Penfigo Vulgar Y Penfigoide 5m2v5a

PENFIGO VULGAR Y PENFIGOIDE INTEGRANTES: RAMÍREZ DÍAZ VALIA IVETTE RAMOS VIGO DULCE ESTEFANY DOCENTE: DR. SIME MARTÍNEZ LÓPEZ CURSO: PATOLOGIA GENERAL

PÉNFIGO VULGAR

Es una enfermedad vesiculo ampollar crónica y grave que compromete piel y mucosas

PENFIGOIDE

Es un un grupo de afecciones cutáneas que se manifiestan sobre todo con ampollas

Son enfermedades similares, ambas son enfermedades graves que deben ser observados cuidadosamente.

PÉNFIGO VULGAR •Ataca a las células llamadas desmogleínas. Las ampollas se producen cuando las desmogleínas se separan •Las ampollas se producen en la epidermis, y en las membranas mucosas Una ampolla pénfigo vulgar es frágil, se rompe con facilidad, y deja la piel en bruto

PENFIGOIDE

•Se dirige a las proteínas de colágeno •Las ampollas se producen en la epidermis y la capa siguiente, llamada dermis, se unen. Una ampolla penfigoide es apretado y no se rompen con facilidad, pero sí causan dolor y picazón

PENFIGO VULGAR • Es una enfermedad vesiculo ampollar crónica y grave que compromete piel y mucosas

EPIDEMIOLOGIA • El pénfigo vulgar es la forma más común; sin embargo, esto depende de la localización geográfica. • Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico de edad entre 50 y 60 años. • La incidencia de la enfermedad es variable: va desde 0.76 por cada 100,000 habitantes por año.

Pénfigo vulgar. Lesiones erosivas en la mucosa oral.

ETIOPATOGENESIS • Formación de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas en desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos.

Inmunofluorescencia Directa para IgG. Toda la epidermis se ve afectada

ETIOPATOGENESIS Los anticuerpos(Dsg 1y3) impiden la función normal de los desmosomas: al perder su capacidad de adhesión, se produce la acantólisis. afecta a las mucosas, produciendo ampollas tienen sobre todo anticuerpos a la desmogleína 3.

Los desmosomas son orgánulos que regulan la adhesión entre las células adyacentes y proveen puntos de anclaje para los microfilamentos intermedios en las placas desmosómicas, consiguiéndose de esta manera una sólida retícula.

FACTORES FACTORES GENETICOS • Las moléculas de histocompatibilidad vinculadas con este padecimiento permiten la presentación de péptidos de Dsg3 o Dsg1 a las células Th1

FACTORES AMBIENTALES • Fármacos (antiinflamatorios no esteroides, penicilina, pirazolona o derivados, agentes quimioterapéuticos, antihipertensivos, entre otros). • Agentes físicos (quemaduras, radiaciones ionizantes) • virus (herpesvirus y paramixovirus),

MANIFESTACIONES CLINICAS • En 50 a 70%, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma de presentación difiere en cada uno de esos sitios.

LESIONES EN LAS MUCOSAS • Afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales, • Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas .Pueden crecer también en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.

Erosiones orales, de forma y tamaño irregulares.

Extensas áreas úlceradas en semi mucosa labial inferior, recubiertas con una costra hemorrágica

Úlcera en mucosa labial inferior, recubierto por una membrana esblanquizada y con sangramiento a la manipulación.

LESIONES CUTANEAS • El 10 a 15% inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejan erosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz.

A. Erosiones cutáneas dolorosas, con predominio en el tronco. B. Predominio de costras

Ampollas flácidas que se asientan sobre una base eritematosa

Erosiones en la cara, algunas cubiertas por costras

HISTOPATOLOGÍA • En etapas tempranas, se observa edema intercelular en las capas inferiores de la epidermis y desaparición de los puentes intercelulares (acantólisis). Las lesiones establecidas muestran ampollas intraepidérmicas por acantólisis suprabasal, cuyo suelo está formado por una fila de células basales que adoptan un patrón en “hilera de lápidas sepulcrales”. El techo está compuesto por la capa espinosa, granulosa y córnea, con ausencia de necrosis de queratinocitos. En la dermis superior puede encontrarse leve a moderado infiltrado perivascular mononuclear

Ampolla intraepitelial con preservación de la camada basal del epitelio adherido al conjuntivo subyacente. H.E.100X.

