Ileon Meconial 7593q

ILEON MECONIAL PERITONITIS MECONIAL SINDROME DE TAPON MECONIAL

 El íleo meconial (IM) es un trastorno del neonato causado

por la obstrucción del intestino delgado a nivel del íleon terminal con meconio espesado.

 Se caracteriza por un meconio espeso, adhesivo y

desecado en la luz intestinal y una falla al pasar el meconio por vía rectal

PERIODO DE NEONATO:28 día después del nacimiento

 El 80 al 90 % de los bebés con IM tienen fibrosis quística(FQ) [1].  FQ 1/3000 RN

 Informan mayores proporciones de IM sin FQ, particularmente en recién nacidos de bajo peso al

nacer [2].

 10-20% con FQ se presentan con IM, en la mayoría de los casos, estos pacientes tienen

mutaciones del CFTR asociadas con una producción o plegamiento de CFTR inadecuados (genotipos "severos").

 Es la manifestación clínica más temprana en pacientes con FQ.

 ♂:♀  Raza caucásica  Estudios recientes muestran que los resultados nutricionales, pulmonares y de mortalidad a largo

plazo de los pacientes con FQ e IM no son peores que los resultados de los pacientes con FQ sin IM

 10-33% tiene antecedentes familiares con FQ  10-20% Antecedentes maternos de POLIHIDRAMIOS.  40 % IM en recién nacidos con FQ es COMPLICADO.

1.Fakhoury K, Durie PR, Levison H, Canny GJ. Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis. Arch Dis Child 1992; 67:1204. 2.Gorter RR, Karimi A, Sleeboom C, et al. Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 50:569.

 Estenosis del conducto pancreático  Aplasia pancreática parcial  Enfermedad de Hirschsprung

 En lactantes con un tubo digestivo por lo

demás normal como un episodio familiar o un incidente aislado.

 Los bebés con IM generalmente:  Se presentan durante los primeros 3 días de vida

 Distensión abdominal  Con/sin vómitos biliosos  NO HAY EXPLUSION DE HECES (MECONIO).

 Los bebés con IM Complicados:  Incluye perforación intestinal, pseudoquistes,

peritonitis con meconio, atresia o vólvulo.

 Inicio agudo 24 horas después del nacimiento.  Distensión abdominal progresiva.  Inf. Respiratoria (no es frecuente).  Con/sin Edema y coloración roja de la pared

abdominal >> PERITONITIS o PSEUDO QUISTE

 Hipovolémico Séptico

 MANIFESTACIONES CLINICAS:  Eritema y edema  Ausencia de ruidos abdominales  Hipertimpanismo

 Signos peritoneales

 Prueba de Sudoración  Prueba de la tira de papel de Boehringer-Mannheim

 Los signos ecográficos del íleo meconial incluyen asas

intestinales agrandadas a las 17-18 semanas de edad gestacional o una masa con distensión intestinal proximal, que es sugestiva de peritonitis por meconio quístico en la ecografía prenatal. [1,2]

Muestra una masa intraluminal (íleon distal) de 2 cm × 3 cm consistente con la inspiración de meconio (íleo meconial).(De la EM irlandesa, Ragi JM, Karamanoukian H, etal. Diagnóstico prenatal del feto con fibrosis quística e íleo meconial. Pediatr Surg Int 1997; 12: 434-6.)

1.Takacs ZF, Meier CM, Solomayer EF, Gortner L, Meyberg-Solomayer G. Prenatal diagnosis and management of an intestinal volvulus with meconium ileus and peritonitis. Arch Gynecol Obstet. 2014 Aug. 290 (2):385-7. [Medline]. 2.Boczar M, Sawicka E, Zybert K. Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis - results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. Dev Period Med. 2015 Jan-Mar. 19 (1):32-40. [Medline].

 ILEON MECONIAL SIMPLE  Asas intestinales dilatadas con muy pocos

niveles hidroaereos

 CID: Vidrio esmerilado o burbuja de jabón  Microcolon (imagen con contraste)

 ILEON MECONIAL COMPLICADO:  1/3 de pacientes con IM Compl. No se

encuentran signos radiológicos de una complicación.

 Calcificaciones >> PERFORACION PRENATAL/

PERITONITIS MECONIAL

 Masa grande densa con manchas de Ca++>>

Pseudoquiste

 Niveles hidroaereos prominentes>> Atresia o

vólvulo

 Ascitis con neumoperitoneo >> PERFORACION

POSTNATAL

 CID: Vidrio esmerilado o burbuja de jabón

 Los pacientes deben estar bien hidratados y tener una línea

intravenosa en su lugar antes de realizar el procedimiento.

 Se trata mediante la istración de un enema hiperosmolar

(típicamente diatrizoato de meglumina de sodio diluido, Gastrografin), monitoreado de cerca por fluoroscopia.

 Este enfoque es exitoso en 20 a 40 % de los RN con IM simple [1,2]  Las complicaciones ocurren en 2 a 10% de estos procedimientos e

incluyen perforación intestinal, hipotensión y shock.

1900 mOsm/L

1.Karimi A, Gorter RR, Sleeboom C, et al. Issues in the management of simple and complex meconium ileus. Pediatr Surg Int 2011; 27:963. 2.Copeland DR, St Peter SD, Sharp SW, et al. Diminishing role of contrast enema in simple meconium ileus. J Pediatr Surg 2009; 44:2130.

 Se usan para el MI complicado y, en algunos casos, para el MI simple que no se

eliminan (60% aprox.)con la intervención no quirúrgica.

 Enterotomía simple con lavado  Doble enterostomía y / o resección del intestino dilatado, perforado o atrésico, con

ileostomía de derivación [33,36

 OTRAS FORMAS DE OBSTRUCCION INTESTINAL CONGENITA (Ej.: Síndrome de

colon izquierdo pequeño, inmadurez funcional del intestino, atresia colonica, atresia ileal y síndrome de tapón meconial)

 AGANGLIONOSIS COLONCA TOTAL CONGENITA.

 HIPERTIROIDISMO

 Describe una obstrucción intestinal parcial o completa que se presenta mas allá

del periodo neonatal en pacientes con FQ.

 Más frecuente que el ileo meconial en pacientes con FQ.  10-40% de pacientes con FQ desarrollan EIM.  FACTORES PRECIPITANTES:  Suspensión abrupta de los extractos enzimaticos  Exacerbación respiratoria  Deshidratación

 Cambio dietético

 Dolor y Distensión abdominal.  Vómitos  Estreñimiento total.

 Sx. Obstrucción Intestinal

 El síndrome del tapón de meconio es la obstrucción colónica causada por meconio

espeso.

 PATOLOGIAS ASOCIADAS:  Premadurez  Hipermagnesemia  Hipoglicemia en hijos de madres diabeticas

 La presentación de MPS es similar a la de MI.  Los signos y síntomas incluyen  Falla al pasar el meconio  Vómitos biliosos

 Distensión abdominal con un patrón obstructivo en las películas abdominales planas