Enfermedades Neoplasicas Y Tumores 2t4740

Enfermedades neoplasicas y tumores

Dra lourdes Cossio Perez

Menores de 5 años  Leucemia aguda 36%  Sistema nervioso centroal 13%  Linfoma 10%  Riñon 10%  Neuroblastoma 7%

5 a 9 años  Leucemia aguda 31%  Sistema nervioso central 25%  Linfoma 16%

10 a 14 años  Linfoma 25%  Sistema nervioso central 18%  Leucemia aguda 18%  Hueso 11%  Partews blandas 5%  Tiroides 4%

15 a 19 años  Linfoma 27%  Sistema nervioso central 10%  Leucemia aguda 10%  Tiroides 8%  Hueso 7%  Partes blandas 5%

Neuroblastoma  Se origina en las celulas de la cresta neural  8% de los canceres de la infancia  Tumor solido mas frecuente fura del SNC  la mediana de edad 2 años, el 90% se diagnostica antes 5 años de edad  Incidencia mas alta en varones  Se asocia con el sindrome de Beckwith -Wiedemann

Anatomia patologica  Tumor compuesto de celulas redondas  Ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma  Pueden imitar otros tumores de celulas redondas pequeñas sarcoma de Ewing y el LNH

Cuadro clinico  Se desarrolla en cualquier lugar donde exista tejido del sistema nervioso simpatico  Mas frecuente glandulas suprarrenal o en ganglios simpaticos retroperitoneales  NB puede advertirse de forma casual en Rx de torax  Los signos y sintomas del NB reflejan el sitio y la extension de la enfermeedad

diagnostico  En Rx simples, TC y RM masas o como multiples masas  Marcadoresw tumorales elevados en el 95%  Elevacion de acido homovanilico y acido vanililmandelico en orina

Estadificacion  E1 tumor limitado al organo  E2 mas alla de la estructura origen pero no atraviesa la linea media  E3 se extiende mas alla de la linea media  E4 diseminadas a distancia  E4S edad inferior 1 año diseminacion a higado, piel medula osea, sin afectacion osea.

Factores pronostico  Edad  Sistema de estadificacion del tumor  Mycn  Delecion cromosomica 1p

Tratamiento  Cirugia radiacion y quimoterapia depende del estadio de la enfermedad.

NEOPLASIAS RENALES

TUMOR DE WILMS  Incidencia de 7.8 por millon de ñniños menores de 15 años  Se asocia con anomalias congenitas : genitourinarias 4.4%, hemihipertrofia 2.9%, aniridia 1.1%  Afectacion del crosoma 11

Cuadro clinico  Tumor solicitario  Mediana de edad 3 años,  Masa abdominal o en el flanco  Dolor abdominal, vomito  Hipertension 60% se debe a isquemia renal

diagnostico  Masa abdominal  10 AL 25 hematuria  Diagnostico diferencial con Neuroblastoma, hidronefrosis, quistes renales y nefroma mesoblastico  Sindromes paraneoplasicos

Tratamiento  Extirpacion del riñon afectado  Poliquimioterapia vincristina y actinomicina

Nefroblastomatosis  Lesiones precursoras del tumor de Wilms pueden ser unifocales y estar situadas en la profundida del parenquima renal  Hallazgos de restos nefrogenicos es posible el desarrollo del tumor de Wilms

Nefroma mesoblastico  Masa renal extensa, firme infiltrante y solitaria  Este tumor constituye la mayoria de los tumores renales congenitos

Carcinoma de celulas renales  Raro en el primer decenio de la vida  Hallazgos iniciales son una masa abdominal y hematuria

Sarcomas de tejidos blandos  8.4 por millon de niños de raza blanca menores de 15 años  Niños de raza negra el 50% de slos niños de raza blanca  El 50% corresponde al rabdomiosarcoma

Rabdiomiosarcoma  5 al 8% de todos los tumores malignos de pediatria  Cabeza y cuello 40%  Aparato genitourinario 20%  Extremidades 20%  Tronco 20%  Se asocia sindrome de Li-Fraumeni, Neurofibromatosis

Cuadro clinico  Masa puede ono ser dolorosa  Nasofaringe: congestion nasal, respiracion bucal, epitaqxis, dificultad para deglutir y masticar,  Craneo. Paralisis de pares craneales, hipertensio endocraneana, ceguera  Cara y mejilla odinofagia, trismo, paralisis de pares craneales  Cuello tumefaccion progresiva

 Orbita proptosis, edema periorbitario, ptosis, disminucion de agudeza visual y dolor local,  Oido medio. Dolor, hipoacusia oterrea cronica, masa en conducto auditivo  Tronco y extremidades hematoma

Sarcomas de tejidos blandos  Sarcomas de tejidos blandos no rabdiomiosarcomatosos, comprende el 3% de los tumores malignos en lqa infancia  Mediana de edad 12 años  Predominio en varones  Sarcoma sinovial 42%  Fibrosarcoma 13%  Histiocitoma fibrososmaligno 12%  Tumores neurogenos 10%

Tumores oseos  Osteosarcoma es el tumor oseo maligno primario mas frecuente en niños y adolecentes  Sarcoma de Ewing en niños menores de 10 años es mas frecuente que el osteosarcoma  Mas frecuentes en el segundo decenio de la vida  Predominio en varones.

