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Trastornos de la queratinización folicular Dra. Isabel Castilla

Trastornos de queratinización folicular “Presentan un tapón de queratina en el orificio folicular”

Queratosis Pilar Pitiriasis rubra pilaris Eritromelanosis folicular facial Queratosis circunscripta Frinodermia Queratosis folicular invertida Liquen espinuloso

Queratosis foliculares con inflamación y atrofia

Queratosis pilosa atrófica facial



Queratosis folicular espinosa alopécica



Atrofodermia vermiculada

Queratosis pilar





Múltiples pápulas foliculares, cónicas, de color piel, del tamaño de la cabeza de un alfiler, dando el aspecto de “rallador”, centradas por un tapón córneo de color blanco grisáceo. Cuando se desprende este tapón, se aprecia un pelo enrollado en su interior.(1) Aparece en los primeros años de vida, hace un pico en la adolescencia y desaparece gradualmente en la juventud. Afecta sup. extensora de brazos y cara externa de glúteos y muslos,









Enfermedad con herencia AD, afecta con más frecuencia a niñas, atópicas o con ictiosis vulgar.

Sin alt. del estado gral. El 40-50% de la población general, y el 80% adolescentes la padece.(1) Variante “Queratosis rubra pilar”, afecta mejillas de personas predispuestas y se agrava con los bochornos, tiene base eritematosa y al desaparecer los tapones córneos quedan depresiones puntiformes. Evolución : mejora gradualmente con los años.

Histopatología





Hiperqueratosis del ostium folicular Tapón de queratina ortoqueratótica que ocupa el infundíbulo dilatado del folículo piloso Infiltrado linfocitario perifolicular variable

Diagnóstico diferencial

Pitiriasis rubra pilaris



Ictiosis vulgar



Uleritema ofriógenes



Liquen espinuloso

Tratamiento

Tópicos Agentes queratolíticos y emolientes Vaselina salicílada al 3-5% Cremas con urea, ac. Láctico, corticoides, Baños de aceite Tretinoína a bajas concentraciones Tratamiento mecánico (dermoabrasión) Tazarotene

Eritromelanosis folicular facial

1960 Kitamura la describe en ♂ japoneses 1966 Mishima lo describe en ingleses



Comienza en la segunda década







Aparecen pápulas foliculares, con un fondo de eritema e hiperpigmentación Patogenia: desconocida







Afecta cara lat. de mejillas y a veces cuello Pápulas foliculares numerosas y diminutas (cabeza de alfiler), de color pardo rojiza, algunas aparecen hiperpigmentadas o hipopigmentadas, pueden confluir dando una placa, y se acompañan de telangiectasias. Puede acompañarse de queratosis pilar en brazos

Anatomia patológica

Leve hiperqueratosis folicular



Aumento de pigmentación epidérmica





Disminución de la vaina ext. del pelo y del diámetro del tallo piloso Anexos rodeados de un infiltrado linfocitario

Diagnóstico Diferencial





Uleritema ofriógenes (eritema folicular e interfolicular además, origina cicatrices deprimidas y alopecia en cejas y áreas cercanas) Atrofodermia vermiculata (cicatrices en panal de abejas en mejillas) Poiquilodermia de Civatte (múltiples telangiectasias en caras laterales de la cara)

Tratamiento

Queratolíticos tópico



Exfoliantes



Ac. Salicilico 20-30 %

Retinoides



Urea 10-20% Lactato de amonio 12% Lactato de amonio e hidroquinona 4%

Isotretinoína 0.1-1mg/kg/día

Láser de Erbio y CO2

Queratosis circunscripta







Pápulas foliculares persistentes en rodillas, codos, nuca, caderas, sacro y pliegues axilares. Comienza en la niñez 3-5 años, africanos de Yoruba en Nigeria Patogenia es desconocida Histología: parecida a psoriasis pero sin microabcesos de neutrófilos Ningún paciente desarrolla psoriasis después. Tratamiento: Idem

Frinodermia







Nichols 1933 en reclusos de Pekin (piel de sapo). Hipovitaminosis A (déficit alimentario en Asia y África, en nuestro medios Post-cirugía de by intestinal, o hemodiálisis). Pápulas foliculares con tapones córneos que cuando se exprimen dejan un hoyo, ubicadas en superficies de extensión de las extremidades, muslos, antebrazos, abdomen, espalda y cara, respeta palmas y plantas. St. Oculares (ceguera nocturna, xeroftalmía y queratomalacia), alt. de mucosa (lengua eritematosa) y alt. sistémicas (debilidad muscular, neuritis y diarrea).



