Fisiologi Jantung 1h5mg

BAB I PENDAHULUAN

Mulai dari hanya beberapa hari setelah pembuahan sampai meninggal, jantung terus berdenyut. Pada kenyataannya, sepanjang rentang hidup rerata manusia, jantung berkontraksi sekitar 3 milyar kali, tidak pernah berhenti kecuali selama sepersekian detik untuk mengisi rongganya. Dalam sekitar tiga minggu setelah pembuahan, jantung pada mudigah yang sedang tumbuh mulai berfungsi. Jantung adalah organ pertama yang fungsional. Jantung bersama dengan darah dan pembuluh darah merupakan komponen dari sistem sirkulasi. Darah terus-menerus mengaliri sistem sirkulasi ke dan dari jantung melalui dua lengkung vaskuler yang mana keduanya berawal dan berakhir di jantung. Dua lengkung vaskuler tersebut dikenal dengan sirkulasi pulmonalis dan sistemik (Sherwood, 2009). Mengingat perannya yang sangat vital, setiap kerusakan pada jantung perlu mendapat perhatian. Kerusakan jantung yang terjadi atau terdeteksi sejak lahir disebut penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis (Ontoseno, 2005). Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan salah satu malformasi kongenital yang mempunyai arti penting, karena paling banyak menimbulkan kematian. Diperkirakan 32.000 bayi dilahirkan dengan kelainan ini per tahun di Amerika Serikat.1 Sedangkan di Indonesia belum ada angka yang pasti. Literatur yang ada menunjukkan prevalensi 0,5-0,8% pada kelahiran hidup. Dengan mengacu hal tersebut, pada tahun 2005 diperkirakan antara 24.000 sampai 38.000 bayi dilahirkan dengan cacat lahir ini.3 Sementara itu, Surabaya merupakan kota terpadat di Jawa Timur dengan jumlah penduduk pertengahan tahun 2005 mencapai 2.698.972,

5

dengan angka kelahiran 43.978.4,5 Dengan demikian kejadian PJB diperkirakan antara 220 sampai 352 pada tahun tersebut (Cahyono dan Rachman, 2007). Tingginya angka kejadian penyakit jantung bawaan maka diperlukan peningkatan dalam penanganan penyakit tersebut. Penanganan pada anak dengan penyakit jantung bawaan harus mencakup semua aspek baik promotif, preventif, kuratif dan rehabilitatif. Sekitar 10-20% ternyata mengidap kelainan jantung kongenital disertai cacat bawaan yang lain. Hal ini menggambarkan bahwa tidak menutup kemungkinan anak dengan penyakit jantung bawaan mempunyai riwayat penyakit lain. Penanganan tentu akan berbeda antara anak yang mengidap penyakit jantung bawaan yang disertai penyakit lain dengan anak yang menderita penyakit jantung bawaan saja (Meadow, 2003).

6

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Jantung Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan. Organ ini terletak di rongga toraks sekitar garis tengah antara sternum di sebelah anterior dan vertebra di posterior. Jantung memiliki dasar lebar di atas dan meruncing membentuk titik di ujungnya, apeks, di bagian bawah. Jantung terletak menyudut di bawah sternum sedemikian sehingga dasarnya terutama terletak di kanan dan apeks di kiri sternum (Sherwood, 2009).

Gambar 2.1 Anatomi Jantung (Sherwood, 2009) Jantung terdiri atas dua pompa yang terpisah, yaitu jantung kanan yang memompakan darah ke paru-paru, dan jantung kiri yang memompakan darah ke organ-organ perifer. Selanjutnya, setiap bagian jantung yang terpisah ini merupakan dua ruang pompa yang dapat berdenyut, yang terdiri atas satu atrium dan satu ventrikel. Setiap atrium adalah suatu pompa pendahulu yang

7

lemah bagi ventrikel, yang membantu mengalirkan darah masuk ke dalam ventrikel. Ventrikel lalu menyediakan tenaga pemompa utama yang mendorong darah (1) ke sirkulasi pulmonal melalui ventrikel kanan atau (2) ke sirkulasi perifer melalui ventrikel kiri (Guyton, 2008). Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan yang membawa darah dari ventrikel ke jaringan adalah arteri. Kedua paruh jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi berotot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah miskin O2, sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah kaya O2 (Sherwood, 2009). Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena besar, vena kava, satu mengembalikan darah dari level di atas jantung dan yang lain dari level di bawah jantung. Darah yang masuk ke atrium kanan telah kembali dari jaringan tubuh, di mana O 2 telah diambil darinya dan CO2 ditambahkan ke dalamnya. Darah ini mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan, yang memompanya keluar menuju arteri pulmonalis, yang segera membentuk dua cabang, satu berjalan ke masing-masing dari kedua paru. Karena itu, sisi kanan jantung menerima darah dari sirkulasi sistemik dan memompanya ke dalam sirkulasi paru (Sherwood, 2009). Di dalam paru, darah kehilangan CO 2 ekstra dan menyerap pasokan segar O2 sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis yang datang dari kedua paru. Darah kaya O2 yang kembali ke atrium kiri ini selanjutnya mengalir ke dalam ventrikel kiri, rongga pemompa yang mendorong darah ke seluruh sistem tubuh kecuali paru; jadi, sisi kiri jantung menerima darah dari sirkulasi paru dan memompanya ke dalam sirkulasi sistemik. Satu arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta. Aorta becabangcabang menjadi arteri-arteri besar yang mendarahi berbagai organ tubuh (Sherwood, 2009). Sirkulasi paru adalah sistem bertekanan rendah dan beresistensi rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem bertekanan tinggi dan beresistensi tinggi. Tekanan adalah gaya yang ditimbulkan di dinding pembuluh oleh darah yang dipompa ke dalam pembuluh oleh jantung. Resistensi adalah oposisi

