Resúmenes De Los Cto Enarm 1a Edición 43366j

““NEUROLOGÍA”” SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL. • • • • • • • •

LA HTIC SE DEFINE COMO VALORES POR ENCIMA DE 15 MM/HG EN EL ADULTO. LA TRIADA DE LA HIC ES PAPILEDEMA, CEFALEA Y VÓMITO. TRIADA DE CUSHING: HTA, BRADICARDIA Y ALTERACIONES DEL RITMO RESPIRATORIO. TRIADA HERNIACIÓN UNCAL: MIDRIASIS ARREACTIVA EN UN OJO, HEMIPARESIA CONTRALATERAL A LA MIDRIASIS Y DISMINUCIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA. EDEMA CEREBRAL VASOGÉNICO MEJORA CON CORTICOIDES. EDEMA CEREBRAL CITOTOXICO NO CEDE CON CORTICOIDES, EL TRATAMIENTO CONSISTE EN TRATAR LA CAUSA DE LA ISQUEMIA. EDEMA CEREBRAL INTERSTICIAL MEJORA CON LA DERIVACIÓN DEL LCR. LOS CORTICOIDES DISMINUYEN LA PERMEABILIDAD DE LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA.

HIDROCEFALIA • • •

TRIADA CLÁSICA DE HIDROCEFALIA CRÓNICA HAKIM-ADAMS: APRAXIA DE LA MARCHA, DEMENCIA E INCONTINENCIA ESFINTERIANA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HIDROCEFALIA EN EL RECIEN NACIDO ES LA ESTENOSIS CONGÉNITA DEL ACUEDUCTO DE SILVIO. EL STAPHYLOCOCCUS EPIDERMIDIS ES ES EL GERMEN MÁS IMPLICADO EN LAS INFECCIONES DE LS DERIVACIONES (SHUNTS).

TUMORES INTRACRANEALES • •

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LOS TUMORES CEREBRALES MÁS FRECUENTES EN ADULTOS SON LAS METÁSTASIS A SNC Y EL TUMOR PRIMARIO ES EL GLIOBLASTOMA MULTIFORME, LOS TUMORES CEREBRALES MÁS FRECUENTES EN NIÑOS SON EL ASTROCITOMA PILOCÍTICO, LAS FIBRAS DE ROSENTHAL CONSTITUYEN UN DATO ANATOMOPATOLÓGIO CARACTERÍSTICO DE ESTOS TUMORES, EL MALIGNO ES EL MEDULOBLASTOMA Y LAS METÁSTASIS SON RARAS. LA METÁSTASIS MÁS FRECUENTE ES EL CARCINOMA MICROCÍTICO DE PULMON, PERO EL MELANOMA ES EL TUMOR CON MAYOR TENDENCIA A METASTATIZAR A SNC. EN LOS ADULTOS LOS TUMORES CEREBRALES SON 80% SUPRATENTORIALES Y EN NIÑOS LA DISTRIBUCIÓN ES HOMOGÉNEA. LA CEFALEA TUMORAL SE DESCRIBE COMO MÁS INTENSA POR LA MAÑANA Y PUEDE DESPERTAR AL ENFERMO DURANTE LA NOCHE. ANTE UN TUMOR EN LÓBULO FRONTAL CON LA PRESENCIA DE CALCIO HAY QUE PENSAR EN OLIGODENDROGLIOMA. MEDULOBLASTOMA: MÁS FRECUENTE EN NIÑOS < 5 AÑOS, ES LA NEOPLASIA MALIGNA MÁS FRECUENTE EN LA EDAD INFANTIL, SE ORIGINA EN EL TECHO DEL 4 VENTRÍCULO A DIFERENCIA DEL EPENDIMOMA QUE PARTE DEL SUELO DE 4 VENTRÍCULO. CUANDO EL NEURINOMA DEL VIII PAR O SCHWANNOMA VESTIBULAR ES BILATERAL ES PATONOGMÓNICO DE NEUROFIBROMATOSIS TIPO II. LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO: ES LA NEOPLASIA CEREBRAL MÁS FRECUENTE EN VIH +.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO •

TCE LEVE (14-15), TCE MODERADO (9-13) Y TCE GRAVE (3-8) SEGUN LA ESCALA DE GLASGOW.

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LA ASIMETRIA PUPILAR ES UN SIGNO DE URGENCIA. EL HALLAZGO DE UNA FRACTURA DE CRÁNEO EN RX. SIMPLE ES INDICACIÓN DE TAC CRANEAL URGENTE PARA VALORAR POSIBLES LESIONES ASOCIADAS. SIGNO DE BATTLE (EQUIMOSIS RETROAURICULAR), SIGNO DE MAPACHE (EQUIMOSIS PERIORBITARIA). CONMOCIÓN O CONCUSIÓN CEREBRAL: ALTERACIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA, TRANSITORIA Y DE DURACIÓN VARIABLE COMO CONSECUENCIA DE UN TCE NO PENETRANTE. HEMATOMA EPIDURAL: PERDIDA DE LA CONCIENCIA SEGUIDA DE UN PERIODO DE LUCIDEZ Y POSTERIORMENTE SE PRODUCE UN DETERIORO NEUROLÓGICO DE RÁPIDA EVOLUCIÓN. HEMATÓMA SUBDURAL AGUDO (<3 DÍAS). SUBAGUDO (>3 DÍAS <3 SEMANAS) CRÓNICO (>3 SEMANAS) LA IMAGEN EN SEMILUNA ES PROPIA DE HEMATOMA SUBDURAL AGUDO Y LA IMAGEN EN FORMA DE LENTE BICONVEXA ES CARACTERÍSTICA DEL HEMATOMA EPIDURAL. HEMATOMA SUBDURAL AGUDO: CURSAN CON DETERIORO NEUROLÓGICO DE RÁPIDA EVOLUCIÓN.

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ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL • • • •

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EL S. AUREUS ES EL GERMEN QUE MÁS SE AISLA ES LOS ABSCESOS CEREBRALES ORIGINADOS A PARTIR DE TRAUMATISMOS Y PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS. EN TÉRMINOS GENERALES LOS STREPTOCOCCUS SON LOS GÉRMENES MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN LOS ABSCESOS CEREBRALES. TRIADA TÍPICA DE ABSCESO CEREBRAL: CLÍNICA DE HTIC, FIEBRE Y FOCALIDAD NEUROLÓGICA. EL ORIGEN MÁS FRECUENTE DE LOS ABSCESOS CEREBRALES A PARTIR DE DISEMINACIÓN HEMATÓGENA ES EL ABSCESO PULMONAR EN LOS ADULTOS Y LA TETRALOGÍA DE FALLOT EN LOS NIÑOS. LAS CINCO LESIONES CEREBRALES QUE CAPTAN CONTRASTE EN ANILLO SON: METÁSTASIS, GLIOBLASTOMA MULTIFORME, ABSCESO CEREBRAL, TOXOPLASMOSIS Y LINFOMA. EL TRATAMIENTO DE LA TOXOPLASMOSIS SE REALIZA CON SULFADIACINA Y PIRIMETAMINA. LOS CORTICOIDES SOLO ESTÁN INDICADOS CUANDO HAY DETERIORO CLÍNICO DEL PACIENTE DEBIDO AL EFECTO DE MASA DE LA LESIÓN. HAY QUE SOSPECHAR EMPIEMA SUBDURAL SI: FIEBRE ALTA, CEFALEA, SIGNOS MENÍNGEOS Y FOCALIDAD NEUROLÓGICA UNILATERAL.

PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR •

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EL TUMOR INTRARRAQUIDEO MÁS FRECUENTE SON LAS METÁSTASIS Y EL PRIMARIO MÁS FRECUENTE, EL NEURINOMA. LAS METÁSTASIS CONSTITUYEN LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE COMPRESIÓN MEDULAR. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE LUMBOCIÁTICA ES LA HERNIA DISCAL LUMBAR. LA PRESENCIA DE CIÁTICA TIENE GRAN SENSIBILIDAD PARA EL DIAGNÓSTICO DE HERNIA DISCAL (SOLAMENTE 1 DE 1000 HERNIAS DE DISCO CURSAN SIN CIÁTICA). LA MÉDULA ESPINAL TERMINA GENERALMENTE A NIVEL DEL CUERPO VERTEBRAL L1 O L2. LA MANIOBRA DE LASEGUE ES POSITIVA SI HAY DOLOR A LA ELEVACIÓN PASIVA DE LA PIERNA EN DECUBITO PRONO POR DEBAJO DE LOS 60° (IMAGEN) VALORA LAS RAÍCES L5 Y S1.

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LA MANIOBRA DE BRAGARD ES SIMILAR A LA DE LESAGUE, PERO CON DORSIFLEXIÓN PASIVA DEL PIE, VALORA LAS RAÍCES L5 Y S1. PARA VALORAR LAS RAICES LUMBARES L2 A L4 SE UTILIZA LA MANIOBRA DE LASEGUE INVERTIDO CON EL PACIENTE EN DECÚBITO PRONO.

SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO: LOS SÍNTOMAS CLÁSICOS SON DOLOR DE ESPALDA, APARICIÓN REPENTINA DE ENTUMECIMIENTO EN EL ÁREA GENITAL Y RETENCIÓN URINARIA REPENTINA. LA HERNIA CERVICAL MÁS FRECUENTE ES C6-C7. SIGNO DE SPURLING: EL EXAMINADOR HACE PRESIÓN SOBRE EL VÉRTEX CRANEAL CON LA CABEZA EXTENDIDA Y ROTADA HACIA EL LADO SINTOMÁTICO, ES POSITIVO SI DESENCADENA DOLOR. EVALUA CERVICOBRAQUIALGIA.

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LAS ESPONDILOLISTESIS TIPO II, ÍTSMICAS O ESPONDILOLISIS SON LAS MÁS FRECUENTES Y SE DAN SOBRE TODO A NIVEL L5 Y S1. ESPONDILODISCITIS: SE DEFINE COMO UNA INFECCIÓN DEL DISCO Y DE LA VÉRTEBRA ADYACENTE. ENFERMEDAD DE POTT: ESPONDILODISCITIS TUBERCULOSA. SIRINGOMIELIA: SE DEFINE COMO LA EXISTENCIA DE CAVIDADES QUÍSTICAS, TAMBIÉN LLAMADAS SIRINX, EN LA MÉDULA ESPINAL, QUE PUEDEN COMUNICAR O NO CON EL CANAL EPENDIMARIO CENTRAL. MALFORMACIONES DE CHIARI: SON DEFECTOS ESTRUCTURALES EN EL CEREBELO, CUANDO PARTE DEL CEREBELO SE UBICA POR DEBAJO DEL FORAMEN MAGNO, SE LLAMA MALFORMACIÓN DE CHIARI, SE DIVIDE EN CUATRO TIPOS I, II, II, Y IV. MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI O TIPO II: INVOLUCRA LA EXTENSIÓN DE LOS TEJIDOS CEREBELOSOS Y DEL TALLO CEREBRAL DENTRO DEL FORAMEN MAGNO, GENERALMENTE ESTÁ ACOMPAÑADO DE UN MIELOMENINGOCELE. ENFERMEDAD DE KLIPPEL-FEIL: TRASTORNO EN EL DESARROLLO ÓSEO CON FUSIÓN CONGÉNITA DE 2 O MÁS VÉRTEBRAS CERVICALES, SE CARACTERIZA POR UN DESCENSO DE LA LINEA POSTERIOR DE IMPLANTACIÓN DEL CABELLO, CUELLO CORTO Y LIMITACIÓN DE LA MOVILIDAD CERVICAL. LA MALFORMACIÓN CRANEOCERVICAL MÁS FRECUENTE ES LA IMPRESIÓN BASILAR. ESPONDILOSIS: TRASTORNO DEGENERATIVO QUE PUEDE PROVOCAR LA PERDIDA DE ESTRUCTURA Y FUNCIÓN ESPINAL NORMAL. ESPONDILITIS: INFLAMACIÓN DE UNA VÉRTEBRA.

