ATRESIA COANAL Mejillones Alejandro Naiman Daira Orrigo Ana Belen
ANATOMIA Coana: es el orificio posterior de las fosas nasales, de forma ovalada, comunica la fosa nasal con la rinofaringe o cavum. Tiene una dimension de aproximadamente 20mm de alto por 12 de ancho, delimitada por cuatro caras: Superior: pared caudal del cuerpo del esfenoides. Inferior: borde posterior de la lamina horizontal del palatino. Medial: borde posterior del vómer. Lateral: ala interna de la apofisis pterigoides.
DEFINICIÓN Es una malformación congénita, que provoca un bloqueo o estrechamiento de las vías aéreas nasales, debido a la presencia de un tejido óseo o membranoso. Se cree que es consecuencia de la no involución de la membrana presente entre los espacios nasal y oral durante el desarrollo fetal La atresia coanal es la anomalía nasal más común observada en el recién nacido, puede ser uni o bilateral y, a menudo está asociada a otras anomalías congénitas.
Atresia Bilateral
Atresia de coana derecha
CLINICA
UNILATERAL
BILATERAL
BILATERAL La presentación típica consiste en una significativa obstrucción de la vía aérea que es aparente después del nacimiento. Presenta: - Disnea Inspiratoria (ya que no puede ventilar por la boca) - Cianosis. - Bradicardia. - Muerte (por asfixia si no se actúa en forma inmediata)
• La respiración del recién nacido en su mayoría es nasal obligada, en los neonatos con obstrucción bilateral el esfuerzo de inspiración empuja la lengua hacia el paladar, llevando a la obstrucción de la vía aérea oral que durante el llanto se alivia de manera momentánea. • Sin embargo en algunos casos la respiración oral se constituye en la única vía de respiración y en los recién nacidos con atresia bilateral se encuentra como una prueba de supervivencia
• APNEA • CIANOSIS
• DESATURACION DE OXIGENO • SINO SE RECONOCE PUEDE LLEVAR A LA MUERTE DEL RECIEN NACIDO
• POR LO TANTO ES UNA VERDADERA EMERGENCIA RESPIRATORIA
UNILATERAL • Rara vez causa dificultad respiratoria , la obstruccion es moderada • Rinorrea unilateral persistente es el síntoma mas frecuente • Los pacientes no requieren generalmente una corrección quirúrgica inmediata
• Un alto porcentajes de pacientes llega a la vida adulta desconociendo su malformacion.
SINDROME DE CHARGE Un aspecto importante de la AC es su asociación con este síndrome. En porcentajes que oscilan entre el 50 y 55%. Su causa más frecuente es una mutación del gen de la proteína de unión al cromodominio de la ADN helicasa (CHD7) identificada hasta en un 60% de los casos . Su frecuencia se establece en torno a 1/10.000 nacidos vivos. La atresia de coanas se presenta en 100% De los casos, siendo el hallazgo mas constante en esta alteración no cromosómica.
• COLOBOMA DEL IRIS
C • CARDIOPATIA
H
A
R
G
E
• ATRESIA DE COANAS
• RETRASO EN EL CRECIMENTO
• ALTERACIONES GENITOURINARIAS
• SORDERA
DIAGNOSTICO •
Sospecha clínica: - Introduciendo una sonda a través de las fosas nasales, esta no llega a la faringe. - Colocando azul de metileno por fosas nasales, no llega a la faringe. Rx: instilando sustancias radioopacas y sacando una radiografia de perfil del cavum se observa el stop a nivel de las coanas.
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Rinoscopía: con retraccion de los cornetes se puede observar la atresia por via anterior.
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Rinofibroscopia: se visualiza el tabicamiento posterior.
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TC: permite visualizar la placa atresica, determinar si es osea o membranosa y descartar malformaciones asociadas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL UNILATERAL: - Cuerpo extraño. - Tumores. - Meningoencefalocele
BILATERAL: - Malformaciones de laringe.
TRATAMIENTO • ABC
Posibilidad de intubación o traqueostomía • Cirugía Vía Transnasal o Transpalatal Puede posponerse si se tolera la respiración bucal
• TRATAMIENTO SINTOMATICO: - Asegurar la ventilación mediante intubación endotraqueal por laringoscopia directa. - Chupete de McGoverns: es un chupete mas largo que los convencionales y perforado que asegura la llegada del aire a la laringe. - Asegurar una adecuada nutrición. DEBE PERMANECER EN UTI CON CONTROL CONSTANTE DE LA SATURACION DE O2 Y DEL EQUILIBRIO ACIDO-BASE
TRATAMIENTO RESOLUTIVO: Quirurgico: - Perforacion con trocar y colocacion de tubo tutor en las atresias membranosas. - Remocion quirurgica en las atresias oseas uni o bilaterales por microcirugia endonasal
PRONOSTICO • Se puede esperar una recuperación completa
SUERTE EL VIERNES