8

terhadap aliran darah, terutama disebabkan oleh gesekan antara darah yang mengalir dan dinding pembuluh. Kedua sisi jantung scara simultan memompa darah dalam jumlah setara, namun sisi kiri melakukan kerja lebih besar karena memompa darah pada tekanan yang lebih tinggi ke dalam sistem yang lebih panjang dengan resistensi lebih tinggi. Karena itu, otot jantung di sisi kiri jauh lebih tebal daripada otot di sisi kanan, menyebabkan sisi kiri menjadi pompa yang lebih kuat (Sherwood, 2009). Jantung terdiri atas tiga tipe otot jantung yang utama, yakni: otot atrum, otot ventrikel, dan serabut otot eksitatorik dan konduksi khusus. Tipe otot atrium dan ventrikel berkontraksi dengan cara yang sama seperti otot rangka, hanya saja durasi kontraksi otot-otot tersebut lebih lama. Sebaliknya, serabutserabut khusus eksitatorik dan konduksi berkontraksi dengan lemah sekali sebab serabut-serabut ini hanya mengandung sedikit serabut kontraktil; justru mereka memperlihatkan pelepasan muatan listrik berirama yang otomatis dalam bentuk potensial aksi atau konduksi potensial aksi yang melalui jantung, yang bekerja sebagai suatu sistem eksitatorik yang mengatur denyut jantung yang berirama (Guyton, 2008). Terdapat dua katup jantung, yaitu katup atrioventrikular kanan dan kiri, yang masing-masing terletak di antara atrium dan ventrikel di sisi kanan dan kiri. Kedua katup ini membiarkan darah mengalir dari atrium ke dalam ventrikel selama pengisian ventrikel tetapi mencegah aliran balik darah dari ventrikel

ke

dalam

atrium

sewaktu

pengosongan

ventrikel.

Katup

atrioventrikular kanan disebut katup trikuspid, karena terdiri dari tiga cusp atau daun katup. Demikian juga, katup atrioventrikular kiri, yang memiliki dua daun katup, disebut katup bikuspid atau katup mitral. Dua katup lainnya, yaitu katup aorta dan katup pulmonalis terletak di pertemuan di mana arteri-arteri besar meninggalkan ventrikel. Katup-katup ini dikenal sebagai katup semilunar karena memiliki tiga daun katup yang masing-masing mirip kantung dangkal berbentuk bulan sabit. Katup-katup ini dipaksa membuka ketika tekanan ventrikel kanan dan kiri masing-masing melebihi tekanan di aorta dan arteri pulmonalis, sewaktu kontraksi dan pengosongan ventrikel. Penutupan terjadi ketika ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun di bawah tekanan aorta 9

dan arteri pulmonalis. Ketika ventrikel melemas terbentuk gradient tekanan ke arah belakang dan semburan balik darah mengisi daun katup yang berbentuk seperti kantung dan mendorong daun-daun tersebut dalam posisi tertutup dengan tepi-tepi bebas menyatu kuat membentuk kelim tahan bocor (Sherwood, 2009). Dinding jantung memiliki tiga lapisan tersendiri: 1. Suatu lapisan tipis di bagian dalam, endotel, yaitu suatu jenis jaringan epitel unik yang melapisi bagian dalam seluruh sistem sirkulasi. 2. Suatu lapisan tengah, miokardium, yang terdiri dari otot jantung dan membentuk bagian terbesar dari dinding jantung. Miokardium terdiri dari berkas-berkas serat otot jantung yang saling anyam dan tersusun spiral mengelilingi jantung. 3. Suatu lapisan tipis di bagian luar, epikardium, yang membungkus jantung. Pada serabut otot jantung terdapat daerah-daerah gelap yang menyilang serabut-serabut otot jantung yang disebut diskus interkalatus. Pada setiap diskus interkalatus, membran selnya saling bergabung satu dengan yang lain dengan cara yang sedemikian sehingga sel membentuk gap junction yang permeabel, yang memungkinkan difusi ion-ion yang hampir sepenuhnya bebas. Oleh karena itu, dipandang dari segi fungsinya, ion-ion itu dengan mudah bergerak dalam cairan intrasel sepanjang sumbu longitudinal serabut otot jantung sehingga potensial aksi dapat berjalan dengan mudah dari satu sel otot jantung ke sel otot jantung lai, melalui diskus interkalatus. Jadi, otot jantung merupakan suatu sinsitium dari banyak sel otot jantung tempat sel otot jantung tersebut terikat dengan kuat sehingga bila salah satu sel otot ini terangsang, potensial aksi akan menyebar dari satu sel ke sel yang lain melalui hubungan tadi (Guyton, 2008).

B. Potensial Aksi Pada Otot Jantung Kontraksi sel otot jantung untuk menyemprotkan darah dipicu oleh potensial aksi yang menyapu ke seluruh membran sel otot. Potensial aksi yang direkam dalam serabut otot ventrikel menunjukkan pola yang tidak biasa. 10

Setelah terjadi gelombang spike yang pertama, membran tetap dalam keadaan depolarisasi memperlihatkan suatu pendataran, yang diikuti dengan keadaan repolarisasi yang terjadi dengan tiba-tiba pada bagian akhir dari pendataran tersebut. Adanya pendataran ini dalam potensial aksi menyebabkan kontraksi ventrikel berlangsung sampai 15 kali lebih lama daripada kontraksi otot rangka (Guyton, 2008). Pada otot jantung, potensial aksi ditimbulkan oleh pembukaan dua macam kanal, yaitu: (1) kanal cepat natrium yang sama dengan yang terdapat pada otot rangka, dan (2) seluruh kanal lain yang berbeda dari kanal lambat kalsium, yang juga disebut sebagai kanal kalsium-natrium. Kumpulan kanal yang kedua ini berbeda dengan kanal cepat natrium karena lebih lambat membuka dan kanal ini tetap terbuka walaupun dalam waktu yang tidak lama. Selama waktu ini, sebagian besar ion kalsium dan ion natrium mengalir melalui kanal-kanal ini masuk ke bagian dalam serabut otot jantung, dan hal ini mempertahankan periode depolarisasi dalam waktu yang lebih panjang, menyebabkan pendataran potensial aksi. Lebih lanjut, ion kalsium yang masuk selama fase pendataran ini membangkitkan proses kontraksi otot, sementara ion kalsium yang menyebabkan kontraksi otot berasal dari retikulum sarkoplasmik intrasel (Guyton, 2008). Fase repolarisasi, seperti halnya pada otot rangka, disebabkan oleh efluks ion kalium yang terjadi ketika permeabilitas ion kalium meningkat akibat pengaktifan kanal kalium, juga akibat penutupan kanal natrium dan kalsium (Sherwood, 2009). Sel-sel jantung non kontraktil yang mampu melakukan otoritmisitas terletak di tempat-tempat berikut: 1. Nodus sinuatrialis (nodus SA), suatu daerah kecil khusus di dinding atrium kanan dekat pintu masuk vena kava superior. Nodus SA mengandung sel-sel jantung dengan kecepatan inisiasi potensial aksi tertinggi sehingga nodus SA mengendalikan bagian jantung lainnya dan karenanya dikenal sebagai pemacu jantung.