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO • • • • • •

LA ESCAFOCEFALIA ES LA CRANEOSINOSTOSIS MÁS FRECUENTE. LA MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I ES LA MÁS FRECUENTE. EL MIELOMENINGOCELE SE ASOCIA CON EL DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO Y LA TOMA DE VALPROATO DURANTE EL EMBARAZO. UNA CEFALEA SUBOCCIPITAL QUE AUMENTA CON LA MANIOBRA DE VALSALVA ES SUGESTIVA DE MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO I EN PERSONAS ALREDEDOR DE LOS 30´S. LA DIFICULTAD RESPIRATORIA ES LA PRINCIPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD EN LA MALFORMACIÓN DE CHAIRI TIPO II. MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO III ES LA FORMA MÁS GRAVE, GENERALMENTE INCOMPATIBLE CON LA VIDA.

NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

““ENDOCRINOLOGÍA”” FISIOLOGÍA DEL SISTEMA ENDOCRINO • • • • • •

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LOS ESTRÓGENOS PUEDEN SER CAUSA DE HIPERPROLACTINEMIA PERO INHIBEN SU ACCIÓN A NIVEL PERIFÉRICO. EL AUMENTO DE LA OSMOLARIDAD PLASMÁTICA ES EL PRINCIPAL ESTÍMULO PARA LA SECRECIÓN DE ADH. LA ACTH ES LA HORMONA QUE SE ENCARGA DE ESTIMULAR DE FORMA PERMANENTE LA SECRECIÓN DE GLUCOCORTICOIDES. LA VASOPRESINA O ADH Y OXITOCINA SE PRODUCEN POR LAS NEURONAS DEL HIPOTÁLAMO Y SE ALMACENAN EN EL LÓBULO POSTERIOR DE LA HIPÓFISIS. NEUROHIPÓFISIS LÓBULO POSTERIOR, ADENOHIPÓFISIS LÓBULO ANTERIOR. LOS PICOS DE HORMONA DEL CRECIMIENTO SE DAN, DURANTE EL EJERCICIO, SUEÑO DE ONDAS LENTAS, TRAUMA, ESTRÉS FÍSICO O SEPSIS. LOS PICOS MAYORES SE DAN DE NOCHE, ALREDEDOR DE 1 HORA TRAS INICIARSE EL SUEÑO PROFUNDO. LOS GLUCOCORTICOIDES ISTRADOS O LIBERADOS DE MANERA CRÓNICA INHIBEN LA GH Y LOS ESTRÓGENOS INDUCEN SU LIBERACIÓN. LOS NIVELES ELEVADOS DE ESTRÓGENOS INHIBEN EL EFECTO DE LA PRL SOBRE LA MAMA, POR LO QUE LA LACTANCIA NO SE INICIA HASTA QUE LOS NIVELES DE ESTRÓGENOS DESCIENDEN DESPUÉS DEL PARTO. REFLEJO DE FERGUSON-HARRIS: ESTIMULACIÓN DE PROLACTINA A TRAVEZ DE LA SUCCIÓN DEL PEZÓN. EN LOS NÚCLEOS SUPRAÓPTICO (ADH) Y SUPRAVENTRICULAR (OXITOCINA DEL HIPOTÁLAMO SE SINTETIZAN LA VASOPRESINA Y LA OXITOCINA. EN SUJETOS SANOS, EL UMBRAL OSMÓTICO DE ADH SE ENCUENTRA ALREDEDOR DE LOS 280 MOSM/KG, EQUIVALENTE A 135 MEQ/L DE SODIO. LA ESTIMULACIÓN DEL PEZÓN ESTIMULA LA LIBERACIÓN DE OXITOCINA AL IGUAL QUE LA PROLACTINA. SE DENOMINA HIPERTIROXINEMIA EUTIROIDEA A LA SITUACIÓN EN LA QUE LA T4 TOTAL ESTÁ ELEVADA, MANTENIÉNDOSE LA T4 LIBRE NORMAL. LA TRH HIPOTALÁMICA SE ENCARGA DE ESTIMULAR LA SECRECIÓN DE TSH, MIENTRAS QUE LAS HORMONAS TIROIDEAS INHIBEN. EN EL EXCESO DE HORMONAS TIROIDEAS, LA RESPUESTA DE TSH A LA ESTIMULACIÓN CON TRH ESTÁ TOTALMENTE ABOLIDA. LA TSH SE LIBERA EN PULSOS SIENDO MÁXIMA EN LA NOCHE. LOS GLUCOCORTICOIDES, LA SOMASTOTATINA Y LA DOPAMINA INHIBEN LA SECRECIÓN DE TSH. LOS ESTROGENOS AUMENTAN LA RESPUESTA DE LA TSH A LA TRH. LOS NIVELES ALTOS DE GH, SOBRE TODO DE IGF-1 SE ASOCIAN A BOCIO Y PREDISPOSICIÓN A BOCIO MULTINODULAR. LA CORTEZA SUPRARRENAL CONSTA DE 3 CAPAS: GLOMERULAR ( PRUDUCE MINERALOCORTICOIDES Y PRINCIPALMENTE ALDOSTERONA), CAPA FASCICULAR (PRODUCE GLUCOCORTICOIDES, PRINCIPALMENTE CORTISOS 95%) Y CAPA RETICULAR (PRODUCCIÓN DE ANDRÓGENOS, INCLUYENDO TESTOSTERONA. LA MÉDULA SUPRARRENAL SEGREGA PRINCIPALMENTE ADRENALINA Y EN MENOR PROPORCIÓN NORADRENALINA.

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LOS PICOS DE SECRECIÓN DE CORTISOL SON MÁS ALTOS POR LA MAÑANA Y BAJOS POR LA NOCHE AL IGUAL QUE LA ACTH. LA RENINA ACTÚA SOBRE EL ANGIOTENSINÓGENO, PRODUCIENDO ANGIOTENSINA I. LA ANGIOTENSINA I A TRAVEZ DE LA ECA (PRESENTE EN MÚLTIPLES TEJIDOS, PRINCIPALMENTE EN EL ENDOTELIO VASCULAR DEL PULMÓN) EN ANGIOTENSINA II, QUE ESTIMULA LA SÍSNTESIS DE ALDOSTERONA EN LA ZONA GLOMERULAR DE LA CORTEZA SUPRARRENAL. LA DISMINUCIÓN DE PERFUSIÓN RENAL ES EL FACTOR MÁS IMPORTANTE PARA LA SÍNTESIS DE LA RENINA. EL SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO ESTIMULA LA LIBERACIÓN DE RENINA EN RESPUESTA A LA BIPEDESTACIÓN. EL AUMENTO DE POTASIO DISMINUYE LA LIBERACIÓN DE RENINA Y VICEVERSA. LA ANGIOTENSINA II EJERCE UNA RETROALIMENTACIÓN NEGATIVA SOBRE LA LIBERACIÓN DE RENINA. LA ALDOSTERONA REALIZA 2 FUNCIONES PRINCIPALES: 1.- REGULADOR DE VOLUMEN DEL LÍQUIDO EXTRACELULAR Y CONTROLA EL METABOLISMO DEL POTASIO. LA ALDOSTERONA AUMENTA LA ELIMINACIÓN DE POTASIO. LOS MECANISMOS PRIMARIOS DEL CONTROL DE LA ALDOSTERONA SON 3: 1.- EJE RENINAANGIOTENSINA (ESTIMULACIÓN, EL MÁS IMPORTANTE), 2.- POTASIO (ESTIMULACIÓN) Y 3.ACTH (ESTIMULACIÓN, IMPORTACIA SECUNDARIA). LA SOBRECARGA DE SODIO, PEPTIDO ATRIAL NATRIURÉTICO Y LA DOPAMINA INHIBEN LA SECRECIÓN DE ALDOSTERONA. LA ALDOSTERONA PRODUCE UN AUMENTO EN LA ELIMINACIÓN DE HIDROGENIONES, LO QUE EXPLICA UNA ALCALOSIS METABÓLICA SECUNDARIA. LOS GLUCOCORTICOIDES: AUMENTAN LA GLUCOSA AL INHIBIR LA LIBERACIÓN DE INSULINA, DISMINUYEN LA CAPTACIÓN DE GLUCOSA EN LOS TEJIDOS PERIFÉRICOS, AUMENTA LA DEGRADACIÓN DE PROTEÍNAS, INHIBEN LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS NUCLEICOS EN LA MAYORÍA DE LOS TEJIDOS, ESTIMULAN LA LIPÓLISIS, DISMINUYEN LOS LINFOCITOS T, INHIBEN LA PRODUCCIÓN DE INTERFERÓN, SUPRIMEN LA FIEBRE.

GLUCAGON: SE PRODUCE EN LAS CÉLULAS "A" DEL PÁNCREAS. EL CALCIO LIBRE O IONIZADO ES LA FORMA ACTIVA. VLDL: INTERACCIONAN CON LA ENZIMA LIPOPROTEINLIPASA Y LIBERAN TRIGLICÉRIDO AL ADIPOCITO. LDL: ES LA ENCARGADA DE TRANSPORTAR 3/4 DEL COLESTEROL TOTAL DEL PLASMA HUMANO. HÍGADO E INTESTINO SON LOS ÚNICOS ÓRGANOS CAPACES DE ELIMINAR EL COLESTEROL. LAS LDL SON LAS ENCARGADAS DE TRANSPORTAR EL COLESTEROL A LOS TEJIDOS Y LAS HDL SON LAS ENCARGADAS DE SU RETIRADA.

ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS Y DEL HIPOTÁLAMO • •

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LA CLÍNICA DEL EXCESO DE PROLACTINA CONSISTE EN OLIGOMENORREA O AMENORREA, GALACTORREA, DISMINUCIÓN DE LA LÍBIDO E IMPOTENCIA EN EL VARÓN. EL DIAGNÓSTICO DE ACROMEGALIA SE REALIZA DEMOSTRANDO UNA AUSENCIA DE SUPRESIÓN DE GH AL REALIZAR UNA SOBRECARGA ORAL DE GLUCOSA Y UNA ELEVACIÓN DE LA IGF-1. AUNQUE LA CIRUGÍA ES EL TRATAMIENTO DE PRIMERA ELECCIÓN EN LA ACROMEGALIA, SE SUELEN EMPLEAR ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA.

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EL MANTENIMIENTO DE UNA OSMOLARIDAD URINARIA BAJA DURANTE LA PRUEBA DE LA SED, CONFIRMA EL DIAGNÓSTICO DE DIABETES INSÍPIDA. EL SIADH SE ASOCIA CON PACIENTES CON CANCER PULMONAR DE CÉLULAS PEQUEÑAS Y NEUMONÍA. LA HIPERPROLACTINEMIA MÁS FRECUENTE ES LA SECUNDARIA A FÁRMACOS. LA MACROPROLECTINEMIA SE DEBE SOSPECHAR EN PACIENTES SIN SINTOMATOLOGÍA ASOCIADA , TRAS EL DIAGNÓSTICO NO ES PRECISO UN ESTUDIO DE IMAGEN NI TRATAMIENTO. SE DEBE SOSPECHAR ENFERMEDAD HIPOFISIARIA O HIPOTALÁMICA ANTE CUALQUIER HIPERPROLACTINEMIA, UNA VEZ DESCARTADO EL EMBARAZO, EL PUERPERIO, LA CIRROSIS, LOS ESTADOS POSCRÍTICOS, LA INGESTIÓN DE DETERMINADOS MEDICAMENTOS, EL HIPOTIROIDISMO Y LA INSUFICIENCIA RENAL. HIPERPROLACNINEMIA= PRL >25MCG/L. PRL >100 SUGIERE MICROPROLACTINOMA Y PRL >250 SON DIAGNÓSTICOS DE MACROADENOMA, EN AUSENCIA DE EMBARAZO. NIVELES ELEVADOS PERO < 100 SUGIEREN UN ADENOMA NO FUNCIONANTE. LA CIRUGÍA COMO TRATAMIENTO RARA VEZ ES CURATIVA. LA INDICACIÓN FUNDAMENTAL DE LA RADIOTERAPIA SON PROLACTINOMAS RESISTENTES A ANÁLOGOS DOPAMINÉRGICOS Y CIRUGÍA. EL AGONISTA DOPAMINÉRGICO DE ELECCIÓN EN EL EMBARAZO ES LA BROMOCRIPTINA. SÍNDROME DE SHEEHAN: INFARTO HIPOFISIARIO. 95 % DE LOS PACIENTES ACROMEGÁLICOS POSEEN UN ADENOMA HIPOFISIARIO PERFECTAMENTE DEFINIDO. CUANDO EL EXCESO DE GH SURGE ANTES DEL CIERRE DE LAS EPÍFISIS DE LOS NIÑOS, SE PRODUCE UN AUMENTO DEL CRECIMIENTO LINEAL Y GIGANTISMO. LA ACROMEGALIA SE HA ASOCIADO A UN RIESGO DE 3-10 MAYOR QUE LA POBLACIÓN GENERAL PARA PADECER CÁNCER DE COLON. EN ACROMEGÁLICOS LA BROMOCRITINA Y ANÁLOGOS DOPAMINÉRGICOS SUELEN INHIBIR LA SECRECIÓN DE GH (50%) A DIFERENCIA DE LOS SANOS QUE LA ESTIMULA. LA CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LA ACROMEGALIA, ANTE MICRO Y MACROADENOMAS. EL TRATAMIENTO MÉDICO DE ELECCIÓN EN LA ACROMEGALIA SON LOS ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA.

