologico quasi sempre responsabile di questa grave laringopatia pediatrica è l'«Haemophilus influentiae». che nella stragrande maggioranza dei casi è sensibile all'ampicillina (per via endovenosa, per almeno 10 giorni). Altre volte l'epiglottite è sostenuta invece da streptococchi o stafilococchi; sono stati infine segnalati casi sostenuti da «Hystoplasma capsulatum» (un micete sensibile alla amfotericina B). Di fronte ad un piccolo paziente in preda ad un quadro clinico evocatore di tale grave forma morbosa è sempre opportuno provvedere alla immediata ospedalizzazione; può infatti rendersi necessario intervenire urgentemente, al fine di mantenere pervie le prime vie aeree, in caso di insorgenza di sintomatologia asfittica (in tali casi alla tracheotomia sarà sempre da preferire, quando possibile, la apposizione di un tubo naso‐tracheale di dimensioni idonee).

LARINGITE CON PERICONDRITE La flogosi del pericondrio (che riveste le cartilagini della laringe) costituisce una grave affezione, perché finisce per determinare la necrosi delle cartilagini stesse. Tra le cause più comuni, ricorderemo: un trattamento radiante, se attuato dopo un intervento parziale sulla laringe, cioè dove esistono già alterate condizioni nella circolazione emato‐linfatica; una flogosi virale acuta, presente in più individui nel corso di pandemia, per un particolare tropismo del virus influenzale; un processo neoplastico ulcerato, a rapido sviluppo (segno di prognosi infausta, perché le cartilagini oppongono una notevole resistenza alla progressione della malattia); un trauma, in ispecie se con ferita esposta, nel quale la lesione acuta viene così aggravata da quella flogistica pericondrale. Sintomi: varia con la sede della lesione e con il decorso. Dolore spontaneo, con senso di corpo estraneo, di intensità proporzionale all'entità della peri‐condrite. Disturbi respiratori anche intensi, se si giunge al blocco delle aritenoidi con edema della mucosa. Disfagia persistente. I sintomi regrediscono seppur 13

Patologie della laringe lentamente nelle pericondriti da virosi acuta. Se persistono le cause o la lesione è grave ed irrever‐ sibile, la sintomatologia continua nel tempo, e non risente anche delle cure più intense. Diagnosi: se la pericondrite interessa la cartilagine tiroidea, vi è dolore spontaneo e provocato; la palpazione al di sotto della cute, fa apprezzare una tumefazione dura di varia estensione. Se le flogosi interessa le strutture endolaringee, in particolare le aritenoidi, la laringoscopia indiretta mostra: presenza di tumefazione della regione aritenoidea, con mucosa tesa, lievemente congesta ed edematosa, e riduzione del lume respiratorio; motilità delle corde vocali ridotta od anche scomparsa. Dopo un trauma, vi è di sovente dislocazione aritenoidea, cui segue la pericondrite e la stenosi del lume. Prognosi: sempre riservata quoad valetudinem; occorre procedere all'asportazione dei sequestri, per ottenere la guarigione completa, e si creano così deformità permanenti dello scheletro laringeo. Terapia: medica, che ottiene la risoluzione del processo nei casi più lievi (epiglottidi virali; iniziali aritenoiditi); chirurgica, in più tempi, quando occorre procedere all'asportazione di sequestri cartila‐ ginei.

LARINGITI ACUTE SPECIFICHE LARINGITE DIFTERICA   La difterite è una malattia infettiva acuta e contagiosa determinata da Corynebacterium diphtheriae: l’infezione è localizzata prevalentemente al tratto superiore delle prime vie respiratorie (faringe, laringe, mucosa nasale), dove la reazione focale è caratterizzata dalla formazione di un tipico essudato pseudomembranoso, ma gli effetti della tossina prodotta dal microrganismo si manifestano anche a distanza coinvolgendo in particolar modo il miocardio, la mielina ed il parenchima renale. La malattia è attualmente eccezionale e, grazie alla vaccinazione obbligatoria, anche l’infezione e la diffusione dei ceppi tossigeni sono divenute assai infrequenti. I rari casi che ancora oggi giungono all’osservazione sono i soggetti non vaccinati (con incidenza massima tra i 2 ed i 5 anni di età) ma, contrariamente a quanto avveniva in epoca prevaccinale, non viene risparmiata l’età adulta, verosimilmente per la diminuita stimolazione antigenica e relativa non permanente protezione immunitaria. La malattia è ancora endemica in alcune aree geografiche (Nigeria, Brasile, Indonesia, India). Unica fonte di infezione è l’uomo: l’infezione viene trasmessa per contagio diretto attraverso l’inalazione di goccioline di saliva contaminata (particelle di Flügge) disperse da ammalati o da portatori asintomatici o convalescenti, ma anche per contatto indiretto favorito dalla notevole resistenza del microrganismo nell’ambiente. Gli oggetti possono avere un ruolo indiretto nella trasmissione dell’infezione; alcune epidemie sono state causate da latte contaminato. La porta d’ingresso abituale è rappresentata dalla mucosa rinofaringea e laringea, più raramente dalla mucosa genitale, dalla congiuntiva e da ulcere cutanee preesistenti. La patogenesi si correla essenzialmente alla produzione della tossina difterica, che viene elaborata nella sede di lesione (faringe, laringe, mucosa nasale; eccezionalmente mucosa oculare e genitale, ulcere cutanee o ustioni) e quindi veicolata dal sangue a tutto l’organismo. L’assorbimento della tossina è minimo per le localizzazioni laringea o rinitica, massivo per la faringea: a questa forma di faringite conseguono quindi, con maggiore frequenza, le complicanze più gravi.

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Patologie della laringe La tossina si compone di due frammenti: il frammento A, che comprende l’intera attività enzimatica responsabile della tossicità, e il frammento B necessario per il riconoscimento del recettore specifico alla superficie cellulare. Il frammento A esplica la sua azione determinando un rallentamento generale (fino al blocco) nella sintesi proteica inattivando il fattore di allungamento EF‐2 per ADP ribosilazione. La faringite difterica nel paziente non vaccinato si manifesta con un quadro clinico impegnativo caratterizzato dalla formazione di pseudomembrane e da adenopatia satellite. Le pseudomembrane compaiono nelle prime 24‐48 ore; esse sono formate da chiazze di essudato confluenti ed hanno colorito grigiastro, sono maleodoranti e fortemente aderenti. Il paziente in questa fase manifesta faringodinia e vomito. L’adenopatia satellite, talora accompagnata da edema delle parti molli, fa assumere al collo il cosiddetto aspetto proconsolare o taurino. La laringite difterica si manifesta con il caratteristico quadro clinico definito croup, determinato dalla formazione delle pseudomembrane e dall’edema delle parti molli e dominato da dispnea prevalentemente inspiratoria, disfonia, stridore laringeo. L’ostruzione delle prime vie aeree, evenienza frequente soprattutto nei bambini più piccoli, può condurre a cianosi intensa ed asfissia con reclutamento della muscolatura respiratoria accessoria fino ad esaurimento funzionale e morte. La localizzazione laringea consegue a quella faringea: talvolta però può essere primitiva. L’azione della tossina sul tessuto miocardico conduce a degenerazione del miocardio. In due terzi circa dei pazienti affetti da difterite ciò determina l’insorgenza di una miocardite, che si manifesta clinicamente solo nel 10‐25% dei casi. Essa è caratterizzata dalla comparsa di aritmie atriali e ventricolari (blocchi completi e incompleti, fibrillazione atriale, extrasistolia ventricolare). Meno frequente lo scompenso cardiaco, sia sinistro che destro. La presentazione clinica può essere acuta con insufficienza cardiaca e collasso cardiocircolatorio o più insidiosa con dispnea ed astenia ingravescente, cardiomegalia e ritmo di galoppo. Non sono rare le neuropatie periferiche in corso di difterite. I caratteri clinici della faringite pseudomembranosa e della laringite difterica sono patognomonici ed in genere sufficienti per porre la diagnosi. Per la diagnosi di certezza è comunque necessario l’isolamento colturale del microrganismo da tampone faringeo o da frammento di pseudomembrana: l’indagine diagnostica con antisieri antitossina su tali materiali mediante immunofluorescenza consente in genere una rapida identificazione.   Il solo trattamento specifico della difterite consiste nella somministrazione dell’antitossina, sia per via intramuscolare sia, nei casi gravi, per via endovenosa; l’utilizzo dell’antitossina ha ridotto la mortalità dal 7 al 2,5%. L’antitossina è in grado di neutralizzare solo la quota di tossina circolante nel torrente ematico e nei liquidi extracellulari: una volta penetrata nelle cellule la tossina ha azione irreversibile; la sua efficacia è inversamente correlata alla durata della malattia che precede la sua somministrazione, la tempestività della diagnosi e dell’intervento terapeutico sono quindi fondamentali. Il trattamento antibiotico può essere eseguito allo scopo di interrompere la produzione di tossina, migliorare la lesione locale, prevenire il contagio: gli antibiotici di scelta sono la penicillina e l’eritromicina o, in alternativa, la clindamicina e la rifampicina. L’exitus è stato descritto esclusivamente in pazienti non vaccinati, poiché l’immunizzazione attiva o protegge completamente oppure migliora l’andamento della malattia. La profilassi consiste nella somministrazione, all’età di 3 mesi, del tossoide difterico, solitamente associato al tossoide tetanico, con successivi richiami ad 1 anno ed in età scolare. La vaccinazione antidifterica‐antitetanica è obbligatoria per legge. Un’adeguata immunizzazione protegge probabilmente per circa 10 anni. La diffusione dei ceppi tossigeni è 15

Patologie della laringe notevolmente ridotta grazie alla vaccinazione di massa e quindi l’esposizione occasionale a richiami antigenici anamnestici è scarsa; ne consegue che la popolazione adulta dell’Europa e degli USA non è adeguatamente protetta nei confronti di C. diphtheriae. Negli USA viene consigliato il richiamo della vaccinazione antidifterica in associazione all’antitetanica ogni 10 anni. Le norme di prevenzione prevedono l’obbligo di denuncia e l’isolamento dei casi sospetti, degli ammalati e dei portatori.

LARINGITE SCARLATTINOSA Analogamente alla manifestazione faringea della scarlattina, la laringe può presentare un enantema diffuso, con essudato di tipo catarrale, oppure (e ciò si avvera alla fine della malattia) una forma flemmonosa, con sequestri cartilaginei e con stenosi respiratoria e, alla fine, con gravi deformazioni della laringe.

LARINGITE MORBILLOSA Nel periodo iniziale della malattia ha i caratteri di una laringite catarrale acuta; è rivelata generalmente dall’insorgenza di tosse secca e rauca. Tutt’altro carattere ha la laringite della convalescenza: questa può avere i caratteri di un processo edematoso‐ulcerativo che facilmente si estende in superficie e in profondità. La diagnosi è facile e la terapia, sintomatica nella forma catarrale, dovrà usufruire di antibiotici e chemioterapici nella forma ulcerativa o complicata.

LARINGOTIFO La laringite tifica, oggi divenuta assai rara grazie alla disponibilità del cloramfenicolo, si può manifestare nel corso del periodo febbrile nella forma eritematosa benigna, oppure, dopo la defervescenza, nella grave forma ulcerativo‐necrotizzante (laringotifo propriamente detto). Quest' ultima, generalmente, faceva seguito ad una infezione tifica particolarmente grave ed esordiva con turbe della fonazione e della deglutizione, con comparsa di lesioni ulcerative endolaringee tali da coinvolgere la muscolatura intrinseca e lo scheletro cartilagineo (pericondrite), con consecutiva comparsa di dispnea ingravescente, che poteva rendere necessaria una tracheotomia. A causa dei processi distruttivi delle cartilagini laringee ‐ specialmente dell'anello cricoideo ‐ il laringotifo era causa di gravi sequele stenotiche a carico del tratto laringo‐tra‐cheale.

PERTOSSE Nel corso di questa malattia, sostenuta dal germe Gram‐negativo « Bordetella pertussis », compare la caratteristica tosse notturna, ingravescente ed accessionale; questi attacchi parossistici, reiterati e violenti, portano ad una vera e propria cordite traumatica, caratterizzata dalla comparsa di ecchimosi sottomucose e di modesto edema, associata ad iperestesia della mucosa inter‐aritenoidea. Generalmente la malattia non lascia sequele a livello laringeo.

LARINGITE ERPETICOBOLLOSA Non è mai sola, ma si accompagna sempre a stomatite, o faringite, con le medesime alterazioni della mucosa che già abbiamo descritto. Le vescicole compaiono anche sulla mucosa laringea, determinando disfonia, disfagia, etc.È poco frequente. Dovuta, come l'omonima angina, all'associazione del bacillo fusiforme e di una spirocheta, è contraddistinta da ulcerazioni superficiali, ricoperte da essudato grigiastro, fetido, e circondato da mucosa iperemica. Spesso la forma si diffonde alla trachea.

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Patologie della laringe La terapia è sintomatica .associata a quella della malattia in causa.Con questo nome intendiamo la localizzazione alle articolazioni laringee (crico‐aritenoidee, cricotiroidee) del reumatismo articolare acuto. Queste minuscole artriti inducono soprattutto odinofagia, lieve disfonia, dispnea (ma solo in casi gravi e quando siano interessate prevalentemente le due articolazioni crico‐aritenoidee cui consegue edema delle regioni aritenoi‐dee e blocco delle articolazioni con corde vocali in adduzione). L'esame obiettivo comporta: dolore alla pressione esterna della laringe, tumefazione ed immobilità della aritenoide colpita e, molto spesso, anche della corda vocale omolaterale, che si presenta paretica. Terapia. È essenzialmente basata su farmaci antiflogistici. Nei casi più conclamati è necessario il cortisone.

LARINGITE MICOTICA Le laringiti di origine micotica hanno generalmente un decorso subacuto e generalmente si sviluppano in presenza di fattori favorenti, quali l’uso prolungato di corticosteroidi o di antibiotici ad ampio spettro, il diabete, l’alcool, le intubazioni prolungate, le lesioni laringee da caustici, ma soprattutto la immunodepressione grave conseguente a chemioterapia ovvero una sindrome di immunodepressione acquisita. Il micete generalmente implicato è la Candida albicans; la sintomatologia è caratterizzata da disfonia, spesso odinofagia, talora dispnea; molto spesso l’infezione micotica coinvolge gli organi vicini, in particolare l’esofago e la trachea; prima della laringe è quasi sempre coinvolto il cavo orale. La diagnosi si basa sulla osservazione delle classiche placche biancastre, spesse, friabili, che ricoprono una mucosa eritematosa, e sulle culture. La terapia si avvale della nystatina e dell’amphotericina B.

CRUP (CROUP, LARINGITE SPASTICA) DEFINIZIONE Un tempo con il termine onomatopoietico di CROUP si indicava il rumore caratteristico dei bambini con laringite difterica; oggi con la pressochè scomparsa nel nostro paese della difterite, tale termine si utilizza per designare tutti quei quadri caratterizzati clinicamente dalla presenza di: stridore inspiratorio, tosse abbaiante, raucedine e segni di difficoltà respiratoria, conseguenti ad un'infezione coinvolgente la glottide e/o la regione sopra o sottoglottica, e/o la trachea. Il crup è una laringotracheite acuta stenosante infettiva. Scomparsa da noi la difterite, ne restano 4 varietà:    1. una forma catarrale subacuta, flogistica, infettiva (quasi sempre da virus parainfluenzale sebbene anche il virus respiratorio sinciziale, gli adenovirus, e gli echovirus siano spesso in causa), la laringite ipoglottica (o laringotracheobronchite virale o croup propriamente ditto) di durata breve (pochi giorni). E’ caratterizzata da infiammazione ed edema della laringe e delle prime vie aeree, con restringimento massimo nella regione immediatamente subglottica.    Il picco stagionale si presenta generalmente tra ottobre e aprile, e colpisce per lo più bambini di età compresa tra i 6 mesi e i tre anni. Tipicamente 2‐3 giorni prima della sintomatologia acuta del croup il bambino presenta i sintomi di una lieve infezione delle vie aeree superiori con raffreddore, tosse, raucedine e febbricola. L'esordio è generalmente improvviso e di solito avviene di notte. Il bambino si sveglia agitato, dispnoico, con febbre, stridore prevalentemente inspiratorio intenso e caratteristica tosse "abbaiante" (o da foca). La diagnosi è prettamente clinica, in base alla presenza dei dei tipici sintomi del croup in un bambino febbrile, non eccessivamente compromesso né in stato tossico, con un distress respiratorio variabile.

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Patologie della laringe Una RX del collo in anteroposteriore, non indispensabile per la diagnosi, conferma la presenza del restringimento subglottico, con il caratteristico "segno della guglia". 2. una forma catarrale acuta, spastica, infettiva ma aspecifica (indotta da flogosi respiratorie alle alte vie), di breve durata (ore), ma con tendenza a recidivare in corso di nuove infezioni respiratorie 3. una forma settica, iperacuta, da HiB (Haemofilus Influenzae di tipo B), la epiglottidite. L'epiglottidite è una malattia rara ma estremamente grave, che richiede una diagnosi rapida e pronta attivazione della rianimazione, per una precoce intubazione naso‐tracheale. E' caratterizzata clinicamente dalla presenza di febbre elevata con stato settico del bambino, che appare molto sofferente ed agitato; sintomi molto suggestivi ed evocativi saranno la presenza di scialorrea (ipersalivazione per impossibilità alla deglutizione), la dislalia (voce come se stesse mangiando una patata lessa), la posizione seduta con il capo in avanti, la grave dispnea inspiratoria. La RX delle parti molli del collo evidenzierà in questo caso la presenza di un edema più o meno marcato dell'epiglottide e delle pieghe ariepiglottiche. Tentativi di visualizzazione diretta dell'epiglottide con abbassalingua sono estremamente pericolosi per il richio di aggravamento dell'ostruzione delle vie aeree. Tale affezione richiede, oltre alla intubazione, una terapia antibiotica specifica (con Ceftriaxone 100mg/kg/die in 4 somministrazioni).   4. una forma settica acuta, molto rara, da stafilococco, la laringotracheobronchite membranosa.    Tutte queste forme sono caratterizzate da difficoltà inspiratoria (tirage), rumorosa (cornage) e dalla agitazione dovuta all'impressione di soffocare.   Le prime due forme, 1 e 2, hanno anche una tosse abbaiante, con timbro particolare e possono decorrere senza o con poca febbre.   Le seconde due forme, 3 e 4, sono altamente febbrili e caratterizzate da uno stato tossico (pallore, ipodinamia, tachisfigmia, pre‐shock) più marcato per la 3; inoltre la 3 è caratterizzata da disfonia e disfagia (perdita di saliva) e la 4 da tosse produttiva con escreato purulento.

RAZIONALE DEL PROTOCOLLO La chiave del protocollo si basa su 3 punti:    a) differenziare le forme catarrali, benigne, che nella grandissima maggioranza dei casi guariscono da sole, dalle forme settiche, la cui storia naturale sarebbe verso l'exitus, e che hanno bisogno di ricovero e di intervento invasivo (intubazione, broncoscopia);    b) programmare dei comportamenti differenziati per le diverse forme, considerando che le forme catarrali rispondono bene ai vasocostrittori (adrenalina o corticosteroidi di superficie) mentre le forme settiche hanno bisogno di trattamento invasivo;     c) preparare le famiglie delle laringiti spastiche a eventuali ricadute.   Il punto a) consiste nella valutazione  dello stato generale (vedi sintomi). Non si possono dare certezze “cartacee”, ma gli elementi per accendere l'allarme sono in genere ben percepibili (febbre alta, stato tossico, disfagia).     Il punto b) discende dalla diversa prognosi: le forme settiche rappresentano un'emergenza assoluta. Il medico che le sospetti deve appoggiare e possibilmente accompagnare il bambino in una 18

Patologie della laringe sede che garantisca la possibilità di una pronta conferma diagnostica, della intubazione o della broncoscopia e del trattamento antibiotico per via intravenosa.    Nel protocollo ci occuperemo del trattamento delle forme catarrali (che rientra nel punto b) e infine del punto c).

IL PROTOCOLLO Per le forme catarrali si possono individuare dei percorsi differenziali.  Per il bambino sotto l'anno di età l'avvio all'Ospedale è raccomandabile.    Se c'è in casa uno spray con beclometasone o budesonide (in caso di recidiva ci sarà quasi certamente) si potrà da subito praticare una prima serie di   inalazioni (il distanziatore non è rigorosamente necessario): 4‐8 puff.   Se nel giro di 1/2 ora non si ottiene un miglioramento significativo, sarà opportuno l'avvio al Pronto soccorso.    Lì, in seconda battuta, andrà praticato un areosol. Il trattamento potrà essere fatto con il solo beclometasone (2 flaconcini) se lo steroide non è già stato usato a domicilio, oppure, se questo è stato già usato o comunque non è risultato direttamente efficace, con beclometasone (2 flaconcini) + adrenalina (1 fiala).  Questa associazione può anche ragionevolmente essere usata in prima battuta, tenendo conto del fatto che l'adrenalina è un potente vasocostrittore, innocuo ed efficace, per via areosolica, alla dose di 0,1 mg/Kg (fino alla dose di 0,5 mg/Kg), ma che il suo effetto è di poche ore, mentre il beclometasone possiede egualmente un effetto vasocostrittore (“blanching”) a cui associa un effetto antiflogistico di lunga durata (10‐12 h). Questo si deduce immediatamente dalle Figure 1 e 2.   Nelle forme spastiche un singolo areosol è sufficiente. Nella laringite ipoglottica si avrà spesso una ripresa dei sintomi alla fine dell'effetto dello steroide. In questo caso la terapia dovrà essere ripetuta sistematicamente per il tempo necessario, che potrà essere di alcuni giorni. Il punto c) preparazione della famiglia, riguarda la laringite spastica, e potrà essere limitato, almeno in prima battuta e nei casi che hanno avuto una presentazione relativamente tranquilla, alla prescrizione di un inalatore spray di beclometasone o di budesonide.

LA TERAPIA D'URGENZA NEL CROUP   Le emergenze da ostruzione acuta delle vie aeree superiori rappresentano una delle cause più frequenti di accesso ai Pronto Soccorso Pediatrici (3%), e sono fonte di un notevole allarmismo sia nel bambino che nell'adulto a lui vicino. La maggior frequenza della patologia laringea nel bambino rispetto all'adulto è dovuta in parte alla presenza in esso di fattori anatomici predisponenti, quali il minor diametro del lume laringeo, la maggior lassità dei tessuti circostanti, la posizione più alta e vicina al palato della lingua e dell'epiglottide: tutto ciò comporta che per es. un edema mucoso di solo 1 mm. può già essere causa nel bambino di una riduzione dell'area sottoglottica del 50‐60%.   Esiste la possibilità di determinare il grado di gravità del distress, utilizzando 5 parametri, semplici da rilevare e altamente indicativi, che permettono di costruire uno score originale e di identificare così 3 diverse classi di gravità: una forma LIEVE (punteggio <5), una forma MEDIA (punteggio 6‐10) ed una forma GRAVE (punteggio >11).   Questa distinzione è molto utile sul piano pratico perché sono previsti comportamenti terapeutici diversi a seconda della gravità clinica del distress.   19

Patologie della laringe CROUP SCORE: Stridore inspiratorio di timbro aspro (cornage) 

Assente

0



Nel pianto

1



A riposo (fonendo)

2



A riposo (a distanza) 3

Rientramenti inspiratori sopraclavicolari, giugulari, epigastrici e intercostali (tirage) 

Assenti

0



Nel pianto

1



Moderati a riposo

2



Gravi a riposo

3

Respiro 

Normale

0



Tachipnea

2



Bradipnea – Apnea

3

0

Colorito 

Normale



Cianosi nel pianto

1



Cianosi a riposo

3

Stato di coscienza 

Normale

0



Agitato

2



Soporoso

4

Infatti nella forma lieve sarà solitamente sufficiente la nebulizzazione con soluzione fisiologica. In rari casi sarà necessario trattare con aerosol a base di soluzione fisiologica e beclometasone. Si prenderà in considerazione il ricovero di questi pazienti qualora essi siano molto piccoli, abbiano genitori poco affidabili, abitino molto lontano dall'Ospedale, o presentino una elevata frequenza cardiaca (>160 battiti/min) e/o respiratoria (>50/min). Nelle forme medie il ricovero sarà obbligatorio, si faranno aerosol con beclametasone + adrenalina (0,1‐0,5 mg/kg, fino ad un max di 5 mg) + soluzione fisiologica ed ossigeno umidificato. Tale aerosol può essere ripetuto dopo 20' qualora non ci sia stato nessun miglioramento. Il cortisonico 20

Patologie della laringe per via parenterale (desametasone 0,5‐0,6 mg/kg) infine servirà a prevenire le c.d. laringiti del giorno dopo.   Nelle forme gravi si utilizzeranno ripetutamente adrenalina per aerosol e steroidi ad alte dosi per via parenterale, e sarà d'obbligo allertare la rianimazione, qualora le condizioni cliniche del paziente (progressiva acidosi, cianosi, bradipnea, alterazione del sensorio) siano tali da richiedere l'intubazione.