11

2. Nodus atrioventrikularis (nodus AV), suatu berkas kecil sel-sel otot jantung khusus yang terletak di dasar atrium kanan dekat septum, tepat di atas pertemuan atrium dan ventrikel. 3. Berkas his (berkas atrioventrikular), suatu jaras sel-sel khusus yang berasal dari nodus AV dan masuk ke septum antarventrikel. Berkas his terbagi menjadi cabang kanan dan kiri yang keduanya menyusururi dinding rongga ventrikel. 4. Serat purkinje, serat-serat halus terminal yang menjulur dari berkas his dan menyebar ke seluruh miokardium ventrikel.

Gambar 2.2 Mekanisme kontraksi pada otot jantung (Sherwood, 2009)

C. Siklus Jantung Peristiwa yang terjadi pada jantung berawal dari permulaan sebuah denyut jantung sampai permulaan denyut jantung berikutnya disebut siklus jantung. Setiap siklus diawali oleh pembentukan potensial aksi yang spontan di dalam nodus sinus. Nodus sinus terletak pada dinding lateral superior atrium kanan dekat tempat masuk vena kava superior, dan potensial aksi menjalar dari sini dengan kecepatan tinggi melalui kedua atrium dan kemudian melalui berkas A-V ke ventrikel. Siklus jantung terdiri atas satu periode relaksasi yang

12

disebut diastolik, yaitu periode pengisian jantung dengan darah, yang diikuti oleh satu periode kontraksi yang disebut sistolik (Guyton, 2008). D. Curah Jantung Curah jantung merupakan volume darah yang di pompa tiap ventrikel per menit. Pada keadaan normal (fisiologis) jumlah darah yang dipompakan oleh ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama besarnya. Bila tidak demikian akan terjadi penimbunan darah di tempat tertentu. Jumlah darah yang dipompakan pada setiap kali sistolik disebut volume sekuncup. Dengan demikian curah jantung = volume sekuncup x frekuensi denyut jantung per menit. Umumnya pada tiap sistolik ventrikel tidak terjadi pengosongan total ventrikel, hanya sebagian dari isi ventrikel yang dikeluarkan. Jumlah darah yang tertinggal ini dinamakan volume residu. Besar curah jantung seseorang tidak selalu sama, bergantung pada keaktifan tubuhnya. Curah jantung orang dewasa pada keadaan istirahat lebih kurang 5 liter dan dapat meningkat atau menurun dalam berbagai keadaan (Tortora, 2009). E. Volume Sekuncup Jantung yang sehat akan memompakan darah yang masuk ke ventrikel selama diastolik. Jika darah kembali ke jantung dalam jumlah yang banyak selama diastol, maka akan banyak pula nantinya darah yang akan dipompakan pada saat sistol. Dalam keadaan istirahat, volume sekuncup berkisar 50 – 60% dari volume diastolik akhir karena 40 – 50% darah akan tinggal di ventrikel setelah tiap kali kontraksi (volume sistolik akhir). Ada tiga faktor yang mempengaruhi volume sekuncup dan menjamin kalau ventrikel kiri dan kanan memompakan darah dalam volume yang sama: preload (beban awal), afterload (beban akhir), dan kontraktilitas jantung (Tortora, 2009). Beban awal (preload) adalah derajat peregangan serabut miokardium segera sebelum kontraksi. Peregangan serabut miokardium bergantung pada volume darah yang meregangkan ventrikel pada akhir-diastolik. Aliran balik vena ke jantung menentukan volume akhir-diastolik ventrikel. Peningkatan

13

aliran balik vena meningkatkan volume akhir-diastolik ventrikel, yang kemudian memperkuat peregangan serabut miokardium (Debeasi, 2006). Mekanisme Frank-Starling menyatakan bahwa dalam batas fisiologis, semakin besar peregangan serabut miokardium pada akhir-diastolik, semakin besar kekuatan kontraksi pada saat sistolik. Peregangan serabut miokardium pada akhir-diastolik menyebabkan tumpang tindih antara miofilamen aktin dan miosin, memperkuat hubungan jembatan penghubung pada saat sistolik. Hubungan jembatan penghubung dan kekuatan kontraksi paling tinggi bila panjang sarkomer antara 2,0 dan 2,4 μm. Bila panjang sarkomer kurang dari 2,0 μm terjadi penurunan kekuatan kontraksi karena dibandingkan dengan tumpang tindih aktin-miosin, begitu banyak aktin yang tumpang tindih dengan filamen aktin yang berdekatan di dalam sarkomer. Bila panjang sarkomer lebih dari 2,4 μm penurunan daya kontraksi juga terjadi, hal ini karena filamen aktin dan miosin teregang menjauh satu sama lain, sekali lagi membatasi jumlah ikatan jembatan silang. Jadi, pertambahan beban awal akan meningkatkan kekuatan kontraksi sampai batas tertentu, dan dengan demikian juga akan meningkatkan volume darah yang dikeluarkan dari ventrikel (Debeasi, 2006). Dalam Tortora (2009), pengeluaran darah dari jantung dimulai jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di trunkus pulmonal (sekitar 20 mmHg), dan jika tekanan di ventrikel kiri melebihi tekanan di aorta (sekitar 80 mmHg). Beban akhir adalah tegangan serabut miokardium yang harus terbentuk untuk kontraksi dan pemopaan darah (Debeasi, 2006). Peningkatan beban akhir akan menyebabkan penurunan volume sekuncup sehingga volume akhir-sistolik akan meningkat. Beban akhir yang meningkat dapat disebabkan karena peningkatan tekanan darah dan penyempitan lumen arteri (Tortora, 2009). Kontraktilitas merupakan perubahan kekuatan kontraksi yang terbentuk yang terjadi tanpa tergantung perubahan pada panjang serabut miokardium. Kekuatan kontraksi ini berkaitan dengan konsentrasi ion Ca++ bebas intrasel dimana kontraksi miokardium secara langsung sebanding dengan jumlah 14

