Malformaciones Congenimalformaciones Congenitas Del Aparato Genital Femenino Tas Del Aparato Genital Femenino Seminario 20351

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS (Universidad del Perú, DECANA DE AMERICA) FACULTAD DE MEDICINA

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO GENITAL FEMENINO Y EMBARAZO

Malformacion es de genitales externos

Si bien hacia la 9° semana las características sexuales distintivas comienzan a aparecer, no es hasta la 12° semana (tercer mes) cuando los órganos genitales externos se han diferenciado completamente.

• Los labios menores se forman a partir de los pliegues que forman los bordes del seno urogenital. • El clítoris se forma a partir del tubérculo genital, protuberancia del seno urogenital. • Los labios mayores se constituyen a partir de las protuberancias genitales, situadas a ambos labios del seno urogenital.

Malformaciones vulvares • Malformaciones que afectan a toda la vulva • Ausencia de vulva: Es una malformación muy rara, asociada generalmente a otras malformaciones incompatibles con la vida. En los casos menos severos se da por persistencia de la cloaca o asociado a extrofia vesical. • Duplicación de la vulva: Muy rara. Se asocia a otra malformaciones a veces mortales para el feto. • Hipoplasias: La vulva es muy estrecha y los labios mayores tienen dimensiones infantiles. Puede dificultar las relaciones sexuales, incluso interferir durante el momento del parto haciendo necesario practicar la cesárea.

• Malformaciones parciales de la vulva • Hipertrofia de labios menores: Es el aumento del tamaño y longitud de los labios menores. No tiene trascendencia clínica, es generalmente asintomática aunque puede producir irritación local, molestias al andar o durante las relaciones sexuales.

• Hipertrofia de clítoris: Es una patología frecuente debido a un aumento de andrógenos causada por una Hiperplasia Suprarrenal congénita por déficit de 21hidroxilasa. Estas pacientes presentan signos de virilización. • Fusión congénita de labios mayores: Observada en los pseudohermafroditismos femeninos. Se da por la exposición a andrógenos antes del desarrollo completo de genitales externos de un feto femenino entre la semana 9 y 13 de la gestación.

• Anastomosis urinarias en la vulva Se manifiestan por trastornos en la micción • Hipospadia: Consiste en la desembocadura de la uretra en la cara anterior de la vagina, debido a la aplasia de la cara posterior de la uretra terminal. Es asintomática. • Epispadia: Aplasia de la cara anterosuperior de la uretra. Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, pues la aplasia afecta también al cuello vesical.

Malformacion es de la vagina

• Himen imperforado: Es la malformación

mas frecuente de la vagina. Se produce por falta de canalización del endodermo del seno urogenital que impide la comunicación entre la vagina y el vestíbulo. Los síntomas son debidos a la imposibilidad de eliminar el flujo sanguíneo de la menstruación, produciendo la distensión de la vagina por la sangre acumulada (hematocolpos).

• Agenesia vaginal: Los dos tercios

inferiores de la vagina derivan del seno urogenital y el resto del conducto de Müller. Un fallo en el desarrollo del primero origina una agenesia o atresia vaginal inferior. Cuando se afecta la vagina superior, la malformación mülleriana se refleja en un útero rudimentario o ausente.

• Atresia vaginal: Es poco frecuente. Es una obliteración membranosa o parcialmente fibrosa, localizada a distintos niveles del canal vaginal.

• Tabiques vaginales y vagina doble:

Son probablemente la malformación genital más frecuente. Se extienden a lo largo de toda la vagina o parte de ella. Generalmente son sagitales y en la línea media dando lugar a una vagina doble que puede coincidir o no con un útero doble. El síntoma más frecuente de TVS es la dispareunia , la leucorrea y la dismenorrea son frecuentes.

También pueden presentarse en el plano transverso, o en forma de anillos, divide a la vagina en 2 segmentos, proximal y distal, reduce su largo funcional, y obstruye parcial o totalmente la salida del flujo menstrual.

El tabique vaginal transverso puede ser completo o incompleto. El TVT incompleto va a ser asintomático, mientras que el TVT completo puede ocasionar hidro o hematocolpos (≠ himen imperforado).

Alteraciones del ovario.

Ovarios supernumerarios.

Ovarios rios. • Tejido ovárico excesivo • Situados cerca a los ovarios normales o unidos a ellos.

Agenesia del ovario.

Agenesia ovárica unilateral: Es muy rara. Síndrome de Slotnick-Goldfarb. La mayoría de los casos son registrados de manera casual.

Las posibles etiologías son dos: • Defecto congénito • Posible torsión La mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal.

Suele estar asociada: Agenesia renal Agenesia de la trompa Agenesia del ligamento ancho.