LARINGITI CRONICHE Con questo termine vengono designate le affezioni flogistiche della laringe ad andamento cronico che possono essere di natura specifica (es. tubercolosi laringea) o aspecifica. L'interpretazione eziopatogenetica della loro insorgenza permette di distinguere cause intrinseche e cause estrinseche. Le prime, inerenti all'individuo, sono costituite da:   a) affezioni croniche rinosinusali, rinofaringee, orofaringee;   b) ostacolo alla respirazione per via nasale (il naso, come sappiamo, "condiziona" l'aria inspirata umidificandola, riscaldandola e depurandola); l'ostacolo può essere situato a livello nasale ‐ deviazione del setto, ipertrofia dei turbinati, sinechie postoperatorie o post‐ traumatiche, polipi nasali, ecc. ‐ oppure rinofaringeo ‐ ipertrofia del tessuto linfatico rinofa‐ ringeo ‐;   c) abitudini voluttuarie, tra le quali primeggiano il fumo e l'alcool; quanto al primo è ben nota razione irritativa e cancerogena svolta dalle diverse sostanze che lo compongono (fenoli, aldeidi, idrocarburi policiclici); l'alcool invece può esplicare la sua azione proflogistica a livello laringeo attraverso tre meccanismi diversi: il primo è ravvisabile nella vasodilatazione cronica indotta a livello delle regioni marginali della laringe, lambite nell'atto della deglutizione; il secondo si configura nello scadimento delle condizioni generali in senso lato, associato a diminuzione dei poteri di difesa individuale; il terzo, di ordine psicologico, è legato all'azione disinibente posseduta dall'alcool, atta a favorire l'abuso vocale;   d) stati disendocrini (per esempio, distiroidismo), dismetabolici (per esempio, obesità, diabete, gotta) e disvitaminosici (per esempio, carenza di vitamina A);   e) cattivo uso della voce (abuso e maluso vocale). Alle cause estrinseche, legate all'ambiente e soprattutto alla qualità dell’'aria respirata, appartengono:   a) particolari condizioni climatiche (come: freddo, umidità, rapidi mutamenti della temperatura esterna);   b) contenuto in particelle dell'aria respirata (polveri animali, vegetali, minerali, vapori di formaldeide, solventi di vernici, ecc.). Di esse ricordiamo quelle a più spiccata attività irritativa sulle mucose respiratorie: amianto, silicio, carbone, zolfo e cemento. Naturalmente una impostazione così schematica non rispecchia fedelmente le situazioni che si possono venire a creare nella realtà: è assai frequente infatti la sovrapposizione di più fattori, sia intrinseci che estrinseci. Le lesioni anatomopatologiche riscontrate nei soggetti affetti da laringite cronica aspecifica sono assai diverse sia dal punto di vista della morfologia che dell'intrinseca gravità, potendo alcune di esse 21

Patologie della laringe costituire vere e proprie precancerosi. In relazione all'immagine endoscopica che esse producono sono state proposte diverse classificazioni che. essendo esclusivamente ispirate ad un criterio morfologico‐ macroscopico, non hanno alcun significato dal punto di vista causale, istologico, prognostico e terapeutico. Classificazione: Laringiti croniche diffuse

Interessano tutta la laringe

Laringiti croniche circoscritte

Interessamento del corion mucoso (connettivo sotto l'epitelio)

Interessamento dello strato epiteliale

Interessamento sia del corion che dello strato epiteliale (miste)

Nelle laringiti croniche diffuse si ha iperemia del vestibolo e delle corde vocali, edema delle false corde (che nascondono quelle vere), secrezione mucosa o mucopurulenta (fluida o densa), voce di falsa corda o “disfonia plicae ventricularis” (caratteristica alterazione di tonalità della voce legata alla adduzione delle false corde al di sopra del piano glottico, spesso espressione di un tentativo di compenso funzionale atto ad ovviare un disturbo della voce legato a lesioni delle corde vocali vere sottostanti). Nelle laringiti croniche circoscritte al corion mucoso si osservano tre quadri clinici: a) Cordite ipetrofica, con edema delle corde vocali che assumono un contorno irregolare (tipica dei fumatori) b) Cordite atrofica, in cui le corde vocali sono assottigliate, atrofiche ed attraversate da solchi longitudinali (espressione della retrazione atrofica) c) Pseudoversione del ventricolo del Morgagni, in cui si assiste ad iperplasia del tessuto linfatico di cui il ventricolo è ricco, accompagnata da edema della mucosa che determina l’aspetto della “terza corda” (comparsa di una plica intralaringea, espressione di una flogosi). Nelle laringiti croniche circoscritte allo strato epiteliale distinguiamo due pachidermie: a) Pachidermia rossa, metaplasia piatta dell’epitelio senza corneificazione b) Pachidermia bianca, in cui alla metaplasia piatta si associa anche la corneificazione Tra le laringiti croniche circoscritte di tipo misto (pachidermie papillari) si possono distinguere: a) Pachidermia rossa b) Pachidermia bianca c) Pachidermia verrucoide, che ha la sua massima espressione nel papilloma corneo o verruca laringea, costituito da impalcatura  connettivale rivestita da epitelio piatto corneificato. La pachidermia bianca e la pachidermia verrucoide sono considerate lesioni precancerose. 22

Patologie della laringe Altra Classificazione: Laringite cronica non ipertrofica

Laringite catarrale

Laringite cronica ipertrofica

Laringite pseudo‐mixedematosa (edema di Reinke)

Laringite posteriore da reflusso GE

Precancerosi

Laringite pachidermica rossa o ipertrofica

Leucoplachia

Displasia (gradi 1, 2, 3)

LEUCOPLACHIA L'aspetto endoscopico caratteristico delle lesioni di natura leucoplasica è costituito dalla presenza di chiazze biancastre e lisce ‐ placca leucoplasica ‐site il più delle volte a livello del terzo anteriore di una o di entrambe le corde vocali, che non determinano alterazioni morfologiche del profilo cordale nè limitazioni di motilità. Al pari delle altre cheratosi laringee, la leucoplasia deve essere considerata una lesione potenzialmente correlata a manifestazioni degenerative cellulari ad evoluzione cancerizzante (pre‐cancerosi): per tale ragione il suo riscontro impone la necessità di procedere a exeresi microlaringoscopica dell'area interessata ed all'esame istologico del frammento di mucosa prelevato; in tal modo, oltre ad eliminare la lesione stessa, sarà possibile evidenziare precocemente eventuali degenerazioni cellulari di tipo displasico. A volte, la cessazione del fumo, che deve essere sempre consigliata, è sufficiente a fare ridurre, fino anche a farle scomparire, le chiazze leucoplasiche, specie nei casi iniziali. Non di rado le leucoplasie, una volta rimosse, tendono a recidivare; in questi casi, nonostante ripetute exeresi, le lesioni tendono facilmente ad evolvere in senso ipercheratosico.

IPERCHERATOSI La ipercheratosi si manifesta laringoscopicamente con l'aspetto di una o più neoformazioni biancastre, rilevate, a superfìcie irregolare, con larga base di impianto sulla superficie cordale che è interessata in tutta la sua estensione oppure, più spesso, solo nel terzo anteriore. Coesistono spesso segni obiettivi di flogosi laringea a carico delle restanti porzioni dell'organo. Le lesioni più piccole hanno l'aspetto di piccole verruche biancastre che, all'indagine microlaringoscopica, appaiono nettamente delimitate dall'epitelio che le circonda; a volte, invece, i processi ipercheratosici coinvolgono ampie porzioni della superficie cordale, dando origine a spesse placche biancastre dalla superficie bernoccoluta ed irregolarmente frastagliata. L'ipercheratosi dell'epitelio si ritrova associata ad una particolare forma tumorale benigna, non molto frequente, di natura mista fibro‐epiteliale, tipica dell'adulto e nota sotto la denominazione di papilloma corneo (o verruca spinosa). L'affezione, caratteristica del sesso maschile e dell'età adulta, si manifesta generalmente con disfonia progressiva e, non di rado, con dispnea, legata alle notevoli dimensioni che può raggiungere la neoformazione. Questa assume, in genere, l'aspetto endoscopico di una massa bianco‐grigiastra, a superficie irregolare, provvista di numerose escrescenze digitiformi, di dimensioni di volta in volta differenti e con base di impianto generalmente a livello cordale o commissurale. Il papilloma corneo può non di rado degenerare in senso maligno: è pertanto sempre necessario procedere alla sua exeresi, che può avvenire per via endoscopica se è di dimensioni limitate, o, eventualmente, per via tirotomica se è molto voluminoso. 23

Patologie della laringe Tutti questi quadri di iperplasia epiteliale circoscritta, sia rossa che bianca, non possono mai essere differenziati con sicurezza dai carcinomi « in situ » nè dai carcinomi microinvasivi mediante il solo esame laringoscopico, indiretto o diretto; la diagnosi differenziale deve pertanto sempre provenire dall'esame istologico, basato su sezioni seriale di tutto il materiale fornito all'anatomopatologo. L'accurata rimozione delle lesioni costituisce infalli una valida profilassi del carcinoma della laringe.

PROLASSO DEI VENTRICOLI Il prolasso dei ventricoli è l'espressione di un processo flogistico cronico localizzato in seno alla mucosa che riveste il ventricolo laringeo del Morgagni; a causa dell'edema sottomucoso e dell'ipertrofia dello strato linfoepiteliale soprastante, la mucosa ventricolare finisce con l'affacciarsi attraverso l'adito ventricolare, prolassandosi fino a ricoprire la faccia superiore della corda vocale sottostante. Le cause dell'affezione sono incerte; occorre tuttavia ricordare che, a volte, il prolasso ventricolare si associa ad altre lesioni laringee quali cisti, neoplasie ventricolari o laringocele, dei quali può tradire la presenza. La sintomatologia è caratterizzata dalla disfonia, legata alla perturbazione dei movimenti vibratori delle corde vocali provocata dal contatto della mucosa ventricolare prolassata con la loro faccia superiore; anche la tosse accompagna abitualmente questa affezione. L'esame laringoscopico indiretto permette di rilevare al di sotto delle false corde la presenza, più spesso bilaterale, del prolasso mucoso (di colorito roseo, talvolta grigiastro, per la componente edematosa) che, a seconda dei casi, può coprire parzialmente o in « toto » il sottostante piano glottico. Con questa tecnica di esame non è sempre agevole distinguere il prolasso ventricolare dalla ipertrofia della mucosa cordale e, in alcuni casi, dall'edema di Reinke: la conferma diagnostica verrà fornita dalla laringoscopia diretta. Il trattamento di elezione consiste nella rimozione chirurgica dei cuscinetti mucosi per via endoscopica; l'intervento, oltre ad eliminare le masse disfonizzanti. consente di precisarne istologicamente la natura. La terapia medica, volta ad intervenire sulla flogosi e sull'edema, può consentire di ottenere qualche risultato nelle forme più limitate oppure fa da supporlo al trattamento chirurgico.

EDEMA DI REINKE L'edema di Reinke, spesso bilaterale e simmetrico, è un'affezione laringea confinata a quel ristretto tratto di tessuto sottomucoso del bordo libero delle corde vocali che va sotto il nome di "spazio di Reinke". Tale spazio è delimitato cranialmente dalla linea arcuata superiore e caudalmente dalla linea arcuata inferiore (rispettivamente formate dalla giunzione tra epitelio cordale piatto pluristratificato ed epitelio ventricolare in alto, ed ipoglottico di tipo respiratorio in basso), anteriormente dalla inserzione cordale alla cartilagine tiroide, posteriormente dal processo vocale aritenoideo. Nella letteratura questo tipo di laringite cronica circoscritta è stato denominato con termini assai vari (cordite polipoide, degenerazione cordale polipoide, laringite cronica ipertrofica pseudo‐mixomatosa, cordite soffocante). L'eziologia dell'edema di Reinke non è nota: tra i fattori più spesso implicati compaiono i processi flogistico‐infettivi rinosinusali e, soprattutto, l'abuso di fumo di sigaretta in associazione con abuso di voce. La sintomatologia di questa affezione è costituita da disfonia, generalmente marcata, che può accompagnarsi a dispnea qualora la neoformazione edematosa assuma dimensioni cospicue (di solito 24

Patologie della laringe in concomitanza con flogosi faringo‐laringee acute). La laringoscopia indiretta permette di formulare la diagnosi: a livello cordale infatti si apprezza, per lo più bilateralmente, la presenza di formazioni polipoidi sessili, traslucide e fluttuanti, rivestite da epitelio liscio e sottile che. a volte, può presentare una localizzata iperemia flogistica. Il trattamento dell'edema di Reinke viene preferibilmente effettua‐ to in microlaringoscopia e prevede l'asportazione di una striscia di mucosa, larga 3 o 5 mm., dalla faccia superiore delle corde vocali; questa manovra ‐decorticazione cordale superficiale ‐ può essere effettuata anche in una sola seduta su entrambe le corde vocali se si ha l'accortezza di non creare l'affrontamento delle superfici cruentate a livello della commissura anteriore, al fine di evitare sinechie post‐operatorie. Anche il Laser CO2 può venire utilmente impiegato nel trattamento chirurgico di questa affezione.

POLIPI LARINGEI L'includere i polipi, che sono una comune affezione della laringe pressoché esclusivamente localizzata al piano glottico. nel capitolo dedicato alla patologia flogistica cronica potrebbe prestare il fianco a critiche, in considerazione dell'eccezionalità del reperto istologico di flogosi in seno ai tessuti che formano il polipo, anche se di recente insorgenza. L'eziopatogenesi dei polipi laringei è molto incerta; si possono «grosso modo » prospettare due ipotesi: una prima, funzionale, che vuole la comparsa dei polipi favorita da un "surménage" od un "malménage" vocale, analogamente a quanto succede per i noduli vocali. Una seconda, flogistico‐meccanica, che riconosce al trauma causato dal cercare di "tirar fuori la voce", in concomitanza con una laringite acuta, la comparsa di una piccola lesione di continuo della mucosa cordale al cui livello, continuando il paziente a parlare molto, si viene a formare del tessuto di granulazione che, da un lato, impedisce la riepitelizzazione e, dall'altro, è continuamente esposto al traumatismo determinato dal contatto con la corda vocale opposta, accrescendosi sempre più. In favore della prima ipotesi starebbe la frequente localizzazione del polipo a livello del terzo anteriore della corda vocale in pazienti con anamnesi di abuso o maluso vocale protratto nel tempo, cosa che però non giustificherebbe l'altrettanto frequente localizzazione del polipo al terzo medio e non sarebbe confortata dalla monolateralità della lesione e dalla non necessità, di solito, di una rieducazione ortofonica e dalla rarissima recidivanza del polipo, al contrario di quanto avviene per i noduli vocali. La seconda ipotesi si rifà al comune dato anamnestico che la disfonia del paziente cui viene riscontrato un polipo è insorta in concomitanza con un fatto generale di tipo influenzale e quindi, verosimilmente, con una laringite; da qui lo sforzo per parlare con la conseguente formazione del polipo. In più. in questi casi, il riposo della voce può fare scomparire un piccolo polipo. Fatta questa premessa sull'incertezza dell'inquadramento ezio‐nosologico del polipo laringeo, ricordiamo che. dal punto di vista anatomopatologico, si distinguono:   a) polipi gelatinosi, formati da connettivo lasso povero di fibre;   b) polipi fibrosi, provvisti di un nucleo formato da cellule e fibre connettivali (possibile evoluzione di polipi gelatinosi rimasti a lungo « in situ »);   c) polipi angiomatosi, nel cui contesto sono contenute numerose strutture vascolari, responsabili del caratteristico colore rosso bruno della neoformazione. A seconda dell'ampiezza della loro base d'impianto, si possono distinguere: a) polipi peduncolati   b) polipi sessili (caratterizzati da larga base di impianto)

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Patologie della laringe La presenza del polipo può provocare, a seguito del continuo trauma fonatorio, lesioni di natura flogistico‐iperplastica a carico della corrispondente porzione della corda vocale controlaterale; nei polipi di vecchia data è inoltre possibile notare iperplasia epiteliale a carico della mucosa di rivestimento (talora interessata da una metaplasia cornea superficiale). La presenza del polipo si manifesta con il sintomo disfonia (raucedine, voce bitonale); i polipi di grandi dimensioni possono provocare dispnea, ma ciò accade raramente in quanto, se grosso, facilmente il polipo sarà peduncolato e il peduncolo sarà tanto più lungo quanto più grosso è il polipo che, pertanto, penzolerà nella più ampia regione ipoglottica; anche la disfonia sarà, in questi casi, molto meno evidente di quella data da un piccolo polipo sessile; potrà invece comparire saltuariamente e per brevissimo tempo quando il polipo, spinto verso l'alto dalla pressione aerea sottoglottica. durante la fonazione, rimarrà incarcerato momentaneamente fra le corde vocali. La diagnosi si pone agevolmente mediante laringoscopia indiretta; la laringoscopia diretta, oltre a consentire di visualizzare e riconoscere meglio la neoformazione, permette di localizzare con precisione la base d'impianto, che frequentemente è situata sul bordo libero o. subito al di sotto di esso, sulla faccia inferiore della corda vocale. La rimozione chirurgica del polipo viene abitualmente effettuata con tecniche microchirurgiche in laringoscopia in sospensione. Le possibilità di recidive sono, come già detto, minime.

NODULI CORDALI Ancora a minore ragione dei polipi i noduli dovrebbero trovare la loro trattazione fra i processi flogistici cronici laringei; motivi di diagnosi differenziale possono comunque giustificare che ad essi si accenni in questo capitolo. I noduli cordali sono neoformazioni, abitualmente bilaterali [...]

SCLEROMA È una malattia rara in Italia ma che, invece, ha andamento endemico in alcune nazioni dell'Europa Orientale (Polonia, Cecoslovacchia, Romania, Russia), dell'Africa del Nord (Egitto), dell'America Centrale e Meridionale e dell'Asia (Indonesia). La localizzazione preferenziale della malattia è nasale; da qui essa può estendersi alla faringe e, benché assai raramente, alla laringe ed alla trachea. L'agente eziologico in causa è stato identificato nella « Klebsiella rhinosclcromatis », o bacillo di Frisch. L'affezione comporta la formazione di tessuto di granulazione evolvente in senso sclero‐cicatriziale, ricco di linfociti e plasmacellule; nel suo contesto sono presenti le cosiddette cellule di Mikulicz (di origine plasmacellulare, dal citoplasma schiumoso, dal nucleo picnotico e caratterizzate dal fatto di poter contenere i bacilli di Frisch). Quando si localizza alla laringe la malattia provoca inizialmente manifestazioni analoghe a quelle tipiche di una banale laringite cronica; in seguito però si determinano, ancorché assai lentamente, processi di retrazione cicatriziale esitanti in deformazione e stenosi del lume laringeo. La terapia è medica e si avvale della somministrazione di antibiotici (streptomicina, ampicillina, tetracicline) associati, eventualmente, a corticosteroidi.

LEBBRA Sostenuta dal bacillo di Hansen, la lebbra è una malattia endemica in numerosi paesi africani, asiatici e dell'America del Sud (Brasile); sporadici casi sono stati segnalati anche in Italia. Nella sua forma tuberosa e nodulare o lepromatosa può dare origine a noduli (lepromi), dapprima isolati e poi confluenti, a carico delle mucose, ivi compresa quella laringea, destinati a subire una evoluzione ulcerativo‐destruente. La terapia si avvale dei solfoni e loro derivati, della rifampicina e dell'olio di chaulmoogra; i cortisonici sono indicati nelle riacutizzazioni.   26


LARINGITI FUNGINE CRONICHE La localizzazione laringea di infezioni fungine è piuttosto rara.

Istoplasmosi L'infezione, sostenuta dall'Hystoplasma capsulatum, è diffusa negli Stati Uniti d'America ma è presente anche in Europa ed in Italia; la malattia è contratta per inalazione di polvere contenente le spore fungine, diffuse nel suolo. Da un iniziale focolaio primario polmonare l'infezione può propagarsi alla laringe, dove produce lesioni granulomatose di tipo gigantocellulare simil‐tubercolari. La terapia si basa sulla somministrazione di amfotericina B.

Blastomicosi È una micosi granulomatosa tipica dei continenti americano e africano; il fungo penetra nell'organismo inalato con la polvere e, dopo essersi localizzato al polmone, può dare origine a lesioni granulomatose simil‐tubercolari a livello laringeo; la localizzazione laringea si manifesta con i sintomi tosse e disfonia precoce, associati a volte a dispnea e disfagia. L'evoluzione ulcerativa della lesione e la successiva sclerosi fibrotica può finire col produrre stenosi laringea. Anche nella blastomicosi è attiva la amfotericina B.

Actinomicosi Il microorganismo responsabile, nelle due varietà note come « Actinomyces israeli » e « Actinomyces bovis », è un battere‐fungo, non un fungo vero e proprio. Esso è saprofita abituale del cavo orale e del tubo digerente: in particolari condizioni può virulentarsi dando luogo a processi infettivi che. a seconda delle localizzazioni, configurano il quadro clinico della actinomicosi cervico‐facciale, toracica e addominale. La localizzazione laringea è generalmente secondaria alla forma orale e cervico‐facciale e si manifesta con comparsa di lesioni infiltrativo‐ulcerative plurinodulari, che si approfondano nella mucosa laringea sino a raggiungere il pericondrio e le cartilagini laringee; la sintomatologia di accompagnamento è costituita da disfonia, disfagia, dispnea con tosse ed escreato fetido. Tipica la formazione di tramiti fistolosi che, collegando i focolai laringei alla cute, danno esito alla fuoriuscita di essudato purulento contenente i caratteristici "granuli sulfurei". La terapia è basata sulla somministrazione di penicillina (ad alti dosaggi) oppure di tetracicline o lincomicina.

Altri miceti Anche la candidosi, la rinosporidiosi, la coccidioidomicosi possono dar luogo a manifestazioni laringee di tipo ulcerativo o granulomatoso.

GRANULOMATOSI DI WEGENER La granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa necrotizzante inquadrata tra le malattie diffuse del collagene. L'affezione, caratterizzata da evoluzione a "poussces" febbrili, inizia generalmente a livello naso‐paranasale con lesioni di tipo ulcerativo e lentamente destruenti, per poi estendersi alle prime vie aeree finendo, a volte, con il coinvolgere la laringe; la granulomatosi di Wegener si accompagna generalmente a interessamento sistemico ‐ reni, polmoni, cute, articolazioni, occhio ‐ condizionante il decadimento delle condizioni generali del paziente. Gli elementi che contraddistinguono dal punto di vista microscopico le lesioni tipiche dell'affezione sono costituiti dalle cellule giganti, dalla vasculite essudativo‐necrotizzante e dalla presenza di eosinofili e mastociti. 27

Patologie della laringe La localizzazione laringea della granulomatosi di Wegener si manifesta dal punto di vista sintomatologico con disfonia e tosse (talora associata ad emissione di secrezioni striate di sangue); non va comunque dimenticato che questi reperti non sono isolati, ma tipicamente associati alle manifestazioni più precoci e caratteristiche della malattia, quali le lesioni naso‐sinusali, le nefro‐ pneumopatie, lo stato febbrile. Da alcuni autori è stata prospettata un'ipotesi immunologica nella interpretazione eziopatogenetica dell'affezione (ipersensibilità a medicamenti o malattia da immunocomplessi). La diagnosi, oltre che dal quadro clinico (lesioni infiltrativo‐destruenti a livello dei distretti colpiti preferenzialmente, compromissione delle condizioni generali, "poussées" febbrili), emerge dai dati forniti dalle indagini di laboratorio ‐ ancorché aspecifiche (aumento della VES, proteina C reattiva positiva, iperalfa 2 e ipergammaglobulinemia. leucocitosi, elevazione delle mucoproteine, alti livelli di immunocomplessi circolanti) ‐ e, soprattutto, dal reperto bioptico (si ricorda che la clinica può fornire preziosi elementi interpretativi all'anatomo patologo che si cimenta nella lettura dei preparati isto‐ logici). La terapia di questa grave affezione si avvale della somministrazione di immunosoppressori associati a cortisonici.

TUBERCOLOSI LARINGEA La diffusione dell’infezione alla laringe può essere broncogena o ematica (forma miliare). E ‘ presente odinofagia, odifonia, disfonia.

Forma miliare Nodulini bianco‐grigiastri (grnulomi tubercolari) a livello delle corde vocali

Forma infiltrativoulcerativa Nella fase infiltrativa si ha edema delle corde vocali, nella successiva fase ulcerativa si ha la necrosi caseosa e l’ulcerazione che fa assumere alle corde vocali un aspetto seghettato (a colpo d’unghia).

Forma vegetante o pseudoneoplastica La diagnosi differenziale con i tumori della laringe necessita della biopsia. Può determinare dispnea per via del fatto che il tubercoloma si aggetta nella laringe ostruendone il lume.