kalsium intrasel. Rangsangan simpatetik, hormon (seperti epinefrin dan norepinefrin), dan agen- agen inotropik positif akan meningkatkan pelepasan kalsium intrasel sehingga akan meningkatkan kekuatan kontraksi dan pada akhirnya meningkatkan volume sekuncup serta curah jantung (Debeasi, 2006). F. Frekuensi Jantung Frekuensi jantung sebagian besar berada di bawah pengaturan ekstrinsik sistem saraf otonom; serabut saraf simpatis mempersyarafi nodus SA dan AV, mempengaruhi kecepatan dan frekuensi hantaran impuls. Stimulasi serabut parasimpatis akan mengurangi frekuensi denyut jantung, sedangkan stimulasi simpatis akan mempercepat denyut jantung (Debeasi, 2006). Hormon seperti epinefrin, norepinefrin, dan tiroid selain mempengaruhi kotraktilitas jantung juga mempengaruhi frekuensi denyut jantung. Begitu juga beberapa kation seperti K+, Ca2+, dan Na+. Peningkatan kadar K+ atau Na+ darah akan menurunkan denyut jantung dan kontraktilitas jantung karena peningkatan Na+ akan memblok aliran Ca2+ selama potensial aksi sehingga kekuatan kontraksi akan menurun, sedangkan K+

yang meningkat akan memblok

pembangkitan potensial aksi. Peningkatan Ca2+ interstisial akan mempercepat denyut jantung dan kekuatannya (Tortora, 2009). G. Penyakit Jantung Bawaan 1. Definisi Kelainan kongenital merupakan wujud semasa atau sebelum kelahiran atau semasa dalam kandungan dan termasuk di dalamnya ialah kelainan jantung. Penyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung kongenital merupakan abnormalitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada semasa kelahiran. Malformasi kardiovaskuler kongenital tersebut berasal dari kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin (Libby, 2008). 2. Epidemiologi PJB Penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1% dari keseluruhan bayi lahir hidup atau sekitar 6-8 per 1000 kelahiran. Pada negara Amerika 15

Serikat setiap tahun terdapat 25.000-35000 bayi lahir dengan PJB. Terdapat hal menarik dari PJB yakni insidens penyakit jantung bawaan di seluruh dunia adalah kira-kira sama serta menetap dari waktu-waktu. Meski demikian pada negara sedang berkembang yang fasilitas kemampuan untuk menetapkan diagnosis spesifiknya masih kurang mengakibatkan banyak neonatus dan bayi muda dengan PJB berat telah meninggal sebelum diperiksa ke dokter (Merenstein, 2010). Pada negara maju sekitar 40-50% penderita PJB terdiagnosis pada umur 1 minggu dan 50-60% pada usia 1 bulan. Sejak pembedahan paliatif atau korektif sekarang tersedia untuk lebih 90% anak PJB, jumlah anak yang hidup dengan PJB bertambah secara dramatis, namun keberhasilan intervensi ini tergantung dari diagnosis yang dini dan akurat (Bherman, 2012). 3. Faktor Risiko Faktor risiko yang berperan pada kejadian PJB adalah: a. Faktor genetik Gen-gen mutan tunggal (dominan autosomal, resesif autosomal, atau terkait-X) biasanya menyebabkan PJB sebagai bawaan dari suatu kompleks kelainan (Hoffman, 2007). Kelainan kromosom juga menyebabkan PJB sebagai bagian suatu kompleks lesi, seperti sindrom cri-du-cat (20%); sindrom XO (Turner) (50%); sindrom Trisomi 21 (Down) (50%), trisomi 13 (90%), dan trisomi 18 (99%). Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung yang paling lazim pada semua sindrom, kecuali sindrom Turner, yang terutama mengalami katup aorta bikuspid dan koarktasio aorta (Hoffman, 2007). b. Faktor Lingkungan Ibu yang meminum garam litium saat hamil dapat memperoleh anak yang menderita penyakit jantung bawaan, dengan insiden lesi katup mitral dan trikuspid yang abnormal tinggi. Ibu diabetik atau ibu yang meminum progesteron saat hamil mungkin mengalami peningkatan risiko untuk mempunyai anak dengan PJB. Anak dari

16

ibu alkoholik juga bisa menderita PJB (Hoffman, 2007). Rubela sering menyebabkan stenosis pulmonal perifer, duktus arteriosus persisten,

dan

kadang-kadang

stenosis

katup

pulmonal.

Koksakivirus juga diduga menyebabkan PJB (Hoffman, 2007). 4. Klasifikasi PJB Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok besar berdasarkan pada ada atau tidak adanya sianosis, yang dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisik. Klasifikasi penyakit jantung bawaan menjadi PJB sianotik dan PJB asianotik tersebut sering dikenal dengan klasifikasi klinis. Tapi bagi kelainan jantung kongenital yang lebih komplek bentuknya, klasifikasi segmental mungkin lebih tepat – suatu pendekatan diagnosis berdasarkan anatomi dan morfologi bagianbagian jantung secara rinci dan runut (Bherman, 2012). Penyakit jantung bawaan asianotik atau non sianotik umumnya memiliki kelainan yang lebih sederhana dan tunggal sedangkan tipe sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan bervariasi. Baik keduanya hampir 90% memerlukan intervensi bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak (Mariani, 2009). a. Atrial Septal Defect Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa menetap sampai dewasa (Ghanie, 2009).