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LA RESPUESTA DE LA GH SE CONSIDERA NORMAL CUANDO ANTE ESTIMULOS (FARMACOLÓGICOS Y EJERCICIO) SE OBTIENE UNA CIFRA > 10 MCG/L PARA EL ENANISMO. LA HIPOGLUCEMIA INSULÚNICA ES EL TEST DE REFERENCIA (GOLD STANDARD) PARA EL DIAGNÓSTICO DE DÉFICIT DE GH EN EL ADULTO. LA GH ESTÁ CONTRAINDICADA EN ENFERMEDAD MALIGNA ACTIVA. EL TRATAMIENTO DE LOS MACROADENOMAS PRODUCTORES DE GONADOTROPINAS ES LA CIRUGÍA Y LA RADIOTERAPIA, EL MANEJO MÉDICO ES POCO EFECTIVO. EL SÍNDROME DE KALLMAN SE DEBE A UN DÉFICIT AISLADO DE GONADOTROPINAS POR UN DEFECTO DE LA SÍNTESIS O LIBERACIÓN DE GnRH. NO RESPONDEN A LA ISTRACIÓN DE GnRH PERO SÍ A GnRH SINTÉTICA.

SÍNDROME DE NELSON: (CAUSA AUMENTO DE LA ACTH) HIPERPIGMENTACIÓN CUTÁNEA, PESE A TRATAMIENTO CON CORTICOIDES TRAS UNA SUPRARRENALECTOMÍA BILATERAL EN PACIENTES CON SÍNDROME DE CUSHING CENTRAL, CAUSANDO CRECIMIENTO DEL TUMOR HIPOFISIARIO RESIDUAL, SE PUEDE PRESENTAR UN CRECIMIENTO AGRESIVO Y SE DIAGNOSTICA FÁCILMENTE CON UNA TC O RM. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE DÉFICIT REVERSIBLE DE ACTH ES EL TRATAMIENTO PROLONGADO CON GLUCOCORTICOIDES. EL DEFECTO CAMPIMÉTRICO MÁS FRECUENTE EN UN ADENOMA HIPOFISIARIO ES LA HEMIANOPSIA BITEMPORAL. APOPLEJÍA HIPOFISIARIA: INFARTO HEMORRÁGICO AGUDO QUE PRODUCE CEFALEA INTENSA, NÁUSEAS, VÓMITOS, DISMINUCIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA, SÍNTOMAS MENÍNGEOS, OFTALMOPLEJIA Y ALTERACIONES PUPILARES, ES UNA URGENCIA NEUROQUIRÚRGICA. EN DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA LA HIPERCALCEMIA Y LA ISTRACIÓN DE LITIO SON LAS 2 CAUSAS MÁS FRECUENTES EN EL ADULTO.

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LA CORRECCIÓN DE SODIO SE RECOMIENDA HACER A RAZÓN DE: 1-2 MEQ/L/H EN SINTOMÁTICOS Y 0.3 MMOL/L/H EN ASINTOMÁTICOS, CON LÍMITE MÁXIMO 8 MEQ/L/12 HRS. 12 MEQ/L/24 HRS Y 18 MEQ/L EN LAS PRIMERAS 48 HRS. SIADH: PRODUCCIÓN ESCESIVA DE ADH, RETENCIÓN DE AGUA, ELIMINACIÓN DE SODIO, AUMENTO DE LA OSMOLARIDAD URINARIA >100MOSM/KG, DISMINUCIÓN DE LA OSMOLARIDAD PLASMÁTICA E HIPONATREMIA DILUCIONAL.

ENFERMEDADES DE LA TIROIDES •

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ANTE PROLIFERACIÓN FOLICULAR EN LA PAAF DE UN NÓDULO TIROIDEO HAY QUE REALIZAR HEMITIROIDECTOMIA + ITSMECTOMÍA PARA DETERMINAR SI EXISTE MALIGNIDAD. EL CARCINOMA FOLICULAR ES MÁS AGRESIVO QUE EL PAPILAR. EL TRATAMIENTO DEL CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES ES QUIRÚRGICO, NO RESPONDE A OTRAS ALTERNATIVAS. LOS TRATAMIENTOS DE PRIMERA ELECCIÓN EN LA ENFERMEDAD DE GRAVES SON LOS ANTITIROIDEOS (METIMAZOL, CARBIMAZOL Y PROPILTIURACILO EN EMBARAZADAS). I-131 CONTRAINDICADO: GESTANTES, LACTANCIA, SOSPECHA DE MALIGNIDAD, < 20 AÑOS. HIPERTIROIDISMO FACTICIO: TSH SUPRIMIDA, T4L AUMENTADA, GAMMAGRAFÍA HIPOCAPTANTE Y TIROGLOBULINA BAJA.

SÍNDROME DE PENDRED: SE PRODUCE POR UN DEFECTO EN LA ORGANIFICACIÓN DEL YODO POR DÉFICIT DE LA ENZIMA PENDRINA, CAUSA BICIO, SORDERA NEURÓGENA Y EUTIRODISMO O HIPOTIROIDISMO SIMPLE. SIGNO DE PEMBERTON: CONGESTIÓN FACIAL AL MANTENER LOS BRAZOS ELEVADOS, PUDIENDO LLEGAR INCLUSO A PRODUCIRSE UN SÍNCOPE. EFECTO DE JOB-BASEDOW: LA ISTRACIÓN DE ALTAS DOSIS DE YODO A PACIENTES CON BOCIO SIMPLE PUEDE DESENCADENAR UNA TIROTOXICOSIS. CRETINISMO: CUANDO EL HIPOTIROIDISMO SE MANIFIESTA A PARTIR DEL NACIMIENTO Y CAUSA ANOMALÍA DEL DESARROLLO. COMO: TALLA BAJA, RASGOS TOSCOS Y LENGUA PROMINENTE, NARIZ CHATA Y DE BASE ANCHA, SEPARACIÓN DE OJOS, ESCACES DE VELLO, SEQUEDAD DE PIEL, ABDOMEN PROMINENTE, RETRASO MENTAL Y RETRASO DE LA DENTICIÓN. MIXEDEMA: HIPOTIROIDISMO GRAVE CON ENGROSAMIENTO DE LOS RASGOS FACIALES. EN INSUFICIENCIA SUPRARRENAL NO SE DEBE DE INICIAR EL TRATAMIENTO CON LEVOTOROXINA, SINO CON CORTICOIDES PRIMERO, ESTO PARA EVITAR UNA CRISIS SUPRARRENAL. HOPOTIROIDISMO EN EL ADULTO: FATIGA, LETARGIA, ESTREÑIMIENTO, INTOLERANCIA AL

FRÍO, RIGIDEZ Y CONTRACTURA MUSCULAR, SÍNDROME DEL TUNEL DEL CARPO Y TRASTORNOS MENSTRUALES, AUMENTO DE PESO, DETERIORO PROGRESIVO DE LAS ACTIVIDADES INTELECTUALES.

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COMA MIXEDEMATOSO: LA CAUSA MÁS FRECUENTE ES LA EXPOSICIÓN AL FRÍO O LA REALIZACIÓN DE CIRUGÍA EN UN PACIENTE CON HIPOTIROIDISMO NO TRATADO O INCORRECTAMENTE TRATADO. TAMBIEN SE PUEDE PRESENTAR EN PACIENTES QUE SUSPENDEN BRUSCAMENTE LA MEDICACIÓN. LA ENFERMEDAD DE GRAVES ES UNA ENFERMEDAD INMUNOLÓGICA MEDIADA POR AUTOANTICUERPOS (IgG) ESTIMULANTES DE LA TIROIDES, SE RELACIONAN A LOS HALOTIPOS HLA-DR3 Y HLA-B8. LA hCG ES UNA ESTIMULADORA DÉBIL DE LA TIROIDES, QUE ACTUA ACTIVANDO LOS RECEPTORES DE TSH. LA ISTRACIÓN DE AMIODARONA SE HA ASOCIADO A LA PRODUCCIÓN DE HIPOTIROIDISMO, BOCIO SIMPLE Y TAMBIEN HIPERTIROIDISMO. EN LA ENFERMEDAD DE GRAVES EXISTE UN BOCIO A LA PALPACIÓN ESPONJOSO Y POR SU EXTRAORDINARIA VASCULARIZACIÓN, EN MÁS DEL 50 % DE LOS CASOS UN SOPLO SISTÓLICO A LA AUSCULTACIÓN DE LA GLÁNDULA Y UN FRÉMITO PALPABLE. EL TRATAMIENTO DEL MIXEDEMA PRETIBIAL SON LOS GLUCOCORTICOIDES TÓPICOS.

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LA DETERMINACIÓN DE TSH ES LA PRUEBA MÁS IMPORTANTE DE LABORATORIO CUANDO SE SOSPECHA DE HIPERFUNCIÓN TIROIDEA. LA PRESENCIA DE TSH NORMAL SIEMPRE EXCLUYE EL DIAGNÓSTICO DE HIPERTIROIDISMO PRIMARIO. LA CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA DEL HIPERTIROIDISMO REQUIERE LA DETERMINACIÓN DE LOS VALORES DE T4 LIBRE, LA CONCENTRACIÓN DE T3 TAMBIÉN SUELE ELEVARSE EN EL HIPERTIROIDISMO. ALGUNOS PACIENTES, ESPECIALMENTE LOS ANCIANOS QUE PRESENTAN NÓDULOS HIPERFUNCIONANTES, O ALGUNOS CASOS DE ENFERMEDAD DE GRAVES, PUEDEN PRESENTAR ELEVACIÓN AISLADA DE T3, FENÓMENO CONOCIDO COMO TIROTOXICOSIS T3. LA GAMAGRAFIA TIROIDEA CON I.-131 Y I-123 O CON TC-99 ES UNA PRUEBA UTIL PARA EL DIAGNÓSTCO DE DE BOCIO MULTINODULAR Y EL ADENOMA TÓXICO HIPERFUNCIONANTES Y SU DIFERENCIACIÓN EN LA ENFERMEDAD DE GRAVES. EN EL ADENOMA TÓXICO EL RADIOTRAZADOR SE ACUMULA EN UN SOLO NÓDULO QUE SUPRIME EL RESTO DE LA GLÁNDULA. LOS ANTICUERPOS FRENTE AL RECEPTOR DE TSH (TSH-R-AB) SON MARCADORES DE ENFERMEDAD DE GRAVES.