Forma luposa E’ caratterizzata da processi erosivi a carico dell’epiglottide fino alla sua amputazione. L’odinofagia è molto grave. In tutte queste forme la terapia è antibiotica antitubercolare. 28


LE DISFONIE La disfonia è una alterazione qualitativa e/o quantitativa della voce parlata che consegue ad una modificazione strutturale e/o funzionale di uno o più organi coinvolti nella sua produzione o ad una inadeguatezza delle relazioni dinamiche fra le diverse componenti dell’apparato pneumo‐fonatorio. Le strutture anatomiche essenziali per generare il prodotto acustico vocale (suono periodico complesso) sono: il mantice polmonare che genera la corrente aerea espiratoria e deve fornire flussi e pressioni adeguati, la laringe che attraverso la vibrazione (componente bio‐meccanica) e l’ondulazione della mucosa (effetto Bernoulli) genera l’energia sonora, le cavità sopraglottiche che modificando volumi, forma e caratteristiche di risonanza delle pareti sono in grado di influenzare la distribuzione dell’energia nello spettro vocale. Su questi effettori periferici il sistema nervoso con diversi livelli di coinvolgimento in rapporto ai vari aspetti della produzione vocale esercita una funzione di programmazione, attivazione e controllo. Qualsiasi alterazione anatomica o funzionale di questi molteplici distretti determina un disordine vocale. Classificazione 

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Disfonie ad eziologia organica  Malformazioni  Flogosi  Neoplasie  Traumi  Alterazione del mantice polmonare (insuff. Respiratoria)  Patologie neuromuscolari  Patologie endocrine  Patologie autoimmuni Disfonie ad eziologia funzionale  Difetto/eccesso di tensione delle corde vocali  Disfonie psicogene

DISFONIE AD EZIOLOGIA ORGANICA MALFORMAZIONI Diaframmi laringei Il diaframma congenito della laringe è una malformazione piuttosto rara costituita dalla persistenza di una membrana ostruente il lume laringeo, il più delle volte tesa trasversalmente tra le due vere corde vocali, in rari casi invece occupante le porzioni sopraglottica o sottoglottica della laringe. Il diaframma congenito, espressione della mancata autolisi dei tessuti che formano l'ingresso della glottide primitiva, assume di volta in volta estensione, spessore e localizzazione differenti; nella forma incompleta, più frequente, la membrana, formata da uno strato di epitelio pavimentoso pluristratificato superiormente, da uno strato connettivale più o meno spesso nel mezzo e da un rivestimento mucoso di tipo bronchiale inferiormente, si inserisce sui due terzi anteriori delle vere corde vocali, estendendosi, per un tratto variabile da caso a caso, dalla commissura anteriore verso il processo vocale delle aritenoidi. L'atresia congenita della glottide può essere considerata come l'espressione più completa del diaframma laringeo, che in questo caso occlude completamente il lume dell'organo; in base alla sua sede se ne distinguono tre tipi: misto (sopra‐sottoglottico), sottoglottico e glottico.   29

Patologie della laringe L'atresia congenita della laringe costituisce un'emergenza neonatale; se non viene tempestivamente trattala (perforazione della zona atresica con tubo broncoscopico oppure tracheotomia), la situazione porta inevitabilmente al decesso del piccolo paziente. La sintomatologia associata ai diaframmi laringei non completamente obliteranti il lume dell'organo consiste, a seconda della loro sede di impianto, in raucedine e/o stridore respiratorio, più o meno gravi a seconda dell'estensione della malformazione. Il trattamento dovrà essere eseguito precocemente nei casi in cui è presente dispnea (sezione in laringoscopia diretta e con strumenti microchirurgici del diaframma, interventi con Laser, rottura del diaframma con tubo broncoscopico); in caso contrario, quando cioè la malformazione non determina turbe respiratorie importanti, si attenderà qualche tempo (verso i 9 anni di età), permettendo così al piccolo paziente di crescere prima di procedere al trattamento dei disturbi disfonici mediante interventi, preferibilmente con Laser, di microchirurgia laringea, oppure, nei casi più gravi, sezione del diaframma per via tirotomica con apposizione di disgiuntore (questo intervento è da eseguire, possibilmente, solo quando la laringe ha raggiunto il suo completo sviluppo, per evitarne un probabile arresto).

Stridore laringeo congenito Di riscontro piuttosto frequente, lo stridore laringeo congenito consiste nella produzione di un rumore inspiratorio anomalo da parte del neonato: il reperto è già presente alla nascita oppure insorge subito dopo. Lo stridore in genere si accentua nei primi due mesi di vita, per poi lentamente scomparire in un periodo compreso tra i dodici ed i diciotto mesi; a volte il disturbo insorge in concomitanza con il pianto o la poppata, spesso peggiora se il neonato assume decubito supino e migliora sia nella posizione prona, sia quando il piccolo paziente dorme e quindi respira più tranquil‐ lamente. L'esame laringoscopico indiretto, quando possibile, e quello diretto, effettuabile con la spatola abbassalingua dell'anestesista e senza anestesia (esami, peraltro, spesso non indispensabili data la sintomatologia caratteristica dello stridore laringeo) ci permettono di escludere le altre cause di stridore accompagnate da dispnea (cisti, tumori congeniti, stenosi, paralisi laringee bilaterali); nell'immagine laringoscopica l'epiglottide appare spesso ripiegata su se stessa sia in senso latero‐ laterale ‐ epiglottide ad omega ‐ che cranio‐caudale, le pliche ari‐epiglottiche appaiono flaccide ed alte, e le aritenoidi pure flaccide e lasse, unite reciprocamente da una banda mucosa. Questi rilievi, peraltro non esclusivi dei piccoli pazienti affetti da stridore laringeo congenito, giustificano l'ipotesi che alla base della sintomatologia ci sia una alterazione dello scheletro laringeo (laringomalacia), legata ad anomalie dello sviluppo embrionario dell'epiglottide (alterato contenuto in fibre elastiche, dislocazione posteriore della cartilagine con maggiore facilità ad essere aspirata verso la sottostante rima glottica durante la fase inspiratoria). Secondo alcuni autori, invece, la spiegazione del fenomeno andrebbe ricercata nella immaturità neuromuscolare del distretto glosso‐faringo‐laringeo di questi piccoli pazienti. Comunque sia, il disturbo è destinato a risolversi spontaneamente nella stragrande maggioranza dei casi, al massimo entro il secondo anno di vita; pertanto, il più delle volte, non è necessario istituire alcun provvedimento terapeutico. Di diversa natura è la sindrome del "cri du chat", così denominata in relazione al caratteristico rumore espiratorio, simile al miagolio del gatto, prodotto, durante il pianto, dal neonato che ne è affetto; tale sindrome, risultato di una alterazione cromosomica (delezione parziale del braccio corto del cro‐ mosoma n. 5), oltre all'anomalia laringea responsabile del fenomeno acustico, comporta la presenza di dimorfia cranio‐facciale, ritardo psichico, anomalie cardiache ed alterazioni delle pliche palmari trasverse. In tale sindrome l’epiglottide, di dimensioni ridottissime, aggetta posteriormente al di sopra del piano glottico che,invece, risulta normale. 30


Laringocele La collocazione del laringocele nelle malformazioni congenite, trova giustificazione nel fatto che esso può riconoscere, seppur raramente, una genesi disembriogenetica ‐ laringocele congenito ‐ identificabile nella mancata obliterazione della tasca branchiale annessa; nella maggioranza dei casi, invece, la causa (per lo meno di accrescimento) del laringocele è acquisita, legata di solito a motivi professionali (creazione di una importante pressione aerea endolaringea. tipica dei suonatori di strumenti a fiato, dei soffiatori di vetro, ecc.) o a situazioni patologiche (stati flogistico‐irritativi cronici laringo‐tracheo‐bronchiali associati a tosse persistente, stenosi del colletto dell'appendice ventricolare legata a fenomeni cicatriziali, flogistici). Il laringocele, costituito da una sacca aerea tappezzata dalla mucosa del ventricolo laringeo, è denominato esterno se perfora la membrana tiro‐ioidea per spingersi nel collo (fino al di sotto della regione sottomascellare), interno se rimane contenuto nello spessore della falsa corda, della plica ari‐ epiglottica o della vallecula glosso‐epiglottica, misto se associa entrambe le forme. Nel neonato e nel bambino il laringocele interno, al pari delle cisti laringee sopraglottiche (dalle quali può a volte essere distinto solo istologicamente, essendo rivestito internamente da epitelio respiratorio invece che da epitelio cuboidale, come si osserva nelle cisti), può provocare disturbi della respirazione ed alterazioni fonatorie, più o meno importanti a seconda della sua sede e dimensione. Nell'adulto (è prediletto il sesso maschile) in genere si ha un laringocele acquisito; la sintomatologia che accompagna la forma esterna o mista può insorgere acutamente, con dolore e comparsa di una tumefazione laterocervicale, oppure in forma lenta e progressiva. La diagnosi si avvale dei rilievi semeiologici tradizionali: ispezione (deformazione della morfologia cervicale): palpazione (tumefazione che si riduce mediante compressione e che si espande in seguito ad espirazione forzata a bocca e naso chiusi ‐ manovra di Valsalva ‐): percussione (suono timpanico legato al contenuto aereo della sacca); esame stratigrafico della laringe. Alla laringoscopia indiretta è possibile evidenziare, per le forme interne o miste, la presenza di una tumefazione a carico della falsa corda, più o meno estesa superiormente, e caratterizzata da integrità della mucosa laringea. La possibile associazione con processi patologici anche assai gravi, per esempio le neoplasie, rende indispensabile la accurata valutazione endolaringea mediante microlaringoscopia.   L’infezione del laringocele può determinare la formazione di un laringopiocele. Il trattamento è chiurgico, tramite asportazione per via sottomucosa (lasciando intatta la mucosa laringea) con accesso tramite via faringotomica laterale.

Cisti epidermoidi, solchi e ponte mucoso Le cisti si distinguono, sulla base delle loro caratteristiche istologiche, in mucose o da ritenzione ed epidermoidi, congenite, con un contenuto denso costituito da detriti epidermici e cristalli di colesterolo. I solchi si localizzano solitamente sul bordo libero delle corde vocali. Si distinguono due varianti anatomo‐patologiche: il «solco stretto» e la «vergeture» o «solco largo». Il solco stretto, solitamente limitato al terzo medio, è una profonda tasca nel contesto della lamina propria che secondo l’ipotesi più accreditata si formerebbe per l’apertura verso la superficie di una cisti epidermoide. Nel caso di doppia fissurazione della cisti si forma un ponte mucoso al di sopra del solco. Il solco largo è una zona di atrofia della lamina propria di diversa entità che si estende per una lunghezza variabile sul bordo libero.

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FLOGOSI   

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Laringite catarrale acuta  Disfonia per lo più mattutina (ristagno notturno delle secrezioni) Laringite flemmonosa e purulenta  Dispnea Laringite difterica  Disfonia con voce flebile, soffiata, spenta.  Dispnea Laringite catarrale cronica semplice  Disfonia con voce rauca ipertrofia e adduzione delle false corde (voce da falsa corda), più accentuata al mattino  Spesso tosse Laringite cronica da RGE  Astenofonia, timbro velato e rauco  Tosse, senso di corpo estraneo in laringe, necessità di raschiare la gola. Edema di Reinke Laringite cronica tubercolare  Disfonia grave, continua, ingravescente Laringite cronica sifilitica  Mutilazioni e deformità dello scheletro laringeo. Papillomatosi laringea  Disfonia marcata con voce soffiata  Raramente dispena

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NEOPLASIE BENINGE E MALIGNE DELLA LARINGE     

Polipi Noduli Cisti cordali Leucoplachia ed eritroplachia Carcinomi

TRAUMI 

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Interni o o

Intubazione endotracheale Ustioni

o o o

Incidenti automobilistici Traumi sportivi Strangolamento

o o

Da arma da fuoco Da arma bianca

Esterni 



Chiusi

Aperti

A seconda dell’entità del danno: disfonia‐afonia, dispnea, emottisi, disfagia, dolore regione anteriore del collo.

COMPROMISSIONE DEL MANTICE, PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI E ARTICOLARI Le importanti compromissioni del mantice si ripercuotono sulla funzione vocale soprattutto in condizioni di particolare impegno (voce proiettata, sovraccarico vocale): l’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo (esiti di pneumectomia, fibrosi polmonare, enfisema polmonare, rigidità senile della gabbia toracica) per la diminuzione importante della C.V. con conseguente alterazione dei parametri aerodinamici (T.M.F., Q.F.); l’insufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (asma bronchiale in fase acuta) per la difficoltà a gestire la fase espiratoria ed adeguarla alle esigenze dinamiche della fonazione; l’insufficienza respiratoria di tipo misto (asma bronchiale cronica, B.P.C.O.) per la contemporanea diminuzione della capacità vitale e dei flussi espiratori. Fra le malattie muscolari che colpiscono la laringe e possono determinare disfonia ricordiamo: la miastenia (malattia autoimmune della giunzione neuromuscolare con presenza di anticorpi contro i recettori dell’acetilcolina) nella quale i primi sintomi sono velari con iperrinofonia e successivamente laringei con voce soffiata, intensità ed altezza tonale ridotte (i disturbi si accentuano con l’uso della voce); le distrofie muscolari (Duchenne, Erb, Landouzy‐Dejerine) responsabili di disfonia per atrofia dei muscoli respiratori e laringei; la dermatomiosite malattia del collageno con interessamento cutaneo e muscolare nella quale una disfonia di tipo ipocinetico si associa quasi sempre a disfagia; la miofibromatosi caratterizzata dall’aumento volumetrico di una corda vocale che spesso assume un aspetto bernoccoluto; i tumori muscolari a localizzazione cordale; l’ematoma intracordale che si verifica per una rottura di alcune fibre del muscolo vocale a causa di uno sforzo vocale particolarmente violento o per un trauma cervicale anteriore (deformazione della cartilagine tiroide e successivo stiramento del muscolo tiro‐aritenoideo nella fase di ritorno elastico) e che, nel caso di incompleto riassorbimento, può evolvere in una cicatrice nel contesto del muscolo. 33

Patologie della laringe Le alterazioni della motilità di una corda vocale dipendono da un’anchilosi dell’articolazione crico aritenoidea o da una lesione del secondo motoneurone (nucleo ambiguo, nervo vago, nervo ricorrente). Un blocco dell’articolazione può verificarsi per numerose evenienze: traumi laringei, intubazioni di lunga durata, posizionamento prolungato di sondino naso‐gastrico, lussazioni iatrogeniche, immobilizzazione prolungata da paresi, artriti acute batteriche o virali, artrite gottosa, artrite reumatoide, malattie del collageno, radioterapia sulla laringe. Le lesioni della via motoria possono verificarsi a vari livelli e la sintomatologia dipende sostanzialmente dalla posizione e dalla tensione della corda vocale, dalla presenza o meno di atrofia del muscolo vocale. Una sofferenza corticale o delle vie cortico‐bulbari da raramente una paralisi per la presenza di innervazione ipsi e controlaterale; le lesioni del nucleo ambiguo e del nervo vago, determinano una immobilità con corda in posizione intermedia‐abdotta ed un disturbo della sensibilità per il contemporaneo coinvolgimento del laringeo superiore e del ricorrente; nel caso di una lesione del tronco si associa frequentemente un disturbo deglutitorio con conseguente «disfonia umida» per il aggio del flusso aereo sonorizzato attraverso il ristagno di saliva. I danni ricorrenziali, il più delle volte complicanza di interventi chirurgici, sono responsabili di una paralisi con corda in posizione paramediana‐intermedia. La posizione della corda vocale, però, oltre che dal difetto di tensione del muscolo crico‐tiroideo dipende dal fenomeno della sincinesi, cioè di quella condizione di anomala ed inappropriata reinnervazione laringea che consegue ad un danno ricorrenziale parziale; essa può determinare dissinergia/asincronismo o competizione contrattile della muscolatura laringea intrinseca. La sincinesia o l’anchilosi, secondaria ad un prolungato periodo di immobilità da paresi, giustificano inoltre l’assenza di atrofia del muscolo vocale in molti casi di immobilità cordale da danno ricorrenziale. La disfonia spasmodica è una distonia laringea che, inizialmente ritenuta psicogena, rientra nel gruppo dei disturbi neurologici della laringe. È un disturbo del movimento laringeo azione‐indotto che può presentarsi in due forme cliniche: adduttoria (voce tesa, strozzata, interrotta bruscamente da arresti vocali con netta riduzione dei tratti prosodici; la laringe è normale a riposo ma in fonazione si osserva una «danza delle aritenoidi» per incapacità del paziente a controllare il corretto affrontamento cordale) ed abduttoria (fonazione interrotta da pause di voce soffiata per brusche abduzioni delle corde vocali). In certi casi può essere difficoltosa la diagnosi differenziale con il tremore essenziale (danno delle vie olivo cerebellari) solitamente caratterizzato da un tremore vocale con frequenza variabile fra i 5 e i 12 c/s associato però nei casi gravi da arresti ritmici. Nel morbo di Parkinson e nelle sindromi Parkinsoniane (lesione della «substantia nigra» e dei gangli della base) la voce ha intensità ridotta, monotonia melodica e, a volte, un tremore a bassa frequenza (l’unico tremore cinetico del parkinsoniano); le corde vocali sono ipotoniche con insufficienza glottica ovalare e ristagno di saliva nei seni piriformi. Nella Corea, l’interessamento dei muscoli respiratori e laringei provoca irregolari fluttuazioni della Fo ed arresti di voce che rendono la parola a scatti. In laringoscopia si osservano movimenti irregolari delle corde vocali durante la respirazione. Nel mioclono palato faringolaringeo sono presenti movimenti ritmici del palato molle, della muscolatura faringea e laringea, della lingua, del diaframma, dei bulbi oculari; inoltre si verificano interruzioni momentanee, ritmiche della fonazione che essendo quasi sempre di breve durata non vengono avvertite nella conversazione ma solo nella emissione vocale prolungata. La causa è quasi sempre vascolare con lesioni a carico del tronco. Nelle lesioni cerebellari, caratterizzate da perdita della coordinazione muscolare (dissinergia) e dell’abilità a controllare l’entità del movimento (dismetria), la disfonia, se presente, è caratterizzata da improvviso ed irregolare incremento dell’altezza e/o dell’intensità vocale o da grossolano tremore vocale (disfonia atassica); le corde vocali sono morfologicamente e funzionalmente normali. 34


FARMACI Alcuni farmaci possono interferire sulle caratteristiche della voce. Una pillola anticoncezionale con dosaggio relativamente elevato di progesterone ma soprattutto una terapia con testosterone per osteoporosi in menopausa determinano un aumento della massa del muscolo vocale ed una conseguente androfonia spesso associata a lieve raucedine. I corticosteroidi per inalazione sono responsabili di xerofonia e dopo terapia protratta di voce soffiata per atrofia della mucosa e del muscolo vocale. Si verifica xerofonia anche con altri farmaci (antistaminici, spasmolitici atropinici, antidepressivi e psicofarmaci in genere, vitamina C in dosi molto elevate, diuretici, ipotensivi con azione parasimpaticomimetica) che determinano come effetto collaterale secchezza delle mucose.

ENDOCRINOPATIE Alcune patologie endocrine o modificazioni fisiopatologiche dell’assetto ormonale hanno influenza sulle caratteristiche della voce. Nell’ipotiroidismo il «mixedema» delle corde vocali si associa ad abbassamento della Fo, raucedine, riduzione della componente formantica e della tessitura, fonastenia; nell’ipertiroidismo all’astenia dei muscoli respiratori e fonatori consegue voce soffiata e di intensità ridotta, fonastenia; nelle tireotossicosi può essere presente anche tremore vocale. Nella fase premestruale l’iperestrogenismo determina lieve edema delle corde vocali e congestione vascolare con abbassamento della Fo, riduzione della tessitura verso le note acute, voce leggermente rauca, riduzione delle armoniche, fonastenia; la dismenorrea può rendere difficoltoso, a causa del dolore, l’utilizzo del diaframma e della muscolatura addominale; in gravidanza si verificano: edema delle corde vocali per ritenzione idrica, ridotta funzione del diaframma e dei muscoli addominali dal 4° mese, talvolta reflussi gastro‐esofagei; in menopausa vi è abbassamento della Fo, riduzione della tessitura verso le note acute, riduzione della intensità vocale, fonastenia. Tutte queste modificazioni della vita sessuale femminile sono rilevanti dal punto di vista sintomatologico soprattutto sulle voci artistiche. Nell’iperpituitarismo l’aumento del GH oltre ad acromegalia determina ingrossamento delle cartilagini laringee e delle corde vocali con abbassamento della Fo e voce rauca. Negli ipogonadismi nel maschio (castrazione prepuberale, criptorchidismo, S. di Klinefelter, S. di Fröhlich, sviluppo sessuale ritardato) o negli iperestrogenismi prepuberali per tumori femminilizzanti del surrene o del testicolo il ridotto sviluppo della laringe determina persistenza di voce infantile con Fo elevata. Nell’iperandrogenismo nella femmina per tumori virilizzanti del surrene o dell’ovaio in fase prepuberale si verifica una muta vocale eterosessuale più o meno anticipata, dopo la pubertà androfonia. Nell’andropausa osserviamo innalzamento della fo, riduzione della tessitura verso le note gravi, riduzione della intensità vocale, fonastenia. Nel diabete può verificarsi secchezza della mucosa con conseguente xerofonia (per ridotta ondulazione mucosa) (nei casi con grave neuropatia l’ipotrofia muscolare determina insufficienza glottica con voce soffiata, riduzione della tessitura e fonastenia.

ALTRO Il deposito di amiloide, di lipidi o di mucopolisaccaridi nella laringe può presentarsi come forma localizzata dando origine ad una neoformazione nodulare (precontatto) responsabile di insufficienza glottica o come infiltrazione diffusa dello spazio di Rainke (incremento della massa delle corde vocali e rigidità vibratoria) responsabile di una riduzione di Fo e di voce rauca.   Nella granulomatosi di Wegner vengono colpite le fosse nasali, i seni paranasali, l’orecchio interno, la laringe e la faringe. Si associa ad incremento dei C‐ANCA, iperleucocitosi, trombocitosi, anemia, ipergammaglobulinemia, incremento della VES, iperosinofilia . Vi sono, talvolta, situazioni in cui la frequenza fondamentale della voce è inadeguata al fenotipo sessuale; un’inappropriata altezza tonale su base organica, escluse le cause ormonali o altre 35

Patologie della laringe patologie già prese in considerazione (sinechie e monoplegie nel maschio) si verifica negli individui che si sono sottoposti a cambio di sesso perché la terapia ormonale postpuberale non modifica lo scheletro laringeo e di conseguenza la lunghezza delle corde vocali rimane immodificata.   Alcune alterazioni del vocal tract hanno un impatto sulle caratteristiche timbriche della voce: patologie ostruttive delle fosse nasali, dei seni paranasali e del rinofaringe determinano una diminuzione delle risonanze nasali (iporinofonia) mentre una insufficienza velo‐faringea un aumento delle stesse (iperrinofonia); una riduzione del volume aereo delle cavità sopraglottiche per ipertrofia tonsillare, neoformazioni dell’orofaringe e/o ipofaringe e del vestibolo laringeo influenzano la componente armonica del prodotto vocale; abbondanti secrezioni catarrali, «verniciando » rino‐oro‐ ipofaringe, modificano le capacità di risonanza delle pareti mucose.

DISFONIE AD EZIOLOGIA FUNZIONALE Le disfonie non organiche o disfunzionali definite nella recente classificazione di Rosen e Murry muscolo‐tensive si possono distinguere in due gruppi fondamentali: le forme primarie o disfonie da sovraccarico vocale e le forme secondarie determinate da una situazione patologica preesistente di natura psichica (disfonie psicogene) od organica. I meccanismi patogenetici che stanno alla base di queste disfonie sono atteggiamenti posturali patologici della muscolatura laringea intrinseca e/o estrinseca, l’utilizzo non corretto del mantice polmonare, comportamenti pneumo‐fonatori e fonoresonanziali inadeguati, posture scorrette; la identificazione di tutte queste situazioni, peraltro, è essenziale per una corretta ed efficace terapia logopedica. Si riscontrano sei principali tipi di posture patologiche della muscolatura laringea intrinseca: I) ipercontrazione globale o isometrica: tutti i muscoli laringei intrinseci sono ipertonici ma soprattutto il muscolo crico‐aritenoideo posteriore che in fonazione dovrebbe essere rilassato con conseguente comparsa del triangolo posteriore (Fig. 2);   II) ipercontrazione e/o iperadduzione laterale: l’affrontamento glottico è ipertonico su tutta la lunghezza della corda con una ipercontrazione e protrusione delle bande ventricolari (Fig. 3) che, in certi casi di insufficienza glottica organica, possono giungere a contatto fra loro (Fig. 4);   III) contrazione anteroposteriore della sopraglottide: aumento di tono dei muscoli vocali con basculamento in avanti delle aritenoidi ed indietro dell’epiglottide (Fig. 5);   IV) adduzione incompleta in fonazione (Fig. 6);   V) ipotonia dei tiroaritenoidei (Fig. 7) con conseguente glottide ovalare;   VI) iperadduzione della glottide posteriore (Fig. 8).