17

Gambar 2.3. Defek Septum Atrium (Ashley & Niebauer, 2004) Menurut Webb dan Gatzoulis (2006) Atrial Septal Defect terdiri dari 3 jenis, yaitu : a. Defek pada bagian fossa ovalis yang disebut sebagai tipe ostium secundum, defek ini melibatkan daerah fossa ovalis dan yang paling sering ditemukan (kira-kira hampir 70% dari kasus ASD). Jaringan septum atrium memisahkan bagian inferior defek ini dari katup atrioventrikular. b. Defek pada AV septum yang disebut sebagai tipe ostium primum, dimana terletak pada bagian inferior fossa ovalis, terdapat sebanyak 20% dari kasus ASD. c. Defek pada sinus venosus, terdapat sebanyak 6% dari kasus ASD, defek ini terletak di dekat vena kava superior (bisa juga dekat dengan vena kava inferior, tapi jarang terjadi). Darah mengalir dari pirau kiri ke kanan, ASD jarang berhubungan dengan terjadinya gagal jantung atau hipertensi pulmonal pada anak-anak dan lansia. Jarang juga ASD dengan defek yang besar menyebabkan gagal jantung pada anak bayi. 18

Konsekuensi hemodinamik ASD dengan defek yang besar biasanya muncul pada pasien dewasa pada dekade ketiga atau keempat, dimana gejalanya mirip dengan gagal jantung karena ventrikel kanan mempunyai beban yang berlebihan, aritmia atrium karena peregangan atrium yang kronik dan juga hipertensi pulmonal (Fulton, 2008). Riwayat ASD ditemukan hampir 6% dari anak-anak yg menderita penyakit jantung bawaan yang bertahan hidup dalam satu tahun pertama.ASD merupakan penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosa pada orang dewasa (Bender et al., 2011). ASD mempunyai rasio perbandingan wanita dan laki-laki 2:1. Kebanyakan dari anak-anak yang menderita ASD bersifat asimptomatik, tetapi hampir semuanya mengeluhkan bahwa mereka merasa gampang lelah. Gejala klinis berupa gampang lelah dan sesak diketahui pada usia akhir remaja dan awal dua puluhan dan sepertiga-nya akan bersifat simptomatik sampai dewasa. Gagal jantung jarang pada masa anak-anak dan menjadi terhitung pada tahun keempat dan kelima kehidupan dan bisa berhubungan dengan timbulnya aritmia (Cheung, 2006). Pada anak yang lebih tua, dada kiri anterior terlihat sedikit menonjol dan aktivitas ventrikel kanan meningkat, dan tak teraba thrill. Suara jantung pertama mengeras dapat didengar sedikit dibawah garis sternum kiri, suara jantung kedua sangat khas yaitu terpisah lebar dan tidak mengikuti variasi pernafasan. Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lagi lebar. Terdengar bising sistolik ejeksi yang halus disela iga II parasternal kiri. Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga IV parasternal, sifatnya mengenderang dan mengingkat apabila inspirasi. Bising ini terjadi akibat aliran melewati katup trikuspid 19

yang berlebihan, pada defek yang besar dengan rasio aliran pirau interatrial lebih dari dua. Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat terdengar di daerah apeks pada ASD tipe ostium primum dengan celah pada katup mitral atau pada ASD tipe ostium sekundum yang disertai prolaps katup mitral (Hoffman, 2005). Pada elektrokardiogram umumnya terlihat deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan Right Bundle Branch Block (RBBB). Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang P negatif, maka perlu dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus (Child, 2008). Pada foto thorax terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat (plethora). Pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal, gambaran vaskularisasi paru mengurang di bawah tepi (Crawford et al., 2006). Ekokardiogram akan memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradox. Ekokardiografi dua dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial. Prolaps katup mitral dan regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar (Child, 2008).

b. Ventricular Septal Defect Ventricular Septal Defect (VSD) adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada sekat yang memisahkan ventrikel sehingga antar rongga ventrikel terdapat hubungan (Ramaswamy, 2009).

20

Gambar 2.4. Ventricular Septal Defect (Ashley & Niebauer, 2004) Defek ini dapat terletak dimana pun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, serta ukuran dan bentuknya dapat bervariasi (Fyler, 1996). Insidensi VSD terisolasi adalah sekitar 26 per 1000 kelahiran hidup dan terjadi 30% dari semua jenis PJB. Defek ini lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria (Ramaswamy, 2009). Klasifikasi VSD sebagai berikut: a. Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak di bawah katup aorta dan terjadi sekitar 80% dari seluruh kasus VSD (Rao, 2005). b. Muskular, merupakan lesi yang terletak di otot-otot septum dan terjadi sekitar 5-20% dari total kejadian VSD (Ramaswamy, 2009). c. Suprakristal, merupakan lesi yang terletak di bawah katup pulmonalis dan berhubungan dengan jalur jalan keluar ventrikel kanan. Jenis ini terjadi 57% di negara-negara barat dan 25% di kawasan timur (Rao, 2005). Shunt left-to-right berhubungan dengan VSD yang kecil yang awalnya meningkatkan aliran darah pulmonal dan secara sekunder 21

menurunkan tahanan vaskuler pulmonal, sehingga menyebabkan tekanan arteri pulmonal yang normal. Peningkatan volume kerja ventrikel kiri masih dapat ditoleransi. Dengan adanya VSD yang lebih besar, terjadi shunting left-to-right yang lebih besar yang menyebabkan peningkatan aliran darah pulmonal, tetapi tahan vaskuler pulmonal tidak dapat mengkompensasi peningkatan aliran ini sehingga terjadi hipertensi pulmonal. Peningkatan volume kerja ventrikel kiri menyebabkan disfungsi ventrikel kiri, peningkatan tekanan PCW, dan memburuknya hipertensi pulmonal. Kemudian terjadi

kegagalan

ventrikel

kanan,

yang

akhirnya

terjadi

keseimbangan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri, dan diikuti dengan shunting yang bidirectional atau reverse sehingga terjadi sianosis perifer (Morgan, 2002). Ventricular Septal Defect yang kecil akan menimbulkan bising pansistolik yang ringan pada interkostalis ke 4 dan ke 5 kiri dan foto toraks yang normal. Tekanan intrakardial masih normal dengan shunting left-to-right yang minimal. Ventricular Septal Defect yang sedang sampai besar menimbulkan murmur pansistolik yang keras dengan expiratory splitting pada suara jantung kedua dan adanya pembesaran jantung kiri, akhirnya bisa juga terjadi pembesaran jantung kanan. Saturasi oksigen pada ventrikel kanan meningkat sebagai akibat adanya left-to-right shunt. Tekanan end diastolic ventrikel kanan, tekanan arteri pulmonal dan tekanan end diastolic ventrikel kiri juga meningkat. VSD yang sedang biasanya menyebabkan penurunan tahanan vaskuler pulmonal, sedangkan VSD yang besar menyebabkan peningkatan tahanan vaskuler pulmonal tersebut. Peningkatan tahanan vaskuler pulmonal yang berlangsung lama menyebabkan shunting yang bidirectional dan akhirnya right-to-left shunt yang disertai dengan sianosis dan clubbing (Crowder, 2001).

