Neuropatias 4s2x2z

NEUROPATIAS GUSTAVO ZALDAÑA MELENDEZ MD.MPH.MSc.UL. DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA. ESCUELA DE MEDICINA UES. HNR

QUE ES NEUROPATIA? • Es

la Inflamación y degeneración de los nervios periféricos.

• Es un término colectivo para un síndrome neurológico

que incluye todas las enfermedades inflamatorias y degenerativas que afectan al sistema nervioso periférico. • Los rasgos principales de presentación incluyen alteraciones motoras y sensitivas diseminadas de los nervios periféricos. Esta patología se observa usualmente en jóvenes o adultos de mediana edad, presentándose más en hombres que en mujeres.

NEUROPATIAS PERIFERICAS Las enfermedades pueden afectar: • El cuerpo celular de una neurona • Sus prolongaciones perifericas(axones) • Las vainas de mielina que las recubren. La mayor parte de los nervios perifericos son mixtos y contienen fibras: • Sensitivas • Motoras • Autonomas.

NEURONA

NEURONA

NEURONA

CLASIFICACION ESTRUCTURAS COMPROMETIDAS O PREFERENCIAS LESIONALES: Neuropatías desmielinizantes agudas: • Sind. Guillain Barre Neuropatías desmielinizantes crónicas: • Amiloidosis primarias • Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) • Enfermedad de Charcot Marie Tooth Neuropatías axonales agudas: • Porfiria aguda intermitente, • intoxicación por drogas • exposición a Tóxicos Neuropatías axonales crónicas: • 1. Metabólicas (Diabetes, uremia, etc.) • 2. Toxicas (Alcohol, medicamentos, etc.) • 3. Carenciales ( Enf. celiaca, Vit B1, B6, B12 ) • 4. Infecciosas ( Lepra, Sífilis, HIV, etc.) • 5. Hereditarias ( Enf. de Friedrich, CMT2, etc.) • 6. Vasculares ( Vasculitis, Lupus, artritis • reumatoidea, etc.) • 7. Inmunológicas ( Sgroen, Disproteinemias, etc.) • 8. Paraneoplasicas ( Pulmón, etc.)

CLASIFICACION Por su Evolución: • AGUDAS: Menos de 1 semana • SUBAGUDAS: Menos de 1 mes. • CRONICAS: Mas de 6 meses.

CLASIFICACION

CLASIFICACION Poli neuropatías y Mono neuritis Múltiple: A. Neuropatías Hereditarias: •. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth •. Enfermedad de Djerine-Sottas •. Ataxia de Friedreich. •. Enfermedad de Refsum. •. Porfiria 1.

CLASIFICACION B. Neuropatías concomitantes con Trastornos sistémicos y Metabólicos: • Diabetes Sacarina • Uremia • Alcoholismo y deficiencia nutricional • Paraproteinemias

CLASIFICACION C. Neuropatías concomitantes con enfermedades infecciosas e inflamatorias: • Lepra • VIH • Enfermedad de Lyme • Sarcoidosis • Poliarteritis • Artritis reumatoide.

CLASIFICACION D. Neuropatía Toxicas: • Acrilamida • Órganos fosforados • Solventes del hexacarbono • Bromuro de metilo y disulfuro de carbono. • Metales como: plomo, mercurio, arsénico. • Fenitoina, vincristina, isoniacida, nitrofurantoina, perhexilina y la piridoxina.

CLASIFICACION E. Neuropatías relacionadas con enfermedades malignas. F. Poli neuropatía idiopática aguda (SGB) G. Poli neuropatía inflamatoria crónica. H. Neuropatía relacionada con enfermedades criticas.

CLASIFICACION 2. Mononeuropatias: • Sindrome del Tunel del Carpo • Sindrome del pronador redondo • Lesion del Nervio Cubital • Lesion del Nervio Radial • Neuropatia crural • Meralgia parestesica • Sindrome del Tunel del Tarso • Paralisis de los Nervios ciaticos • Neurpatia facial 3. Paralisis de Bell.

CLASIFICACION Trastornos Específicos Neuropatías Hereditarias: • Charcot-Marie-Tooth (Tipo 1 al 4 y Tipo 1X) • Hereditaria con supuesta paralisis por presion • Amiotrofica neuralgica hereditaria • Sensitiva y autonoma hereditaria. • Enfermedad de Fabry • Suprarrenoleucodistrofia/Suprarrenomieloneuropatia.