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SÍNDROME DE REFFETOF: RESISTENCIA A HORMONAS TIROIDEAS. LOS FÁRMACOS ANTITIROIDEOS O TIONAMIDAS (METIMAZOL, CARBIMAZOL Y PROPILTIURACILO O PTU) CONSTITUYEN LA BASE DEL TRATAMIENTO ANTITIROIDEO. LA REACCIÓN MÁS GRAVE DE LOS ANTITIROIDEOS ES LA AGRANULOCITOSIS <500/MM3, EL CUADRO ES DE APARICIÓN BRUSCA SUELEN DEBUTAR CON FIEBRE Y DOLOR DE GARGANTA. EL EFECTO ADVERSO MÁS FRECUENTE DE ESTOS FÁRMACOS ES EL RASH Y LA ERITRODERMIA (ALTERACIONES CUTÁNEAS). EL PROPRANOLOL INHIBE LA CONVERSIÓN PERIFÉRICA DE T4 A T3 ADEMÁS DE QUE AYUDA A MITIGAR LOS SÍNTOMAS ADRENÉRGICOS POR SU EFECTO B-BLOQUEADOR. DOSIS ALTAS DE PREDNISONA SE UTILIZAN EN EL TRATAMIENTO DE OFTALMOPATÍA DE GRAVES GRAVE, SIENDO DE ELECCIÓN SU ISTRACIÓN, EN BOLOS INTRAVENOSOS SOBRE LA VÍA ORAL. EL I-131 ESTÁ CONTRAINDICADO EN EMBARAZADAS, DURANTE LA LACTANCIA, ANTE SOSPECHA DE MALIGNIDAD TIROIDEA. EN PACIENTES CON GRAVES GRAVE SE PREFIERE LA CIRUGÍA. SE RECOMIENDA EN LAS MUJERES TRATADAS CON ESTE ISÓTOPO LA ANTICONCEPCIÓN AL MENOS 6 MESES DESPUÉS DEL TRATAMIENTO. EL TRATAMIENTO PREOPERATORIO CON LUGOL AYUDA A NORMALIZAR LAS HORMONAS TIROIDEAS Y DISMINUYE LA VASCULARIDAD DE LA GLÁNDULA, REDUCIENDO EL RIESGO DE SANGRADO DURANTE LA INTERVENCIÓN. LA LESIÓN DE LA ARTERIA LARÍNGEA INFERIOR PUEDE PROVOCAR SANGRADO MASIVO EN EL TRANSOPERATORIO.

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EN EL BOCIO MULTINODULAR TÓXICO Y EN EL ADENOMA TÓXICO EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES EL RADIOYODO. TIROIDITIS DE HASHIMOTO: EL BOCIO ES SU PRINCIPAL MANIFESTACIÓN, EXISTEN CASI SIEMPRE ANTICUERPOS ANTIPEROXIDASA EN TÍTULOS ALTOS, CONFORME AVANZA LA EDAD SE DESARROLLA UN HIPOTIROIDISMO FRANCO, ESTÁ INDICADO EL TRATAMIENTO CON LEVOTIROXINA. EL LINFOMA TIROIDEO ES MÁS FRECUENTE EN LAS PERSONAS CON TIROIDITIS DE HASHIMOTO. CARCINOMA PAPILAR: ES EL TUMOR TIROIDEO MÁS FRECUENTE, MÁS FRECUENTE EN ÁREAS RICAS EN YODO, SE HA RELACIONADO MÁS FRECUENTEMENTE CON RADIACIÓN CRÁNEOCERVICAL DURANTE LA INFANCIA, ES RARA, PERO DIAGNÓSTICA, LA PRESENCIA DE CALCIFICACIONES EN GRANO DE ARENA O CUERPOS DE PSAMOMA. LA PRUEBA DE ELECCIÓN PARA EL DIABNÓSTICO DEL NÓDULO TIROIDEO ES LA PAAF. EL SIGNO DE DONUT ES CARACTERÍSTICO DEL LINFOMA TIROIDEO.

ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES • • •

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SÍNDROME DE CUSHING: SE DEBE A UN EXCESO DE GLUCOCORTICOIDES YA SEA ENDÓGENO O EXÓGENO O FACTICIO. ENFERMEDAD DE CUSHING: SÍNDROME DE CUSHING HIPOFISIARIO Y SUELE ESTAR CAUSADO POR MICROADENOMAS HIPOFISIARIOS. EN LA INFANCIA EL ORIGEN SUPRARRENAL ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE SÍNDROME DE CUSHING Y DENTRO DE ESTE LOS CARCINOMAS SUPRARRENALES SON LA ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE. HIPOPOTASEMIA FRECUENTE EN EL SC ECTÓPICO RARO EN SC CENTRAL. EL DIAGNÓSTICO ESTÁ ORIENTADO A LA DETECCIÓN DE HIPERCORTISOLISMO Y DESPUÉS A ENCONTRAR LA ETIOLOGÍA Y LA LOCALIZACIÓN. CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24 HORAS MAYOR A 3 VECES EL LIMITE NORMAL EN DÍAS DISTINTOS CONFIRMA EL DIAGNÓSTICO. EN EL EMBARAZO Y EN LA EPILEPSIA NO ESTÁN INDICADOS LOS TEST CON SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA, EN LA INSUFICIENCIA RENAL SE RECOMIENDA EL TEST CON SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA Y NO EL CORTISOL LIBRE URINARIO. LA IMR SELAR CON GADOLINEO ES DE ELECCIÓN PARA LA DETECCIÓN DE TUMORES HIPOFISIARIOS. EL TRATAMIENTO PARA LAS NEOPLASIAS SUPRARRENALES ES LA CIRUGÍA. EL TRATAMIENTO DE LOS TUMORES PRODUCTORES DE ACTH DE ORIGEN HIPOFISIARIO CONSISTE EN SU EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA POR VÍA TRANSESFENOIDAL. ENFERMEDAD DE ADISSON: ENFERMEDAD A NIVEL SUPRARRENAL CON AFECTACIÓN DEL MÁS DEL 90% DE LA CORTEZA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ES LA ADRENALITIS AUTOINMUNITARIA.

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LA HIPERPOTASEMIA Y LA ACIDOSIS METABÓLICA SIEMPRE ORIENTAN A UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE UNA CRISIS SUPRARRENAL ES LA SUSPENSIÓN BRUSCA DE UN TRATAMIENTO CORTICOIDEO PROLONGADO. EN LA INSUFICIENCIA RENAL: CORTISOL Y ALDOSTERONA BAJOS, ACTH EN LAS PRIMARIAS Y REDUCIDA EN LAS SECUNDARIAS. LA PRUEBA DIAGNÓSTICA GOLD STANDARD PARA EL DIAGNÓSTICO DE UNA INSUFICIENCIA RENAL PRIMARIA ES LA PRUEBA CON ESTIMULACIÓN DE 250 MCG DE ACTH, QUE ES NORMAL SI 30-60 MIN. DESPUÉS DE SU ISTRACIÓN EL CORTISOL PLASMÁTICO SE ELEVA >18 MCG/DL. LA PRUEBA DE LA HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA ESTÁ CONTRAINDICADA EN SUJETOS CON CARDIOPATÍA ISQUÉMICA, EPILEPSIA O ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR. PARA EL TRATAMIENTO LOS PACIENTES CON INSUCICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA NO REQUIEREN MINERALOCORTICOIDES. EL TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL CONSISTE EN REPOSICIÓN DE LOS NIVELES DE GLUCOCORTICOIDES Y EL DÉFICIT DE SODIO Y AGUA. 100 MG DE HIDROCORTISONA EN BOLO SEGUIDO DE UNA INFUSIÓN CONTINUA DE 10MG/H O 100 MG C/6-8 HRS. E HIPERHIDRATACIÓN CON VARIOS LITROS DE SOLUCIÓN SALINA O MIXTA. SÍNDROME DE CONN: ADENOMA SUPRARRENAL PRODUCTOR DE ALDOSTERONA, ES LA FORMA MÁS PREVALENTE DE HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO.

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SÍNDROME DE SUTHERLAND HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO I: HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO REMEDIABLE CON GLUCOCORTICOIDES, SE CARACTERIZA POR HIPERPLASIA BILATERAL, SUELE PRODUCIR HTA EN LA INFANCIA Y ASOCIARSE A HTA GRAVE Y A ACV A ESTA EDAD. EL HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR TIPO II NO TIENE RESPUESTA A GLUCOCORTICOIDES. LAS PRUEBAS CONFIRMATORIAS PARA EL ALDOSTERONISMO PRIMARIO SON: INFUSIÓN DE SUERO SALINO FISIOLÓGICO, PRUEBA DEL CAPTOPRIL, PRUEBA DE SUPRESIÓN CON FLUDROCORTISONA Y PRUEBA DE SOBRECARGA ORAL DE SODIO. LA ISTRACIÓN PROLONGADA DE HEPARINA SUPRIME LA SECRECIÓN DE RENINA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HIPOALDOSTERONISMO AISLADO ES LA QUE SE ASOCIA A UN DÉFICIT DE LA PRODUCCIÓN DE RENINA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE EN EL 75 % DE LOS CASOS ES LA NEFROPATÍA DIABÉTICA. EN EL HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINÉMICO LA FUROSEMIDA CORRIGE LA HIPERPOTASEMIA Y LA ACIDOSIS. EL HIPERANDROGENISMO PUEDE SER SUPRARRENAL U OVÁRICO, ESTA ÚLTIMA ES LA MÁS FRECUENTE.

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LA PUNCIÓN-ASPIRACIÓN ESTÁ CONTRAINDICADA EN LOS FEOCROMOCITOMAS.

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LA CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA ES EL PROCEDIMIENTO DE ELECCIÓN EN FEOCROMOCITOMAS < DE 8 CM. EL PARTO ESPONTANEO Y VAGINAL PUEDE SER FATAL PARA LA MADRE Y EL HIJO SI LA MADRE PRESENTA UN FEOCROMOCITOMA.

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DIABETES MELLITUS

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SI EL PACIENTE DEBUTA CON CETOACIDOSIS DIABÉTICA O COMA HIPEROSMOLAR, EL DIAGNÓSTICO ES CIERTO. INTOLERANCIA A HIDRATOS DE CARBONO: 75 MG GLUCOSA ORAL, Y GLUCOSA A LAS 2 HORAS >140 MG/DL Y < 200 MG/DL. GLUCOSA ALTERADA EN AYUNAS: ADA: >100MG/DL Y <126MG/DL Y OMS >100MG/DL Y <126MG/DL. DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS COMO POLIURIA, POLIDIPSIA, POLIFAGIA Y BAJA DE PESO, MÁS UNA GLICEMIA AL AZAR >200MG/DL. HBA1C > 6.5 % ES DIAGNÓSTICA SEGUN ADA 2010 Y OMS-FID (2010). HBA1C 5.7-6.4 % = PREDIABETES (ADA 2010). CRIBADO CADA 3 AÑOS (ADA 2010): >45 AÑOS, IMC >25KG/M2 Y ALGUNO DE LOS FACTORES DE RIESGO ADICIONALES. DIAGNÓSTICO: GLUCOSA EN AYUNAS > 126MG/DL. (ADA 2010 Y OMS-FID 2010). DM IA: AUTOINMUNIDAD POSITIVA DM IB: IDIOPÁTICA. LA DESTRUCCIÓN DE LAS CÉLULAS "B" DEL PÁNCREAS (PRODUCTORAS DE INSULINA) SE PUEDE DEMOSTRAR AL OBJETIVAR NIVELES BAJOS DE PÉPTIDO "C" TRAS EL ESTÍMULO CON GLUCAGON. ANTICUERPO SOLICITADO PARA DIFERENCIAR ENTRE DM I Y DM II: ANTIDESCARBOXILASA DEL ÁCIDO GLUTÁMICO (ANTI-GAD). EL TÉRMINO INSULINODEPENDIENTE YA NO SE UTILIZA, YA QUE UN PACIENTE CON DM II EN ALGÚN MOMENTO PUEDE REQUERIR DE INSULINA SIN PASAR A SER DM I.