22

c. Patent Ductus Arteriosus Menurut Dice (2007), Patent Ductus Arteriosus didefinisikan sebagai kegagalan menutupnya duktus arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah ke jantung. PDA sering dijumpai pada bayi prematur, insidenya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. (Mayo clinic staff, 2011). Walaupun Duktus Arteriosus biasanya menutup setelah 48 jam setelah kelahiran, beberapa ahli menganggap bahwa PDA merupakan suatu kejadian abnormal setelah tiga bulan setelah kelahiran (Schneider, 2006). Dampak fisiologi PDA secara klinis bergantung dari kebesaran ukuran dan status kardiovaskular pasien itu sendiri. PDA sendiri bisa “silent” (tidak berdampak secara klinis, tapi terdeteksi dengan elektrokardiografi untuk alasan lain), kecil, sedang, atau berat (Schneider, 2006). Menurut Silalahi C, Wahab AS (2006), Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya PDA. Pada bayi, gejala yang muncul cenderung awal, terutama apabila disertai dengan sindrom distres pernapasan. PDA juga sering terdapat pada anak yang lahir ditempat daerah pengunungan. Hal ini terjadi karena adanya hipoksia, sebab hipoksia menyebabkan duktus gagal menutup. Pada penyakit campak Jerman (Rubella) yang terjadi pada trimester I kehamilan juga dikaitkan dengan terjadinya PDA. Bagaimana infeksi rubella pada ibu dapat menganggu proses penutupan duktus ini belum jelas diketahui,tetapi diduga bahwa infeksi rubella ini memiliki pengaruh langsung pada jaringan duktus. (Silalahi C, Wahab AS, 2006).

23

Gambar 2.5. Patent Ductus Arteriosus (Ashley & Niebauer, 2004) Ada beberapa klasifikasi yang terdapat pada PDA, yaitu : a. PDA Kecil, biasanya bersifat asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. Tidak ada dijumpai pembesaran jantung. Kadang teraba getaran bising disela iga ke-2 sternum.

Pada pemeriksaan auskultasi

terdengar bising kontinu (continous mumur, machinery mumur), pada daerah subklavikula kiri. Pada gambaran radiologi

dan

EKG

biasanya

dalam

batas

normal.

Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis. b. PDA Sedang, gejala timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas tetapi berat badan masih dalam batas normal. Pada pemeriksaan foto thoraks terdapat jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat dan pembuluh darah hilus membesar. Pada EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. 24

c. PDA Besar, gejala yang muncul pada PDA besar sejak minggu-minggu pertama kehidupan, tampak dispnea atau takipnea. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik.

Pada pemeriksaan foto thoraks dijumpai

pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. d. PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal, pasien yang menderita PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal yang diakibatkan oleh penyakit vaskular paru, yakni komplikasi yang sangat ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun, namun lebih sering terjadi pada usia ke-2 atau ke-3. Pada tahap komplikasi tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan karena komplikasi tersebut berkembang secara progresif sehingga akhirnya menjadi irreversible. (Mayo clinic Staff, 2011). Menurut Clyman (2006), Faktor resiko yang dapat terjadi pada PDA adalah: (1) Prematuritas, (2) BBLR (Berat Badan Lahir Rendah), (3) Pada kehamilan trimester pertama, Ibu terkena infeksi Rubella, (4) Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah, (5) Hipoksia Seperti namanya, PDA disebabkan oleh duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Jika duktus tetap terbuka setelah penurunan resistensi vaskular paru, maka darah aorta dapat bercampur ke darah arteri pulmonalis (Bernstein, 2007). Menurut Wong (2010), Beberapa bayi yang mengalami PDA besar dapat menyebabkan volume overload pada jantung dan aliran

25

darah berlebih di paru-paru atau akan menyebabkan gagal jantung segera setalah lahir sehingga akan muncul gejala, sebagai berikut: (1) Pertumbuhan terhambat, (2) Berat badan tidak bertambah, (3) Napas cepat dan sesak napas, (4) Denyut jantung cepat, (5) Warna kulit kebiruan saat menangis atau makan. Menurut Kim (2012), Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan tanda-tanda sebagai berikut: (1) Takipneu, (2) Takikardi, (3) Sianosis. Gambaran klinis pada PDA tergantung besarnya pintasan dari kiri ke kanan. Bila ukuran defeknya kecil, umumnya asimtomatik, dan bila ukuran defek besar biasanya terdapat gejala gagal jantung kiri berupa sesak napas, sulit minum, berat badan sulit naik, ISPA berulang, ateletaksis, dan tanda gagal jantung kongestif lanjut. PDA kecil tidak terdapat gejala, biasanya laju nadi dan tekanan darah normal, pada auskultasi terdengar bising kontinyu di sela iga 2 -3 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. PDA sedang, gejala terlihat pada umur 2–5 bulan, yaitu: masalah minum; ISPA berulang; namun berat badan normal. PDA besar, gejalanya: takikardi dan dispnea sejak minggu pertama lahir. Sering dijumpai hiperaktifitas prekordium, thrill sistolik pada bagian kiri atas tepi sternum, dan tekanan nadi lebar dan kuat. Pada PDA kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kiri, sedangkan pada PDA besar dapat menunjukkan tanda LVH atau hipertrofi kedua ventrikel kiri dan kanan (biventricular hypertrophy = BVH). Pada PDA kecil, foto Rontgen toraks masih normal, sedangkan pada PDA sedang sampai besar akan tampak kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta asendens, serta gambaran peningkatan vaskular paru (plethora).