Anexo derecho.

Anexo derecho con torsión múltiple.

Disgenesia ovárica. La disfunción más frecuente en un órgano en el síndrome de Turner es la disgenesia ovárica. Es en el último trimestre del embarazo y en los meses siguientes a la gestación cuando se produce una rápida atresia de los ovocitos y fibrosis del estroma.

Quiste paraovárico El aparato genital y parte de la vía urinaria, en embriones de ambos sexos, se forman a partir de dos conductos: a) El conducto paramesonéfrico. b) El conducto mesonéfrico.

En la mujer, un remanente de origen mülleriano o paramesonéfrico corresponde a la Hidátide de Morgagni que tiene las características de una pequeña formación quística, de aspecto pediculado, que se relaciona con el extremo fimbriado de la trompa. Al adquirir un aspecto quístico, son considerados genéricamente como quistes paraováricos.

Hallazgo incidental en laparotomía o laparoscopía pelviana. A veces pueden ser un hallazgo en estudio ultrasonográfico efectuado en la evaluación de desarrollo puberal.

Aplasias Mullerianas

Factores implicados en la diferenciacion sexual del

Malformaciones Uterinas

Clasificación de las aplasias Müllerianas • Bilaterales -Síndrome de Rokitanski- Kuster-Hauster -Síndromes atípicos • Unilaterales -Útero Unicorne -Útero pseudounicorne

Aplasias Müllerianas Bilaterales

Síndrome de Rokitanski- KusterHauster

Síndromes Atípicos Aparecen como formas atípicas del síndrome de Rokitanski

Formas Simétricas

Son poco frecuentes. Anatómicamente puede tratarse de una aplasia subtotal con falta de los cuernos rudimentarios o de una aplasia menos marcada con persistencia de cuernos voluminosos y canaliculados.

Formas Asimétricas

En un lado son iguales al síndrome de Rokitansky y en el otro presentan una aplasia subtotal o menos marcada. Parecen asociarse con mayor frecuencia a malformaciones urinarias.

Aplasias Mullerianas Unilaterales

Útero Unicorne • Falta del desarrollo de uno de los conductos Mullerianos • Faltando un hemiutero y su trompa correspondiente • Supone el 1% de las malformaciones uterinas, siendo mas frecuentes los uteros unicornes derechos (un 60%). •  Se manifiesta habitualmente con dismenorrea, dispareunia y dolor pélvico que aparece pocos meses después de la menarquia.

Útero Pseudounicorne

• Es una anomalia en el desarrollo de uno de los conductos de Muller que ocurre despues de cruzarse este con el ligamento inguinal. Por ello, en el lado aplasico tendremos un cuerno uterino rudimentario con canaliculo o sin el. • El sintoma mas constante es la dismenorrea, y otros son abortos de repeticion, asi como presentaciones fetales anomalas. • Una complicacion gravidica es un cuadro de rotura del cuerno gravido identico a un embarazo extrauterino roto. • Si existe dismenorrea rebelde, el tratamiento sera la exeresis quirurgica del cuerno rudimentario.

• 19-40% de las malformaciones uterinas • 10-20% asociados a malformaciones urinarias • Asociados a abortos espontáneos y partos prematuros, distocia dinámica y retención placentaria

•Diagnóstico: ecografía, histerografía y laparoscopía •Tratamiento mediante cirugía metroplastia

Trastornos por la resorción del tabique intermülleriano

• 9-36% de malformaciones uterinas • Sus formas varían de acuerdo al momento en que se bloqueó la resorción del tabique que separa a los conductos de Muller

Tabique arcuato

Embarazo normal en 85% de los casos , solo se trata en casos de aborto recurren

• Asociado a abortos espontáneos, prematuridad, esterilidad y dismenorrea • Presentaciones fetales anómalas, distocias dinámicas(70%) y anomalías durante el alumbramiento • Tratamiento quirúrgico: metroplastia histeroscópica

COMPLICACIONES EN EL EMBARAZO

ABORTO ESPONTANEO Las alteraciones morfológicas y estructurales del útero tienen como consecuencia abortos tardíos. La vascularización del endometrio esta comprometida.  los abortos recurrentes son comunes en úteros septados.

PRESENTACIÓN PÉLVICA Es una condición que ocurre cuando la pelvis materna esta en o con la pelvis fetal.  Entre sus causas, están las malformaciones congénitas uterinas como:  Útero bicorne y septado.

PARTO DE PREMATURO Ocurren acompañado de dolores cólicos y de metrorragia Sobredistención uterina.

RETENCIÓN DE LA PLACENTA Alteraciones en las contracciones uterinas (falta de coordinación). Trabajo de parto difícil ( distocias).