Histología







Diagnóstico diferencial



Hiperqueratosis moderada Distensión de la porción alta del folículo causada por grandes tapones córneos Reducción del tamaño de la glándula sebáceas dando atrofia En casos graves las glándulas ecrinas así como las sebáceas desarrollan metaplasia escamosa Liquen espinuloso

Tratamiento

Altas dosis de vit A (200.000 a 500.000 UI/día durante 3 a 5 días.

Queratosis folicular invertida

Pápula queratósica folicular única (0.3.1 cm), aspecto similar a verruga o queratosis seborreica, ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior, y párpados



Frecuente en varones



Etiología desconocida

Histopatología:



hiperqueratosis y paraqueratosis capas de células escamosas arremolinadas que pueden estar queratinizadas formando pseudoperlas córneas, en perifería hay células basales en empalizada no hay actividad mitótica ni anaplasia

Diagnóstico diferencial

Verrugas Queratosis seborreicas Ca.espinocel. Ca. basocel

Tratamiento: idem

Liquen espinuloso



Pápulas foliculares numerosas con un tapón córneo filiforme, duro, seco, oscuro, de varios milímetros, que proporciona una textura semejante a rallador, de aparición súbita, progresiva y asintomáticas. Las lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2-5 cm. Afecta a niños y adolescentes preferentemente en cuello, zona ext. de brazos, nalgas, muslos, hueco poplíteo, espalda y abdomen. Asociado a HIV, Enf. De Crohn.

Histopatología:

Tapón queratósico en el infundíbulo folicular Infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular Fibrosis perifolicular Atrofia de glándulas sebáceas

Tratamiento:

Ídem

Queratosis pilosa atrófica facial (uleritema ofriógenes)







1878 Erasmus Wilson lo describió, (del gr. oulé: cicatriz y ophys: cejas). Pápulas foliculares con un halo eritematoso ubicadas en cejas, porción lateral de frente, mejillas, espalda, brazos, tórax y abdomen. El eritema es simétrico, de aspecto aterciopelado, pero al tacto es áspero. Herencia AD, aparece desde el nacimiento o la niñez, la piel aparece con inflamación difusa y posterior pérdida gradual del folículo piloso.



Se asocia con atopía, queratosis pilar, retraso mental, pelo lanoso, oligospermia, Sd. de Noonan (queratosis foliculares, hirsutismo, linfedema, vitiligo, etc.) y nivel sérico bajo de vit. A.(3), (4)





Histopatología: Tapón queratósico folicular Infiltrado inflamatorio perifolicular leve Atrofia variable Diagnóstico diferencial: Queratosis folicular alopécica decalvante Atrofodermia vermiculada Tratamiento: Idem

Queratosis folicular espinosa alopécica





Genodermatosis rara, ligada al sexo, aparece en la niñez y después de la pubertad remite con lentitud. Tapones foliculares córneos filiformes y milia en nariz, mejillas, cejas, cuero cabelludo, cuello y extremidades. El eritema es variable y la alopecia cicatrizal se hace evidente rápido. También se ha relacionado con atopía, opacidades corneales, fotofobia, queratitis, blefaritis, hiperqueratosis palmo-plantar, sordera neurosensorial, infecciones recidivantes, hiperaminoaciduria, retraso físico y mental, alt. ungueales y anodoncia.

Atrofodermia vermiculada



Genodermatosis autosómica, ligada al X, Xp22.13-p22.2, se ha propuesto afectación del gen de la LAMAI (cadena laminina α1) El comienzo es más tardío (5-12 años). Patogenia: queratinización anormal del ostium del folículo piloso, que originaría tapones córneos que dilatarían el ostium folicular y protruyen en forma similar a espinas. En estadios tempranos aparece un infiltrado inflamatorio en torno al folículo, con posterior fibrosis y atrofia perifolicular y cicatriz tardía.