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Presupposto per l’insorgenza delle forme primarie sono le numerose situazioni di «surmenage» e «malmenage» vocale che si verificano per cause ambientali, esigenze professionali o, come accade spesso nei bambini, motivi di gioco, per periodi molto protratti e per durate quotidiane più o meno lunghe. Il carico vocale superiore alla gestibilità ordinaria (eccessive ore di insegnamento o di uso vocale quotidiano, attività lavorativa che richiede il frequente utilizzo della voce in ambienti rumorosi, insegnamento in ambiente con rumore vocale di fondo con caratteristiche frequenziali sovrapponibili a quelle del docente, fonazione durante un’attività fisica, prestazione artistica senza una corretta tecnica vocale e/o con repertorio inadeguato, intensità vocale costantemente elevata) viene ato da compensi fonatori che si realizzano per un intervento della muscolatura laringea intrinseca ed estrinseca. Una tecnica respiratoria non adeguata, atteggiamenti posturali non corretti, esposizione a fattori irritanti o situazioni flogistiche laringee, oltre a favorire l’insorgere del comportamento muscolo‐tensivo diventano poi condizioni che determinano la cronicizzazione e il progressivo aggravamento del disturbo. Un’altra possibile causa di disfunzionalità primaria è la difficoltà alla discriminazione tonale o il tentativo di imitare modelli vocali che inducono alcuni individui ad utilizzare una voce con altezza tonale inappropriata alle caratteristiche anatomiche della laringe; più frequentemente si assiste all’utilizzo di una voce eccessivamente grave (sindrome di «Bogart‐Bacall» nel maschio, androfonia nella femmina). Nelle forme secondarie psicogene l’atteggiamento muscolo‐tensivo e le eventuali alterazioni funzionali del mantice rappresentano una risposta a conflitti psicoemozionali.   37

Patologie della laringe I principali quadri sono: l’afoniadisfonia da conversione, la disfonia della muta vocale e la disfonia nelle sindromi depressive.   Il disturbo da conversione, che si presenta con netta prevalenza nelle donne, è uno dei due quadri nei quali nel DSM IV è stata suddivisa la nevrosi isterica ed è un meccanismo psicodinamico di difesa caratterizzato dallo spostamento inconscio dell’ansia dalla sfera mentale a quella somatica.   I sintomi compaiono di solito in occasione di una situazione conflittuale o di stress e offrono all’individuo il vantaggio di mantenere il conflitto senza viverlo come sofferenza psichica e la possibilità di evitare situazioni spiacevoli e/o di attirare l’attenzione delle persone circostanti. Il disturbo è quasi sempre caratterizzato da afonia, specialmente negli adolescenti, con insorgenza improvvisa e spesso altrettanto rapida risoluzione spontanea; talvolta nell’adulto esso si manifesta con una disfonia (voce soffiata o rauca con cadute in falsetto e interruzioni di sonorità) che può alternarsi a fasi di voce perfettamente normale e di afonia. Le corde vocali hanno una motilità ed una adduzione perfettamente normale nella tosse o nella risata che risultano acusticamente normali ma presentano una adduzione incompleta (tipo IV) nel tentativo di fonazione volontaria che è quindi priva di sonorità.   Un singolare disturbo è il vocal cord dysfunction che presenta come sintomo principale una adduzione paradossa delle corde vocali in inspirazione e talvolta an che in espirazione (forma bifasica) che insorge improvvisamente ed in modo altrettanto rapido si risolve. Talvolta si associa a disturbi vocali e/o a segni laringoscopici in fase critica o intercritica compatibili con un atteggiamento laringeo ipercinetico e ciò ne giustifica l’inserimento in un «catalogo» delle disfonie. L’ipotesi patogenetica più accreditata è che si tratti di un disturbo da conversione la cui sintomatologia può essere innescata da fattori scatenanti quali: situazioni emozionali stressanti, reflusso gastro‐esofageo, secrezioni retronasali, esercizio fisico intenso, stimoli olfattori, esposizioni a sostanze irritanti.   Nel maschio la muta vocale, nel corso della quale la frequenza fondamentale in breve tempo si aggrava di circa una ottava per l’accrescimento della laringe, è una delle modificazioni più rilevanti che si verificano nell’adolescenza. Questo cambiamento può generare, nel caso di immaturità ed insicurezza psichica un conflitto innescato dal timore di dover abbandonare altrettanto rapidamente la condizione rassicurante e protetta dell’infanzia per assumere un nuovo ruolo, a cui l’individuo non si sente ancora pronto, caratterizzato da una maggiore indipendenza ed autonomia. Spesso il contesto familiare che in modo più o meno manifesto inibisce il processo di emancipazione caratteristico di questo aggio dall’età infantile a quella adulta, esercita un ruolo favorente l’insorgenza del disturbo. Nella femmina, in cui l’aggravamento tonale è molto più limitato ed è una delle modificazioni fisiche meno evidenti, questo tipo di disturbo è rarissimo. Questa disfonia «di rifugio» si verifica per una inibizione delle modificazioni frequenziali della voce e si manifesta con varie modalità: la muta con voce di falsetto, la muta incompleta, la muta prolungata. Nella muta in falsetto la frequenza fondamentale è molto elevata (200‐250 Hz); la laringe, costantemente innalzata verso l’osso ioide, presenta un iperadduzione glottica specialmente della parte cartilaginea (tipo VI) con vibrazione limitata alla porzione anteriore della glottide membranosa. La trazione verso il basso della cartilagine tiroide consente un aggravamento della fondamentale ed il aggio ad una fonazione con registro modale. Nella muta incompleta la modificazione frequenziale è parziale, la voce può essere soffiata o leggermente rauca, instabile e talvolta è presente fonastenia. L’obiettività, caratterizzata il più delle volte da una insufficienza glottica posteriore (tipo I) o leggermente ovalare (tipo V). La diagnosi, non sempre agevole, è in genere orientata dall’anamnesi che consente di far risalire il disturbo all’epoca della muta vocale ma richiede una diagnosi differenziale con una disfonia muscolo‐tensiva primaria o una disfonia da « vergeture». La muta si definisce prolungata quando la voce mantiene le caratteristiche di instabilità con aggio da note gravi a note acute oltre i limiti di tempo fisiologici. 38

Patologie della laringe Nella depressione, specie se di entità medio‐grave, la disfonia ha caratteristiche di tipo «ipocinetico»:la glottide è ovalare (tipo V), la frequenza fondamentale tende ad innalzarsi nel maschio e ad abbassarsi nella femmina, l’intensità della voce è debole, la prosodia si riduce e la risonanza è talvolta faringea o nasale. Un particolare tipo di disturbo è costituito dalle disfonie muscolotensive secondarie ad una laringopatia organica, che sono tentativi spesso inadeguati e a lungo andare controproducenti di compensare situazioni di insufficienza glottica e/o di difetto vibratorio attraverso una iperattivazione muscolare finalizzata a migliorare il compenso e/o aumentare la pressione sottoglottica; possono inoltre insorgere nel caso di ipoacusia neurosensoriale per il venir meno del controllo audio‐fonatorio (forme audiogene).

LE PARALISI LARINGEE Le paralisi laringee costituiscono un argomento complesso sia per la particolare innervazione della muscolatura laringea che per la molteplicità degli eventi causali e la variabilità dei quadri laringoscopici e delle alterazioni vocali. Come è noto i nervi della laringe provengono sostanzialmente dal vago, per mezzo del nervo laringeo superiore e del nervo laringeo inferiore o ricorrente. Il laringeo superiore innerva il muscolo cricotiroideo (tensore delle corde vocali) mentre il ricorrente innerva sia il cricoaritenoideo posteriore (muscolo abduttore) che il cricoaritenoideo laterale e l'interaritenoideo (muscoli adduttori) nonché il tiroaritenoideo (muscolo tensore). Le disfonie per lesioni isolate del nervo laringeo superiore sono rare e si riscontrano esclusivamente per compromissioni alte del nervo vago. Le lesioni del nervo laringeo inferiore (o ricorrente) possono riconoscere varia origine e risiedere a vari livelli: ciò in relazione con il lungo percorso e gli importanti rapporti che i ricorrenti contraggono nei due lati. Il nervo ricorrente di destra nasce, come è noto, dal vago all'altezza dell'arteria succlavia (che circonda), per assumere poi il caratteristico decorso ascendente, costeggiando il lato destro dell'esofago; contrae quindi rapporti con la base del lobo tiroideo e raggiunge la laringe. Il nervo ricorrente di sinistra si distacca dal vago a livello dell'arco aortico, che circonda; indi sale sulla faccia posteriore dell'aorta situandosi al davanti della faccia anteriore dell'esofago e, fiancheggiando il lato sinistro della trachea, raggiunge la laringe. Le possibilità lesive del nervo possono essere di origine: 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8)

Compressiva Infiltrativa Infiammatoria Infettiva Traumatica Post chirurgica Idiopatica Tossica, metabolica, congenita 39

Patologie della laringe Le cause compressive e infiltrative sono numerose e talvolta permettono. attraverso il rilievo della lesione ricorrenziale. di sospettare un evento patologico a livello tiroideo, esofageo, cardiaco. Tra le cause infettive sono da ricordare le nevriti, dovute a fattori virali o batterici (difterite, gonorrea, sifilide, t.b.c. ecc.). Le cause traumatiche possono essere accidentali (ferite da taglio, da arma da fuoco, lesioni lacero‐ contuse) o chirurgiche: tra queste le più frequenti sono le lesioni del ricorrente nel corso di interventi sulla tiroide, e ciò proprio per gli intimi rapporti tra il nervo e la ghiandola. La paralisi del nervo ricorrente provoca la perdita della motilità dei muscoli laringei da esso innervati; il laringeo inferiore fornisce, come già accennato, fibre motorie a tutti i muscoli laringei intrinseci dello stesso lato, ad eccezione del crico‐tiroideo. innervato dal nervo laringeo superiore; il muscolo interaritenoideo è innervato da fibre ricorrenziali bilaterali. Da ciò deriva che l’interruzione del ricorrente determina una paralisi parziale della laringe, rimanendo ancora innervati il muscolo crico‐tiroideo e parte dell’interaritenoideo. La complessità dell'innervazione della muscolatura laringea e la possibilità di compenso in caso di paralisi, rendono conto delle varie posizioni che possono assumere le corde vocali nelle laringoplegie e le numerose classificazioni del quadro laringoscopico. Le prime ipotesi interpretative sulle varie posizioni delle corde in caso di laringoplegia sono quelle di Rosembach (1880) e Semon (1881): secondo tali autori lesioni lente e progressive del nervo ricorrente provocano inizialmente una paralisi dell'abduzione con corda vocale in posizione paramediana; in seguito, per la paralisi degli adduttori, la corda vocale assume la posizione intermedia. Numerosi autori hanno descritto altre posizioni della corda paralizzata, dando nomenclature e classificazioni spesso divergenti. Secondo Amersbach. ad esempio, la corda può trovarsi in 5 differenti posizioni: mediana o di fonazione, paramediana, intermedia, respiratoria e di abduzione estrema.   E più conveniente definire il deficit da un punto di vista funzionale e distinguere perciò la laringoplegia nei due tipi: in adduzione e in abduzione; nella paralisi in adduzione la corda si trova più spesso in posizione paramediana. mentre la posizione intermedia caratterizza quasi sempre la paralisi in abduzione. La semeiotica obiettiva, nelle paralisi della laringe, dovrà essere inoltre rivolta al rilievo dello stato di tonicità e di trofismo (e quindi di tensione, spessore, lunghezza e livello delle corde). Infatti nelle paralisi in posizione intermedia la corda presenta spesso segni di sofferenza con perdita di tensione ed assottigliamento; nei casi più inveterati la corda vocale può apparire arcuata, flaccida, più corta e ad un livello inferiore rispetto all'altra. Nelle paralisi in posizione paramediana la corda è, in genere, tesa, di normale spessore, rettilinea. Secondo Arnold,l'evoluzione del disturbo vocale nelle laringoplegie avviene secondo vari stadi fonetici. Nelle forme ad insorgenza brusca il danno vocale a attraverso cinque tappe: 1) 2) 3) 4) 5)

stadio dell'afonia; stadio della disfonia grave; stadio della diplofonia o della voce bitonale; stadio della disfonia lieve; stadio del compenso funzionale. 40

Patologie della laringe 1 ) Nello stadio dell'afonia il quadro è caratterizzato dalla posizione intermedia della corda paralizzata e dalla impossibilità della chiusura della glottide durante l'emissione della voce. La corrente espiratoria produce solo un lieve e rauco rumore di sfregamento in quanto le corde sono notevolmente lontane fra di loro. 2) Nello stadio della disfonia grave si evidenzia una apertura glottica meno accentuata per il realizzarsi di un meccanismo di compenso dovuto in parte ai muscoli laringei estrinseci (non innervati dal ricorrente) e in parte al muscolo interaritenoideo che riceve fibre anche dal ricorrente del lato opposto. 3) Lo stadio della voce bitonale viene considerato quello della voce ricorrenziale tipica; oltre alla bitonalità è frequente l'emissione in falsetto per un aumento di contrazione compensatola da parte del cricotiroideo. 4) Nello stadio della disfonia lieve la voce acquista maggiore intensità ed estensione. 5) Lo stadio del compenso funzionale viene raggiunto di rado spontaneamente; in genere si ottiene con l'aiuto di procedimenti rieducativi. Nelle paralisi ricorrenziali ad insorgenza progressiva le alterazioni della motilità si hanno gradualmente, per cui vi è il tempo sufficiente per l'istaurarsi di meccanismi di supplenza; la disfonia percorre più o meno le stesse tappe che nelle forme ad insorgenza brusca ma in ordine inverso. In queste forme si possono pertanto distinguere, come scrive Bellussi. cinque stadi fonetici: 1) 2) 3) 4) 5)

stadio del compenso funzionale; stadio della disfonia lieve; stadio della voce bitonale; stadio della disfonia grave; stadio dell'afonia.

a) Il primo stadio, o del disturbo vocale funzionalmente compensato, è caratterizzato obiettivamente da una insufficienza, spesso incompleta, del postico (paresi o paralisi di abduzione) e ciò coinciderebbe con la legge di Semon. In questo primo stadio fonetico l'adduzione e la tensione della corda vocale sono conservate e pertanto non si apprezzano gravi alterazioni a carico dell'emissione vocale. Nel caso di paralisi completa dei postici un esame accurato e soprattutto l'analisi elettroacustica mettono però in evidenza le modificazioni delle qualità vocali . b) Nel secondo stadio fonetico o della disfonia lieve, non si osservano in genere particolari alterazioni vocali. Ad un attento esame foniatrico si possono però rilevare modificazioni dovute soprattutto un'insufficiente tensione della corda vocale colpita (bitonalità, diminuzione dell'intensità e dell'estensione vocale). c) Il terzo stadio fonetico è quello della paralisi ricorrenziale tipica o della voce bitonale. Questo stadio corrisponde a quello laringologico della posizione intermedia. Oltre alla bitonalità è frequente la presenza di voce in falsetto. d) Nel quarto stadio fonetico o della disfonia grave il disturbo della voce è ancora più accentuato. Secondo Arnold anche questo stadio corrisponde laringoscopi‐camente alla posizione intermedia. e) Il quinto stadio o dell’ afonia si osserva nelle paralisi con posizione in abduzione delle corde vocali. 41

Patologie della laringe Classificazione  in base alla sede della lesione Centrale

Corteccia cerebrale e vie corticobulbari sovranucleari

Rara. Per traumi cerebrali, encefalite, infarti cerebrali, insufficienza del tronco della basilare con occlusone bilaterale dei vasi paramediani.

Centri bulbari

Frequente. Sclerosi a placche, sclerosi laterale amiotrofica, siringobulbia (fenditura piena di liquor situata nella porzione inferiore del tronco encefalico), tabe dorsale   (neurosifilide), poliomielite bulbare, traumi e tumori bulbari.

Entrambi i tipi di lesione (sovrabulbare e bulbare) si associano ad altri segni e sintomi neurologici.

Periferica

Interessamento monolaterale (o bilaterale) del nervo ricorrente

E’ il tipo di lesione più frequente.

Interessamento monolaterale( o bilaterale) del laringeo superiore

Più raro per il minor tragitto del nervo.

Interessamento monolaterale (o bilaterale) del ricorrente e del laringeo superiore

Per lesione del nervo vago al di sopra della genesi del ricorrente e del laringeo   superiore.

Le lesioni vagali periferiche possono avere sede all’uscita del nervo dalla base cranica (fratture basicraniche, lesioni a livello del forame  giugulare, osteomielite basicranica), nel collo (neoplasie maligne dello spazio parafaringeo, carcinomi retrocricoidei,   linfoadenopatie metastatiche, lesioni chirurgiche in corso di tiroidectomia,    paratiroidecotmia, endoarterectomia carotidea, tracheotomia, biopsia linfonodale   cervicale inferiore, cateterismo dei grossi vasi del collo, ascessi chirurgici anteriori alla colonna cervicale, intubazione endotracheale), nel torace (Carcinomi broncogenici, esiti di chirurgia cardiotoracia e mediastinica, aneurisma aoirtico, ipertrofia atrio sx, cardiomegalia, linfoadenopatia mediastinica, adenopatia tracheo bornchiale da   neoplasia o tbc o altre cause, neoplasie esofagee, esiti di chirurgia tracheale o esofagea, neoplasia timica).

Altre cause di paralisi Tossiche

Da farmaci (es. alcaloidi della vinca, fenitoina), da Alcol, da   metalli pesanti (piombo, arsenico, rame)

Metaboliche ed autoimmuni

Diabete mellito, artrite reumatoide, poliarterite nodosa, LES

Infettive

Virali (parainfluenzali, influenzali,  herpetiche, CMV, da Borrelia)

Congenite

Idrocefalo, malformazione di Arnold‐Chiari (rara malformazione della fossa cranica posteriore) 42


LESIONI DELLA CORTECCIA CEREBRALE E DELLE VIE CORTICOBULBARI SOPRANUCLEARI Le lesioni della corteccia cerebrale e delle vie corticobulbari sopranucleari sono cause rare di paralisi laringea. Questi pazienti hanno segni di interessamento diffuso del fascio piramidale con riflessi bilaterali iperattivi, un Babinski positivo e una paralisi pseudobulbare. Le cause virali, le cause anossiche e vascolari, le cause tossiche, la sifilide, le malattie del motoneurone, le lesioni cerebellari, la sclerosi a placche, la sindrome postpoliomielite, la siringomielia, la malformazione di Arnold‐Chiari, l'infarto del tronco cerebrale (Wallenberg) e la sindrome di Shy‐Drager possono provocare una paralisi laringea.   Se è l'unità motrice a essere interessata, non importa a quale livello dal bulbo fino al muscolo, la paralisi laringea è flaccida. L'alterazione laringea può essere secondaria a un interessamento del nucleo ambiguo. Vi può essere una paralisi isolata del tensore, dell'abduttore o degli adduttori, vista la separazione di questi gruppi cellulari nel nucleo. Dopo una trombosi focale, una siringobulbia, una sclerosi a placche, un trauma cranico o un tumore intramidollare si ritrovano di solito lesioni delle vie laringee motorie e sensitive, ma anche dei nervi cranici vicini. La paralisi laringea è allora una paralisi associata. In caso di sclerosi laterale amiotrofica o di poliomielite vengono colpiti solo i neuroni motori. La tipizzazione delle paralisi laringee in forme centrali o periferiche individua una serie di differenziazioni sia di carattere eziologico che semeiologico.   Le paralisi centrali, infatti, in relazione a cause che provocano una lesione a carico della via motrice primaria prima della decussazione, sono generalmente asintomatiche in quanto l’innervazione è fin qui bilaterale.   Lesioni corticali della parte inferiore della circonvoluzione frontale ascendente e della parte posteriore del piede della terza circonvoluzione frontale, dove sono situati i centri motori della laringe e della faringe, non provocano sintomi fonatori, anche in funzione del fatto che le aree motrici sono rappresentate, e questo vale anche per i movimenti articolatori, bilateralmente (Tab. 32.1).   Per lesioni dei centri neuromotori del linguaggio dell’emisfero non dominante si verifica un’alterazione della prosodia dell’eloquio legata al mancato controllo della modulazione della fondamentale della voce parlata, nonché disturbi della voce cantata.   A causare una diplegia laringea possono concorrere cause virali, tossiche, vascolari, tossiche progressive, degenerative, malformative e tumorali, che interessano la regione bulbare; altre forme sono correlate con la poliomelite anteriore acuta bulbare, raramente encefaliti, anossie tossiche da barbiturici o da traumi cranici od interventi chirurgici.   La tabe dorsale è considerata la causa principale della sindrome di Gerhardt (paralisi bilaterale degli abduttori). Tra le malattie degenerative, sono da citare le fasi terminali della sclerosi a placche e l’atrofia olivo‐ponto‐cerebellare. In queste affezioni la disfonia è accompagnata da disturbi dell’articolazione.   Nella sindrome di Arnold‐Chiari,malformazione della fossa cranica posteriore associata ad anomalie ossee della cerniera cranio‐vertebrale, si possono osservare paralisi degli ultimi nervi cranici associate a laringoplegie mono o bilaterali.   I quadri sintomatologici delle paralisi centrali si possono riassumere nelle due sindromi principali:   43

Patologie della laringe  

Bulbare   Pseudobulbare

Paralisi bulbare   Le paralisi laringee d’origine bulbare sono quasi sempre bilaterali ed interessano strutture muscolari oro‐faringo‐laringee in combinazione diversa a seconda dei nuclei dei nervi interessati dalla lesione (V, VII, IX, X, XII). I sintomi sono in relazione ad una diplegia laringea globale, con prevalenza di disturbi dispnoici: la voce è caratterizzata da timbro afono, l’intensità è debole, l’intonazione è variabile in funzione delle situazioni vicarianti ed il tempo di fonazione diminuito.   Il timbro può anche essere rinolalico, se si associa paralisi velofaringea.   Nelle diplegie incomplete abduttorie, che pure sono frequenti,la voce può essere del tutto normale, mentre i sintomi respiratori sono gravi e possono originare una dispnea acuta.   Alla laringoscopia indiretta, nelle forme complete, le corde vocali appaiono fisse in posizione intermedia, sia in fonazione che in inspirazione. La paralisi bilaterale delle fibre che innervano il muscolo crico‐tiroideo è obiettivabile con un’immagine a semiluna della corda o con l’irregolarità dei bordi delle corde. La stroboscopia evidenzia l’assenza di vibrazione delle corde, mentre nel caso di paralisi delle fibre tensorie, vi è una vibrazione iva verticale. Coesistono anche sintomi disartrici di natura paralitica flaccida, in relazione ai gruppi muscolari che sono interessati dalla paresi neurogena (mandibola, labbra, palato molle, faringe e lingua). Le caratteristiche della disartria flaccida, tipica di questa sindrome, si possono riassumere in rinolalia e suoni articolati impastati, come se la persona parlasse con una patata bollente in bocca, fino ad un linguaggio del tutto inintelligibile.   Paralisi pseudobulbare   Le paralisi assumono le caratteristiche di spasticità (Tab. 32.111). Mentre perché si evidenzino i sintomi negativi (perdita di funzione), ovvero nella fattispecie paralisi delle corde vocali, la lesione deve essere bilaterale (tumori estesi, traumi, malattie degenerative, paralisi cerebrale infantile, sclerosi multipla tardiva), i sintomi di iperattività possono essere rilevati anche nelle forme monolaterali.   Fanno eccezione, invece alla regola della bilateralità i movimenti della bocca e della lingua, in quanto per questi organi l’innervazione bilaterale sopranucleare non è sufficiente ad assicurarli. I sintomi negativi si manifestano con le paralisi o le paresi, quelli positivi con spasticità, che si evidenzia con l’aumento della resistenza dei muscoli alla palpazione ed ai movimenti ivi, e nell’iperreflessia (Babinski). Il comportamento tipico di questi pazienti è la debolezza o la perdita dei movimenti volontari.   La lingua e le labbra sono atrofizzate e si muovono lentamente e con piccoli movimenti; il palato molle compie escursioni piccolissime e lente durante la fonazione, mentre alla stimolazione iva risponde con iperreflessia.   La laringoscopia può evidenziare quadri simili a quelli della paralisi bulbare.   Il timbro può essere afono ma più spesso è aspro, perché alla paralisi si aggiunge l’ipertono: questo condiziona la ridotta variabilità della loudness della voce, la ridotta curva melodica e la lentezza nel ritmo di eloquio. Alla stroboscopia, si apprezza la mancanza del movimento attivo e la riduzione di quello ivo sino alla sua assenza totale.   44

Patologie della laringe Nelle forme monolaterali, può essere visibile una dissociazione del controllo motorio tra l’emilaringe del lato interessato e quella controlaterale, oppure quadri di fibrillazione e tremito cordale in abduzione, in adduzione ed in abdo‐adduzione.   La disartria consiste in un’imprecisa articolazione delle consonanti, molto più marcata che nella forma bulbare. Atassia cerebellare   La muscolatura fonatoria ed articolatoria, così come gli altri muscoli del corpo, risentono della mancata regolazione dei movimenti da parte del cervelletto, come accade nell’atassia, ovverosia in errori nella programmazione dei movimenti in toto e dei singoli movimenti che li compongono.