ÓBITO FETAL Reducción o supresión de la perfusión sanguínea uteroplacentaria. Malformaciones congénitas siendo incompatible con el desarrollo fetal ( cardiaco, encefálico, etc.)

RCIU Malformaciones uterinas están entre las causas preplacentarias de restricción del crecimiento intrauterino. Compromiso vascular.

RUPTURA UTERINA La rotura espontánea del útero bicorne durante el embarazo es un accidente poco frecuente y de difícil diagnóstico. Debilidad de paredes musculares.

OTRAS CONSIDERACIONES A TENER EN CUENTA Embarazos ectópicos por malformaciones tubáricas. Factor psicológico en la madre.

BIBLIOGRAFÍA

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• Mujer de 24 años, portadora de un síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Ha, diagnosticado a los 17 años, a raíz de una amenorrea primaria. Por la imposibilidad de iniciar una vida sexual normal, debido a su agenesia vaginal, consultó al Servicio de Ginecología del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, en septiembre del presente año, buscando una solución efectiva y definitiva a su problema. Al examen de ingreso, destacaba una paciente con un desarrollo pondoestatural y de caracteres sexuales secundarios adecuado; los genitales externos también eran normales. Se intentó evaluar el largo vaginal introduciendo una tórula a través de ella, pero no quedaba clara la real dimensión de la cavidad. Además, la paciente no contaba con una evaluación completa del resto del aparato genital, como tampoco de su anatomía renoureteral. Por todo lo anterior se decidió, en conjunto con la paciente, realizar una laparoscopia exploradora, y una vaginoscopia bajo anestesia. El procedimiento se llevó a cabo sin incidentes, revelando la existencia de trompas y ovarios normales; en cuanto al útero, se constató la presencia de dos cuernos rudimentarios, totalmente separados entre sí, cercanos a las paredes pélvicas laterales. El resto de la pelvis era normal, y sólo se pudo visualizar el uréter izquierdo. En cuanto a la vaginoscopia, ésta mostró una cavidad de 2-2,5 cm de longitud, con una mucosa normal. En consideración de los hallazgos mencionados, se programó una cirugía reconstructiva vaginal, usando el procedimiento de Vecchietti modificado (vaginoplastia laparoscópica por tracción). La intervención se llevó a cabo sin incidentes, con una evolución posterior favorable. Dos semanas después, la paciente acudió a su primer control, donde se constató un largo vaginal de aproximadamente 10 cm por lo cual se decidió retirar el aparato de tracción y se instruyó sobre el uso de dilatadores vaginales.

Embriología

Genitales Masculinos

Genitales Femeninos

Determinación sexual Diferenciación sexual

SINDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HA

Epidemiologia

Etiopatogenia

Anatomía patología

Diagnostico • Amenorrea primaria, en una joven con proporciones corporales adecuadas, y un desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios. Genitales externos normales; el himen también es de características normales; la vagina esta totalmente ausente o hay un fondo de saco corto. • Algia pélvica. • Ultrasonografia pelviana. • Resonancia magnética. • Laparoscopia diagnostica. * La hematometra es el acúmulo de sangre menstrual en el útero, no evacuados a través del cuello uterino.

Síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Ha. Resonancia magnética, corte axial T2, se observa  ausencia  de tejido vaginal entre vejiga y recto.

TECNICAS TERAPEUTICAS

No Quirúrgicas

Quirúrgicas

Técnica de Abbe Mclndoe Vaginoplastias por extensión tisular Vaginoplastia con interposición de colon Vaginoplastia por traccion

En la actualidad la única alternativa en la mujeres con Síndrome de Mayer – Rokitansky – Kuster – Ha es la maternidad subrogada.

PREGUNTAS

1. El síndrome de aplasia mulleriana esta asociado a las siguientes características, excepto:

a) Agenesia vaginal b) En la mayoría de los casos presenta anomalías esqueléticas. ( Las mas frecuentes son las anomalías renales) c) Ausencia de útero o este es rudimentario. d) Genitales externos normales. e) Producción normal de estrógenos y progesterona.

2. ¿Cual de las siguientes estructuras no incluye un derivado del conducto paramesonéfricos? a) 2/3 superior del útero b) Trompas de Falopio c) Tercio medio de la vagina d) Ovario (El conducto de Muller da los 2/3 superiores de la vagina, las trompas de falopio, cuerpo y cuello del utero) e) N.A

3. ¿Cuál de las siguientes no se considera una complicación del embarazo? a) Retención de placenta b) Feto papiráceo c) RPM d) RCIU e) N.A

4.Caracteristicas: dos cavidades endometriales, dos cuellos uterinos y vagina septada corresponde a: Útero Didelfo