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LEPRECHAUNISMO O SÍNDROME DE DONOHUE: FORMA MAS EXTREMA DE RESISTENCIA A LA INSULINA, HAY RETRASO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO Y POSTNATAL, ACANTOSIS NIGRICANS, FACIES DE ANCIANO, DISTENCIÓN ABDOMINAL, LIPODISTROFIA, MACROGENITOSOMÍA Y SOP EN NIÑAS. ARBITRARIAMENTE SE DEFINE COMO RESISTENCIA INSULINÍNICA GRAVE A LA NECESIDAD DE MÁS DE 200 UI AL DÍA O MÁS DE 1.5 UI/KG/DÍA DE INSULINA. LA DM I ES DE IMPRONTA SEXUAL, ESTO QUIERE DECIR QUE SI ES EL PADRE EL QUE LA PADECE LA DESCENDENCIA TIENE 5 VECES MÁS PROBABILIDAD DE PADECERLA. CETOACIDOSIS DIABÉTICA: GLUCEMIA > 250 MG/DL, CETONAS EN ORINA O PLASMA, ACIDOSIS METABÓLICA < 7.30 CON ANION GAP >10 Y DISMINUCIÓN DEL BICARBONATO PLASMÁTICO < 18 MEQ/L. TÍPICA DE LA DM I. SÍNDROME HIPERGLUCÉMICO HIPEROSMOLAR: GLUCEMIA > 600 MG/DL, CETONAS NEGATIVAS O LIGERAMENTE POSITIVAS EN ORINA Y PLASMA, PH ARTERIAL > 7.3, OSMOLARIDAD SÉRICA EFECTIVA > 300 MOSM/KG Y BICARBONATO PLASMÁTICO > 18 MEQ/L. TÍPICA DE LA DM II. LA ACIDOSIS DIFICULTA EL PASO DEL POTACIO HACIA LA CÉLULA, PUDIENDO HABER UNA HIPERPOTASEMIA PLASMÁTICA.

LA EXISTENCIA DE UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL O UN DÉFICIT DE GH ASOCIADOS A DM PUEDEN PREDISPONER A LA HIPOGLUCEMIA. LA TÉCNICA DE IMAGEN MÁS SENSIBLE Y ESPECÍFICA PARA OSTEOMIELITIS EN PIE DIABÉTICO ES LA IRM.

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SULFONILUREAS: CONTRAINDICADAS EN LA DM I POR NO HABER RESERVA PANCREÁTICA, NO MINISTRAR JUNTO CON AINES O DICUMARÍNICOS, PUES ESTOS REDUCEN SU EFECTIVIDAD, SON TERATOGÉNICOS, NO DEBE UTILIZARSE EN PACIENTES CON ALEGIA A LAS SULFAMIDAS, NO EN HEPATÓPATAS NI INSUFICIENTES RENALES, PUES SE AUMENTA EL RIESGO DE HIPOGLUCEMIAS. METIGLINIDAS: LA INSIDENCIA DE HIPOGLUCEMIAS ES BAJA, INDICADOS EN PACIENTES CON PREDOMINIO DE HIPERGLUCEMIAS POSPRANDIALES. SEGÚN LAS ÚLTIMAS RECOMENDACIONES DE LA ADA LA METFORMINA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN LA DIABETES MELLITUS TIPO 2 Y SE DEBE ISTRAR DESDE EL DIAGNÓSTICO, JUNTO CON LAS MEDIDAS HIGIENICODIETÉTICAS.

HIPOGLUCEMIAS EN EL PACIENTE NO DIABÉTICO •

TRIADA DE WHIPPLE: CLÍNICA DE HIPOGLUCEMIA, HIPOGLUCEMIA Y MEJORÍA DE LOS SÍNTOMAS TRAS LA ELEVACIÓN DE LA GLUCOSA.

NUTRICIÓN, DISLIPEMIA Y OBESIDAD

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MARASMO: DESNUTRICIÓN CALÓRICA.

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KWHASIORKOR: DESNUTRICIÓN PROTEÍCA. MÉTODOS PARA CALCULAR EL METABOLISMO BASAL: HARRIS-BENEDICT, ECUACIÓN DE FICK Y CALORIMETRÍA INDIRECTA. COLESTEROL: ESTATINAS TRIGLICÉRIDOS: FIBRATOS HIPER A-LIPOPROTEINEMIA: HDL ALTA, REDUCCIÓN DEL RIESGO CARDIOVASCULAR. A-B-LIPOPROTEINEMIA: NIVELES MUY BAJOS DE LDL Y TGL, CURSAN CON AFECTACIÓN NEUROLÓGICA, HAY MALA ABSORCIÓN DE VITAMINA E. < 80 MG/DL, PUEDE PRESENTAR ESTEATOSIS HEPÁTICA. EN LA DM II EL PATRON LIPÍDICO ES LA HIPERTRIGLICERIDEMIA CON EXCESO DE PRODUCCIÓN DE VLDL. LAS ESTATINAS ESTÁN CONTRAINDICADAS EN NIÑOS Y EN EMBARAZADAS. EL ÁCIDO NICOTÍNICO O NIACINA ES EL FÁRMACO QUE AUMENTA EN MAYOR CANTIDAD LA HDL.

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO • • • • • •

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LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HIPERCALCEMIA ES EL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO. EL LITIO PUEDE PRODUCIR: DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA, BOCIO E HIPERCALCEMIA POR SECRECIÓN DE PTH. LA HRPARINA, GLUCAGÓN Y PROTAMINA PRODUCEN HIPOCALCEMIA. LOS SIGNOS DE TROSUSEAU Y CHEVOSTEK SIRVEN PARA CONFIRMAR UNA TETANÍA LATENTE. LA MANIFESTACIÓN OCULAR MÁS FRECUENTE DE HIPOCALCEMIA ES LA APARICIÓN DE CATARATAS. SÍNDROME DE DI GEORGE: AUSENCIA DE LAS GLÁNDULAS PARATIROIDES, ASOCIADO A UNA DISPLASIA TÍMICA Y MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES, POR FALTA DEL DESARROLLO DE LA 3 Y 4 BOLSAS FARÍNGEAS, SÍNDROME DE KEARN-SAYRE: EL HIPOPARATIROIDISMO SE ASOCIA A DEGENERACIÓN RETINIANA, ATAXIA, OFTALMOPLEJIA Y MIOPATÍA. OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT O PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO IA: ESTATURA BAJA, CARA REDONDEADA, OBESIDAD, PSEUDOTERIGIUM COLLI Y ACORTAMIENTO DE 4 Y 5 METACARPIANOS. PUEDE O NO EXISTIR RETRASO MENTAL. LA HIPOMAGNESEMIA GRAVE SE ASOCIA A HIPOCALCEMIA GRAVE. SE DEBE DESCARTAR HIPOMAGNESEMIA EN TODOS LOS CASOS DE HIPOPTH. LA HIPOMAGNESEMIA LEVE ESTIMULA LA SECRECIÓN DE PTH, MIENTRAS QUE LA GRAVE IMPIDE LA LIBERACIÓN DE PTH Y SE ASOCIA A HIPOPARATIROIDISMO.

EL TRATAMIENTO DEL HIPOPARATIROIDISMO SE BASA EN LA MINISTRACIÓN DE DE

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VITAMINA DD O DE SUS METABOLITOS Y EN LOS SUPLEMENTOS DE CALCIO. LOS DIURÉTICOS TIAZIDICOS REDUCEN LA ELIMINACION URINARIA DE CALCIO.

TRASTORNOS NEOPLÁSICOS QUE AFECTAN A MÚLTIPLES ÓRGANOS ENDOCRINOS •

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LA NEOPLÁSIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1 (MEN 1) O SÍNDROME DE WERMER CONSISTE EN LA ASOCIACIÓN DE HIPERPARATIROIDISMO, ADENOMA DE HIPÓFISIS Y TUMORES DE CÉLULAS DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS. COMO MANIFESTACIONES NO ENDOCRINAS PRESENTA ANGIOFIBROMAS FACIALES, COLAGENOMAS Y LIPOMAS. MEN TIPO 2A O SÍNDROME DE SIPPLE: EL CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES ES LA MANIFESTACIÓN MÁS FRECUENTE, SUELE APARECER EN LA INFANCIA, FEOCROMOCITOMA EN EL 50 % DE LOS CASOS (PRODUCE MÁS ADRENALINA QUE NORADRENALINA A DIFERENCIA DEL FEOCROMOCITOMA AISLADO). MEN TIPO 2B: HAY CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES IGUAL QUE MEN 2A PERO ESTE ES DE CARÁCTER AGRESIVO, SUELE DAR METÁSTASIS ANTES DEL AÑO DE VIDA, HAY NEUROMAS DE LAS MUCOSAS Y DEBEN SER DIFERENCIADOS DE LOS NEUROFIBROMAS DE LA NEUROFIBROMATOSIS.

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EN EL SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNITARIO SIEMPRE APARECE LA TRIADA DE CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEA, HIPOPARATIROIDISMO E INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Y SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE DURANTE EL PRIMER DECENIO DE LA VIDA. LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ES LA MANIFESTACIÓN QUE SE USA PARA DEFINIR LA PRESENCIA DEL PGA 2 (TAMBIÉN LLAMADO SÍNDROME DE SCHMIDT). UN 25 % DE PACIENTES CON MISTENIA GRAVE PRESENTAN UN PGA TIPO 2.

TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCREÁTICOS, TUMORES Y SÍNDROME CARCINOIDE. • •

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE HIPERCLORHIDRIA Y ENGROSAMIENTO DE LAS PAREDES DE LA MUSOSA GÁSTRICA, EL DIAGNÓSTICO DE GASTRINOMA SE ESTABLECE CON NIVELES DE GASTRINA > 1000 PG/ML EN PRESENCIA DE PH GÁSTRICO < DE 2.

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EL GLUCAGONOMA SE CARACTERIZA POR LAS 4 "D" : DIABETES, DEPRESIÓN, DERMATITIS Y DEEP VEIN RHROMBOSIS. GLUCAGONOMA: > 1000 NG/L SE CONSIDERAN DIAGNÓSTICOS Y > 500NG/L MUY PROBABLE. CÉLULAS A DEL PÁNCREAS GLUCAGON, CÉLULAS B INSULINA, CELUDAS D SOMATOSTATINA. TRIADA CLÁSICA DE SOMATOSTINOMA: DIABETES, DIARREA.ESTEATORREA Y COLELITIASIS. EL TRATAMIENTO DEL SOMATOSTINOMA ES QUIRÚRGICO. LOS TUMORES NO FUNCIONANTES SUELEN SER DE GRAN TAMAÑO Y PRESENTAR METÁSTASIS AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO. TUMORES CARCINOIDES: TUMORES ENDOCRINOS MÁS FRECUENTES DEL APARATO DIGESTIVO, 65% EN TRACTO GASTROINTESTINAL Y 30% EN APARATO RESPIRATORIO; LA MAYORÍA APARECEN EN EL INTESTINO DELGADO QUE SUELEN SER AGRESIVOS CON INVASIÓN LOCAL Y METÁSTASIS, LOS DE APÉNDICE SON LA SEGUNDA LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE Y SON MUY BENIGNOS, LOS COLORRECTALES TAMBIEN SON MUY BENIGNOS, EL PRODUCTO QUE MÁS SECRETAN ES LA SEROTONINA. EN EL TUMOR CARCINOIDE PUEDE HABER PELAGRA AL NO PRODUCIRSE NIACINA POR LA DEPLECIÓN DE TRIPTÓFANO. LA SEROTONINA ESTIMULA LA FIBROGÉNESIS PUDIENDO CAUSAR ENFERMEDAD DE PEYRONIE (FIBROSIS DEL PENE). OTROS PRODUCTOS QUE PRODUCE EL TUMOR CARCINOIDE SON: HISTAMINA, CATECOLAMINAS, BRADICININAS, ENDORFINAS, ACTH (RECUÉRDESE SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO, ADH, GASTRINA, ETC. LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME CARCINOIDE SON 3: RUBEFACCIÓN CUTANEA, DIARREA Y CARDIOPATÍA VALVULAR. EL DIAGNÓSTICO TUMOR CARCINOIDE CON SÍNDROME CARCINOIDE CARCINOIDES LA MEDICIÓN DE EXCRESIÓN DE ORINA DE 5- HIDROXIINDOLACETATO (METABOLITO DE LA SEROTONINA) ES LA PRUEBA DIAGNÓSTICA MÁS ÚTIL CON UNA ESPECIFICIDAD CASI DEL 100 %. EL TRATAMIENTO MÉDICO DE ELECCIÓN EN EL SÍNDROME CARCINOIDE SON LOS ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL • •

DURANTE LAS PRIMERAS 8 SEMANAS DE GESTACIÓN AMBOS SEXOS SE DESARROLLAN DE LA MISMA MANERA. LA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNICA ES LA CAUSA NÚMERO UNO DE GENITALES AMBIGUOS EN EL RECIÉN NACIDO.