LESIONE MONOLATERALE DEL RICORRENTE (NERVO LARINGEO INFERIORE) Questa implica che ci sia una lesione distale dal punto di separazione dal nervo vago. È la forma più frequente di paralisi laringea. La lesione del ricorrente può essere secondaria a molte cause note. Considerando che i sintomi relativi alla paralisi monolaterale del NLS sono del tutto assenti, le paralisi di una sola corda di natura neurogena periferica sono dovute a patologia di uno dei due nervi ricorrenti, e costituiscono circa il 90% delle paralisi laringee.   Le paralisi monolaterali non associate ad altri sintomi vagali o di territori di innervazione delle ultime 5 paia di nervi cranici, essendo delle paralisi ricorrenziali, costituiscono, proprio per la particolarità dei rapporti intratoracici ed intracervicali dei due nervi, una spia di allarme molto importante nella diagnosi delle patologie di questi distretti.   L’anamnesi accurata del paziente mette in evidenza le eventuali cause di natura iatrogena, tumorale, cardiaca, polmonare, traumatica o virale.   La disfonia è caratteristica sia per l’andamento ingravescente durante la giornata, sia perché può essere di grado diverso a seconda della posizione della corda, e quindi delle fibre interessate, sia perché nel corso del tempo può variare in relazione allo stato di trofismo della corda paretica.   Il timbro è spesso bitonale. Alla laringoscopia, si possono evidenziare quadri diversi.   45

Patologie della laringe Se la paralisi ricorrenziale è completa, e pertanto sono compromesse sia la funzione abduttoria che quella adduttoria, la corda appare in posizione paramediana o più spesso intermedia, senza residui movimenti; se invece la paralisi è incompleta, quasi sempre e la funzione abduttoria ad essere compromessa e pertanto la posizione della corda sarà mediana o paramediana, con residui piccoli movimenti adduttori.   Questa situazione, peraltro, soprattutto se relativa al primo periodo dopo l’insorgenza può trasformarsi nella precedente per la successiva compromissione di tutte le fibre.   La posizione in abduzione completa della corda vocale, relativa all’interessamento delle sole fibre adduttore, costituisce un evento più raro oppure può essere simulata dall’atrofia della corda vocale, che comunque non rappresenta un evento costante, ed è tardivo.   Questa eventualità condizionerà in ogni caso una vera e propria afonia.   L’aritenoide mantiene dei movimenti legati alla rotazione di quella controlaterale, all’innervazione bilaterale dell’interaritenoideo ed a connessioni con la muscolatura dell’ipofaringe. Tale quadro, con il tempo, ha un’evoluzione in quanto la corda vocale si accorcia, si slivella in basso rispetto alla controlaterale, l’aritenoide ruota in avanti verso la corda controlaterale, la plica ventricolare è più saliente sulla corda ed il ventricolo si slarga.   Nei casi in cui la corda paralizzata sia sufficientemente vicina alla linea mediana, si può avere un compenso fisiologico da parte della corda sana che realizza un’iperadduzione verso quella paretica.   Alla stroboscopia, si osserva l’aumento della componente verticale della vibrazione dovuta alla minore resistenza della corda ed a delle componenti intermittenti vibratorie orizzontali di natura iva, realizzate dall’urto dell’aria sulla corda paretica nella situazione di beanza glottica, o al contatto con la corda sana controlaterale.   Nelle forme monolaterali non sono presenti sintomi respiratori, se non quando la corda è in posizione mediana o paramediana, ma esclusivamente in situazioni di particolare sforzo respiratorio e fonatorio.   Per quanto riguarda la diagnosi, è importante escludere le miopatie cordali, le turbe della motilità di tipo funzionale e psicogeno, e la fissità della corda da artrite crico‐aritenoidea.   Le miopatie organiche sono sempre accompagnate da patologie infiammatorie, produttive o compressive, e quindi dal corollario dei sintomi relativi le patologie funzionali realizzano dei quadri di ipofunzione parziale e non di fissità (e necessario pertanto avvalersi della stroboscopia) Le forme psicogene sono caratterizziate dall’incostanza e dall’estrema variabilità del quadro paretico durante l’osservazione e realizzano inoltre dei quadri che, se anche asimmetrici, coinvolgono di solito tutta la laringe. Inoltre, in queste forme la motilità è normale, mentre l’intima vibrazione del muscolo e della mucosa sono alterate.   L’artrite crico‐aritenoidea si caratterizza per essere una sindrome infettiva acuta con disfonia e disfagia dolorosa, ed otalgia riflessa Si può presentare nel corso di infezioni da piogeni di malattie esantematiche, come localizzazione osteoarticolare della tubercolosi laringea, nell’artrite reumatoide o nella iperuricemia o come complicanza di traumi   La mobilizzazione della scatola laringea sul piano vertebrale provoca dolore.

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Patologie della laringe Alla laringoscopia si evidenzia un quadro di fissità della corda sulla linea mediana‐paramediana ma sullo stesso piano della controlaterale l’aritenoide e ricoperta da mucosa edematosa ed iperemica e non si accavalla sulla controlaterale. Alla stroboscopia la corda presenta vibrazioni normali nella parte anteriore diminuite in quella posteriore. La lesione del nervo ricorrente è la complicanza classica della chirurgia del lobo tiroideo, principalmente sul lato destro. Il rischio è variabile in rapporto all'esperienza del chirurgo (dall'1 al 5%). È anche più elevato in caso di reintervento o di tiroidectomia totale per cancro. È elevato nelle tiroiditi, nei gozzi toracici, particolarmente in sede retrovascolare. Alcune considerazioni anatomiche spiegano la sua vulnerabilità: spostamento in avanti e in fuori, un aggio attraverso un tunnel nel tessuto tiroideo, la fissazione con una lamina cellulofibrosa, l'accollamento alle branche arteriose, la prossimità delle vene tiroidee inferiori. La natura della lesione è variabile: allungamento per trazione esagerata, compressione da ematoma, sezione in assenza di repere preliminare, tragitto aberrante (ricorrente non ricorrente), reintervento in tessuto fibroso, schiacciamento con una pinza emostatica o per una legatura. La diagnosi della paralisi è in genere immediata al risveglio a causa della raucedine (monolaterale) o durante un esame obiettivo sistematico del laringe a fine intervento. È talvolta ritardata di alcuni giorni, oppure a inosservata a causa dell'edema postoperatorio e della posizione paramediana in caso di lesione unilaterale. Sembrerebbe tuttavia che i tumori extralaringei e soprattutto polmonari abbiano sostituito la chirurgia tiroidea come causa principale.   In caso di carcinoma bronchiale il cancro del bronco principale sinistro è responsabile nella maggior parte dei casi. Il nervo può essere invaso o compresso dal tumore primitivo, ma il più delle volte la lesione è legata all'adenopatia metastatica localizzata nel mediastino. Si riscontrano anche i carcinomi tiroidei, esofagei, dell'ipofaringe, della trachea, le adenopatie maligne del collo, le localizzazioni mediastiniche dei linfomi, i tumori mediastinici di origine nervosa, i disembriomi, i tumori di origine timica, i tumori secondari del mediastino. Nel cancro apicale del polmone la paralisi del ricorrente può associarsi a una sindrome di Pancoast‐ Tobias, che comprende algie scapolobrachiali, una paralisi di C8‐D1 e una lesione del simpatico.   L'immobilità può fare seguito anche a uno stiramento o a una compressione da lesione benigna della tiroide o di origine cardiovascolare. Tra le lesioni cardiovascolari si riscontrano l'ipertrofia atriale sinistra, la dilatazione atriale per stenosi mitralica e cardiomegalia, la cardiopatia congenita (CIV), la malformazione con compressione del ricorrente sotto l'arco aortico o la sindrome di Ortner e l'aneurisma aortico sifilitico. Anche la fibrosi retrattile della tubercolosi o postradioterapica può portare a uno stiramento del nervo ricorrente sinistro. Si riscontrano altre cause di trauma chirurgico: 

l'accesso della trachea in caso di resezione di stenosi, che costringe a sezionare nella fibrosi senza un netto isolamento del nervo ricorrente omolaterale;

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Patologie della laringe 

 

la compressione del nervo ricorrente nella sua sede di penetrazione nel laringe da parte del palloncino del tubo di anestesia o la posizione della testa sono una possibilità anche dopo un'intubazione di breve durata;   la chirurgia del diverticolo dell'esofago per via esterna presenta un rischio per il ricorrente, a causa della fibrosi peridiverticolare tanto più grave quanto più il diverticolo è di vecchia data; anche gli interventi chirurgici nel neonato e nel bambino per fistola esotracheale, linfangioma, malformazione cardiaca o atresia dell'esofago presentano un certo rischio.

I traumatismi per via esterna con o senza disinserzione tracheale, per strangolamento o da sonda gastrica sono anch'essi delle cause di paralisi. Le cause infettive sono presenti con le infezioni da herpes zoster, herpes simplex, citomegalovirus, borreliosi o malattia di Lyme. Occorre tenere presente la tubercolosi, che può causare una neuropatia laringea. Allo stesso modo, una micosi, un'aspergillosi o un'istoplasmosi possono provocare una paralisi da invasione laringea o secondariamente a un interessamento polmonare.   Anche la sarcoidosi può provocare una neuropatia laringea. La paralisi è idiopatica nel 5‐10% dei casi secondo le casistiche, ma deve trattarsi di una diagnosi per esclusione. Paralisi considerate come idiopatiche sarebbero di fatto erpetiche. Si sospetta in effetti un'eziologia virale a causa di una sindrome influenzale nei giorni precedenti. Possono esistere delle anastomosi omo‐ e bilaterali tra i nervi ricorrenti e laringei superiori che favoriscono il recupero. La reinnervazione dei muscoli vocali, e quindi la loro ipotrofia, possono essere più o meno importanti. Si può osservare sincinesia a seguito di una rigenerazione assonale inadeguata che innerva allo stesso tempo i muscoli adduttori e abduttori della corda vocale, che perdono così la loro azione specifica, fenomeno sfavorevole alla qualità della voce. L'anzianità della paralisi ha dunque una grande importanza per tutti questi fenomeni, ma bisogna anche tenere conto del comportamento vocale del paziente e del suo rendimento.

LESIONE BILATERALE DEL RICORRENTE Le cause di lesioni bilaterali sono simili alle cause monolaterali. La lesione bilaterale del ricorrente è il più delle volte causata da interventi chirurgici o da altri traumi. Tipicamente, si considera che le corde vocali paralizzate siano in posizione paramediana, o addirittura mediana, per l'azione adduttoria dei muscoli cricotiroidei. Questo vecchio concetto è comunque messo seriamente in discussione, se non addirittura negato. Ci sarebbero altri fattori che determinano la posizione della corda vocale, come una denervazione incompleta dei muscoli intrinseci o, ancora, una reinnervazione sincinetica. Esistono due varianti in adduzione, quella da paralisi incompleta (abduttoria) e quella da paralisi completa ed una variante in abduzione, rarissima (incompleta adduttoria).   Si tratta di patologie gravi in quanto il sintomo principale, la dispnea, è incompatibile con la vita, fatta eccezione per quelle post‐traumatiche e iatrogene che provocano un quando di dispnea grave acuta laringea, essendo tutte le altre di natura centrale insorgono lentamente determinando dei quadri di paraplegia ad andamento lento che permette l’instaurarsi di compensi respiratori Inoltre, il contemporaneo interessamento delle fibre dei nervi laringei superiori può migliorare la ventilazione, anche se a svantaggio della fonazione.   Nelle paralisi incompleta degli abduttori o paralisi dei postici o dei crico‐aritenoidei posteriori (S.me di Gerhardt), alla laringoscopia indiretta, le corde appaiono in posizione paramediana e, durante la 48

Patologie della laringe respirazione/fonazione, mostrano dei piccoli movimenti ed una fenditura glottica di 2‐3 mm. indotta dall’aria espirata, mentre in ispirazione profonda si accollano sulla linea mediana, perché risucchiate all’interno in funzione della pressione negativa. Questi pazienti imparano pertanto a compensare la dispnea con una respirazione superficiale e, durante la fonazione, hanno pertanto necessità di frequenti rifornimenti di aria. La voce non è alterata nel timbro, ma non essendo l’intensità mai forte, è facilmente esauribile ed affaticabile. Nella forma completa (S.me di Riegel) è, invece, presente disfonia e dispnea a causa della costante posizione intermedia delle corde vocali, che riduce lo spazio respiratorio ed annulla l’effetto vibratorio, All’ascolto, la voce è forzata ed ha un timbro stridente. Nell’inspirazione profonda e durante la fonazione concitata può essere presente stridore inspiratorio od una produzione fonatoria in inspirazione (il paziente parla inspirando), se coesiste un’ipotensione cordale (deficit NLS).   Quindi, se in generale una paralisi associata delle fibre del NLS può migliorare la situazione, come avviene nelle forme centrali, contribuisce invece a peggiorarla quando l’inspirazione è profonda. In tutte le diplegie respiratorie l’atrofia cordale migliora la respirazione, peggiorando la fonazione. Nelle paralisi adduttorie (S.me di Ziemsen), peraltro rare, la disfonia è progressiva fino ad arrivare ad una vera e propria afonia. La voce è di solito simile al normale, ma il controllo dell'altezza è mediocre. La dispnea inspiratoria, talvolta drammatica all'esordio, domina il quadro. Essa può richiedere una tracheotomia d'urgenza. Alcuni pazienti tollerano tuttavia questa stenosi per anni. Questi pazienti sono a volte considerati come bronchitici cronici o asmatici, perché la laringe non è mai stato esaminata. In caso di assenza completa di movimento si parla di sindrome di Riegel. Se è possibile un leggero movimento di adduzione a partire dai muscoli cricoaritenoidei, si parla allora di sindrome di Gerhardt, o paralisi dei muscoli dilatatori della glottide, termine molto meglio conosciuto in Francia. L'esame stroboscopico mostra una vibrazione simmetrica con un'ondulazione soddisfacente.

LESIONE MONOLATERALE DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE L'interessamento del nervo laringeo superiore associa il più delle volte una perdita di sensibilità e una paresi o una paralisi del muscolo cricotiroideo, che è innervato dal suo ramo esterno. Si tratta generalmente di un fenomeno isolato, non legato a un'altra lesione nervosa o laringea. Il nervo laringeo superiore può essere traumatizzato in caso di chirurgia intorno alla biforcazione carotidea, in prossimità dell'arteria tiroidea superiore. Si può trattare anche di una lesione virale. La bitonalità e l'affaticabilità vocale sono frequenti. La voce è bassa, monotona con un'altezza abbassata. Durante la fonazione si osserva una rotazione della commissura posteriore verso il lato paralizzato. Poiché la tensione delle corde vocali è diversa, queste vibrano a frequenze diverse, il che spiega la diplofonia. Vi è anche un'affaticabilità muscolare degli altri muscoli durante lo sforzo vocale. La diagnosi viene posta con la storia clinica, ma anche attraverso la deviazione della commissura posteriore verso il lato paralizzato. Questo concetto classico è fortemente rimesso in discussione. Alla stroboscopia la vibrazione è leggermente asimmetrica a carico della corda lesa, che è più lenta. Anche la sua ampiezza è diminuita. Il recupero spontaneo avviene entro l'anno nel 60% dei casi. Gli altri non recuperano, ma compensano relativamente bene tranne che per la voce cantata.

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LESIONE BILATERALE DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE La sintomatologia è simile sul piano vocale. In stroboscopia si osserva un'incapacità alla messa sotto tensione delle corde vocali che appaiono ipotoniche con una beanza posteriore o longitudinale. Il rischio di false vie è aumentato.

PERDITA DI SENSIBILITÀ ISOLATA È insolita, ma può comparire al di fuori di un deficit motorio. La sindrome di Guillain‐Barré, un diabete, una paralisi idiopatica del nervo laringeo superiore, possono esserne l'origine. In caso di danno unilaterale il paziente lamenta disturbi faringei, raschiamento di gola, sensazioni vaghe di corpi estranei ed episodi di tosse parossistica. La perdita di sensibilità bilaterale è per fortuna rara, perché provoca delle false vie gravi con polmonite.

LESIONE COMBINATA DEL NERVO RICORRENTE E DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE Può essere conseguente a lesioni separate nei nervi rispettivi, oppure trovare la sua origine in una lesione isolata del nervo vago. Può essere localizzata nella parte superiore del collo o a livello del forame lacero posteriore. Monolaterale Favorita dall'assenza di attività del muscolo cricotiroideo, la corda vocale immobile è il più delle volte in posizione intermedia o «cadaverica», senza che ciò sia un segno di certezza. Le osservazioni sono simili a quelle di una paralisi del ricorrente monolaterale, ma la voce è molto bassa, soffiata e non è molto migliorata dal compenso della corda vocale controlaterale. Possono esserci degli accessi di tosse o anche false vie, a causa della perdita di sensibilità nella regione sopraglottica e della beanza della glottide. Alla stroboscopia si osserva un'asimmetria vibratoria marcata con diminuzione dell'ondulazione e dell'ampiezza. Il movimento verticale può essere amplificato come una bandiera nel vento. La corda vocale paralizzata è sotto‐slivellata. Il nervo vago è a rischio nella chirurgia delle carotidi, dei chemodectomi del X, dei chemodectomi del glomo carotideo e negli svuotamenti cervicali radicali. Paralisi con lesione a monte del nervo ricorrente La lesione del vago, nella porzione situata tra l'origine apparente del nervo ricorrente e la parte inferiore del ganglio plessiforme, è rara. La paralisi del ricorrente si accompagna a manifestazioni vegetative difficili da individuare: polso rapido, disturbi respiratori, instabilità in occasione dei cambiamenti di posizione. A livello del bulbo, si tratta di interessamento nucleare, radicolare o del ganglio plessiforme. Sono state descritte diverse sindromi cliniche che associano una lesione del X e di altri nervi cranici a livello della base del cranio o prima della divisione del X:     

sindrome di Garcin: paralisi monolaterale di tutti i nervi cranici dello stesso lato (tumore della base del cranio); sindrome di Villaret o sindrome dello spazio sottoparotideo posteriore: paralisi del IX, del X, dell'XI, del XII e del simpatico; sindrome di Collet‐Sicard: paralisi del IX, del X, dell'XI e del XII (lesione situata nel cranio al di sopra del forame lacero posteriore); sindrome di Jackson: paralisi del X, dell'XI e del XII (lesione situata nel cranio al di sopra del forame lacero posteriore; risparmia il IX più anteriore); sindrome di Vernet o del forame lacero posteriore: paralisi del IX, del X e dell'XI; 50

Patologie della laringe   

sindrome di Schmidt: paralisi del X e dell'XI; sindrome di Avellis: [ paralisi del X e dell'XI a livello dell'emergenza del nervo laringeo superiore; sindrome di Tapia: paralisi del X, dell'XI e del XII al di sotto dell'emergenza del nervo laringeo superiore e al di sopra dell'emergenza del nervo ricorrente.

In caso di lesione bilaterale la lesione si trova di solito a livello del tronco cerebrale e, per questa ragione, sono interessati anche altri nervi cranici. Questa è per fortuna molto rara e generalmente di origine centrale. Le corde vocali sono in abduzione e la chiusura della glottide è inesistente. La voce è molto bassa e le false vie molto importanti, tanto da provocare una sovrainfezione polmonare. La respirazione è soddisfacente, ma il paziente è incapace di alimentarsi. Si tratta della sindrome di Ziemssen.

Paralisi con disfagia Poiché il nervo ricorrente partecipa anche all'innervazione del muscolo cricofaringeo, tali paralisi incomplete possono presentarsi come una disfagia per ritardo di apertura dello sfintere esofageo superiore. La perdita di sensibilità nell'ipofaringe secondaria alla lesione del nervo laringeo superiore contribuisce anche al ritardo di apertura dello sfintere. Si riscontrano questi segni di disfagia persistente, perfino di false vie intermittenti e di degradazione della voce in alcuni pazienti, dopo recupero da un ictus cerebrale. La videoradiografia, la manometria e l'elettromiografia dello sfintere esofageo superiore permettono di oggettivare questa discinesia del muscolo cricofaringeo.

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LESIONE MONO O BILATERALE DELL'ARTICOLAZIONE CRICOARITENOIDEA: ARTRITE E ANCHILOSI   Possono manifestarsi dopo traumatismo, intubazione, tracheotomia, essere favorite da un reflusso gastroesofageo di origine reumatica, infettiva e metabolica, successivo a radioterapia. Se si sospetta un reflusso gastroesofageo che favorisce la flogosi, questo deve essere escluso con pH‐ metria. Al momento di un'intubazione la mucosa di rivestimento viene rapidamente alterata con formazione di un granuloma, seguito da una cicatrice retrattile che va a bloccare l'articolazione. Il blocco delle articolazioni cricoaritenoidee può ovviamente associarsi a delle stenosi laringee o cricotracheali. Le cause reumatologiche riscontrate sono la poliartrite reumatoide, la spondilite anchilosante e le artriti infiammatorie di alcune connettiviti. Le cause infettive sono molto rare ai nostri giorni: infezioni da piogeni, difterite, morbillo, scarlattina, varicella, tifo, influenza, localizzazioni articolari della brucellosi, della tubercolosi laringea, della sindrome di Fiessinger‐Leroy‐Reiter (sindrome oculo‐uretro‐sinoviale dovuta a un granulovirus). Tra le cause metaboliche bisogna citare la gotta con l'iperuricemia. Qualunque sia la causa, si possono distinguere due fasi. L'aspetto infiammatorio corrisponde a una fase evolutiva acuta con pericondrite e infiammazione della capsula e dei legamenti. Il quadro di immobilizzazione articolare corrisponde a un'evoluzione iperacuta o, il più delle volte, a uno stadio da postumi di fibrosi molto densa, con eventuale sinechia commissurale o sotto‐commissurale posteriore o un fenomeno di ossificazione che blocca, più spesso in adduzione, una o entrambe le corde vocali, determinando disfonia e/o dispnea. I segni funzionali sono variabili. Sono spesso poco intensi all'inizio. Può trattarsi di dolore durante la fonazione o la tosse, di raucedine, di affaticabilità vocale, di disfagia dolorosa che può provocare otalgia riflessa. La dispnea si instaura successivamente. L'esame cervicale riscontra in fase acuta un dolore alla mobilizzazione del laringe e alla pressione sulla cartilagine tiroidea. La laringoscopia indiretta permette di osservare allora un aspetto infiammatorio del laringe, con arrossamento, edema, ispessimento mucoso localizzato all'articolazione cricoaritenoidea. Sembra che l'edema periaritenoideo limiti i movimenti dell'articolazione cricoaritenoidea. La diagnosi è facilitata dall'osservazione dei cambiamenti da un giorno all'altro. Allo stadio di anchilosi si osserva un'immobilità iva e attiva delle corde vocali, più spesso in posizione paramediana. La corda vocale è immobile ma tonica. La laringoscopia diretta permette di verificare il blocco con mobilizzazione dell'aritenoide su un paziente interamente rilasciato. Bisogna applicare il palpatore proprio sul bordo laterale interno della cartilagine aritenoidea, facendo attenzione a non poggiare sulla cartilagine cricoidea più bassa.   Una cartilagine normalmente mobile può essere spostata senza difficoltà. In caso di fissazione, la cartilagine aritenoidea può ancora muoversi lateralmente ma, in questo caso, si osserva che la cartilagine aritenoidea controlaterale è spostata allo stesso tempo verso la linea mediana e non vi è allargamento del lume. La stroboscopia mostra un'ondulazione e un'ampiezza notevolmente simmetriche e normali nella parte anteriore. Queste sono a volte diminuite nella parte posteriore. L'elettromiografia permette di osservare un'attività neuromuscolare normale a riposo e in fonazione. 52


DIAGNOSTICA     

        

Esame obiettivo ORL completo: porre attenzione ad eventuali eruzioni erpetiche.   Laringoscopia indiretta con endoscopio: immobilità uni‐ o bilaterale delle corde vocali, per lo più in posizione di abduzione o paramediana.   Esame della sensibilità della parete laterale del faringe, controllo funzionale degli ultimi nervi cranici, particolarmente glossofaringeo, ipoglosso, accessorio: esclusione di una paresi ricorrenziale di tipo centrale.   Ecografia: collo, tiroide.   Esami radiologici:  RX torace in A‐P e laterale.   Endoscopia (tubo rigido): laringe, ipofaringe, esofago cervicale (esclusione di neoplasie).   Tracheobroncoscopia (flessibile): esclusione di tumori.   Elettromiografia: muscolo cricotiroideo (dall’esterno), muscolo vocale (endolaringea).   Prove di funzionalità respiratoria.   Sierologia: virus influenzali e parainfluenzali, HSV tipo 1, Borrelia.   TC/RM:  collo, mediastino, base cranica, endocranio (esclusione di un tumore).   Consulto interdisciplinare: neurologo, internista.