Se inicia con tapones foliculares eritematosos que se desprenden y se transforman en depresiones visibles, fositas de 1-2mm, dando el aspecto de “panal de abejas o apolillado”, afecta simétricamente mejillas, labio superior, orejas y frente, respetando cejas, párpados y cuero cabelludo. Asociación con alt. de desarrollo, quiste epidérmicos, Sd. Down, Comunicación interauricular, sd. Rombo (hipotricosis, milia y carcinomas basocelulares).

Histopatología (depende del estadío) I)- Pápulas inflamatorias tempranas Infundíbulos acantósicos, hipergranulosos, dilatados, distróficos, o retorcidos, Infiltrado linfocítico con neutrófilos en las porciones superiores de los anexos. II)- Estadios más avanzados Infiltrado linfohistiocítico con cél. gigantes multinucleada, alrededor de restos de queratina o pelos. Atrofia o ausencia de restos de los bulbos pilosos y depósito de colágeno III)- Alopecia cicatrizal Esclerosis del colágeno dérmico Atrofia de las crestas, dérmicas y de las glándulas sebáceas.

Diagnóstico diferencial



Queratosis folicular espinosa alopécica Dermatitis seborreica Sd. Faif (queratosis folicular generalizada, síntomas oculares, alopecía y herencia ligada al X). Atrofodermia vermiculata Acné infantil Cicatrices de acné Nevo comedónico

Tratamiento





Emoliente, corticoides tópicos, tretinoína, queratolíticos, antibióticos, tópicos y sistémicos son limitados. El transplante de pelo, la dermoabrasión y los implantes de colágeno son utiles para la alopecía y las fositas faciales Luz pulsada para eritema.

Enfermedad de Kyrle





Dermatosis grave, rara, diseminada, caracterizada por pápulas y nódulos hiperqueratósicos, foliculares, del tamaño de una cereza. Herencia autosómica recesiva Etiología desconocida “Hiperqueratosis folicular y parafolicular cutanea penetrante” Desplazamiento gradual y progresivo del nivel de queratinización hacia la unión dermoepidérmica, dando un desacoplamiento entre proliferación y diferenciación celular

Clínica



Enfermedad generalizada, crónica, inicia entre los 30-50 años ,♂1 :2 ♀, se localiza en superficies extensoras de las piernas, escápulas, nalgas, tardíamente, cara, manos y pies. Pápulas hiperqueratósicas color piel de 2-8 mm, luego aumentan de tamaño, se tornan pardo amarillentas con escamas o costra escamosa. Convirtiéndose en masas córneas verrucosas, grisáceas, rodeadas de borde pardo rojizo. Al extraer la masa córnea, deja una depresión sangrante o rezumante. Cura con cicatriz e hipo o hiperpigmentación.

Histopatología



Tapón folicular, con epidermis invaginada y atrófica. El tapón contiene queratina paraqueratósica, detritus celulares basófilos sin fibras elásticas y destruye localmente la epidermis, penetrando la dermis, dando una reacción inflamatoria local (neutrófilos, linfocitos, histiocitos, cel gigantes multinucleadas).

Diagnóstico diferencial

Elastosis perforantes



Foliculitis perforantes



Colagenosis perforante reactiva



Granuloma anular

Tratamiento Corticoides locales o intralesional Antibióticos Queratolíticos Fotoquimioterapia (PUVA) Tretinoína tópica

“Escasa respuesta al tratamiento”

Bibliografía









1)-L. Poskitt et al. Natural history of keratosis pilaris.British Journal of Dermatology (1994)130,771-773. 2)- G. Yosipovich, et al. High body mass index, dry scaly leg skin and atopic condition are highly associated with keratosis pilaris. Dermatology 2000;201:34-36. 3)- A. M. Layton. A case of ulerythema ophryogenes responding to isotretinoin. British Journal of Dermatology (1993) 129, 645-646. 4)- A. Markey. Ulerythema ophryogenes in Noonan´s syndrome. British Journal of Dermatology (1988) 119, 114. 5)- A. Flores.et. al.Ulerythema ophryogenes in Cornelia de Lange Syndrome.Pediatric dermatology Vol 19,Nº1 42-45,2002.

Gracias por su atención