Parálisis Cerebral Infantil Gabriel H. Ramírez R2P
Definición
• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un •
grupo de síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral.
Puede tener un origen
• • • • •
Malformativo Genético Metabólico Isquémico infeccioso u otras.
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
• Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.
• La PC se suele asociar a: • Epilepsia • Anomalías del habla • Visuales e intelectuales Lo que define / caracteriza el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales. Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
EPIDEMIOLOGÍA • •
La PC es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000. En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
1. CAUSAS PRENATALES
1- Hipoxia prenatal. (circulares al cuello, patologías placentarias o del cordón). 2- Hemorragia cerebral prenatal. 3- Infección prenatal. (toxoplasmosis, rubéola, etc.). 4- Factor Rh (incompatibilidad madre-feto). 5- Exposición a radiaciones. 6- Ingestión de drogas o tóxicos durante el embarazo. 7- Desnutrición materna (anemia). 8- Amenaza de aborto. 9- Tomar medicamentos contraindicados por el médico. 10- Madre añosa o demasiado joven. Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
2. CAUSAS PERINATALES
1- Prematurez. 2- Bajo peso al nacer. 3- Hipoxia perinatal. 4- Trauma físico directo durante el parto. 5- Mal uso y aplicación de instrumentos (fórceps). 6- Placenta previa o desprendimiento. 7- Parto prolongado y/o difícil. 8- Presentación pelviana con retención de cabeza. 9- Asfixia perinatal . Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
3. CAUSAS POSTNATALES
1- Traumatismos craneales. 2- Infecciones (meningitis, meningoencefalitis, etc.). 3- Intoxicaciones (plomo, arsénico). 4- Accidentes vasculares. 5- Epilepsia. 7- Accidentes por descargas eléctricas. 8- Encefalopatía por anoxia.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Fisiopatología Las alteraciones de la sustancia blanca: • Pérdida de volumen de la sustancia blanca priventricular • Presencia de cambios quísticos • Dilatación ventricular • Adelgazamiento del cuerpo calloso Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Fisiopatología
control cortical: inhibitorio control medular: automatismos
tono
reflejos
musculares
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
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La PC se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:
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Patrón de afectación neurológica Su neuropatología Su etiología
La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas. La PC también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo:
1. 2. 3. 4. 5.
Retraso mental Epilepsia Anomalías visuales Auditivas habla, cognitivas y conductuales.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemiplejía espástica Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz. El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida. La marcha se suele retrasar hasta los 18-24
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Causas •
Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Neuropatologia •
Ictus intrauterino o neonatal.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar.
Diagnostico Produce una deformidad en equino-varo del pie.
La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y muñeca
Se puede observer: •clonus aquileo •signo de Babinski •reflejos tendinosos profundos exaltados •debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
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30% pueden tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo año de vida. Alrededor del 25% presenta:
1. 2.
anomalias cognitivas incluido retraso mental.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Diplejia espástica Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado con desarrollo normal de la parte superior del tronco. El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de epilepsia es minima. Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Causa
• Leucomalacia periventricular
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Neuropatología
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El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular
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Diagnostico •
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La exploración fisica:
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Espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos aumentados
Clonus aquileo Signo de Babinski bilateral.
Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera. Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies. El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
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La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia blanca y para excluir otras lesiones cerebrales. La RM anomalias regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la diplejía espastica.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Tetraplejia espástica Es la forma mas grave de PC debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades Elevada incidencia de retraso mental Crisis comiciales. Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion. Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Causas • • • • • •
Isquemia
Infeccióso Endocrinológico Metabólico
Genético Desarrollo Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Neuropatologia 1. LPV grave 2. Encefalomalacia cortical multiquistica. • Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo: •
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alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).
Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de PC mixta.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Diagnostico •
La exploración neurológica muestra un:
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Aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades
Disminución de los movimientos espontaneos Reflejos aumentados
Es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
PC atetoide También denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica. Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada.
La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia cuentan con sialorrea y protrusión lingual.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Causas •
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La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus
La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Neuropatologia Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.
Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.
La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto
Wills R, Rosenbaum P. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Ontario (Canada) CanChild Center for Childhood Disability Research: 2014.
Diagnostico
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
Diagnostico definitivo para PC Clinico RM TC Posiblemente las pruebas metabólicas La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos.
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
Tratamiento Encontramos los principios básicos de la rehabilitación en pacientes con PCI • • • • • • • • • •
1- Prevenir la deprivación sensorial. 2- Promover la participación activa. 3- Repetir con y sin variaciones. 4- Lograr que se comprenda la utilidad. 5- Lograr la plena motivación. 6- "Forzar" el proceso. 7- Seguir la ley del desarrollo cérvico-céfalo-caudal. 8- La integración subcortical precede a la integración cortical. 9- Manejar bien la facilitación-inhibición. 10-Tener paciencia y brindar una atención sensible y afectuosa.
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
Tratamiento Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como: • terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, • Pediatría // Cirugía pediátrica • trabajadores sociales • educadores y psicólogos
Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de dispositivos: • Andadores • bastones o estructuras de bipedestacion.
Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica: • Levodopa • Carbamazepina. Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
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Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:
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Rrealization de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas.
La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
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La retraccion del tendon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.
Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Los ninos con tetraplejia necesitaran:
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silla de ruedas con motor dispositivos de alimentacion especiales
maquinas de escribir modificadas sistemas de sedestacion especialmente disenados. Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
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Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:
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Benzodiazepinas Baclofeno.
Pueden tener efectos adversos como:
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Dantroleno sódico
Sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.
El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes.
La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales (10 – 30%)
Arguelles P. Parálisis cerebral infantil. Asociación española de pediatría. 2014
GRACIAS POR SU ATENCION!!