Diagnosi differenziale      

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Carcinoma laringeo.   Lussazione o fissazione (per poliartrite) della cartilagine aritenoidea.   Paresi completa del vago: contemporaneamente paralisi motoria e sensitiva del palato e della faringe con conseguente disfagia ed aspirazione.   Paralisi associata degli ultimi 4 nervi cranici, glossofaringeo, vago, accessorio ed ipoglosso, da lesione del tronco cerebrale o tumore della base cranica, in particolare a livello del forame giugulare.   Aneurisma della carotide interna.

L'esame clinico inizia con l'esame della cavità orale e dell'orofaringe. L'esame della cavità orale ricerca un disturbo di motricità o di sensibilità a livello della lingua (fascicolazioni da sclerosi laterale amiotrofica), del velo o della parete faringea posteriore. Si ricerca un tumore dello spazio parafaringeo (dislocazione tonsillare) o del rinofaringe. L'esame clinico del collo è sistematico. Si ricerca una cicatrice pregressa di tiroidectomia, di tracheotomia o di cervicotomia laterale. La palpazione ricerca una massa compressiva, un tumore tiroideo o un'adenopatia cervicale. Esame obiettivo del laringe allo specchio di Garcia. Questo conserva la sua importanza per diagnosticare l'immobilità della glottide nel paziente collaborante. È più difficile in caso di paralisi bilaterale con stridore nell'adulto. Fibroscopia per via nasale. L'esame al fibroscopio permette di osservare laringe e faringe nel loro insieme. Si osservano i movimenti spontanei del laringe durante il respiro a riposo, il ritardo del movimento o l'ipotonia di una corda vocale al momento dell'attacco fonatorio, l'asimmetria dei movimenti cordali e l'aspetto della beanza della glottide in fonazione. In caso di immobilità, sono da ricercare il basculamento dell'aritenoide in avanti e all'interno, l'atrofia della corda e la sua curvatura. Deve essere precisata la posizione della corda vocale immobile: posizione in adduzione (posizione mediana, fonatoria), posizione paramediana, intermedia (di riposo) o in abduzione. Se si tratta di una forma bilaterale, l'immobilità può essere in posizione paramediana con una capacità all'adduzione. È la 53

Patologie della laringe paralisi dei muscoli dilatatori della glottide o sindrome di Gerhardt. La paralisi può essere anche in posizione di adduzione (sindrome di Riegel) o molto più raramente in posizione di abduzione (sindrome di Ziemssen). Oltre al disturbo della mobilità di una o di entrambe le corde vocali, si può apprezzare l'importanza della disfagia associata osservando la stasi salivare nei seni piriformi e il suo eventuale traboccamento nel laringe. Il riflesso della tosse e la sensibilità laringea possono essere ricercati toccando il margine del laringe con l'estremità del fibroscopio. Il aggio del fibroscopio senza reazione fino oppure oltre il piano glottideo fa temere la compromissione sensitiva. Se le false vie non sono evidenti clinicamente, l'esame fibroscopico può essere completato da un test di deglutizione con acqua colorata al blu di metilene e con un alimento pastoso, in modo da apprezzare meglio la funzione sfinterica del laringe. Molto utile nell'adulto, la fibroscopia è l'esame di scelta nel lattante e nel bambino piccolo. La registrazione video o digitale permette di rivedere le immagini al rallentatore per determinare meglio i disturbi della mobilità. La batteria di indagini da proporre è orientata in funzione del contesto clinico. Radiografia semplice. In caso di paralisi monolaterale. la radiografia di base del laringe mostra su un piano frontale l'appianamento dell'angolo della glottide, un allargamento del ventricolo e del seno piriforme, un assottigliamento e uno spostamento della corda paralizzata rispetto alla corda sana. In caso di paralisi bilaterale, si riscontra l'immagine classica della «chiave inglese», rovesciata sul piano frontale per allargamento dei ventricoli. Le radiografie del torace ricercheranno uno slargamento del mediastino superiore. Queste non sono più considerate sufficienti per la diagnosi delle cause toraciche e mediastiniche.   Tomografia computerizzata. In assenza di eziologia conosciuta, la TC del collo deve essere estesa dalla base del cranio al mediastino superiore. L'attenzione deve essere posta sui forami laceri posteriori e sullo spazio parafaringeo alla ricerca di tumori compressivi. La TC del torace è da preferire alla radiografia semplice per la ricerca di una lesione da compressione, in particolare in caso di interessamento sinistro. Risonanza magnetica nucleare. Se disponibile, può sostituire la TC per il collo e il torace. È molto interessante per la messa a punto delle masse che infiltrano il forame lacero posteriore e gli spazi parafaringei. Ecografia. Sembra utile soprattutto nel bambino, dove l'assenza di ossificazione permette di osservare il lume laringeo e il movimento delle corde vocali. Permette anche l'individuazione di malformazioni congenite già in utero. Contribuisce alla diagnosi di un tumore tiroideo. Videofluoroscopia. È indicata in caso di disfagia con o senza false vie. Essa sostituisce validamente il classico esame della deglutizione. Permette di studiare la funzione laringea durante la deglutizione e la buona coordinazione del tratto aerodigestivo superiore. Permette anche di escludere un tumore compressivo dell'esofago. Scintigrafia tiroidea. Può essere richiesta in un secondo tempo nel quadro dell'analisi di un tumore tiroideo. Esami ematologici. In caso di paralisi idiopatica si ricerca un diabete (test di tolleranza al glucosio) o una malattia tiroidea. Si può richiedere l'esame sierologico in caso di sospetto di infezione specifica: herpes zoster, borreliosi o malattia di Lyme, citomegalovirus. Elettromiografia (EMG). In caso di interessamento neuromuscolare del laringe, l'elettromiografia contribuisce alla diagnosi differenziale tra una lesione nervosa periferica, una lesione del corno 54

Patologie della laringe anteriore del midollo, una lesione tronculare, una miopatia o un disordine della trasmissione neuromuscolare. L'elettromiografia permette anche di determinare se l'immobilità è di origine paralitica o meccanica (artrite o anchilosi cricoaritenoidea). L'elettromiografia può contribuire anche alla prognosi di recupero di una corda vocale paralizzata. In pratica, l'esame è molto spesso eseguito dal medico ORL e un fisioterapista in maniera congiunta. Il medico ORL assicura la sistemazione dell'elettrodo, mentre il fisioterapista legge il tracciato. La sistemazione dell'elettrodo può essere fatta comunemente per via transcutanea, per endoscopia o ancora per applicazione superficiale. La via percutanea è la più impiegata. L'anestesia locale è raramente necessaria. Il muscolo vocale (tiroaritenoideo inferiore) viene testato ando l'elettrodo attraverso il legamento cricotiroideo nella sua parte mediana. L'ago è diretto verso l'alto e in fuori. L'attività è registrata in fonazione. Il muscolo cricotiroideo viene testato pungendo con l'ago lateralmente verso la prominenza della cartilagine cricoidea. Si può testare anche il muscolo cricoaritenoideo posteriore dirigendo l'ago lungo il bordo laterale inferiore della cartilagine cricoidea e poi leggermente verso l'alto e indietro. Ci si assicura del corretto posizionamento domandando al paziente di fare una respirazione profonda o di annusare. La via endoscopica transorale, sotto laringoscopia indiretta, è utile particolarmente per il muscolo cricoaritenoideo posteriore. Si può testare anche il muscolo interaritenoideo. Il muscolo cricoaritenoideo laterale, raramente testato, è accessibile per via endoscopica in laringoscopia diretta, pungendo attraverso la parete interna del seno piriforme. Le registrazioni mediante elettrodi di superficie posti sulla pelle o posizionati nell'ipofaringe in corrispondenza del muscolo cricoaritenoideo posteriore mancano di specificità. Le controindicazioni all'elettromiografia sono date dai gravi problemi di emostasi. Una terapia antibiotica preventiva è raccomandata se il paziente è portatore di una protesi valvolare, per evitare una superinfezione successiva a una batteriemia. In caso di paralisi bilaterale delle corde vocali, si sarà ovviamente molto prudenti, vista la limitazione della via respiratoria e il rischio di edema o di emorragia dopo puntura. Se l'esame è necessario, esso viene eseguito in ambiente ospedaliero, con un paziente informato dei possibili rischi. Si raccomanda di prevedere un accesso per l'iniezione di corticosteroidi, nonché la possibilità di eseguire un'intubazione o una tracheotomia d'urgenza. L'elettromiografia è il solo metodo di misurazione oggettiva dell'attività muscolare. Un impulso nervoso che raggiunge la fibra muscolare per iniziare un movimento volontario induce una depolarizzazione che produce un potenziale d'azione. I potenziali di unità motrice rappresentano la somma spaziale e temporale di tutti i potenziali di tutte le fibre muscolari che fanno parte della stessa unità motrice. Il numero di fibre per unità motrice è relativamente piccolo. Con l'aiuto di un elettrodo bipolare o di un elettrodo del tipo hooked wire si registra il potenziale d'azione. Essendo questo potenziale molto debole (da 100 a 1000 μV), è necessario amplificarlo per ottenere la sua rappresentazione sull'oscilloscopio. Può essere registrato. Un diffusore rende questi 55

Patologie della laringe potenziali non solo visibili ma anche udibili, cosa che è interessante in caso di potenziali intermittenti o addirittura rarefatti. Un muscolo a riposo e intatto non mostra attività elettrica. Un'attività volontaria debole attiva un piccolo numero di fibre muscolari e si osserva la ripetizione di un solo potenziale d'azione. Una contrazione più forte produce più potenziali d'azione e permette di osservare un tracciato intermedio con potenziali multipli. Una forte contrazione fornisce un tracciato interferenziale dove i potenziali si sovrappongono, impedendo di distinguerli gli uni dagli altri. In caso di paralisi, la conduzione nervosa in direzione di un muscolo può essere impedita per blocco elettrico con demielinizzazione della fibra nervosa, cosa che è solitamente reversibile (neuroaprassia), o per degenerazione parziale o completa degli assoni (assonotmesi), oppure ancora per sezione completa del nervo (neurotmesi). In caso di neuroaprassia si può avere un silenzio elettrico, ma nella maggior parte dei casi si osservano alcuni rari potenziali d'azione nel corso dell'attività volontaria. In caso di degenerazione si osserva un silenzio completo dalla prima alla terza settimana. Dopo questo periodo si osservano dei potenziali spontanei tipici chiamati potenziali di fibrillazione della durata di 1‐2 mesi e di 10 μV di ampiezza o ancora delle onde positive brusche (positive sharp wave ). In caso di reinnervazione l'elettromiogramma è caratterizzato da potenziali polifasici, inizialmente di grande ampiezza. Questi stessi potenziali polifasici. ma di bassa ampiezza, si osservano in caso di miotonia, che può corrispondere a una lesione miopatica. Endoscopia delle vie aeree e digestive superiori (panendoscopia). In funzione dell'orientamento clinico, si può ricercare un tumore nel territorio di competenza ORL (rinofaringe), dell'esofago, della trachea o dei bronchi.  In aggiunta a questi esami paraclinici, essenziali per la diagnosi, esistono degli esami complementari utili per lo studio e il trattamento dei sintomi determinati dalla paralisi. Studio della funzione respiratoria. Questa interviene poco in condizioni di estrema urgenza dove, davanti alla dispnea acuta provocata dalla paralisi, si deve eseguire un atto salvavita (tracheotomia, intubazione). Nelle situazioni meno urgenti, dove l'alterazione della voce o della respirazione richiede una valutazione, la misurazione dei flussi massimi e l'analisi delle curve flussi massimi‐volume polmonare contribuiscono a definire la gravità dell'ostacolo. Queste misurazioni sono molto utili anche per valutare l'efficacia terapeutica. In caso di ostruzione extratoracica variabile, come la paralisi delle corde vocali, la riduzione interessa soprattutto il flusso inspiratorio. Se la stenosi è fissa, i flussi sia inspiratori che espiratori sono ridotti. Un modo pratico di quantificare il valore relativo dei flussi massimi espiratori e inspiratori è quello di calcolare il rapporto tra il flusso inspiratorio e il flusso espiratorio massimi a livello della metà della capacità vitale: VI max50 /VEmax50 . Questo rapporto è normalmente di 0,8. In una stenosi extratoracica variabile il rapporto è in genere maggiore di 1,2, mentre in un'ostruzione intratoracica variabile è minore di 0,6. In una stenosi fissa il rapporto stesso può essere normale, mentre i valori assoluti dei flussi massimi sono amputati. Stroboscopia. Questa si rivolge alle lesioni monolaterali. Può essere eseguita con fibra ottica rigida o con fibroscopio connessi, se possibile, a una camera video o digitale. I movimenti vibratori sono spesso asimmetrici e, talvolta, irregolari. L'ampiezza del movimento orizzontale e l'ondulazione mucosa sono ridotte dal lato paralizzato. Quando la corda vocale è completamente paralizzata e il muscolo vocale atrofizzato, la corda vocale appare fine, flaccida, sottoslivellata rispetto alla corda sana, con movimenti verticali simili a una «bandiera al vento». Il ventricolo sembra più ampio. Si riscontra anche una compensazione mediante iperadduzione della corda vocale sana e una contrazione delle strutture 56

Patologie della laringe sopraglottidee. Al contrario, in caso di immobilità dell'articolazione cricoaritenoidea, e per quanto la corda vocale sia vicina alla linea mediana, l'ondulazione mucosa e l'ampiezza vibratoria sono sensibilmente normali. Misurazioni della funzione vocale. La disabilità vocale è il segno distintivo dopo paralisi monolaterale. La qualità vocale viene tenuta in conto anche per la scelta terapeutica e per la valutazione dei risultati in caso di paralisi bilaterale. Essendo la voce un fenomeno multidimensionale, è necessario studiarla considerando diversi parametri. La valutazione vocale si basa complessivamente sull'analisi percettiva, sull'autovalutazione, sulle misurazioni aerodinamiche e su quelle acustiche. La determinazione di una valutazione vocale oggettiva costituisce l'oggetto di numerosi lavori che si basano su queste diverse metodiche di misurazione. Attualmente non vi è alcuna standardizzazione. Esistono degli apparecchi di misurazione dei parametri aerodinamici e acustici ma si basano su metodi di registrazione o su algoritmi di calcolo differenti che rendono impossibili i raffronti. È stato tuttavia osservato che gli stessi parametri si riscontrano a mano a mano nei diversi lavori, anche se il modo di misurarli è ancora diverso.

TRATTAMENTO Si ritiene che, nella maggior parte dei casi, le paralisi idiopatiche della corda vocale recuperino spontaneamente in 6‐8 mesi. Questa è l'opinione anche in caso di lesione traumatica senza sezione del nervo. Questo recupero spontaneo non sarebbe così frequente, ma ci sarebbe piuttosto un'attenuazione o una scomparsa della sintomatologia, soprattutto vocale. Benninger ritiene quindi che tra le paralisi idiopatiche soltanto il 13,5% delle paralisi monolaterali e il 22,5% di quelle bilaterali recuperino realmente. Si assiste in effetti a un fenomeno di sincinesia con reinnervazione aspecifica dei muscoli vocali. Il muscolo vocale è tonico e la corda vocale è in posizione mediana o paramediana, ma resta immobile. Se l'eziologia non è nota o se la lesione definitiva non è certa, è quindi meglio adottare un atteggiamento di attesa vigile per 6‐12 mesi ed evitare di ricorrere a una terapia irreversibile a meno che l'importanza, per esempio, di false strade o le difficoltà respiratorie non richiedano una decisione più rapida. Lo stato generale del paziente, le sue esigenze vocali e respiratorie, la sua età, la sua aspettativa di vita e il costo del trattamento sono pertanto dei fattori di cui bisogna tenere conto per la scelta della terapia.

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI MONOLATERALE: PARALISI DEL NERVO RICORRENTE In questo caso la corda vocale è in posizione paramediana e, più raramente, intermedia. Sono possibili tre tipi di approcci: le tecniche di medializzazione con iniezione, le tecniche di medializzazione con tiroplastica e le tecniche di reinnervazione.   Tecniche di medializzazione con iniezione   La maggior parte degli autori pratica l'iniezione per via endoscopica in laringoscopia indiretta in anestesia locale o in laringoscopia diretta in anestesia generale. Alcuni preferiscono l'iniezione attraverso il legamento cricotiroideo sotto controllo laringoscopico indiretto o per via laterale attraverso la cartilagine tiroidea.

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Sul piano vocale il vantaggio della laringoscopia indiretta o dell'iniezione transcutanea risiede nella possibilità di capire immediatamente il risultato ottenuto e di poter adattare l'iniezione al bisogno. Il vantaggio della laringoscopia diretta risiede nella facilità e nella migliore precisione dell'iniezione, essendo le quantità da iniettare determinate mediante la valutazione vocale preoperatoria. 58

Patologie della laringe Il Teflon deve essere abbandonato visti i suoi effetti secondari. Può essere sostituito con il silicone nel paziente anziano, con prognosi sfavorevole di sopravvivenza, nella paralisi in posizione intermedia. Sul piano delle sostanze sintetiche la bioplastica, che è un elastomero, è la più utilizzata ai nostri giorni.   Il collagene bovino, che non ha mai ottenuto l'autorizzazione di immissione in commercio (AIC) in Francia, è sempre più spesso sostituito con collagene omologo. Si tratta dell'Alloderm,® che è micronizzato. Estratto dalla pelle umana, contiene fibre collagene ma anche fibre elastiche, che sono delle componenti naturali dello spazio di Reinke. Può essere iniettato con lo stesso materiale del collagene bovino attraverso un ago 25 o 27. Contrariamente agli altri prodotti, questo deve essere iniettato, come il collagene bovino, nella parte profonda della lamina propria a livello del legamento vocale. Il collagene autologo non è oggi più disponibile per ragioni commerciali. Il grasso autologo è ancora utilizzato. Il vantaggio del grasso risiede nella facilità di reperimento e nell'assenza di costo. Lo si può tuttavia iniettare solo attraverso un ago relativamente grosso come quello del Teflon. La sostanza sembrerebbe porre anche il problema di un riassorbimento relativamente rapido. Anche la fascia è utilizzata per la laringoplastica mediante iniezione. Viene prelevata a livello della coscia del paziente. È quindi tagliata in piccoli frammenti per poter essere iniettata attraverso l'iniettore di Brunings. Più recentemente è stata proposta l'iniezione di particelle di idrossiapatite. Come per le altre sostanze sintetiche, conviene iniettarla il più lateralmente possibile tra il muscolo vocale e la faccia interna dell'ala della cartilagine tiroidea. Sul piano delle possibili applicazioni future sono stati riportati dei lavori sulla produzione di acido ialuronico, l'iniezione del fattore di crescita per stimolare la produzione di acido ialuronico e di collagene, la coltura di fibroblasti e l'impiego di cellule staminali per la produzione di fibroblasti. Per la correzione temporanea della beanza della glottide, quando un recupero è previsto nelle settimane o nei 6 mesi a venire, resta indicato il collagene bovino non reticolato. Anche l'acido ialuronico di sintesi può essere proposto. Il gelfoam, rimesso sul mercato, è ancora utilizzato per questa indicazione, eventualmente in associazione con la tossina botulinica. Tecniche di tiroplastica La tecnica di base che utilizza la cartilagine per medializzare la corda vocale è stata eseguita da Guerrier. La cartilagine ha comunque l'inconveniente del riassorbimento a medio termine. La tecnica è stata ripresa e sistematizzata da Isshiki. Vengono utilizzati diversi materiali: Silastic®, idrossiapatite o l'impianto in silicone preformato di Montgomery.   L'impianto di Montgomery ha il vantaggio di presentare dei contorni arrotondati che prevengono i rischi di traumi a carico della mucosa della corda vocale. Giovanni ha introdotto in Francia la tecnica della tiroplastica con impianto in Gore‐Tex®. Una banda di Gore‐Tex® (politetrafluoroetilene o Teflon® sotto forma di lamina flessibile) è spinta in sede con un'aletta circolare fresata nell'ala tiroidea a livello delle corde vocali. Il vantaggio di questa tecnica sembra essere un miglior adattamento dell'impianto alla beanza da colmare. Friedrich ha proposto un impianto preformato in titanio relativamente poco costoso e facile da posizionare. 59


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Patologie della laringe Le tecniche di tiroplastica sono di solito eseguite in anestesia locale. Il vantaggio è quello di poter regolare la grandezza e la posizione dell'impianto in funzione del risultato vocale. L'edema perioperatorio, lo stress del paziente, la posizione della testa sotto il campo operatorio sono comunque dei fattori limitativi a cui bisogna stare attenti. La tiroplastica può essere sicuramente praticata sotto anestesia generale purché la valutazione vocale sia stata accurata. In questo caso è utile ventilare il paziente attraverso una maschera laringea che consentirà il controllo perioperatorio della buona medializzazione della corda vocale con l'aiuto di un fibroscopio. La tiroplastica è sicuramente da raccomandare in caso di paralisi del nervo ricorrente e del nervo laringeo superiore che determina una paralisi in posizione di abduzione, quando il quoziente fonatorio è superiore a 450‐500 ml/s. In questo caso il riempimento della beanza della glottide con iniezione della corda vocale è più aleatorio. Tecniche di reinnervazione Mentre la tecnica di Crumley di anastomosi del ramo discendente dal XII al ramo adduttore del ricorrente sembrerebbe essere sufficiente da sola in caso di paralisi degli adduttori, la tecnica di Tucker di reinnervazione del muscolo cricotiroideo laterale con peduncolo muscolonervoso omoioideo deve essere idealmente combinata con una tiroplastica. Diversi autori hanno potuto riprodurre i risultati di Crumley. Marie combina la reinnervazione con un'iniezione di grasso in modo da fornire una soluzione temporanea.

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI MONOLATERALE: PARALISI DEL NERVO LARINGEO SUPERIORE Solo i professionisti della voce possono essere eccezionalmente candidati a un intervento. Isshiki ha proposto l'approssimazione cricotiroidea, che consiste nel suturare in avanti il bordo inferiore della cartilagine tiroidea al bordo superiore della cartilagine cricoidea in modo da aumentare la tensione delle corde vocali o, ancora, le tecniche di avanzamento della commissura anteriore. Anche Tucker ha proposto la reinnervazione del muscolo cricotiroideo con peduncolo neuromuscolare.

TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI BILATERALE IN ADDUZIONE Se la paralisi è secondaria ad un intervento di tiroidectomia: reintubazione e terapisa corticosteroidea e successivo tentativo di estubazione dopo alcuni giorni. Tracheotomia Questa rimane indicata in caso di dispnea acuta all'esordio della paralisi bilaterale in adduzione, oppure se la filiera è insufficiente per tollerare una vita sedentaria in attesa di un recupero spontaneo. Ha il vantaggio di non far peggiorare la voce. Può anche essere permanente nei pazienti che non desiderano un'altra soluzione, oppure in quelli che non rientrano nelle indicazioni per reinnervazione a causa della fissazione dell'aritenoide e che vogliono assolutamente preservare la loro voce. Se il bisogno d'aria non è troppo grande, può essere dotata di un otturatore che sarà rimosso in caso di sforzo, durante la notte o in caso di infezione delle vie respiratorie. Iniezione di tossina botulinica nei muscoli adduttori I lavori sperimentali di Cohen et al. permettono di prevedere un miglioramento della filiera respiratoria con iniezione di tossina botulinica nei muscoli cricotiroidei in caso di paralisi degli 61

Patologie della laringe abduttori. Questa soluzione è seducente se il carattere definitivo della paralisi degli abduttori non è certo oppure in complemento con altre tecniche. Si eviterebbe così il ricorso alla tracheotomia. Marion et al. hanno anche ottenuto dei miglioramenti in sei pazienti con paralisi dei dilatatori, o sindrome di Gerhardt, iniettando i muscoli tiroaritenoidei. Secondo loro la sindrome di Gerhardt sarebbe infatti una forma di distonia. Tecniche di lateralizzazione della corda vocale per via endoscopica Aritenoidectomia   Con strumenti freddi . Descritta da Thornell, ha ancora alcuni sostenitori. Sono state apportate delle modifiche. Deve essere realizzata sotto la copertura di una tracheotomia. Può essere associata a una resezione della metà o dei due terzi posteriori del muscolo tiroaritenoideo inferiore e della banda ventricolare. Al laser:   







L'aritenoidectomia totale. Ossoff negli Stati‐Uniti e Frèche in Francia hanno introdotto l'aritenoidectomia per via endoscopica al laser Co2 per il trattamento delle immobilità bilaterali in adduzione. L'aritenoidectomia subtotale. L'aritenoidectomia totale è efficace sul piano della respirazione ma favorisce le false vie; la restante mucosa aritenoidea può inoltre collabire nel laringe durante lo sforzo. Ecco perché noi consigliamo il rispetto di una parete posteriore di 1‐2 mm di cartilagine aritenoidea. Questo guscio cartilagineo previene il collasso della mucosa aritenoidea durante gli sforzi inspiratori. Si riduce anche il rischio di false vie mediante il rispetto del versante faringeo dell'aritenoide. La stabilità dei risultati a lungo termine è stata dimostrata. L'aritenoidectomia bilaterale a minima. Se si può sperare in un recupero della mobilità delle corde vocali in maniera spontanea o con tecnica di reinnervazione, Crumley propone un'aritenoidectomia limitata al corpo delle cartilagini aritenoidi, rispettando l'apofisi vocale e i versanti posteriori ed esterni dei corpi cartilaginei. L'aritenoidectomia con rispetto della mucosa aritenoidea. Per evitare il rischio di una sinechia posteriore o di un granuloma, Rontal et al. propongono il confezionamento di un lembo mucoso posteriore prima dell'aritenoidectomia. Questa tecnica di conservazione della mucosa è eseguita anche da Lichtenberger . Egli associa questo intervento alla lateralizzazione della corda vocale in caso di paralisi definitiva.