26

Ekokardiografi dapat mengukur besar duktus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. d. Tetralogi Of Fallot Tetralogi Of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan yang khas, yaitu (1) Ventricular Septal Defect (VSD), (2) Stenosis Pulmonal, (3) hipertrofi Ventrikel Kanan, dan (4) dekstroposisi aorta (Overriding Aorta) (Darmadi et al, 2013).

Gambar 2.6. Tetralogi of Fallot (Ashley & Niebauer, 2004) TOF merupkan penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai yaitu sekitar 3-5 % bayi yang lahir dengan PJB menderita jenis TOF. Di Amerika Serikat 10% kasus PJB menderita TOF dan laki-laki sedikit lebih sering terkena dibandingkan dengan perempuan. Di Indonesia sekitar 25% pasien dengan TOF yang tidak diterapi akan meninggal 1 tahun pertama kehidupannya, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun (Darmadi et al, 2013). Pada TOF keluhan utama yang sering dijumpai pada PJB sianotik ini adalah sianosis. Pernafasan cepat, sianosis pada mukosa bibir, mulut dan kuku jari tangan-kaki (Darmadi et al, 2013). Sklera

27

abu-abu, jari tangan dan kaki tabuh, sianosis yang bertambah, lemah, bahkan dapat disertai dengan kejang (Brenstein, 2000). Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, ototototnya

akan

sangat

berkembang,

sehingga

terjadi

pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat TOF adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. TOF dibagi dalam 4 derajat (Kliegman, 2012): 1. Derajat I: tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II: sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III: sianosis waktu istirahat. Kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV: sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh. Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut: 1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. 2. Dispneu 3. Kelelahan 4. Gangguan pertumbuhan 5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dapat terjadi apneu. 7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. 28

8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. 9. Takipneu 10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : - Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD - Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). - Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. - Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral) (Ontoseno, 2005). e. Transposition of Great Arteries Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan aliran darah vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Pada TGA aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Sianosis terjadi pada minggu pertama kehidupan tetapi terkadang sianosis terlihat beberapa jam setelah kelahiran. TGA Merupakan penyebab terbanyak dari PJB sianotik. (Rao, 2009). TGA ini terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup dan ini sering timbul pada bayi dari ibu yang menderita diabetes (Brenstein, 2000).

29

Gambar 2.7. Transposition of Great Arteries (Ashley & Niebauer, 2004) TGA merupakan kelainan dimana terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis. Akibatnya aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedangkan darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Diagnosis dapat ditegakkan

berdasarkan

pemeriksaan

EKG,

radiologi,

dan

ekokardiografi. Penatalaksanaan yang dilakukan adalah dengan tindakan operasi (Prasodo, 1994). Kelainan penyerta tersering ditemukan ventricular septal defect (VSD), atrium septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), dan left ventricular outflow tract obstruction (Park, 2008). Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya arteri besar, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik serta darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan paru. Dengan demikian, maka kedua sirkulasi sistemik serta paru tersebut terpisah dan

30

kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini (Salih dkk, 2010). Sampai saat ini, terdapat bermacam-macam klasifikasi TGA (Jacobs dkk, 2011). Transposisi komplet aorta akan keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri, seakan-akan aorta dan arteri pulmonalis berpindah melewati septum ventrikel. Transposisi parsial, apabila hanya satu saja arteri besar yang berpindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di tempat semula, dengan demikian kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel kanan (Double Outlet Right Ventricle), atau dari ventrikel kiri (Double Outlet Left Ventricle). Transposisi komplet dan transposisi parsial sering disertai kelainan penyerta lain yang akan berperan pada saat pengambilan keputusan tentang jenis operasi yang akan dipilih untuk koreksi TGA (Hazekamp, 2007).

31

BAB III PENUTUP A. Kesimpulan Berdasarkan tinjauan pustaka di atas, beberapa kesimpulan yang dapat diambil antara lain: 1. Jantung merupakan salah satu organ vital manusia yang termasuk dalam sistem sirkulasi. Sirkulasi darah di dalam tubuh manusia dibagi menjadi dua, yaitu sirkulasi sistemik yang menghantarkan darah ke seluruh jaringan dan sirkulasi paru yang menghantarkan darah ke paru-paru untuk pembuangan CO2. Cara kerja jantung dikontrol oleh otot yang berkontraksi layaknya otot rangka dan otot yang bekerja secara otomatis. 2. Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit jantung yang terjadi umumnya pada neonatus yang ditandai dengan kelainan anatomis jantung. Secara umum, penyakit jantung bawaan dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu PJB sianotik dan asianotik. Pada PJB sianotik, darah yang seharusnya dibawa ke paru-paru untuk pembuangan CO2 ikut ke dalam sirkulasi sistemik sehingga bermanifestasi salah satunya berupa sianosis sentral. Pada PJB asianotik, terjadi kekurangan pasokan darah ke jaringan namun tidak disertai dengan ikutnya darah yang kaya CO 2 ke dalam jaringan. Contoh PJB asianotik antara lain ASD, VSD, dan PDA. Contoh PJB sianotik antara lain TOF dan TGA. B. Saran 1. Perlunya pemahaman secara mendalam mengenai fisiologi jantung sehingga setiap kelainan pada jantung dapat dideteksi secara cepat. 2. Penelitian mengenai penyakit jantung bawaan perlu dilakukan guna pengembangan ilmu yang sudah ada. B.