CLASIFICACION Trastornos Especificos Neuropatías Hereditarias: • Enfermedad de Refsum • Enfermedad de Tangier • Porfiria. • Polineuropatia Amiloide Familiar

CLASIFICACION Trastornos Especificos Neuropatias Adquiridas: • Amiloidosis Primaria o por Cadenas. • Neuropatia Diabetica. a. Poilineuropatia sensitiva y sensitivomotora distal simetrica diabetica. b. Neuropatia autonoma diabetica c. Neuropatia diabetica de las raices de plexos (Sindrome de Bruns-Garland)

CLASIFICACION Trastornos Especificos d. Mononeuropatia o Mononeuropatias multiples diabetica. • Hipotiroidismo. • Sindrome de Sjogren. • Artritis Reumatoide. • Lupus Eritematoso Sistemico. • Esclerosis Sistemica(Esclerodermia) • Enfermedad Mixta del tejido conjuntivo • Sarcoidosis.

CLASIFICACION Trastornos Especificos Neuropatias Adquiridas: • Sindrome Hiperesosinofilico. • Enfermedad Celiaca (Enteropatia por Gluten) • Enfermedad Intestinal Inflamatoria. • Neuropatia Uremica. • Hepatopatia Cronica. • Polineuropatia de Enfermedad Grave. • Lepra (Enfermedad de Hansen)

CLASIFICACION Trastornos Especificos Neuropatias Adquiridas: • Enfermedad de Lyme • Neuropatia Difterica • Virus de VIH a. Polineuropatia simetrica distal relacionada con VIH. b. Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflanatoria relacionada con VIH.

CLASIFICACION Trastornos Especificos c. Poliradiculoneuropatia progresiva relacionada con VIH. d. Mononeuropatia multiples relacionada con VIH. e. Neuropatia/ganglionopatia sensitiva relacionada con VIH. • Virus Herpes Varicela Zoster. • Citomegalovirus

CLASIFICACION Trastornos Especificos • Virus de Epstein-Barr • Virus de la Hepatitis.

CLASIFICACION Trastornos Específicos NEUROPATIAS Relacionadas con Neoplasias Malignas: • Neuronopatia/Ganglionopatia Sensitiva Paraneoplasica. • Neuropatia secundaria a la Infiltracion Tumoral • Neuropatia como complicacion de Transplante de Medula Osea. • Linfoma

CLASIFICACION Trastornos Específicos • Mieloma Multiple • Neuropatia relacionada con Gammapatia monoclonal de

significacion incierta.

CLASIFICACION Trastornos Especificos NEUROPATIAS TOXICAS SECUNDARIAS A TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS: • Cloroquina e Hidroxicloroquina. • Amiodarona • Colchicina • Talidomida. • Piridoxina (Vitamina B6) • Isoniacida. • Antirretrovirales

CLASIFICACION Trastornos Específicos Por Metales Pesados

• Neuropatia por Hexacarbonos o Inhaladores de • • • •

Pegamento. Plomo. Mercurio. Talio Arsénico

CLASIFICACION Trastornos Específicos NEUROPATIAS DE CAUSA NUTRICIONAL: • Deficiencia de Cobalamina (Vitamina B12) • Deficiencia de Vitamina E • Deficiencia de Vitamina B6 • Deficiencia de Niacina (Pelagra) • Deficiencia de Cobre • Neuropatía relacionada con Cirugía Gástrica.

CLASIFICACION Trastornos Específicos Polineuropatia Sensitiva y Sensitivomotora Criptogena (Idiopatica). Mononeuropatias/Plexopatias/Radiculopatias: • Neuropatia del Nervio Mediano. • Neuropatia del Nervio Cubital • Neuropatia Radial. • Neuropatia Cutanea femoral lateral • Neuropatia Femoral • Neuropatia Ciatica • Neuropatia Peronea.

CLASIFICACION Trastornos Especificos Radiculopatias Plexopatias: • Plexo Braquial a. Neuropatia del Plexo braquial mediada por mecanismos inmunitarios. b. Plexopatias braquiales relacionadas con Neoplasias. c. Plexopatias perioperatorias d. Plexo Lumbosacro.

CLASIFICACION Trastornos Especificos • Plexo Lumbosacro • Enfermedad Neoplasico recurrente o Plexopatia inducida

por radiacion.

CLASIFICACION Trastornos Específicos NEUROPATIAS MEDIADAS POR MECANISMOS INMUNITARIOS: • Sindrome de Guillain-Barre • Polineuropatia desmielinizante Inflamatoria cronica. • Neuropatia motora multifocal • Neuropatias con Gammapatia monoclonal a. Mieloma multiple

CLASIFICACION Trastornos Específicos b. Gamma Patía Monoclonal de importancia incierta. • Neuropatía Vasculitica. • Neuropatía paraneoplasica Anti-Hu.