Cordectomia   Al laser . Gaillard e Haguenauer, e Dennis e Kashima hanno proposto una cordectomia posteriore mono o bilaterale. Kashima affina il gesto realizzando soltanto una cordotomia trasversa ma associata a una resezione a triangolo a base interna lungo le apofisi vocali. La qualità vocale sarebbe meglio preservata. Questa operazione ha il favore di molti autori. Deve essere spesso praticata bilateralmente per assicurare la stabilità dei risultati.

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TRATTAMENTI CHIRURGICI IN CASO DI PARALISI BILATERALE IN ABDUZIONE La paralisi bilaterale in abduzione o sindrome di Ziemssen è fortunatamente eccezionale, perché la sua prognosi è molto sfavorevole e il suo trattamento difficile. Occorre quindi che questo trattamento sia adattato alla prognosi di vita del paziente. La tracheotomia non è che una soluzione di attesa. Gli interventi possibili vengono proposti per i malati che presentano una malattia cronica o evolutiva che provoca un'incompetenza sfinterica del laringe con sovrainfezione polmonare che minaccia la vita del paziente. Se il paziente non si può alimentare ma è capace di deglutire almeno la sua saliva, un sondino gastrico o una gastrostomia abbinata o meno con una tracheotomia possono essere sufficienti. Se il paziente presenta delle false vie per la saliva, bisogna considerare un intervento di esclusione laringea. La reversibilità dell'intervento viene presa in considerazione se esiste una possibilità di recupero. Diversione tracheoesofagea Lindeman nel 1975 e Krespi nel 1984 propongono di separare la trachea dalla laringe sezionando la trachea a livello del terzo anello. La trachea è anastomizzata alla pelle, mentre la laringe è anastomizzato in esofago. Il difetto di questa tecnica è l'accumulo di saliva sul fondo della laringe, cosa che tende a favorire un diverticolo. La tecnica è potenzialmente reversibile.

Chiusura della glottide Nel 1975 Montgomery ha proposto di cruentare le corde vocali e di suturarle l'una all'altra mediante tirotomia. Kitahara propone anche una sutura delle bande ventricolari, mentre Sasaki ricopre la sutura con un lembo di muscolo sternotiroideo a peduncolo superiore suturato alla commissura posteriore. La chiusura della glottide può essere temporanea.

Laringectomia totale Efficace ma mutilante, la laringectomia totale è una possibilità da considerare nel soggetto definitivamente irrecuperabile. 63


TUMORI DELLA LARINGE

TUMORI BENIGNI Noduli cordali: Detti anche noduli fonatori o noduli dei cantori. Sono degli pseudotumori spesso bilaterali. Consistono in un inspessimento localizzato della mucosa (trasformazione in senso ipercheratosico) posto al confine tra il terzo anteriore ed i due terzi posteriori delle corde. Sono secondari ad un abuso ed un cattivo uso della voce. La voce si presenta rauca, soffiata e con facile affaticabilità. Sono frequenti nei cantanti. Polipi cordali: iperplasia reattiva della mucosa delle corde vocali circoscritta, a base ampia o peduncolata, di aspetto vario (ad es. vitreo‐edematoso, emorragico, fibroso). Sono perlopiù unilaterali, localizzati sul bordo libero della corda vocale. L’epitelio di rivestimento è solitamente normale, la sottomucosa è costituita da un nucleo fibroso collagene con vari gradi di edema e vascolarizzazione. Sono colpiti principalmente i maschi nell’età media. Si manifestano con raucedine e voce soffiata. Se molto grandi possono provocare dispnea. Si trattano mediante exeresi con laser. Cisti cordali: Interessano i giovani adulti. Solitamente unilaterali, hanno l’aspetto di una piccola sfera sul bordo libero della corda vocale. Si tratta di cisti mucose da ritenzione e pseudocisti mucose (le cisti epidermoidi o epidermiche sono da considerarsi lesioni congenite). Presentano un rivestimento epiteliale ghiandolare tipico delle vie respiratorie con u singolo strato di cellule basali cubiche ed uno superficiale di cellule cilindriche ciliate. Granulomi cordali: tumori vascolari piuttosto comuni della laringe. Sono secondari a fattori di irritazione cronica della mucosa o a traumatismi laringei (traumi vari, intubazione, ...). Quando l’aspetto di tali granulomi è sospessto si pratica l’exeresi laser ed il successivo esame istopatologico. Fibroma: neoformazione non reattiva, solitaria, a partenza dal tessuto connettivo, di dimensioni variabili, di colorito rosso pallido e consistenza dura. Possibile la localizzazione in ogni sede della laringe. Presente in entrambi i sessi ad ogni età.   Rabdomioma, Leiomioma, Leiomioblastoma: tumori benigni di origine muscolare. Il loro trattamento si basa su un’exeresi completa. Altri: Lipomi, Tumori ghiandolari (adenoma pleomorfo, oncocitoma), tumori cartilaginei (condromi), tumori delle strutture nervose (Schwannoma solitario, neurofibroma). Papilloma: proliferazione epiteliale delle corde vocali indotta da virus HPV (human‐papilloma‐virus) 6 e 11, solitaria o multipla (rara a carico dell’epiglottide o della regione interaritenoidea), di colorito variabile da rosso pallido a rosso vivo. I papillomi si localizzano sulle corde vocali o nel pavimento dei ventricoli. E possibile la degenerazione maligna! Frequente nei maschi dopo i 40 anni di età. Forma speciale: Papillomatosi laringea giovanile (tumori affini alla verruca cutanea, di aspetto condilomatoso, a crescita simile a quella di un tappeto erboso, della mucosa laringea ‐corde vocali vere e false, epiglottide‐, con eventuale interessamento della mucosa tracheale e dell’albero bronchiale. Una possibile via di infezione è rappresentata da condilorni acuminati vaginali della madre durante il parto).   64

Patologie della laringe    

Agente responsabile: virus del gruppo dei papillomavirus (Human Papilloma Virus).   Frequenza: colpiti soprattutto i bambini in età prescolare.   Sintomatologia: disfonia, raucedine, stridore.   Complicanze: dispnea di marcata entità, disseminazione tracheo‐bronchiale, stenosi laringea. Persistenza fino in età adulta. Trasformazione maligna molto rara, tuttavia possibile.

Forme rare: adenoma, mioma, emangioma, linfangioma, lipoma, condroma, mixoma, granuloma.

SINTOMATOLOGIA Dipendente dalla localizzazione e dalle dimensioni del tumore ad es. raucedine, disfonia, tosse stizzosa, dispnea.

DIAGNOSI   

Esame obiettivo ORL completo.   Laringoscopia indiretta o con endoscopio o per via nasale con ottiche flessibili.   Utile in casi particolari:    Esame radiologico: seni paranasali.    Consulto interdisciplinare: internista (in caso di tumore amiloide), eventualmente dermatologo (in caso di condiloma).

Diagnosi differenziale   Carcinoma laringeo. Tubercolosi. Amiloidosi sistemica.

TERAPIA E PROGNOSI       

Terapia medica: eventuale trattamento conservativo e/o chirurgico di infezioni croniche del naso o dei seni paranasali.   Indicazioni all’intervento: qualsiasi neoformazione dei tessuti laringei (necessità di esame istologico!).   Principi dell’intervento: microlaringoscopia e rimozione della neo‐ formazione, con metodica tradizionale o con laser.   Ambulatoriale/con ricovero: la microlaringoscopia e l’asportazione della neoplasia sono possibili ambulatoriamente in casi selezionati nell’adulto, nel bambino sempre con ricovero.   Prognosi: tendenza alla recidiva in caso di papillonii e tumori amiloidi.

Papillomatosi laringea giovanile 

 

Terapia medica: associata all’intervento: in caso di papillomatosi altamente recidivante, estesa, o in caso di interessamento delle vie aeree inferiori, terapia adiuvante con alfa‐interferone (percentuale di risposta dell’80%, recidiva dopo interruzione!). Vaccinazione non ancora disponibile.   Indicazioni all’intervento: qualsiasi papillomatosi infantile.   Principi dell’intervento: microlaringoscopia (eventualmente anche tra cheobroncoscopia) e rimozione dei papillomi mediante laser (con lò strumentario chirurgico tradizionale sussiste il rischio di disseminazione dei papillomi sotto forma di “metastasi” da innesto). Eventuale tracheotomia. Ambulatoriale/con ricovero: tutti gli interventi con ricovero.

La papillomatosi laringea giovanile è gravata da un’ alta percentuale di recidive.   65

Patologie della laringe In seguito ad interventi ripetuti, è possibile la diffusione dei papillomi o l’insorgenza di una stenosi laringea iatrogena.

TUMORI MALIGNI

PRECANCEROSI Leucoplachia (Leucoplasia) Il nome deriva dal tipico quadro obbiettivo della mucosa (laringea), che presenta un ispessimento biancastro (leucos, dal greco) dell'epitelio, circoscritto, più di frequente diffuso, quasi sempre sulle corde vocali vere. Il processo, dal lato istopatologico, è determinato da: epitelio ispessito, in attività proliferativa normotipica, membrana basale PAS‐positiva conservata, evidente infiltrazione flogistica del corion. L'aspetto biancastro macroscopico della lesione corrisponde all'abnorme produzione di cheratina (i‐percheratosi; paracheratosi ; anche discheratosi), per un processo di metaplasia cornea (trasformazione dell'epitelio cilindrico vibratile in pavimentoso composto corneificato) o più di frequente di metaplasia evolutiva (per cheratinizzazione dell'epitelio pavimentoso composto, normalmente non corneifìcante, come quello delle corde vocali vere). La lesione può evolvere verso la displasia (colla quale può anche coesistere); va controllata periodicamente. Un segno obbiettivo macroscopico importante è l'aspetto della mucosa ai confini della placca leucoplasica; ove divenga più intensa l'attività neoformativa cellulare, la mucosa appare di colorito rossastro, con subedema, lievemente sollevata sui tessuti circostanti. La patologia colpisce prevalentemente i fumatori e i bevitori. La trasformazione maligna è frequente anche se non obbligatoria (25‐30%). La terapia si basa sulla exeresi chirurgica delle zone leucoplasiche tramite la microchirurgia endoscopica tradizionale (decorticazione mediante 66

Patologie della laringe microlaringoscopia in sospensione o meglio con il laser CO2). Gli interventi devono essere eseguiti in anestesia generale. Il ricovero può essere molto breve (un solo giorno).

Pachidermia semplice papillare (verruca laringea) E' tipica dei soggetti che sono affetti da malattie del naso e dei seni paranasali (sinusite cronica, polipi, rinite allergica). Il muco nasale, prodotto in eccesso ed infetto, nelle ore notturne tende a scendere in laringe in una regione (interatinoidea) posta al limite tra laringe ed esofago ove determina gravi reazioni infiammatorie (gonfiore e arrossamenti). Durante il giorno, invece, il muco nasale scende nel lume dell'esofago e può creare una serie di problemi all'apparato digerente (gastrite e dispepsia). La patologia determina disfonia. La terapia è mirata a risolvere la causa e quindi la malattia rinologica responsabile. E' al limite tra le lesioni benigne e quelle maligne e va asportata chirurgicamente (microlaringoscopia diretta). Displasia Con tale termine vengono indicate quelle lesioni della laringe nelle quali l'epitelio si presenta ispessito, con formazione non obbligatoria di cheratina, per l’iperplasia degli strati basali, dove si apprezzano ipercromia nucleare (rilevabile nei diversi gradi con lo studio degli acidi nucleinici), iniziali atipie cellulari e mitosi più frequenti ed abnormi. La membrana basale, in ispecie nelle displasie più marcate, ha spessore ridotto con scomparsa a tratti del materiale amorfo PAS positivo. La diagnosi è possibile soltanto su materiale bioptico incisionale, prelevato in più distretti della laringe; il quadro macroscopico infatti, se non si accompagna a leucoplasia, è di diffìcile diagnosi, perché insorge su di una laringite cronica iperplastica; non è raro poi riscontrare una displasia nella mucosa che circonda 67

Patologie della laringe una lesione tumorale vera e propria, od anche in distretti laringei lontani da essa (un carcinoma laringeo, che compare dopo un intervento conservativo, può dunque in realtà essere una nuova localizzazione della malattia e non una recidiva). La localizzazione più tipica, non esclusiva, è al livello delle corde vocali. Papillomatosi (dell'adulto) La neoformazione generalmente è unica, quasi sempre sulle corde vocali vere. L'epitelio è piatto, a più strati, con intensa formazione di cheratina in superficie, ed evidente attività cellulare nello strato basale, dove possono anche comparire atipie. La membrana basale, generalmente ben delimitata, diviene tanto più indistinta quanto maggiore è la proliferazione dello strato germinativo, che la spinge verso lo stroma con sporgenze dapprima regolari e poi sempre più capricciose; il corion è diffusamente infiltrato, con la caratteristica forma ad asse ramificato. La presenza di atipie cellulari può essere documentata soltanto con una biopsia mirata, incisionale, a tutto spessore, che giunga sino al corion; non di rado tali processi vengono definiti come leucoplasia, perché il prelievo è stato erroneamente limitato agli strati più superficiali del processo papiltomatoso.

TUMORI MALIGNI DELLA LARINGE E DELL'IPOFARINGE I carcinomi della laringe sono i tumori più frequenti della testa e del collo (45%) e costituiscono il 2,5% di tutte le neoplasie maligne dell’organismo nell’uomo e lo 0,5% nella donna (il rapporto nelle varie casistiche varia da 7:1 a 10:1) e in particolare nella quinta – settima decade di vita. Dal punto di vista etiologico il fumo e l’alcool sono considerati tra i principali fattori cancerogenetici . Il ruolo cancerogeno del fumo è dovuto per lo più agli idrocarburi policiclici aromatici, tra i quali il benzopirene è il più potente: contenuto nel fumo di sigaretta, lo si rinviene anche nell’atmosfera delle aree urbane, dato che ci spiega il perché in tali aree il carcinoma laringeo e polmonare sono superiori che nelle popolazioni rurali. Un abuso di alcool associato all’abitudine al fumo rende l’incidenza del cancro della laringe 25‐50 volte superiore. Ciò è dovuto al fatto che nei forti bevitori si aggiungono dei fattori predisponenti individuabili in deficit nutrizionali e immunologici, dato che, in questi soggetti il carcinoma ha sede prevalentemente sovraglottica, come accade per i tumori del cavo orale e faringe, è probabile che l’alcool agisca come solvente per alcune sostanze cancerogene potenziandone l’effetto nocivo sulla mucosa. Altri elementi chiamati in causa nell’etiopatogenesi sono le polveri di cemento e amianto, cromo, nichel e asbesto. Una collocazione a sé stante va riservata alle lesioni precancerose della laringe, così definite perché ibili in maniera statisticamente significativa, di andare incontro ad una trasformazione maligna: tipico esempio ne è la laringite cronica iperplastica, nella quale oltre all’importanza dell’abuso di fumo e alcool si ritiene responsabile un reflusso gastroesofageo. I tumori maligni della laringe sono quasi sempre di origine epiteliale (carcinomi). I tumori di origine connettivale (sarcomi, nelle differenti varietà) si possono considerare eccezionali. Il 95 % delle neoplasie maligne della laringe sono costituite da carcinomi a cellule squamose, nelle sue forme vegetanti, ulcerate, ulcerovegetanti e infiltrative.

68


Secondo la classificazione TNM UICC 1987 si distinguono 3 sedi anatomiche: sopraglottica, glottia e sottoglottica. Queste vengono ulteriormente suddivise sottosedi. La sintomatologia riferita dal paziente varia a differenza della sede primitiva d’insorgenza della neoplasia. 1) zona   sopraglottica       

faccia  post.   dell'epiglottide aritenoidi pieghe  ari‐epiglottiche false  corde   e   ventricoli

2) zona  glottica     

corde  vocali commessura  ant.   e   post.

3) zona  sottoglottica   

zona  al   di   sotto  delle   corde  vocali.

Possiamo   dividere   la   ipofaringe   in: 1) seno  piriforme   (doccia   faringo‐laringea) 2) zona  retrocricoidea 3) parte   post.   della  ipofaringe 69

Patologie della laringe Classificazione in   base  ad  un  criterio  anatomoclinico:     Tumori della laringe:   

Cancro   della   regione   sopraglottica (vestibolo  ‐   false   corde  ‐  ventricoli)



Cancro  della  regione   glottica (corde  vocali   e   commissura   ant.   e  post.)



Cancro   della   regione   sottoglottica

Tumori dell’ipofaringe: 

Cancro   del   seno   piriforme



Cancro   della   zona  retrocricoidea



Cancro   della   zona   posteriore dell’ipofaringe

Sintomi principali: Disfonia. Se il tumore insorge su una corda vocale la disfonia è precoce e persistente tanto da acquisire le caratteristiche di voce legnosa. Nei tumori che insorgono nella sopraglottide e nella sottoglottide la disfonia è un sintomo tardivo. Dispnea. E’un sintomo tardivo e deriva dall’ ostruzione della laringe dovuta alla massa neoplastica. È il sintomo più caratterizzante della sede sottoglottica   Disfagia. Caratteristica del carcinoma sopraglottico, è dovuta al coinvolgimento di quelle aree della laringe principalmente coinvolte nella deglutizione. Otalgia riflessa. Tale dolore all’orecchio, acuto ed intenso, è tipico anche di neoplasie della base linguale e del seno piriforme, ed è dovuto ad un interessamento del nervo vago.   Considerazioni  sulla diagnosi: Una diagnosi di certezza di un carcinoma laringeo è possibile unicamente con un prelievo bioptico eseguito mediante microlaringoscopia, che permette una contemporanea corretta valutazione della sede ed estensione della neoplasia. Di valido aiuto sono a questo proposito TAC e RMN. Nello stesso tempo va esclusa la presenza di un secondo tumore delle vie aerodigestive superiori mediante RX esofago ed RX torace (presenza di tumori sincroni nell’1% dei casi).   Metastatizzazione: La diffusione avviene principalmente per via linfatica.   Sono rare le metastasi per via ematica. Bisogna poi dire che le corde vocali sono prive di linfatici; mentre la regione sopra‐ e sottoglottica drenano nel sistema   linfatico del collo.   Sistema  linfatico del collo:   ‐ ‐ ‐

s.l.   profondo   S.l. anteriore‐profondo   S.l. superficiale (meno importante)   70

Patologie della laringe Il s.l. profondo o giugulo‐carotideo decorre sotto lo sterno‐cleido‐mastoideo e aderisce alla vena giugulare interna che con il vago e la carotide comune formano il fascio vascolo‐nervoso del collo. Questo sistema si estende dalla base cranica alla fossa sovraclaveare. Esso comprende tre gruppi linfonodali:   1) Gruppo superiore in  corrispondenza  del m. digastrico.   2) Gruppo medio in  corrispondenza  della biforcazione Aortica 3) Gruppo inferiore in  corrispondenza  dell'art. cervicale trasversa. La catena giugulo‐carotidea va asportata radicalmente non solo in caso di un suo interessamento, ma anche in via profilattica, al fine di prevenire la diffusione di un tumore laringeo. Insieme a questa si asporta anche il nervo spinale, in modo da eliminare i linfatici che lo circondano. Le conseguenze funzionali sono minime (grande svuotamento cervicale). Il s.l. anterioreprofondo, sulla linea mediana del collo, comprende: ‐ ‐ ‐

Linfonodi pre‐laringei al davanti della cartilagine tiroidea o membrana cricotiroidea Linfonodi pre‐tracheali Catene ricorrenziali.

Un linfonodo in  un  primo  momento si può presentare: ‐ ‐ ‐

Congesto Duro‐elastico Mobile rispetto ai piani profondi e superficiali

In seguito: ‐ ‐ ‐

Duro Aderente Indolente

Ritornando alla diffusione abbiamo: 1) Tumori vestiboloepiglottici ed ipofaringe alta: metastasi nel gruppo superiore o medio della catena giugulo carotidea. 2) Tumori corde  vocali: non danno metastasi 3) Tumori ventricolari: metastasi nel gruppo medio 4) Tumori sottoglottici: metastasi nel gruppo inferiore   I linfonodi che vengono interessati per primi sono quelli della catena giugulo‐carotidea, e poi quelli della catena spinale; un interessamento primitivo di questi ultimi è dovuto a tumori della rinofaringe. Considerazioni sulla prognosi: La diffusione del carcinoma e la sua modalità di accrescimento dipendono, oltre che dall’aggressività biologica della popolazione tumorale, dalla composizione strutturale dell’organo. La “diversità oncologica” tra laringe sopraglottica e glottica, dovuta alla diversa origine embriologica delle due strutture, è individuabile essenzialmente nella scarsità di linfatici a livello glottico, dove è del tutto assente una tonaca sottomucosa. Questa situazione condiziona la prognosi delle neoplasie laringee: il carcinoma a prognosi più favorevole è quello glottico, (carcinoma della corda vocale) che, oltre ad avere sintomatologia precoce (disfonia) ha incidenza alla metastatizzazione ai linfonodi del collo 71

Patologie della laringe praticamente assente, a differenza del carcinoma sopraglottico che al momento in cui viene diagnosticato si accompagna a metastasi latero cervicali nel 40% dei casi.   Di tutti i fattori prognostici l’eventuale presenza di linfonodi metastatici è la più determinante:la sopravvivenza diminuisce di circa un terzo quando sono presenti linfonodi già coinvolti dalla malattia, determinando un aggravamento dello stadio della malattia stessa. In base ai dati riferiti pertanto la strategia terapeutica dei carcinomi della laringe varia a differenza della sede e dell’estensione della neoplasia, ed in particolare prevede, in linea di massima, sempre il trattamento del collo, terapeutico o profilattico, (anche cioè in assenza di metastasi clinicamente evidenti), tranne nei tumori iniziali della glottide. Il pattern di estensione del carcinoma sopraglottico permette spesso l’asportazione della sola porzione sopraglottica della laringe, quel tratto di laringe deputato al corretto meccanismo della deglutizione con conseguente necessità di un intervento riabilitativo a volte lungo e difficoltoso. Tipologie di carcinoma: Carcinoma in situ (detto anche c. intraepiteliale. o c. superficiale, o preinvasivo) Il processo neoplastico è confinato all'epitelio di superficie, e la membrana basale è conservata. La diagnosi è possibile soltanto dal lato istopatologico; l'obbiettività laringea depone per una banale laringite cronica. La reazione citostromale peritumorale è intensa (linfoplasmocellulare), giustificando come tale lesione possa rimanere invariata anche per molto tempo; non di rado la biopsia può essere escissionale. È importante ricordare che il carcinoma in sito può essere una lesione istopatologica isolata nel contesto di una laringopatia cronica, con negatività di prelievi incisionali attuati in altri distretti; che può coesistere, ai confini od anche a distanza, con una lesione obbiettiva carcinomatosa della laringe, dimostrando la possibilità di lesioni multiple neoplastiche nella laringite cronica; che, proprio per tale motivo, la biopsia va ripetuta se il quadro obbiettivo orienta per una lesione car‐ cinomatosa vera e propria. Il quadro istopatologico è tipico e comprende tutta la microlesione se la biopsia è stata escissionale; in caso contrario, è opportuno che il laringologo ripeta il prelievo incisionale, potendo trattarsi del quadro marginale di una lesione neoplastica vera e propria. Carcinoma microinfiltrante Nel c. microinfiltrante (o microinvasivo) vi è sconfinamento del processo oltre la membrana basale, ma limitato e generalmente con intensa reazione citostromale peritumorale. Valgono anche per tale processo le considerazioni fatte per il carcinoma in sito; la possibilità cioè che costituisca una sorpresa per il laringologo, da cui scaturisce l'opportunità di eseguire sempre numerose biopsie mirate ed incisionali, in presenza di una laringite cronica iperplastica di vecchia data; e la necessità poi di ripetere un nuovo prelievo incisionale se l'esame bioptico è negativo, ma la lesione laringea dal lato obbiettivo orienta per un processo tipicamente neoplastico. La microlaringoscopia ha permesso di i‐ dentificare con maggiore facilità tali quadri patologici. Carcinoma squamoso verrucoso Il carcinoma squamoso verrucoso è un tumore vegetante, tipicamente esofitico, a lento sviluppo, con intensa reazione citostromale periferica. La diagnosi non di rado è difficile; il clinico inganna il patologo prelevando i frammenti per la biopsia in modo non esatto (sede poco profonda, in piena zona corneificata e non profondamente ed alla sua periferia), ed il patologo inganna inconsciamente il clinico, che si sente rassicurato dalla negatività dei referti istopatologici (acantosi, discheratosi, 72