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SE DENOMINA PUBERTAD PRECOZ A LA APARICIÓN DE SIGNOS DE DESARROLLO SEXUAL SECUNDARIO EN NIÑAS ANTES DE LOS 8 AÑOS Y 9 AÑOS EN NIÑOS.

““HEMATOLOGÍA”” INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN • • • • • • • • • •

LA ERITROPOYESIS EN EL ADULTO OCURRE EN LA MÉDULA ÓSEA, EN EL FETO OCURRE EN EL HÍGADO, BAZO Y EN LA MÉDULA ÓSEA A PARTIR DEL 4 MES. CÉLULAS EN FORMA DE MONEDAS APILADAS O ROULEAUX: SE RELACIONA A DISPROTEINEMIAS, MIELOMA MÚLTIPLE. HEMATÍES EN ESPUELA: INSUFICIENCIA RENAL. DACRIOCITOS: MIELOPTISIS. POIQUILOCITOS (VARIACIONES EN LA FORMA DE UN HEMATÍE): MIELODISPLASIA. DIANOCITOS: ICTERICIA OBSTRUCTIVA Y HEMOGLOBINOPATÍAS. ESFEROCITOS: ESFEROCITOSIS HEREDITARIA O INMUNOHEMÓLISIS. CUERPOS DE HEINZ: HEMÓLISIS POR OXIDANTES DE G6PD O HEMOGLOBINOPATÍAS O ESPLENECTOMIZADOS. ESQUISTOCITOS: HEMÓLISIS TRAUMÁTICA. CUERPOS DE HOWELL-JOLLY: HIPOESPLENISMO

APLASIA DE MÉDULA ÓSEA • •

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HAY QUE SOSPECHAR ANEMIA APLÁSICA ANTE UN PACIENTE CON PANCITOPENIA Y DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE RETICULOCITOS EN SANGRE PERIFÉRICA. LA PRESENCIA DE ESPLENOMEGALIA CASI SIEMPRE DESCARTA EL DIAGNÓSTICO DE ANEMIA APLÁSICA. ANEMIA DE FANCONI: SUELE PRESENTARSE ENTRE LOS 5 Y 10 AÑOS, LOS NIÑOS PRESENTAN VARIAS MALFORMACIONES, MANCHAS CAFÉ CON LECHE, HIPOPLASIA DEL PULGAR Y MALFORMACIÓN DEL RADIO. MENOS FRECUENTES: RENALES, OCULARES Y MICROCEFALIA, SORDERA O RETRASO MENTAL. APLASIAS SECUNDARIAS: A CLORAMFENICOL, BENCENO, RADIACIONES IONIZANTES, ALGUNOS VIRUS, ENFERMEDADES AUTOINMUNES, EMBARAZO, TIMOMA Y

HOMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA.

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EN LA APLASIA MEDULAR LA CLÍNICA ES DE SÍNDROME ANÉMICO, INFECCIONES DE REPETICIÓN Y FENÓMENOS HEMORRÁGICOS. EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN DE LA APLASIA GLAVE ES EL TRANSPLANTE HALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS DE DONANTE FAMILIAR, CONSIGUE CURACIONES EN EL 80% DE LOS CASOS.

ANEMIA MIELOPTÍSICA • •

LA PRESENCIA DE CELULAS INMADURAS EN SANGRE PEFIFÉRICA SE CONOCE CON EL NOMBRE DE REACCIÓN LEUCOERITROBLÁSTICA. ES CARACTERÍSTICA LA ASOCIACIÓN DE REACCIÓN LEUCOERITROBLÁSTICA Y DACRIOCITOS.

ANEMIA FERROPÉNICA • • • •

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LA FERROPENIA ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE ANEMIA. EL HIERRO SE ABSORVE MEJOR EN UN MEDIO ÁCIDO. SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON O PATTERSON-BROWN-KELLY: SECUNDARIO A LA PRESENCIA DE MEMBRANAS HIPOFARÍNGEAS Y ESOFÁGICAS. DIAGNÓSTICO: MICROCITOSIS, HIPOCROMÍA, DISMINUCIÓN DE SIDEREMIA, AUMENTO DE LA TRANSFERRINA (CAPACIDAD LIGADORA DE HIERRO), DISMINUCIÓN DE LA SATURACIÓN DE TRANSFERRINA, DISMINUCIÓN DE FERRITINA SÉRICA. LA FERROPENIA ES UNA CAUSA HABITUAL DE TROMBOCITOSIS. TRATAMIENTO: ISTRACIÓN DE HIERRO ORAL 100-200 MG DÍA Y MANTENERSE 3-6 MESES DESPUÉS DE HABER CORREGIDO LA ANEMIA PARA LLENAR LOS DEPÓSITOS DE HIERRO (FERRITINA SÉRICA 20-200 MCG/ML). EL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN DEL HEMATÍE SE ENCUENTRA AUMENTADO

ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DE HIERRO • • •

REPRESENTA LA SEGUNDA CAUSA EN ORDEN DE FRECUENCIA DESPUÉS DE LA FERROPÉNICA. GENERALMENTE NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA. DIAGNÓSTICO: DISMINUCIÓN DE LA CONCENTRACIÓN DE TRANSFERRINA, LA FERRITINA SÉRICA SE ENCUENTRA AUMENTADA.

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EL INDICE DE DISTRIBUCIÓN DEL HEMATÍE SE ENCUENTRA DISMINUIDO. TRATAMIENTO EL DE LA ENFERMADAD ASOCIADA, NO HIERRO YA QUE EL PROBLEMA NO RESIDE EN LA FALTA DE HIERRO, SINO EN UNA MALA UTILIZACIÓN DEL MISMO.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS • • • • •

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LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE MACROCITOSIS SIN ANEMIA ES EL ALCOHOLISMO. EL DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO ES MÁS FRECUENTE QUE EL DE VITAMINA B12. LA TRANSFUCIÓN DE CONCENTRADOS DE HEMATÍES NO ESTÁ INDICADA EN ESTE TIPO DE ANEMIA. LA VITAMINA B12 PARTICIPA EN LA FORMACIÓN DE LA SADENOSILMETIONINA, SUSTANCIA IMPRECINDIBLE PARA LA FORMACIÓN DE MIELINA. ANEMIA PERNICIOSA O ENFERMEDAD DE ADDISON BIERMER: CAUSA MÁS FRECUENTE DE MALABSORCIÓN DE VITAMINA B12, ESTO, POR ATROFIA CRÓNICA DE LA MUCOSA GÁSTRICA. HAY AUSENCIA SE SECRECIÓN DE FACTOR INTRÍNSECO Y DE HCL. LA COBALAMINA SOLO SE ABSORVE UNIDA AL FACTOR INTRÍNSECO. LA ANEMIA PERNICIOSA ES UN PROCESO PREMALIGNO, POR LO QUE HAY QUE DAR ESTRECHA VIGILANCIA PARA EL DIAGNÓSTICO PRECOZ DE CÁNCER GÁSTRICO. TRATAMIENTO DE LA ANEMIA PERNICIOSA: VITAMINA B12 PARENTERAL DE POR VIDA. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS: CAUSA MÁS FRECUENTE DE ANEMIA MEGALOBLÁSTICA, DIAGNÓSTICO: FOLATO <4NG/ML, FOLATO ERITROCITARIO
ANEMIAS HEMOLÍTICAS • • •

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HAY AUMENTO DE LDH Y DE BILIRRUBINA INDIRECTA, HAY TAMBIÉN AUMENTO DE RETICULOCITOS Y POLICORMATÓFILOS EN SANGRE PERIFÉRICA. SE SUELEN CARACTERIZAR POR LA TRIADA: ANEMIA, ICTERICIA Y ESPLENOMEGALIA. LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA O ENFERMEDAD DE MINKOWSKI-CHAUFFARD ES LA ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA MÁS FRECUENTE, CARECEN DE CAPACIDAD DE ADAPTACIÓN EN LA MICROCIRCULACIÓN POR LA FORMA QUE ADOPTAN, POR LO QUE SON ATRAPADOS EN LOS SINUSOIDES ESPLÉNICOS Y SUFREN UNA DESTRUCCIÓN. SUELE SER MICROCÍTICA HIPERCRÓMICA. SI LA HEMÓLISIS ES IMPORTANTE EL TRATAMIENTO ES ESPLENOMEGALIA, ESTA NO CURA LA ENFERMEDAD PERO SÍ DISMINUYE LA HEMÓLISIS Y PUEDE DESAPARECER LA ANEMIA. APORTE CON FOLATOS. TALASEMIA MAJOR: ES UNA B-TALASEMIA (ANEMIA DE COOLEY) QUE PROVOCA MALFORMACIONES ÓSEAS EN EL NIÑO COMO "CRÁNEO EN CEPILLO", HAY HEPATOESPLENOMEGALIA, EL DIAGNÓSTICO SE CONFIRMA MEDIANTE ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA, LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS NO APARECEN EN EL RECIÉN NACIDO, SINO HASTA LOS 6-8 MESES DE VIDA, EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES EL TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS, LA ESPLENECTOMÍA MEJORA LOS SÍNTOMAS. TALASEMIA MINOR O RASGO TALASÉMICO: VARIANTE CLÍNICA DE B-TALASEMIA MÁS FRECUENTE, NO HAY ANEMIA NI SINTOMATOLOGÍA. HEMOGLOBINOPATÍA S, ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O DREPANOCITOSIS: HAY ISQUEMIA DE ÓRGANOS MÚLTIPLES Y EN SITUACIONES PROLONGADAS INFARTOS, EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN UNA ANEMIA HEMOLÍTICA ACOMPAÑADA DE CRISIS DOLOROSAS VASOOCLUSIVAS, LA ESPLENECTOMÍA NO TIENE VALOR, EL TRANSPLANTE DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS SE REALIZA EN CASOS GRAVES A EDADES TEMPRANAS. ANEMIA INMUNOHEMOLÍTICA: LA PRUEBA TÍPICA PARA EL DIAGNÓSTICO ES LA PRUEBA DE COOMBS. COOMBS INDIRECTO: DETECTA ANTICUERPOS CONTRA LA MEMBRANA DEL HEMATÍE EN EL PLASMA. COOMBS DIRECTO: DETECTA INMUNOGLOBULINAS O COMPLEMENTO SOBRE LA MEMBRANA DEL HEMATÍE. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA: PARA EL DIAGNÓSTICO SE PONE DE MANIFIESTO LA PRUEBA DE LA HEMÓLISIS ÁCIDA O DE HAM, ES UNA PRUEBA QUE PRODUCE ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO. LA CITOMETRÍA DE FLUJO DEMUESTRA LA AUSENCIA DE PROTEÍNAS CD-55 Y CD-59. LA ÚNICA CURACIÓN POSIBLE LA DA EL TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS. LA HEPARINA PARA LA TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA QUE PUEDE ORIGINAR LA HPN ESTÁ CONTRAINDICADA, AL SER UNA SUSTANCIA ÁCIDA, YA QUE EN MEDIOS ACIDOS ES MÁS

FÁCIL LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO.

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS • • • •

CASI SIEMPRE SE TRATA DE ANSIANOS, HAY QUE SOSPECHARLA EN UN ANCIANO CON ANEMIA Y VCM ELEVADO O NORMAL. RIESGO ELEVADO A DESARROLAR LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. TODO ANCIANO CON ANEMIA MACROCÍTICA TIENE SMD HASTA NO DEMOSTRAR LO CONTRARIO. EL ÚNICO TRATAMIENTO DEFINITIVO ES EL TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS QUE SOLO ESTÁ INDICADO EN MENORES DE 60 AÑOS.