Células adentro de intraepitelial inflamatorio conjuntivo H.E. 400X.

acantolíticas la ampolla e infiltrado en el tejido subepitelial.

PENFIGOIDE

PENFIGOIDE • Es un grupo de enfermedades inflamatorias crónicas, de naturaleza autoinmune, que afectan a la piel o a las membranas mucosas, rara vez afecta a ambas que comparten características clínicas de vesículas y ampollas.

Procedencia del penfigoide • El posible factor de iniciación para la respuesta, es la furosemida puede ocasionalmente representar el primus movens de dicha reacción. • También se ha postulado una predisposición genética, con una asociación con HLA DBQ1*0301, que puede tener un papel en el reconocimiento de los antígenos en la ZMB por parte de los linfocitos T.

TIPOS DE PENFIGOIDE

TIPOS DE PENFIGOIDE PENFIGOIDE AMPOLLOSO Enfermedad, ampollar subepidermica adquirida, de naturaleza autoinmune , caracterizada por la circulación de anticuerpos dirigidos contra la zona de membrana basal; lo que ocasionara la aparición de lesiones predominantes vesico-ampollares

Penfigoide ampolloso (PA), con lesiones dermatológicas. • principalmente una enfermedad de pacientes de edad avanzada, primariamente individuos mayores de 60 años de edad. • Afecta ambos sexos por igual y no existe una fuerte asociación con raza o localización geográfica. No se conoce asociación con ningún gen HLA clase II y PA y no han podido ser identificados los factores etiológicos.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO, LESIONES DERMATOLOGICAS

• Las grandes flexuras y la parte baja del tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más intensas. • Las ampollas son más resistentes, porque están cubiertas por la epidermis en todo su espesor, pero también pueden romperse dejando áreas erosivas. Cuando las ampollas se secan se cubren de costras y nuevas ampollas surgen en la vecindad. • El líquido de la ampolla es comúnmente claro, pero ocasionalmente puede ser hemorrágico.

• Las lesiones remiten sin dejar cicatriz, aunque a veces se observa hipo o hiperpigmentación residual en las áreas donde previamente han asentado las ampollas.

SIGNOS Y SÍNTOMAS •Trauma cutáneo local (cirugía) •Exposición a radiaciones ionizantes o ultravioleta •Vacunación y medicamentos sistémicos asociados con el inicio de PA como furosemida • Benzotiazidas •Espironolactona •Diazepam.

Penfigoide ampolloso. Dermatosis generalizada, constituida por ampollas tensas con líquido claro y exulceraciones.

CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS DE LA BIOPSIA DE UNA AMPOLLA

• No hay necrosis de la epidermis subyacente, excepto de la porción media del techo de la ampolla. • Los linfocitos también se observan frecuentemente y, en casos raros, predominan los neutrófilos. • El infiltrado inflamatorio usualmente es confinado a la dermis papilar y a la porción superficial de la dermis reticular. Puede haber también edema en dermis papilar.

PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS

• Inmunofluorescencia directa, muestra depósitos de autoanticuerpos (IgG) en la unión dermo-epidérmica. • Inmunofluorescencia indirecta muestra autoanticuerpos circulantes directamente dirigidos contra las proteínas de la membrana basal que se localizan en el lado epidérmico de la piel.

La IgG es la inmunoglobulina más comúnmente observada en un 60% a 90% de los casos en donde la IgG es la subclase predominante. La IF indirecta puede ser positiva en más del 90% de los pacientes con PA.

TIPOS DE PENFIGOIDE PENFIGOIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS O CICATRICIAL Enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmunitario que produce ampollas subepiteliales y afecta las membranas mucosas.