Patologie della laringe leucoplachia, solo di rado displasia con qualche dato dubbio). La prognosi è buona, perchè, per l'oncotipo e la tipica intensa reazione citostromale periferica, è il più benigno tra i tumori maligni (cosa nota, anche per tumori di tale tipo insorti in altri distretti dell'organismo). Il trattamento chirurgico è quello di elezione, perché la terapia radiante distrugge la intensa reazione cellulare citostromale immunitaria . Carcinoma indifferenziato (ed in particolare l'eccezionale microcitoma od oat cell carcinoma) Rappresenta la condizione opposta. L'oncotipo ad alta malignità nell'aspetto sia istologico sia clinico, l'invasività, le mitosi abnormi e numerose, l'assenza di reazione citostromale, fanno di tale tumore l'espressione di una malattia generale più che locale. L'esito è infausto, in ispecie per l’oat cell carcinoma, quale sia la terapia medico‐chirurgica attuata, anche precocemente. Il paziente, per l'anergia immunologica, tollera la crescita e la diffusione indiscriminata del tumore. Tipologie di carcinoma per localizzazione: tumori della laringe Cancro  vestibolare (35‐40%) La diffusione per continuità' è ostacolata dalle cartilagini che fungono da barriere. Tende a diffondersi, frequentemente, in alto e anteriormente verso la loggia tiro‐jo‐epiglottica delimitata in alto dal legamento jo‐epiglottico, in avanti dalla membrana tiro‐joidea ed in dietro dalla faccia anteriore   dell'epiglottide. Questo spazio va sempre asportato insieme al tumore perché è ricco di tessuto linfatico. Da questo spazio può diffondere verso la base della lingua in alto . Sintomi:      

disfagia  leggera sensazione  di   corpo estraneo

Cancro ventricolare (10%) E’ invisibile all'esame endoscopico e non dà sintomatologia molto evidente per cui è un tumore molto insidioso. Talvolta può  essere responsabile  di  un laringocele sintomatico,   cioè con un meccanismo  a   valvola si ha  un  progressivo  accumulo  di  aria nel  ventricolo che viene  dilatato;   la  raccolta  aerea   può anche estendersi  attraverso  la m.  tiro‐joidea  e  dare laringocele  esterno. Il cancro del ventricolo non può diffondere lateralmente perché ostacolato dalla cartilagine tiroidea, tende invece ad invadere la corda vocale, che perciò assume le stesse caratteristiche di un tumore cordale: cioè tende a diffondere verso la commessura anteriore e verso la corda controlaterale interessando così tutto il contorno della laringe (tumore  a  cercine) . Comporta sempre una laringectomia totale. I sintomi sono tardivi e sono disfonia per interessamento   delle   corde  vocali. Cancro  cordale (25%) Si   possono  avere  due  varietà   di   tumori: 1) carcinoma  in   situ  o intraepiteliale : non c'è compromissione funzionale  della  corda  vocale, cioè    la  corda  vocale  è  ancora  mobile. 2) carcinoma infiltrante, che ha superato la lamina basale ed ha infiltrato la muscolatura sottostante, in questo   caso   la  corda  vocale  è   fissa. 73

Patologie della laringe Tende a diffondere verso la commessura anteriore e verso la corda controlaterale. Il carcinoma in      situ può essere curato con terapia radiante o chirurgica (semplice cordectomia) in quanto la corda   vocale è priva di tessuto  linfatico. Sintomi:   disfonia. Cancro  commissurale Tende   a  diffondere   in   tutte   le  direzioni,   cioè  verso   le  corde  vocali  vere   e   false,   verso   il   ventricolo,   verso   la   regione   sottoglottica  verso   la  cute in  avanti. Il trattamento è demolitivo + svuotamento cervivale  bilaterale. Sintomi:   disfonia  ingravescente. Cancro   sottoglottico Non   sono  molto   frequenti.   Tendono  ad   invadere     la regione   sottoglottica  a  mo di  cercine;    possono  anche  diffondere  posteriormente  verso   l'esofago.  Sintomi:   dispnea grave. Terapia Il carcinoma della laringe, per il suo particolare comportamento biologico e per le caratteristiche strutturali dell'organo interessato, è un tumore che offre notevoli possibilità di trattamento radicale, con prognosi soddisfacente, mediante interventi chirurgici parziali, se la diagnosi viene effettuata precocemente, ovvero con interventi demolitivi qualora si tratti di forme neoplastiche particolarmente estese. Le alte percentuali di guarigione che si hanno con tali tecniche chirurgiche dipendono principalmente: 

dalla presenza di uno scheletro cartilagineo delimitante perfettamente la laringe, che costituisce pertanto una barriera anatomica alla diffusione del tumore;



dalla tendenza di questa neoplasia a metastatizzare per via linfatica, dando luogo ad adenopatie facilmente asportabili in monoblocco con il processo patologico primitivo;



dalla possibilità di effettuare di frequente diagnosi precoci per l'evidenza del quadro sintomatologico iniziale (disfonia, disfagia, odinofagia, ecc.).

In particolare, i successi delle laringectomie parziali sono dovuti, nei casi in cui la diagnosi sia stata effettuata precocemente, all'esistenza di strutture anatomiche (cartilagini, legamenti, piani fibrosi) in grado di limitare inizialmente la diffusione del tumore e di consentirne un'exeresi radicale senza necessariamente asportare l'organo in toto. La terapia chirurgica di un tumore della laringe prevede una terapia demolitiva e una terapia funzionalericostruttiva.   ‐

La chirurgia demolitiva comprende la laringectomia totale e la laringectomia totale allargata alla base della lingua e/o all’ipofaringe.

‐

La chirurgia funzionale prevede l’asportazione della neoplasia rispettando i meccanismi della deglutizione, fonazione, respirazione.

D'altra parte, nelle forme neoplastiche estese, la possibilità di eseguire una laringectomia totale associata allo svuotamento linfonodale del collo permette di asportare non solo il tumore compreso nello scheletro cartilagineo laringeo, ma anche le metastasi: si spiega così l'elevata percentuale di guarigioni che tali interventi, sebbene molto mutilanti, consentono di ottenere. 74

Patologie della laringe Nello svuotamento laterocervicale dei linfonodi del collo la radicalità dell’escissione sarà diversa a seconda dei casi e può comportare un sacrificio di strutture muscolari (sternocleidomastoideo), vascolari (giugulare interna), nervose (nervo accessorio spinale) in base all’entità della metastasi. La presenza di almeno due linfonodi metastatici o la presenza di linfonodi con superamento metastatico della capsula renderà necessaria una radioterapia postoperatoria.   Alcuni pazienti, che non ricorrono al trattamento chirurgico o perché lo rifiutano, o per l’inoperabilità determinata dalle loro condizioni generali, vengono trattati con radioterapia esclusiva o con radio chemioterapia. Ricordiamo d’altra parte che il carcinoma iniziale delle corde vocali ha pressoché la stessa sopravvivenza con radioterapia e con chirurgia. Nel considerare il trattamento dei tumori laringei, è utile categorizzarli come un continuum dai tumori precoci (quelli che interessano una piccola area o che causano minimi o nulli danni funzionali) ai tumori avanzati (quelli con significativa compromissione delle vie aeree ed estensione locale). I tumori più avanzati possono richiedere una laringectomia totale.   I fattori prognostici per i pazienti con cancro della laringe sono le dimensioni del tumore, le metastasi linfonodali, l’invasione perineurale e la diffusione extracapsulare della malattia nei linfonodi cervicali. Per la displasia severa o il carcinoma in situ cordale, lo stripping della superficie mucosa è stato indicato come un trattamento efficace. I pazienti che non presentano estensione alle aritenoidi o alla commissura anteriore sono i candidati migliori a tale approccio. Per il controllo della malattia e per prevenirne la progressione ad un carcinoma invasivo si possono utilizzare varie procedure. Il follow‐ up stretto e la sospensione del fumo sono complementi obbligatori alla terapia. Per tumori della glottide e della sovraglottide in fase iniziale, la radioterapia ha efficacia pari alla chirurgia nel controllare la malattia. I carcinomi superficiali limitati alla corda vocale senza alterazione della motilità sono trattati chirurgicamente con stripping cordale o cordectomia parziale. Lo stripping con “lama fredda” o laser CO2 è eseguito endoscopicamente. L’uso del laser CO2 fornisce un’eccellente emostasi e può minimizzare il danno al tessuto adiacente non compromesso. La laringofissurazione e la cordectomia a cielo aperto sono utilizzate per tumori più aggressivi che non producono fissità cordale. Per tumori più grandi della glottide con mobilità della corda vocale alterata, una varietà di resezioni parziali consente la conservazione di una qualità di voce accettabile. Per lesioni che coinvolgono la commisura anteriore con non più di 10 millimetri di estensione sottoglottica, è indicata la laringectomia parziale frontale anteriore. Per i tumori glottici T2 o T3 senza interessamento della cartilagine, è possibile una laringectomia parziale verticale, con ricostruzione mediante plicatura della corda falsa o con un lembo muscolare peduncolato per creare una pseudocorda. Per i carcinomi sovraglottici senza estensione alle aritenoidi o alla corda vocale, una laringectomia standard sovraglottica permette di ottenere un eccellente controllo della malattia e una buona funzione vocale. Gli obiettivi della chirurgia laringea parziale sono di realizzare il controllo locale della malattia e di riservare la radioterapia come opzione in caso di recidiva o di secondo tumore primitivo. Per i tumori in stadio avanzato con estensione oltre l’endolaringe o con distruzione della cartilagine, la laringectomia totale seguita da radioterapia postoperatoria è ancora considerata il trattamento standard.

75

Patologie della laringe I tumori sottoglottici sono rari, costituendo soltanto l’1% dei tumori laringei e sono trattati meglio con laringectomia totale. Poiché questi tumori presentano adenopatie nei 40% dei casi, un’attenzione particolare deve essere data al trattamento dei linfonodi paratracheali e alla rimozione di uno o entrambi i lobi della ghiandola tiroide. Tipologie di carcinoma per localizzazione: tumori dell’ipofaringe Carcinomi squamosi dell’ipofaringe si presentano frequentemente in uno stadio avanzato. I rilievi clinici sono simili a quelli delle lesioni dell’orofaringe inferiore ed includono una massa cervicale, una voce rauca, otalgia riflessa e disfagia. Un sintomo comune è la disfagia progressiva, prima per i solidi poi per i liquidi. La disfagia conduce ad una perdita di peso. L’ invasione della laringe per estensione diretta produce la paresi o la paralisi di una corda vocale o può portare alla compromissione delle vie aeree per effetto massa. L’esame fisico include la laringoscopia a fibre ottiche per accertare correttamente l’estensione del tumore. Facendo compiere al paziente la manovra di Valsalva mentre si visualizza l’ipofaringe si osserveranno i seni piriformi e la regione post‐cricoidea con un netto miglioramento della visuale. Lo spostamento manuale della laringe da un parte all’altra sopra il rachide cervicale anteriore produce normalmente un crepitio. La perdita del crepitio indica che il tumore è post‐cricoideo. La mobilità ridotta del laringe o la fissazione indica una potenziale invasione della fascia prevertebrale; l’ultima evenienza indica una non resecabilità. La deglutizione di bario procura informazioni sull’estensione post‐cricoidea e dell’esofago superiore, la multifocalità nell’esofago, il grado di compromissione della deglutizione. Anche l’aspirazione di liquidi può essere documentata. L’imaging con TC o RM dovrebbe studiare il collo e il torace superiore per valutare l’invasione dello scheletro laringeo e per identificare metastasi linfonodali alla catena giugulare e ai linfonodi paratracheali e mediastinici superiori. La diffusione linfatica dall’ipofaringe è solitamente ai linfonodi giugulari medi, paratracheali e retrofaringei. Il trattamento dei tumori in questa regione porta ad una sopravvivenza più bassa rispetto ad altre sedi del tratto aerodigestivo superiore, perché questi tumori tendono a presentarsi in una fase primaria avanzata e con metastasi linfonodali. La terapia combinata con chirurgia e radioterapia postoperatoria ha dimostrato di migliorare il controllo loco‐regionale rispetto alle modalità singolarmente utilizzate nel trattamento dei tumori estesi. Soltanto per determinati tumori dell’ipofaringe la chirurgia con risparmio del laringe è fattibile. Poiché la maggior parte dei tumori dell’ipofaringe è grande ed ha una diffusione sottomucosa significativa, la laringectomia totale è richiesta per realizzare margini adeguati. La resezione del tumore primitivo e del tessuto faringeo circostante è realizzata in monoblocco con una laringofaringectomia. A causa dell’elevato rischio di metastasi regionali è indicato lo svuotamento dei linfonodi bilateralmente.   Cancro  del senopiriforme (95% dei tumori dell’ipofaringe) Un  cancro   insorto  nella  metà   superiore   tende  a   diffondere  verso     il vestibolo   laringeo,   se    insorge  nella     metà inferiore   tende  a  diffondere  verso   la   bocca dell'esofago  e  verso   la  regione    retro‐cricoidea. La  diffusione  metastatica  è   precoce   in  quanto  è   una   regione   ricca   di   linfatici. Sintomo principale:  disfagia. Cancro retrocricoideo   Si osserva molto raramente, e quasi sempre nelle donne. Sono neoplasie molto gravi perché diffondono verso l'esofago. Danno  disfagia. Cancro della parete post. faringe Sono le neoplasie più gravi dell' ipofaringe. Sono  inoperabili. Danno disfagia. 76

Patologie della laringe 77


APPENDICE LA LARINGE I limiti anatomici della laringe sono la punta dell’epiglottide superiormente; il bordo distale della cartilagine cricoide inferiormente; la commisura posteriore ed il mucopericondrio della cartilagine cricoide posteriormente; la superficie linguale dell’epiglottide, la membrana tiroioidea, la cartilagine tiroidea e l’arco anteriore della cricoide anteriormente. Il limite laterale della laringe è la plica ariepiglottica.

FUNZIONI PRINCIPALI DELLA LARINGE  

 

Funzione protettiva: la più ancestrale, che costituisce una valvola di chiusura per evitare l’accesso alle vie respiratorie di qualsiasi elemento estraneo all’aria.   Funzione nella deglutizione, che consiste nella chiusura dell’accesso alla via respiratoria nell’atto della deglutizione per escludere l’ingresso dei liquidi o del bolo alimentare nelle vie aeree inferiori. Funzione respiratoria, infatti, la laringe partecipa alla respirazione in maniera attiva variando il flusso aereo. Funzione fonatoria, atto volontario dovuto all’affrontamento delle corde vocali, alla loro variazione di tensione e spessore e alla loro messa in vibrazione da parte dell’aria espiratoria, che permette di modulare nei suoi principali parametri fisici acustici il suono così prodotto.

Da questa premessa si deduce che i sintomi fondamentali delle malattie laringee sono: disfonia, disfagia, dispnea, tosse.

ARTICOLAZIONI E LEGAMENTI DELLA LARINGE I diversi elementi che compongono lo scheletro cartilagineo laringeo sono tra di loro connessi mediante articolazioni e legamenti definiti intrinseci. L'articolazione crico‐tiroidea (tra arco cricoidco e corno inferiore della tiroide) e l'articolazione crico‐aritenoidea (tra castone cricoidco e base dell'aritenoide) sono provviste di vere e proprie capsule articolari, rivestite internamente da una membrana sinoviale e circondate da legamenti. Da menzionare inoltre il legamento tiro‐epiglottico. che rappresenta l'inserzione del picciuolo epiglottico all'angolo diedro formato dalle due lamine tiroidee. La lamina quadrilatera è una membrana elastica, tesa tra il margine laterale dell'epiglottide e la faccia antero‐laterale dell'aritenoide corrispondente, che si ispessisce a livello dei suoi margini superiore ed inferiore formando rispettivamente il legamento ari‐epiglottico (che forma il o della plica ari‐ epiglottica) ed il legamento tiro‐aritenoideo superiore o ventricolare (o della falsa corda). Il legamento tiro‐aritenoideo inferiore o legamento vocale costituisce il o della corda vocale vera, di cui occupa il margine libero: tale formazione si estende dall'angolo diedro tiroideo al processo vocale e, parzialmente, al corpo dell'aritenoide corrispondente. Il cono elastico è la membrana che connette il legamento vocale al margine superiore della cartilagine cricoide; anteriormente esso si differenzia nella membrana crico‐tiroidea. Lungo la sua faccia esterna possono "scorrere" le propaggini dei carcinomi del ventricolo di Morgagni, che possono così esteriorizzarsi attraverso la membrana crico‐tiroidea senza infiltrare il muscolo vocale, che mantiene pertanto la sua integrità anatomo‐funzionale. Questa possibilità controindica ogni intervento conservativo nel cancro del ventricolo.   78

Patologie della laringe Le strutture legamentose che connettono la laringe agli organi vicini (osso ioide, faringe, lingua, trachea) ne costituiscono il contingente estrinseco. Ad esso appartengono la membrana ed i legamenti tiro‐ioidei mediano e laterali, i legamenti faringo‐epiglottico. io‐epiglottico, glosso‐epiglottici (uno mediano e due laterali) ed il legamento crico‐tracheale. Lo spazio compreso tra cartilagine epiglottide, posteriormente, membrana io‐epiglottica. superiormente e membrana tiro‐ioidea. anteriormente, denominato spazio pre‐epiglottico o loggia tiroioepiglottica. è ripieno di tessuto adiposo. In esso si estendono, facilmente, i tumori sopraglottici. in particolar modo quelli a partenza dalla faccia laringea dell'epiglottide: per questo motivo l'intervento di laringectomia ne deve prevedere l'intera asportazione. La membrana tiro‐ioidea, ricoperta anteriormente da una borsa sierosa di scorrimento – borsa tiro‐ioidea del Boyer, che la separa dall'antistante muscolo tiro‐ioideo, è attraversata ai due lati dai vasi laringei superiori e dal ramo interno del nervo laringeo superiore; tali formazioni costituiscono il cosiddetto "peduncolo laringeo superiore", che il chirurgo lega preventivamente nel corso dell'intervento di laringectomia.



Anterolateral view of the laryngeal cartilages and ligaments

79


               Posterior view of the laryngeal cartilages and ligaments.

                           Sagittal section of the left side of the larynx showing laryngeal membranes. 80


Superior view of laryngeal cartilages together with cricothyroid, quadrangular, and related ligaments and membranes.

Sagittal section showing the interior aspect of the left half of the larynx.

81


Coronal section through the larynx and the cranial end of the trachea: posterior aspect.

MUSCOLI DELLA LARINGE Anche la muscolatura laringea, formata da fibre muscolari striate e volontarie, viene suddivisa in due contingenti, intrinseco ed estrinseco, a seconda che i capi muscolari si inseriscano esclusivamente su strutture proprie dello scheletro laringeo oppure esterne ad esso. La muscolatura intrinseca della laringe interviene nell'espletamento delle tre funzioni specifiche: sfinterica,respiratoria, fonatoria. I muscoli cricotiroidei sono gli unici ad essere disposti sulla faccia antero‐laterale della laringe; tesi dall'arco cricoideo alla cartilagine tiroide provocano, contraendosi, la tensione delle corde vocali. Essi inoltre hanno una seconda peculiarità, consistente nell'essere innervati dal nervo laringeo superiore contrariamente ai restanti muscoli intrinseci laringei, innervati dal nervo laringeo inferiore o ricorrente. I muscoli cricoaritenoidei posteriori, alloggiati sulla faccia posteriore del castone cricoideo, connettono quest'ultimo al processo muscolare delle aritenoidi soprastanti; la loro contrazione produce allontanamento dalla linea mediana ed innalzamento dei processi vocali delle aritenoidi. con conseguente apertura della rima glottica. cioè dello spazio compreso tra le due corde vocali vere; da ciò si può ben comprendere il loro importante ruolo funzionale ai fini della respirazione. Sono gli unici muscoli abduttori; la loro paralisi (cosiddetta "dei postici") determina un quadro clinico particolarmente grave. Anche i muscoli cricoaritenoidei laterali si inseriscono al processo muscolare delle aritenoidi; essendo però i loro capi inferiori adesi alla faccia laterale dell'arco cricoideo, con la loro contrazione spostano lateralmente i processi muscolari, provocando l'avvicinamento dei processi vocali delle aritenoidi e quindi la chiusura della rima glottica. 82

Patologie della laringe I muscoli tiroaritenoidei si inseriscono: anteriormente ai due terzi inferiori dell'angolo diedro formato dalle lamine tiroidee ed alla porzione media del legamento crico‐tiroideo; posteriormente in parte sull'apice e sui margini del processo vocale e nella fossa oblunga dell'aritenoide ‐ fascio interno o muscolo vocale , in parte sul margine laterale della cartilagine aritenoide ‐fascio esterno ‐. La contrazione del muscolo vocale provoca tensione ed ispessimento della corda vocale vera. II muscolo interaritenoideo. l'unico impari e mediano, è formato da fasci trasversali ed obliqui, tesi tra le facce posteriori delle aritenoidi; con la sua contrazione il muscolo avvicina ed inclina medialmente queste ultime, determinando il restringimento del terzo posteriore della rima glottica. Una porzione del contingente delle fibre oblique si spinge nella plica ari‐epiglottica formando il muscolo omonimo, teso tra l'aritenoide ed il margine laterale della cartilagine epiglottide; la sua contrazione provoca il restringimento del vestibolo laringeo.

Larynx (posterior view).

83


84


INNERVAZIONE DELLA LARINGE All'innervazione della laringe provvedono due rami nervosi del X nervo cranico (vago), denominati nervo laringeo superiore e nervo laringeo inferiore o ricorrente, la cui componente motoria è 85

Patologie della laringe costituita da fibre dell'Xl nervo cranico (accessorio del vago), che penetrano nel vago subito al di sopra del ganglio nodoso. Il nervo laringeo superiore si divide, a livello del grande corno dell'osso ioide, in due rami distinti; l'esterno, misto, si porta verso la membrana crico‐tiroidea che attraversa per distribuirsi alla mucosa del ventricolo del Morgagni ed ipoglottica (componente sensitiva) ed al muscolo crico‐tiroideo (componente motoria); l'interno, sensitivo, attraversa con l'arteria laringea superiore la membrana tiro‐ioidea per distribuirsi alla mucosa sopraglottica. II nervo laringeo inferiore, o ricorrente, deve questa denominazione al particolare tragitto che compie per raggiungere la laringe, della quale innerva tutta la muscolatura intrinseca (con la sola eccezione del muscolo crico‐tiroideo); oltre a fibre motrici anche questo nervo contiene fibre sensitive (destinate alla faccia inferiore delle corde vocali vere, alla regione ipoglottica e, come dimostrato nei pazienti laringectomizzati, anche alla mucosa dei primissimi anelli tracheali). II suo particolare decorso, anche per quanto si riferisce ai due lati, è legato a fattori di ordine embriologico, e precisamente al fatto che il cuore ed i grossi vasi subiscono un lento dislocamento verso il basso, che trascina con sè il nervo una volta che si è staccato dal tronco principale del vago. Il nervo ricorrente di sinistra ha il decorso più lungo: dopo essere disceso nel mediastino con le fibre del nervo vago, se ne distacca, circondando dall'avanti ali "indietro l'arco dell'aorta, per risalire nel collo, decorrendo sulla faccia anteriore dell'esofago. Lungo il suo tragitto il nervo contrae rapporti con importanti strutture: pericardio, atrio sinistro, vene polmonari, bronco principale sinistro, linfonodi trachee‐bronchiali, linfonodi ricorrenziali, arteria tiroidea inferiore sinistra ‐ che in genere incrocia decorrendole posteriormente ‐, lobo tiroideo sinistro. Il nervo ricorrente di destra circonda dall'avanti all'addietro l'arteria succlavia e quindi risale verso la laringe ponendosi in rapporto con: cupola pleurica destra, margine destro dell'esofago, arteria tiroidea inferiore destra ‐ che in genere incrocia decorrendole anteriormente ‐, lobo tiroideo destro. Il nervo laringeo superiore e quello inferiore sono connessi da un'ansa anastomotica, posta sulla superficie posteriore della laringe, denominata ansa di Galeno. Non va infine dimenticato che, oltre al contingente motore e sensitivo, i nervi laringei veicolano fibre vegetative ortosimpatiche e parasimpatiche, destinate alle formazioni vascolari e ghiandolari contenute nel lume laringeo (e. con ogni probabilità, alla sensibilità vegetativa della laringe). La ricchezza di tali fibre vegetative a livello della laringe giustifica la possibile comparsa di fenomeni vasomotori, assai importanti dal punto di vista della patologia di questo organo.

86


Nerve supply to the larynx. 87


Larynx, Lateral View

Vessels, nerves and lymph nodes of the larynx. 88


Lymphatics of the Head and Neck 89


L’IPOFARINGE L’ipofaringe si estende dal piano del bordo superiore dell’ osso ioide (pavimento della vallecula) fino al bordo inferiore della cartilagine cricoidea e include i seni piriformi, le pareti laterali e posteriore dell’ipofaringe e la regione retrocricoidea.

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