Osteosarcoma  Maximo riesgo en la fase de crecimiento  Aparece en el sindrome de Li-Fraumeni  Sindrome Rothmund-Thomson  Existen 4 subtipos: osteoblasticos, fibroblastico, condroblastico, telangiectasico

Cuadro clinico  Dolor e inflamacion  Limitacion de movimiento  Derrame articular  Hiperpensibilidad con la palpacion y calor  Masa palpable

Diagnostico  Lesion mixto litico y blastico,  Aspecto clasico es el de sol naciente  El estudio de la metastasis debe realizarse antes de la biopsia  TC de torax gammagrama oseo, RM  Diagnostico diferencia de una lesion litica es la histiocitosis, sarcoma de Ewing linfoma y quiste oseo.

Tratamiento  Supervivencia de 65 a 70% alos 5 años con cirugia y quimioterapia.  Quimioterapia preoperatoria

Sarcoma de Ewing  Sarcoma oseo indiferenciado  La tincion inmunohistoquimica contribuye al diagnostico para diferenciarlo de otros tumores de celulas azules redondas y pequeñas  Sintomas son dolor, limitacion del movimiento e hipersensibilidad  Aspecto radiografico en hijas de cebolla

 Diagnostico diferencia. Osteosarcoma, osteomielitis, histocitosis de celulas de Langerhans linfoma primario de hueso, neuroblastoma metastasico, rabdiomiosarcoma  Tumor muy radisensible  Taza de curacion es del 75%

Retinoblastoma  Se desarrolla en 1/18000 nacidos vivos sin predileccion de raza  Afectacion bilateral 20-30%  60% son unilaterales y no hereditarios  15% unilaterales y hereditarios  25% bilaterales y hereditario  El gen del RB se encuentra en el cromosoma 13

 Se presenta clasicamente con un reflejo pupilar blanco (leucocoria)  Ausencia de reflejo rojo  El signo de presentacion clinica inicial estrabismo  Inflamacion orbitaria hifema e irregularidad pupilar

Tratamiento  Enfermedad unilateral. Enucleasion si no hay posibilidad de vision util  Fotocoagulacio y crioterapia tumores pequeños,  Tumores de mayor tamaño a la poliquimioterapia.

 Enfermedad bilateral enucleasion del ojo mas afectado y la irradiacion del otro ojo  Tras la enucleacion primaria de tumores unilaterales la curacion es superior al 90%

Tumores hepaticos  Tumores primarios de higado representanel 1% de lo stumores alignos en la poblacion infantil  50a 60% son malignos  65% son hepatoblastomas  Perdida en la heterocigosidad en el cromosoma 11p15  Se asocia al Sx de beckwith-Wiedemann  Se asocia al virus de hepatitis B, la forma cronica de la tirosemia hereditaria, enf deposito de glucogeno, deficit alfa antrippsina y cirrosis biliar.

 Suelen originarse en el loulo derecho del higado es unifocal  Se presentan en los primeros 18 meses de vida como masa abdominal y hepatomegalia  Perdida de peso, anorexia, vomito dolor abdominal.  Corcinoma hepatocelular se desarrolla en niños mayores de 12 años: masa hepatica, disension abdominal, anorexia, perdida de peso,

 Diagnostico. Marcador tumoral alfa petoproteina elevado en el 70% de los niños.  Debe obtenerse la sorologia virica de las hepatitis B C

Neoplasias digestivas  Tumores de glandulas salivales. 60% tiene origen infecciosos  Las mas frecuentes son los linfagiomas y los hemangiomas benignos  El carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma de celulas acinicas y el adenocarcinoma tumore epiteloides malignos.

Carcinoma nasofaringeo  15 de los tumores pediatricos  Etiologia infecciones por virus de Epstein Barr  Adenopatia cervical  Se asocia a sindromes paraneoplasicos

Carcinoma de estomago  Adenocarcinoma  Cirugia unico tratamiento  Pronostico desfavorable.

Tumores pancreaticos  Tumores de origen endocrino insulinomas y gastrinomas  Neoplasia endocrina multiple tipo I enf, hereditaria autosomica dominante  Pancreoblastoma tumor embrionario que secreta alfa fetoproteina, comportamiento clinico maligno  Los quistes de pancreas aparecen en la enf de von Hippel-lindau