Desaparición del saco conjuntival inferior con formación de sinequias. Ausencia de pestañas. Opacificación corneal inferior y de la conjuntiva bulbar, con telangiectasias

Membranas afectadas con mayor frecuencia es la conjuntiva ocular (80%), la cual puede resultar en ceguera si no se diagnostica y trata correctamente.

PENFIGOIDE CICATRICIAL(MENBRANA MUCOSA) PENFIGOIDE CICATRICIAL(PALADAR)

HISTOPATOLOGIA

•Se observa una ampolla subepitelial, con edema del corion subyacente. En brotes sucesivos en la misma localización se produce una cicatriz en banda en el corion superficial. •La grieta de separación ente epidermis y dermis de la ampolla subepidérmica rodea también el epitelio de los anejos a todo lo largo de la dermis adventicial

HISTOPATOLOGIA- PENFIGOIDE DE MENBRANA DE MUCOSAS

Francas hendiduras entre epitelio integro y el corion. El conjuntivo presentaba infiltrado inflamatorio moderado linfoplasmocitario con eosinófilos escasos e hiperplasia endotelial vascular

MANIFESTACIONES CLINICAS • Ampollas bien intactas o erosiones debido a la rotura de las ampollas. • Más frecuentemente en mujeres, con una edad de comienzo alrededor de 51-62 años. • En la cavidad oral las lesiones se localizan sobre todo en las encías y el paladar, apareciendo en la primera como un eritema intenso de la encía insertada, que se denomina gingivitis descamativa crónica (GDC).

ETIOPATOGENIA

• La patogenia del PMM incluye un secuestro de leucocitos inducida por autoanticuerpos y mediada por los factores del complemento. El resultado es una liberación de citoquinas y enzimas leucocitarios. • Se puede asistir también a lisis células mediada por factores del complemento.

LESIONES ORALES Eritema intenso de la encía insertada, que se denomina gingivitis descamativa crónica

DIAGNOSTICO • La identificación con inmunofluorescencia directa de depósitos de IgG, es capaz de hacer diferenciar las enfermedades mediada por IgG de las enfermedades mediadas por IgA

TIPOS DE PENFIGOIDE PENFIGOIDE (herpes) GESTACIONAL Es una dermatosis de origen autoinmunitario que, a pesar de su nombre, no tiene relación con la infección por virus del tipo herpes; se denomina así por la similitud con las lesiones producidas por dicho virus.

Lesiones en la mama, Abdomen, espalda (ERITEMA)

Presenta en mujeres embarazadas, compromete principalmente la piel y puede manifestarse como lesiones bulosas intensamente pruriginosas que, en ocasiones, son de difícil diagnóstico

ETIOLOGIA • Los autoanticuerpos van dirigidos fundamentalmente contra una fracción no colágena situada cerca de la membrana celular de la porción más proximal del dominio extracelular del BPAg2. • Los niños recién nacidos de madres con herpes gestacional pueden desarrollar ampollas subepidérmicas durante los primeros días de vida debido al paso transplacentario de anticuerpos maternos, pero las ampollas desaparecen en pocos días cuando estos anticuerpos han ido catabolizados.

CLINICA Las lesiones consisten en placas urticariformes salpicadas de vesículas que empiezan alrededor del ombligo y desde aquí se extienden rápidamente por la piel del abdomen y los grandes pliegues.

HISTOPATOLOGÍA Las lesiones de la erupción polimorfa del embarazo muestran edema de la dermis superficial y un infiltrado perivascular e intersticial superficial y profundo con abundantes eosinófilos

HISTOPATOLOGIA

Vesículas subepidérmicas con linfocitos y eosinófilos perivasculares

DIAGNOSTICO REFERENCIAL • Caracteriza por la aparición de pápulas y placas pruriginosas múltiples salpicadas por la pared del abdomen, parte alta del tronco y extremidades, con tendencia a disponerse linealmente a lo largo de las estrías de distensión.

PENFIGOIDE GESTACIONAL- ERITEMA

GRACIAS POR SU ATENCION