Colagenopatias 4e5z2e

COLAGENOPATÍAS Dra. Elsa Yáñez

Revisión de 1982 de los criterios para la clasificación de lupus eritematoso sistémico (*)

1.

Criterio 1. Eritema malar

Definición Eritema fijo, plano o en placa sobre las eminencias malares, con tendencia a respetar el pliegue nasolabial

2.

2. Lesiones discoides

Placa eritematosa sobreelevada con escamas queratósicas adherentes con taponamiento folicular; presenta cicatriz atrófica en las lesiones antiguas

3.

3. Fotosensibilidad

4.

4. Úlceras orales

Eritema cutáneo como resultado de una inusual reacción a la luz solar, referido por el paciente o por comprobación del médico Ulceraciones orales y nasofaríngeas, en general no dolorosas, descubiertas por el médico

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5. Artritis

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6. Serositis

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Artritis no erosiva que compromete dos o más articulaciones periféricas, caracterizadas por un edema blando o efusión

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A. Pleuritis: antecedentes convincentes de dolor pleurítico y de auscultación del frote por el médico, juntas o por separado, o evidencia de efusión pleural o B. Pericarditis – documentada por ECG o frote o evidencia de derrame pericárdico

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7. Trastorno renal

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A. Proteinuria persistente: > 0,5 g/día o más de 3+ si no se realizó la cuantificación o

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B. Cilindros celulares – pueden ser de glóbulos rojos, de hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos

Visión general de las manifestaciones cutáneas del LES 

General Fiebre, fatiga, malestar, pérdida de peso

Musculoesqueléticas Artralgia simétrica de las pequeñas articulaciones, artritis (no deformante y deformante), rigidez matinal Mialgia, miositis Tendinitis Necrosis ósea avascular (aséptica)

Hematológicas Anemia Normocítica, normocrónica Hemolítica Leucopenia Linfopenia Granulocitopenia Trombocitopenia

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Cardiopulmonares Pleuresía, efusión pleural, neumnitis aséptica, hemorragia pulmonar Pericarditis, taquicardia, cardiomegalia, falla cardíaca congestiva, arritmias, defectos de la conducción, arteritis coronarias, endocarditis de Libman- Sacks Renales Glomerulonefritis mesangial [OMS] de clase II Proteinuria mínima Glomerulonefritis proliferativa focal (OMS de clase III) Proteinuria, hematuria, cilindros de glóbulos rojos, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, hipertensión Glomerulonefritis membranosa (OMS de clase V): Proteinuria importante, síndrome nefrótico

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Neuropsiquiatría Neuropatía periférica, mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré Corea, coreoatestosis Convulsiones Cefalea (severa, semejante a la migraña) Infarto cerebral secundario a arteritis cerebral Síndrome cerebral orgánico Psicosis debido a cerebritis difusa Psicológicas Depresión

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Gastrointestinal Anorexia, náusea, vómitos, dolor abdominal Infarto de intestino / perforación secundaria por vasculitis mesentérica Pancreatitis Peritonitis, ascitis Hepatomegalia, hepatitis crónica activa

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Oculares Conjuntivitis, epiescleritis Ceguera secundaria a oclusión de la arteria central de la retina Cuerpos citoides Queratoconjuntivitis sicca Sistema linfático Linfoadenopatías Esplenomegalia

Manifestaciones cutáneas clásicas de la dermatomiositis

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Patognomónicas

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1. Pápulas de Gottron Pápulas de tono violáceo sobre las caras laterales y dorsales de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, juntas o por separado. Cuando están completamente formadas, estas pápulas comienzan a deprimirse levemente en el centro y adquieren un aspecto blando atrófico. Puede estar asociado con telangiectasia.

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2. Signo de Gottron Eritema violáceo maculoso simétrico confluente, con edema o sin él, en las caras dorsales de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, olecranon, rótula (patela) y maléolo medial

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Características

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1. Eritema maculoso violáceo periorbitario confluente ( en heliotropo ) con edema asociado de los párpados y del tejido periorbitario o sin él.

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2. Teliangiectasia periungular visible en forma grosera con distrofia de las cúticulas y hemorragia cuticular o sin ellas.

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3. Eritema maculoso violáceo simétrico confluente sobre la cara dorsal de las manos y los dedos (donde puede seguir a lo largo del surco del tendón extensor), superficie de extensión de los brazos, los antebrazos, los deltoides, la región posterior de los hombros y del cuello (signo del chal), el área en “V” del escote anterior y la porción superior del tórax (signo de la V), el área central de la cara, la frente y el cuero cabelludo

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4. La lesión de “mano de mecánico” y la lesión hiperqueratósica bilateral simétrica confluente tienen la apariencia de ser producidas por el trabajo manual distribuido a lo largo del hueso del codo, del dedo pulgar y de la cara radial de los dedos; también es prominente sobre el dedo índice y sobre la mitad de los dedos con ocasional extensión de las superficies palmares.

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Compatible con dermatomiositis

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1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis) eritema violáceo circunscripto con telangiectasias asociadas, hipopigmentación, hiperpigmentación y atrofia superficial más comúnmente encontrada sobre la región posterior de los hombros, la espalda, las nalgas y el área de la V del escote y del cuello. A menudo asimétrica

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2. Calcinosis cutánea

Clasificación de los subgrupos de esclerodermia sistémica  

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“Pre-esclerodermia” Fenómeno de Raynaud más alteraciones de los capilares de los pliegues angulares Anticuerpos antinucleares circulantes específicos de la enfermedad (antitopoisomerasa – I , anticentrómero [ACA] o nucleolares) Alteraciones isquémicas digitales ES cutánea difusa (ESD) Comienzo de las alteraciones cutáneas (piel edematosa o paquidérmica) en el curso de un año o después de la aparición del fenómeno de Raynaud Compromiso troncal y acral Frotes de fricción tendinosos Enfermedad pulmonar intersticial temprana y significativa, insuficiencia renal oligúrica Enfermedad gastrointestinal difusa Compromiso miocárdico Dilatación y destrucción de los capilares de los pliegues angulares Anticuerpos antitopoisomerasa – I (Scl – 70) (30% de los pacientes)

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Esclerodermia sin esclerodermia Fenómeno de Raynaud Ausencia de compromiso cutáneo Presentación con fibrosis pulmonar, esclerodermia, crisis renal, enfermedad cardíaca o trastornos gastrointestinales Pueden detectarse anticuerpos (Scl-70, ACA, nucleolares)