ERITROCITOSIS • •

SE SOSPECHA POLIGLOBULIA CUANDO EL HTC ESTÁ ELEVADO, CUANDO LA HEMOGLOBINA ESTÁ ELEVADA, EL TRATAMIENTO DE LAS POLIGLOBULIAS SECUNDARIAS LO FUNDAMENTAL SON LAS SANGRIAS, EN HTC >55 EN MUJETES Y HTC>60 EN HOMBRES.

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS •

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POLICITEMIA VERA: SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO EN EL QUE PRODOMINA LA SERIE ROJA. TIENE 3 FASES: PRODRÓMICA, POLICITÉMICA Y GASTADA O POSPOLICITÉMICA. PRESENTA CIFRAS ALTAS DE FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA, A DIFERENCIA DE LA LMC Y LA HPN. LEUCEMIA MIELOIDE O GRANULOCÍTICA CRÓNICA: SMP CRÓNICO EN EL QUE PREDOMINA LA SERIE BLANCA. TROMBOCITOPENIA ESCENCIAL: SMP CRÓNICO EN EL QUE PREDOMINA LA SERIE MEGACARIOCÍTICA-PLAQUETARIA. TRATAMIENTO DE LA POLICITEMIA VERA: DE BAJO RIESGO: FLEBOTOMÍAS (SANGRÍAS), ALTO RIESGO: HIDROXIUREA EN OCASIONES ASOCIADA A SANGRÍAS, AAS, INTERFERON A: SE PREFIERE EN <50 AÑOS Y EMBARAZADAS.

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TROMBICITOPENIA ESENCIAL: LA HIDROXIUREA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN PACIENTES CON TE DE RIESGO ALTO PARA ALCANZAR PLT ENTRE 400,000 Y 450,000. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA: SE RELACIONA EN UN 95% AL CROMOSOMA FILADELFIA t(9;22), SE OBSERVA UN AUMENTO DE LEUCOCITOS EN UN ANÁLISIS DE RUTINA, HAY HIPERMETABOLISMO, ESPLENOMEGALIA Y SÍNDROME ANÉMICO PROGRESIVO, ES CARACTERÍSTICA LA DISMINUCIÓN DE ALGUNAS ENZIMAS LEUCOCITARIAS COMO: FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA Y MIELOPEROXIDASA O LACTOFERRINA. PEOR PRONÓSTICO SI AVANZA A UNA FASE MIELOBLÁSTICA QUE LINFOBLÁSTICA, EL TRATAMIENTO INICIAL DE ELECCIÓN ES EL IMATINIB Y EL TRANSPLANTE DE ALOGÉNICO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS ES CURATIVO.

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA • •

ES LA FORMA MÁS FRECUENTE DE LEUCEMIA EN ANCIANOS. SÍNDROME DE RICHTER: TRANSFORMACIÓN DE LA LEUCEMIA LINFATICA CRÓNICA EN UN LINFOMA DE CÉLULA GRANDE, GENERALMENTE INMUNOBLÁSTICO.

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LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA JAMÁS TIENE BLASTOS EN SANGRE, SOLO LINFOCITOS MADUROS. UNA DE LAS CARÁCTERISTICAS CITOLÓGICAS DE LA LLC SON LAS DENOMINADAS MANCHAS DE GUMPRECHT. EL MEDICAMENTO EN MONOTERAPIA DE ELECCIÓN ES EL CLORAMBUCILO. EL RÉGIMEN EN POLITERAPIA ES EL FCR: FLUDARABINA, CILOFOSFAMIDA Y RITUXIMAB. TRICOLEUCEMIA: NO PRESENTA ADENOPATÍAS AL IGUAL QUE EL MIELOMA MÚLTIPLE, A DIFERENCIA DE LA LLC Y EH. DESDE EL PUNTO DE VISTA CITOQUÍMICO Y CITOLÓGICO PRESENTAN TINCIÓN PARA FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL TARTRATO Y CD25. ANTE ESPLENOMEGALIAS MASIVAS CON FIBROSIS MEDULAR, RECUERDA LA METAPLASIA AGNOGÉNICA (MIELOFIBROSIS PRIMARIA) Y TRICOLEUCEMIA, LA PRIMERA CON REACCIÓN LEUCOERITROBÁSTICA Y LA SEGUNDA CON PANCITOPENIA.

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TRATAMIENTO: ESPLENECTOMÍA Y MÉDICO: 2-CLORODESOXIADENOSINA ELECCIÓN.

LEUCEMIAS AGUDAS • • • • • •

SE CARACTERIZAN POR BLASTOS QUE VAN SUSTITUYENDO PROGRESIVAMENTE EL TEJIDO NORMAL Y CAUSAN DESCENSO DE LAS SERIE ROJA, BLANCA Y PLAQUETARIA. SE CONSIDERA DIAGNÓSTICA AL MENOS 20% DE BLASTOS EN MO Y SP. LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA ES LA LEUCEMIA MÁS FRECUENTE EN LA EDAD PEDIÁTRICA. LA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA ES UNA ENFERMEDAD DE ADULTOS CON UNA MEDIAAL DIAGNÓSTICO ALREDEDOR DE LOS 60 AÑOS. LA MIELOPEROXIDASA + O BASTONES DE AUER EN CÉLULAS SON DIAGNÓSTICOS DE ESTIRPES MIELOIDES. LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA L1 (BLASTOS PEQUEÑOS) ES LA VARIANTE MÁS FRECUENTE EN NIÑOS.

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LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA L2 (BLASTOS GRANDES) ES LA VARIANTE MÁS FRECUENTE EN ADULTOS. LAS LEUCEMIAS MIELOIDES M1-M4 LOS BLASTOS SE CARACTERIZAN POR TENER GRÁNULOS Y BASTONES DE AUER. POR EL CONTRARIO LOS BLASTOS LINFOIDES NO TIENEN GRANULACIÓN Y SEGÚN SU TAMAÑO Y VACUOLIZACIÓN SE DIVIDEN EN L1 (BLASTOS PEQUEÑOS), L2 (BLASTOS INTERMEDIOS Y GRANDES) Y L3 (ABUNDANTE VACUOLIZACIÓN E IMAGEN HISTOLÓGICA DE CIELO ESTRELLADO). LA TINCIÓN DE PAS ES MÁS CARACTERÍSTICA PARA LAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS Y LA ERITROLEUCEMIA (M6). LAS VACUOLAS DE L3 O BURKITT SON OIL RED +. LAS TRASLOCACIONES MÁS COMUNES EN LAS LAM SON: M2 t(8;21), PROMIOLOCÍTICA M3 t(15;17) Y LA inv(16) DE LA M4. EN LAS LAM LA MUTACIÓN FLT3 CONFIERE MAL PRONÓSTICO Y LA CEBPA BUEN PRONÓSTICO. LAS TRASLOCACIONES MÁS SIGNIFICATIVAS SON: t(9;22) O PHILADELPHIA (BCR/ABL) TÍPICA DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LA LAL Y ES TÍPICA DE ADULTOS Y MUY INFRECUENTE EN NIÑOS, CONFIERE PEOR PRONÓSTICO, t(12;21) FRECUENTE EN LA LAL INFANTIL Y CONFIERE BUEN PRONÓSTICO, t(4;11) LAL B1 O PRO-B TÍPICAMENTE INFANTIL, MAL PRONÓSTICO, t(1;19) TAMBIÉN MÁS FRECUENTE EN NIÑOS Y DE MAL PRONÓSTICO, t(8;14) ES DIAGNÓSTICA DE LA VARIEDAD LAL-L3 O B4 BURKITT. LA VARIANTE LAM-M3 PROMIELOCÍTICA ES CARACTERÍSTICA LA APARICIÓN DE CID QUE RESPONDE RÁPIDO AL ÁCIDO TRANSRETINOICO. PUEDE HABER UNA MASA MEDIASTÍNICA POR CRECIMIENTO DEL TIMO, GENERALMENTE EN LA LAL-T. EL PRONÓSTICO DE LAS LAM SE EXPLICA ABAJO:

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TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA: INDUCCIÓN CON ANTRACICLINA Y ARA-C, CONSOLIDACIÓN IGUAL A INDUCCIÓN O CON ARA-C A ALTAS DOSIS E INTENSIFICACIÓN LAM DE BUEN PRONÓSTICO ARA-C EN ALTAS DOSIS, MAL PRONÓSTICO TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS. TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA: INDUCCIÓN: VINCRISTINA, PREDNISONA, L-ASPARAGINASA, ANTRACICLINAS Y CICLOFOSFAMIDA, CONSOLIDACIÓN: METOTREXATO, ARA-C Y OTROS FÁRMACOS, MANTENIMIENTO: 6-MERCAPTOPURINA Y METOTREXATE Y OCASIONALMENTE VINCRISTINA Y PREDNISONA DURANTE UN TOTAL DE 6 AÑOS. EN LA LAL Y LAM M4 Y M5 SE DEBE HACER NEUROPROFILAXIS CON QUIMIOTERAPIA INTRATECAL CON METROTEXATO, ARA-C Y ESTEROIDES. EN PACIENTES CON LAL t(9;22) SE DEBE ASOCIAR IMATINIB U OTROS INHIBIDORES DE LA TIROSINA CINASA YA QUE MEJORAN LA RESPUESTA Y LA SUPERVIVENCIA DE ESTOS PACIENTES. EN CASOS DE ALTO RIESGO UTILIZAR EL TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS.

LINFOMA DE HODGKIN • •

NEOPLASIA LINFOIDE MONOCLONAL DE ORIGEN B (CÉLULA DE REED- STERNBERG). EN LA FORMA CLÁSICA EL VIRUS DEL EBSTEIN BARR PARECE TENER ALGÚN PAPEL ETIOPATOGÉNICO.

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CÉLULA DE REED STERNBERG: LINFOCITO B ACTIVADO DEL CENTRO GERMINAL,

PRESENTA MARCADORES CD-15 Y CD-30 O Ki-1, NÚCLEO BILOBULADO CON GRANDES NUCLEOLOS QUE SE TIÑEN INTENSAMENTE DE AZUL CON GIEMSA, HAY VARIANTES: CEL. DE HODGKIN VARIANTE MONONUCLEAR Y CÉLULA LACUNAR DE LA ENFERMEDAD DE TIPO ESCLEROSIS NODULAR. LINFOMA DE HODGKIN VARIEDAD PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR: CÉLULA TUMORAL CARACTERÍSTICA L-H O EN PALOMITA DE MAIZ, PRESENTA FENOTIPO B (CD-45 Y CD-20) CARECE DE (CD-15 Y CD30) LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: SE RECONOCEN 4 VARIEDADES: PREDOMINIO LINFOCÍTICO: EL DE MEJOR PRONÓSTICO, PRESENTA CÉLULAS DE REED-STERNBERG Y DE HODGKIN SALPICADAS, NO SE SUELE ACOMPAÑAR DE SINTOMAS B, ESCLEROSIS NODULAR: LA MÁS FRECUENTE, SON CARACTERÍSTICAS LAS CÉLULAS LACUNARES, PROPIO DE MUJERES JÓVENES, CON FRECUENCIA AFECTA EL MEDIASTINO Y SE ACOMPAÑA DE PRURITO, CELULARIDAD MIXTA: PRONÓSTICO INTERMEDIO, HAY PROPORCIÓN SIMILAR DE CÉLULAS REACTIVAS INFLAMATORIAS Y CÉLULAS NEOPLÁSICAS DE R-S Y HODGKING, DEPLECIÓN LINFOCÍTICA: LA DE PEOR PRONÓSTICO, SE SUELE ACOMPAÑAR DE SÍNTOMAS B, DISEMINACIÓN Y ABUNDANTES CÉLULAS DE REED-STERNBERG Y DE HODGKINGLA FORMA HABITUAL DE DISEMINACIÓN ES POR VÍA LINFÁTICA. SÍNTOMAS B: FIEBRE, SUDORACIÓN NOCTURNA Y PÉRDIDA DE >10% PESO EN 6 MESES. LA AFECTACIÓN MEDIASTÍNICA ES TIPICA DE LA VARIEDAD ESCLEROSIS NODULAR. ES TÍPICO QUE LAS ADENOPATÍAS EN EL LINFOMA DE HODGKING SE VUELVAN DOLOROSAS POR LA INGESTA DE ALCOHOL. EN LA ACTUALIDAD EL ESTÁNDAR EN LOS ESTADIOS LIMITADOS IA Y IIA ES EL TRATAMIENTO COMBINADO CON 4 CICLOS DE QUIMIOTERAPIA ABVD (ADRIAMICINA, BLEOMICINA, VINBLASTINA, DICARBACINA) MÁS RXTX DEL CAMPO AFECTADO EN UNA DOSIS TOTAL DE 20 A 30 GY. TRATAMIENTO DE ESTADOS AVANZADOS (III Y IV O SÍNTOMAS B O MASA BULKY: EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR SON 6-8 CICLOS ABVD, OTRO ESQUEMA UTILIZADO CON BUENOS RESULTADOS ES EL BEACOPP (BLEOMICINA, ETOPÓSIDO, DOXORRUBICINA, CICLOFOSFAMIDA, VINCRISTINA PROCARBACINA, PREDNISONA), ES MÁS TÓXICO QUE EL ABVD POR LO QUE SOLO SE RESERVA PARA LOS PACIENTES CON PEOR PRONÓSTICO.