SIGNOS Y SINTOMAS Signos sensitivos habituales en la Neuropatías periféricas: • Signos positivos (en mas): Dolor, disestesias, hiperestesias, hiperpatia • Signos negativos (en menos): Hipoestesias, anestesias, etc. • Alteraciones globales de la sensibilidad profunda: Estereognosia, vibratoria y sentido postural Signos motores habituales en las Neuropatías periféricas: • Disminución de la fuerza muscular de predominio distal • Hipo o arreflexia osteotendinosa • Atrofia muscular de predominio distal • Fasciculaciones • Parálisis en casos extremos

SIGNOS Y SINTOMAS

EXAMENES DE LABORATORIO • Biometria hematica completa. • Quimica sanguinea:

Electrolitos sericos. b. Prueba de Funcion renal y hepatica c. Glucosa sanguinea en ayunas. d. Pruebas de funcion tiroidea. e. Analisis urinario a.

EXAMENES DE LABORATORIO • Velocidad de eritrosedimentacion • Factor reumatoide. • Anticuerpos antinucleares • Prueba de proteinas de Bence Jones. • Electroforesis de proteinas sericas. • Anticuerpos citoplasmaticos antineutrofilicos • Pruebas serologicas para Hepatitis. • Inmunotransferencia para enfermedad de Lyme.

EXAMENES DE GABINETE • Electromiografía. • Estudios de la Conducción Nerviosa. • Biopsias Nerviosas. Ej. Sospecha de amiloide o vasculitis. • Biopsias Cutáneas. Ej. Neuropatías de fibras pequeñas. • Biopsia de Medula Osea. Ej. Gammapatia monoclonal.

DIAGNOSTICO OBJETIVO: Establecer etiología 1. Anamnesis y examen clínico neurológico minucioso: cronología de la afección, evolución clínica, características de la distribución, predominio sensitivo o motor, etc. 2. EMG con velocidad de conducción: Nos informara sobre el tiempo de evolución, severidad de los trastornos y sobre todo si es preponderantemente axonal o desmielinizante. 3. Laboratorio Clínico 4. Punción lumbar en algunas oportunidades 5. Biopsia Solo en casos excepcionales ( amiloidosis, CIDP, etc.)

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE • Es una poliradiculoneuropatia aguda, frecuente,

fulminante y de origen inmunitario. • El riesgo es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en los paises occidentales afecta mas adultos que a niños. • CUADRO CLINICO: • Se manifiesta como un cuadro de paralisis motora, arreflexica de evolucion rapida, con o sin alteraciones sensitivas. Lo mas habitual es una paralisis ascendente que el paciente nota al principio como un acorchamiento de las piernas.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE • SUBTIPOS: • Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda. • Neuropatia axonica motora aguda. • Neuropatia axonica sensitivo-motora aguda • Sindrome de Miller-Fisher. • SINTOMATOLOGIA: • Debilidad proximal y simetrica. • Comienza en las piernas, luego brazos y puede llegar a

cara. • Afecta musculos de la respiracion y deglucion.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE • Síntomas sensoriales suelen ser menos notables que los

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motores, pero se presentan parestesias disistesias distales y dolor neuropatico y radicular. Pueden ser frecuentes los trastornos autonomos como taquicardia, irregularidades cardiacas, hipo e hipertension, rubor facial, anomalias de la sudacion, disfunsion pulmonar y perdida de control de los esfinteres. Datos de Laboratorio: LCR proteina mayor de 1 a 10 gr/L sin pleocitosis. Examenes de Gabinete: Potenciales de accion mucular compuestos.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: • Porfiria • Difteria • Intoxicacion por metales pesados. • Enfermedad de Lyme • Botulismo, Poliomelitis • Lesion focal de medula (signos piramidales, deficit motor

asimetrico,afectacion temprana de esfinteres). • TRATAMIENTO: • Plasmaferesis. • Inmunoglobulina Intravenosa 400mg/kg/dia. Por 5 dias.

NEUROPATIA ALCOHOLICA • Su presentación es frecuente en nuestro medio y es

debida a la toxicidad propia del alcohol y a los déficit nutricionales que acompañan la adición. • El compromiso neurológico es fundamentalmente sensitivo-motor de predominio distal, simétrica de evolución crónica con reagudizaciones relacionadas con ingesta alcohólicas copiosas y falta de aporte nutricionales, en oportunidades se acompaña de una hiperalgesia llamativa. • El EMG revela un patrón de daño axonal

NEUROPATIA DIABETICA • Es posiblemente la Neuropatía mas frecuente en nuestro medio. • Predominan los síntomas en la esfera sensitiva con dolores, algias

radiculares que por lo general afectan las manos y especialmente los pies, con sensación de quemazón, lancinantes (“como pinchazos”) • Su evolución es crónica y son muy frecuentes los síntomas disautonomicos tales como hipotensión ortostatica, amiotrofias diversas (cuadriceps) alteración de fanereas cutáneas, trastornos de la sudoración, etc. • También la Diabetes puede ocasionar alteraciones de los pares

craneanos, especialmente el III par y radiculopatias lumbares. • El EMG revela una lesión mixta axonó-mielinica