32

DAFTAR PUSTAKA

Ashley EA & Niebauer J (2004). Cardiology Explained. London: Remedica. Bender JR, Russel KS, Rosenfeld EL, and Chaudry S (2011). Oxford American Handbook of Cardiology. 1st ed. New York: Oxford University Press. Bernstein D (2007). The Cardiovascular System. In: R. M. Kliegman, ed. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Philadelphia: Saunders Elsevier. Bherman, Kliegman, Arvin (2012). Nelson Ilmu Kesehatan Anak edisi ke 15 vol 2. Jakarta: ECG. Cahyono A dan Rachman MA (2007). Distribusi Kematian Pasien Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak Rumah Sakit Dokter Soetomo Tahun 2004, 2005, dan 2006. Jurnal Kardiologi Indonesia Vol. 28 (4) 280. Cheung YF (2006). Fundamentals of Congenital Heart Disease. 1st ed. Singapore: Elsevier Pte Ltd. Child JS (2008). Congenital Heart Disease in The Adult. In: Harrison’s Cardiovascular Medicine. 17th ed. New York: The McGraw-Hill. Crawford MH, Srivathson K McGothlin DP (2006). Current Consult: Cardiology. New York: The McGraw-Hill. Crowder CM and Evers AS (2001). General Anesthetics .In: The Pharmacological Basis of Therapeutic, tenth edition. New York: The McGraw-Hill Companies. Darmadi dan Ruslie RH (2013). Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogi of Fallot. CDK-202; 40. DeBeasi LC (2006). Anatomi Sistem Kardiovaskular. In: Hartanto H, Susi N, Wulansari P, dan Mahanani DA, Patofisiologi: Konsep Klinis Proses- Proses Penyakit. Edisi 6. Volume 1. Jakarta: EGC. DeSantis. H. ER, Clyman RI (2006). Patent ductus arteriosus: pathophysiology and management of Patent Ductus Arteriosus. Journal of Perinatology. Dice JE (2007). Complication Patent Ductus Arteriosus. Departerment of Pharmacy Children’s Hospital.

33

Fulton DR (2008). Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In: Hurst’s The Heart. New York: The McGraw-Hill. Ghanie A (2009). Penyakit Jantung Kongenital Pada Dewasa. Dalam: Ilmu Penyakit Dalam. Edisi Pertama. Jakarta: Interna Publishing. Guyton AC dan Hall JE (2008). Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi ke 11. Jakarta: EGC. Hazekamp M, Portela F Bartelings. M. (2007). The optimal procedure for the great arteries and left ventricular outflow tract obstruction: an anatomical study. Eur J Cardiothorac Surg; 31 Hoffman JIE (2005). Congenital Heart Disease. In: Essential Cardiology Principles and Practice. 2nd ed. New Jersey: Humana Press Inc. Hoffman JIE (2007). Penyakit Jantung Kongenital. In Rudolph AM, Hoffman, JIE & Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. 20th ed. Jakarta: EGC. Jacobs JP, Jacobs ML, Mavroudis C, Chai PJ, Tchervenkov CI, Francois G, dkk (2011). Transposition of the great arteries: lessons learned about patterns of practice and outcomes from, the congenital heart surgery database of the Society of Thoracic Surgeons. World J Pediatr Congenital Heart Surg. Kim,

L.

2012.

Patent

Ductus

Arteriosus.

http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview.

Available

from:

[Diakses 30 April

2016] Libby P (2008). Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier. Mariani

(2009).

Penyakit

jantung

bawaan

11(4):2238

Available

from:

http://www.idoub.com/doc/42253695/PENYAKIT-JANTUNGBAWAAN [diakses 30 April 2016] Mayo

Clinic

Staff.

Patent

Ductus

Arteriosus.

Avaiable

from:

http://www.mayoclinic.com/health/patent-ductus-arteriosus/DS00631. [Diakses 30 April 2016] Meadow R dan Newell S (2003). Lecture notes: Pediatrika 7th ed. Jakarta: Erlangga Medical Series.

34

Merenstein GB, Kaplan DW, Rosenberg AA (2010) Buku pegangan pediatri edisi ke 7. Jakarta. Morgan GE, Mikhail MS and Murray MJ (editors) (2002). Anesthesia for Patients with Cardiovascular Disease. In: Clinical Anesthesiology, third edition. New York: McGrawHill Companies. Ontoseno T (2005). Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada Neonatus ( Diagnosis And Management Of Critical Congenital Heart Disease In The Newborn), Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FK Unair – RSU Dr. Soetomo, Surabaya. Park MK (2008). Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby Elsevier. Prasodo AM (1994). Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. In: Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: Binarupa Aksara Ramaswamy P (2009). Ventricular Septal Defect. [Online]

Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview [Diakses 30 April 2016]. Rao PS (2005). Diagnosis and Management of Acyanotic Heart Disease: Part II – Left-To-Right Shunt Lesions. Indian Journal of Pediatrics. Volume 72. Salih C, Brizard C, Penny DJ, Anderson RH (2010). Transposition. Dalam: Anderson RH, Baker EJ, Penny D, Redington AN, Rigby ML, Wernovsky G, penyunting. Paediatric cardiology. Edisi ke-3. Philadelphia: Churchill Livingstone Elsevier. Scheinder JD & Moore JW (2006) Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist. Clinical Associate Profeessor of pediatric, University of Illnois college of Medicine at Peoria, Director, Cardiac Catheterization Laboratory, Children’s

Hospital

of

Illinois.

Available

From:

http://circ.ahajournals.org/content/114/17/1873.long [Diakses 30 April 2016] Sherwood L (2009). Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem edisi ke 6. Jakarta: EGC. Silalahi C dan Wahab AS (2006). Duktus Arteriosus Paten. Dalam: Wahab AS. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

35

Swanton HR and Banerjee S (2008). Swanton’s Cardiology. 6th ed. Oxford: Blackwell Science Ltd. Tortora GJ and Derrickson BH (2009). The Cardiovascuar System: The Heart. In: Tortora GJ and Derrickson BH, Principles of Anatomy and Physiology: Maintenance and Continuity of the Human Body. 12th ed. Volume 2. Asia: John Wiley & Sons. Webb G dan Gatzoulis MA (2006). Congenital Heart Disease For The Adult. University

of

Pennsylvania

School

of

Medicine.

Available

From:

http://circ.ahajournals.org/content/114/15/1645.long [Diakses 30 April 2016]. Wong A (2010). Closure of the Patent Ductus Arteriosus with ibuprofein and other non-steroidal anti-inflammatory medication in neonates. Eastern Journal of Medicine (15); 139-145.

36