Aula 05 - Vasculites 3w4f6s

VASCULITES Dr. Valderílio Feijó Azevedo

2012

VASCULITE 

INFLAMAÇÃO E NECROSE QUE SURGE NA PAREDE DE UM VASO COM PREJUIZO SUBSEQUENTE DA CIRCULAÇÃO.

Condições que não são vasculites

INFLAMAÇÃO DO PAREDE DO VASO 

OBSTRUÇÃO ISQUEMIA



FRAGILIDADE



HEMORRAGIA/ ANEURISMA

Determinantes das Manifestações Clínicas   

Tamanho do vaso envolvido Órgão alvo Patobiologia do processo inflamatório

PRIMÁRIAS  síndrome clínica definida SECUNDÁRIAS  vasculites associadas à outras doenças: infecções, neoplasia e colagenoses

MECANISMOS IMUNOLÓGICOS MEDIADO POR CÉLULAS(GRANULOMATOSO)  Arterite de Celulas Gigantes  Takayasu  Granulomatose de Wegener(WG)  Churg-Strauss  Vasculite Isolada do Sistema Nervoso Central HUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS)  PAN  Poliangiite Microscópica  Kawasaki  Vasculites Leucocitoclásicas

Classificação das Vasculites Cutâneas Chapel Hill Consensus Conference (1994) Vasculites de vasos de grande calibre Arterite de células gigantes Arterite de Takayasu Vasculites de vasos de médio calibre Poliarterite nodosa clássica Doença de Kawasaki Vasculite de pequenos vasos Granulomatose de Wegener Churg-Strauss Poliangiite microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculite crioglobulinemica Angiíte cutânea leucocitoclástica

VASCULITES SISTÊMICAS: Estratificação TIPO DE VASCULITE

ARTERITE TAKAYASU ARTERITE CÉLS. GIGANTES POLIARTERITE NODOSA GRANULOMATOSE DE WEGENER DOENÇA KAWASAKI

VASCULITE DAS DTC

AORTA E SEUS RAMOS

ART. GRANDE E MÉDIO CALIBRE

ART. MUSCULARES MÉDIO CALIBRE

ART. MUSCULARES PEQUENO CALIBRE

VÊNULAS E ARTERÍOLAS

Diagnóstico 

 1. 2. 3. 

Biópsia do orgão envolvido Avaliação radiográfica dos vasos Angiografia convencional Angiografia por TAC Angiografia por RNM Sorologia(auto-anticorpos)

VASCULITES SISTÊMICAS: Avaliação inicial

Suspeita de vasculite: doença sistêmica sem causa aparente (febre, anorexia/perda de peso, fadiga)

sinais/sintomas de isquemia de órgãos

História e exame físico completos Avaliar a extensão do envolvimento dos órgãos:

Avaliação sorológica:

Hemograma, VSG, plaquetas, creatinina EQU, TGO/TGP, K, Rx de tórax, ECG, Ecocardiograma, ENMG e outros exames de imagem

Não

Hemoculturas Biópsia Arteriografia

Pesquisa de auto-anticorpos - FAN, Fator reumatóide, anti-DNA, ANCA, Antifosfolípide, Crioglobulinas, etc. Outros exames: anti-HIV, Complemento, sorologia para hepatites

Critérios diagnósticos preenchidos

Sim

Tratamento

DOENÇAS QUE MIMETIZAM VASCULITES 

    

SEPSIS COAGULOPATIAS REAÇÃO MEDICAMENTOSA CÂNCER MIXOMA ATRIAL EMBOLIA MULTIFOCAL DE ANEURISMAS DE GRANDES VASOS

1.Vasculite Leucocitoclásica 



 

Afeta capilares e vênulas Promove lesão cutânea(mais comum- púrpura palpável) Auto-limitada Quadro mais clássico: Púrpura de Henoch-Schölein

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade 

Principais alterações: • Acometimento de pequenos vasos • Processo mediado por deposição de imunocomplexos • Mais na quinta década e em mulheres • Outros fatores:  





Microorganismos – bactérias, vírus e parasitas Proteínas estranhas – anticorpos monoclonais, soro animal Substâncias químicas e drogas – anti-hipertensivos, anti-inflamatórios, outros

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade 

Manifestações clínicas • Púrpura palpável • Pápulas • Petéquias • Distribuição simétrica • Mais em membros inferiores • Sensação de queimação ou edema • Na minoria há comprometimento de vasos sistêmicos

Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidade 

Diagnóstico: • Biópsia da lesão • Pode ser encontrado C baixo, Fatores reumatóides, VHS aumentados entre outros achados inespecíficos



Tratamento: • Tirar o agente deflagrador • Tratamento da doença de base • corticoterapia

Púrpura de Henoch-Schönlein 

 

   

Sindrome que ocorre vasculite de pequenos vasos caracterizada por: plaquetas normais Lesões cutâneas purpúricas Artralgia cólica abdominal Doença renal Trata-se da forma sistêmica da vasculite de peq vasos

Púrpura de Henoch-Schönlein 





Patogenia suspeitada seria a ativação de complemento pela via alternativa pela deposição de imunocomplexos de IgA ou pós infecções das VAS Suspeita-se também de drogas como:antibióticos e tiazídicos; e alimentos como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, outros. Mais dos 4 aos 7 anos de idade e também em adultos.

Livedo reticular

2.Vasculite Necrotizante 

  

Atinge vasos de pequeno e médio calibre Quadro mais clássico: PAN 30% associado ao Hbsag Lesão renal, muscular, cutânea e pulmonar

Angiograma da Arteria Mesentérica

Arteriografia renal

Mononeurite Multiplex

Biópsia do nervo

Anticorpos anticitoplasmáticos

Anti-proteinase 3 (cANCA)

Anti-mieloperoxidase (pANCA)

Nódulos Pulmonares

Principais manifestações clínicas de granulomatose de Wegener

Órgão

Manifestações

Nasal

Rinorreia, epistaxe, obstrução nasal, perfuração do septo nasal, ¨nariz em sela¨

Seios nasais

Sinusite de repetição

Ouvidos

Hipoacusia

Oral

Úlceras orais

Olhos

Pseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anterior

Traqueia

Estenose subglótica

Pulmões

Nódulos, lesões cavitárias , infiltrado pulmonar não específico, hemorragia alveolar, lesões brônquicas

Coração

Lesão valvular, pericardite

Trato gastrintestinal

Vasculite mesentérica, infarto esplênico

Rins

Glomerulonefrite

Pele

Púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos

Articulações

Oligo ou poliartrite migratória, artralgias

Nervos periféricos

Mononeurites multiplex motora ou sensitiva

Arterite de Células Gigantes 

  

Polimialgia Reumática e Arterite temporal Granulomas Pacientes idosos Aumento de VHS

Aneurisma da aorta Torácica

BEHÇET

Doença de Kawasaki

VASCULITES SISTÊMICAS: Tratamento



Básico: • Corticoterapia em doses imunossupressoras (Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia) • Imunossupressores   



Ciclofosfamida Metotrexate Azatioprina

Específicos: • Polimialgia reumática/Arterite de células gigantes  

PMR – Prednisona ≤ 20 mg/dia ACG – Prednisona 40-60 mg/dia