LINFOMA NO HODGKING • •

NEOPLASIAS DE ORIGEN B. T Y NK. SON MÁS FRECUENTES LAS B Y EN LOS NIÑOS LAS T. EL SUBTIPO DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES ES EL MÁS FRECUENTE.

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LA MICOSIS FUNGOIDE ES UN LINFOMA DE CÉLULA T DE LOCALIZACIÓN CUTÁNEA, CON EL TIEMPO EVOLUCIONA A SU FORMA LEUCÉMICA QUE SE DENOMINA SÍNDROME DE SEZARY. EL LINFOMA DEL MANTO SU MANIFESTACIÓN EXTRAGANGLIONAR MÁS FRECUENTE ES LA AFECTACIÓN INTESTINAL (POLIPOSIS LINFOMATOIDE). EN EL LINFOMA DIFUSO B DE CÉLULAS GRANDES LA AFECTACIÓN EXTRALINFÁTICA MÁS FRECUENTE ES A SNC Y MEDIASTÍNICA. TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS INDOLENTES DE BAJA AGRESIVIDAD: ASINTOMÁTICOS Y ESTADIOS NO AVANZADOS: OBSERVACIÓN, ESTADIOS LOCALIZADOS: RXTX LOCAL CON O SIN QXTX, TRATAMIENTO EN ESTADIOS AVANZADOS: QXTX (CLORAMBUCILO, TRATAMIENTO TRADICIONAL), PROTOCÓLOS DE QXTX MÁS UTILIZADOS SON EL CHOP, COP O CVP Y AQUELLOS BASADOS EN FLUDARABINA (FC, FCM), LA CLADRIBINA ES EL TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA EN LA TRICOLEUCEMIA, TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS AGRESIVOS: CICLOS DE CHOP, MACOP-B, SIEMPRE ASOCIADA A RITUXOMAB O ANTI CD-20 EN LINFOMAS B. LINFOMA DE BURKITT: VARIANTE DE LINFOMA LINFOBLÁSTICO B, FORMA MÁS AGRESIVA DEL LINFOMA, SE TRATA CON REGÍMENES DE QXTX INTENSIVA EN COMBINACIÓN CON ANTICD-20 (RITUXIMAB).

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MIELOMA MÚLTIPLE Y OTRAS NEOPLASIAS DE LAS CÉLULAS PLASMÁTICAS •

MIELOMA MÚLTIPLE: NEOPLASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS, HASY ENFERMEDAD ÓSEA, OSTEOLISIS, SIENDO CRÁNEO, COSTILLAS, VERTEBRAS, PELVIS Y HUESOS LARGOS LOS MÁS DAÑADOS, SON FRECUENTES LAS INFECCIONES POR AFECTACIÓN DE LA INMUNIDAD HUMORAL, PRODUCE HIPERCALCIURIA, PROTEINURIA DE BENCE-JONES, POR ESTO Y MÁS PUEDE LLEVAR A UNA INSUFICIENCIA RENAL EN EL 50 % DE LOS CASOS, HAY INSUFICIENCIA DE MO POR LA OCUPACIÓN DE LA MO POR CÉLULAS PLASMÁTICAS, EN EL MIELOMA NO SUELE HABER ADENOPATÍAS NI OTRAS ORGANOMEGALIAS, LA MO PRESENTA UN PORCENTAJE DE CÉLULAS PLASMÁTICAS >10%, SIENDO CRITERIO MAYOR CUANDO SUPERA EL 30%, HAY ELEVACIÓN DE B2-MICROGLOBULINA, TRATAMIENTO MELFANAN >70 AÑOS, EN

< 70 AÑOS: INDUCCIÓN BORTEZOMIB + DEXAMETASONA, TALIDOMIDA + DEXAMETASONA O LENALIDOMIDA + DEXAMETASONA, PARA DESPUÉS PASAR A FASE DE CONSOLIDACIÓN CON AUTOTRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS, LA CLÍNICA DE COMPRESIÓN MEDULAR AGUDA POR PLASMOCITOMA PRECISA RXTX URGENTE.

HEMOSTASIA. GENERALIDADES • • • •

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HEMOSTASIA PRIMARIA: ACCIÓN DEL PROPIO VASO Y LAS PLAQUETAS. HEMOSTASIA SECUNDARIA: TAMBIÉN LLAMADA PLASMÁTICA, INTERVIENEN VARIAS SUSTANCIAS. TIEMPO DE HEMORRAGIA: MIDE LA ACTIVIDAD DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA. LA TROMBOPENIA ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE PROLONGACIÓN DEL TIEMPO DE HEMORRAGIA, SINO EXISTE TROMBOPENIA HAY QUE CONSIDERAR LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND. TIEMPO DE PROTROMBINA: MIDE LA ACTIVIDAD EN LA COAGULACIÓN EXTRINSECA. TIEMPO DE TROMBINA: MIDE LA ACTIVIDAD DEL FIBRINÓGENO.

ALTERACIONES PLAQUETARIAS • • •

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TROMBOCITOPENIA: PLT < 100,000, CUENTAS <50,000 FACILITAN EL SANGRADO TRAUMÁTICO Y < 20,000 EL SANGRADO ESPONTÁNEO. LAS TIACIDAS SON LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA POR FÁRMACOS. LOS ESTEROIDES SE INDICAN EN LAS TROMBOCITOPENIAS, ESTOS DISMINUYEN LA FAGOCITOCIS POR LOS MACRÓFAGOS Y UNA DISMINUCIÓN DE LA SÍNTESIS DE ANTICUERPOS. EL SEGUNDO PASO EN LA TERAPÉUTICA DESPUES DE LOS ESTEROIDES ES LA ESPLENECTOMÍA. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA O SÍNDROME DE MOSCHCOWITZ: CURSA CON UNA PÉNTADA: 1.- TROMBOPENIA CON SANGRADO, 2.- ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA, 3.- FIEBRE, 4.- AFECCIÓN NEUROLÓGICA Y 5.- DISFUNCIÓN RENAL. MORTAL EN EL 80-90% DE LOS CASOS SIN TRATAMIENTO, EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES LA PLASMAFÉRESIS. ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER: ENFERMEDAD DE LAS PLAQUETAS GIGANTES, TIENEN AUSENCIA DE LA GLUCOPROTEÍNA 1B, QUE ES EL RECEPTOR DE LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA PARA EL FACTOR VW. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: ANOMALIAS CUANTITATIVAS Y/O CUALITATIVAS DEL FACTOR DE VW.

ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA •

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HEMOFILIA A: DEFICUENCIA DEL FACTOR VIII, EL DIAGNÓSTICO SE CONSIDERA CON TTPA ALARGADO Y UN TP NORMAL, SE VERIFICA CON LA DOSIFICACIÓN DEL FACTOR VIII, TRATAMIENTO FACTOR VIII O RECOMBINANTE, EN UNA URGENCIA AL NO TENER FACTOR VIII PODEMOS UTILIZAR CONCENTRADO DE COMPLEJO DE PROTROMBINA O FACTOR VII RECOMBINANTE ACTIVADO. PACIENTE QUE NO RESPONDE A HEPARINA: DÉFICIT DE ANTITROMBINA III. PACIENTE CON NECROSIS CUTÁNEA TRAS ISTRACIÓN DE ANTICOAGULANTES ORALES: DÉFICIT DE PROTEÍNA C O S.

TERAPIA ANTICOAGULANTE • • •

EL ANTÍDOTO DE LA HEPARINA ES EL SULFATO DE PROTAMINA, 1 MG POR 100 U DE HEPARINA EN LA ÚLTIMA HORA. LA HBPM SE PUEDE UTILIZAR EN EMBARAZADAS A PARTIR DEL TERCER TRIMESTRE. FONDAPARINUX PUEDE SER UTILIZADO EN LA TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA COMO ALTERNATIVA.

TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS •

TIPOS DE TRASNPLANTES: SINGÉNICO, ALOGÉNICO Y AUTÓLOGO.

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EN LOS TUMORES GERMINALES, NEUROBLASTOMA, MEDULOBLASTOMA, SARCOMA DE EWING Y TUMOR DE WILMS SE REALIZA TRANSPLANTE DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS AUTÓLOGO. EN LOS TRATAMIENTOS DE ACONDICIONAMIENTO MIELOABLATIVOS SE UTILIZAN FÁRMACOS COMO EL BUSULFÁN, LA CICLOFOSFAMIDA Y EL MELFALÁN EN MIELOMAS Y LA IRRADIACIÓN CORPORAL TOTAL.

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TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA • • •

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CADA CONCENTRADO ERITROCITARIO ELEVA LA HB 1 MG/DL Y 3% EL HTC. LOS CONCENTRADOS PLAQUETARIOS SE TRANSFUNDEN A RAZÓN DE 1 UNIDAD X CADA 10 KG. DE PESO DEL PACIENTE. PARA EL TRATAMIENTO DE LAS HEMOFILIAS SE EMPLEAN CONCENTRADOS SOBRE TODO DE FACTOR VIII O IX RECOMBINANTE Y SI HAY INHIBIDOR PLASMÁTICO DE ELLOS, FACTOR VII RECOMBINANTE. LA REACCIÓN HEMOLÍTICA AGUDA SE TRATA CON HIDRATACIÓN, AUMENTO DE LA VOLEMIA, ALCALINIZACIÓN URUNARIA Y EN SU CASO MEDICAMENTOS PRESORES Y MANEJO DE LA CID.

““DIGESTIVO”” TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO • •

LA PRESENCIA DE ERGE VA EN CONTRA DEL DIAGNÓSTICO DE ACALASIA. LA IMAGEN DE "PICO DE PÁJARO" EN LA RADIOLOGÍA CON BARIO ES CARACTERÍSTICA DE ACALASIA.

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LA MANOMETRÍA ES LA PRUEBA DIAGNÓSTICA DE ELECCIÓN PARA ACALASIA. LA DILATACIÓN CON BALÓN ES EL PRIMER TRATAMIENTO QUE SE DEBE DE INTENTAR. DENTRO DEL TRATAMIENTO MÉDICO EL NIFEDIPINO HA SIDO EL MÁS EXITOSO. ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO: DISFAGIA TANTO PARA SÓLIDOS COMO PARA LÍQUIDOS, ES INTERMITENTE Y VARÍA DE INTENSIDAD DURANTE EL DÍA, PUEDE EVOLUCIONAR A ACALASIA, ESOFAGOGRAMA CON BARIO: IMAGEN DE "ESÓFAGO EN SACACORCHOS" LA MANOMETRÍA ES EL MEJOR ESTUDIO PARA VALORAR ESTA PATOLOGÍA.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO •

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ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO: A TODA ESTENOSIS ESOFÁGICA SE LE DEBE REALIZAR UNA BIOPSIA Y UN ESTUDIO CITOLÓGICO, LA PHMETRÍA AMBULATORIA DE 24 HRS. NO SE UTILIZA DE RUTINA, EL ESTUDIO POR IMPEDANCIA DEL ESÓFAGO HA DEMOSTRADO SER MÁS SENSIBLE QUE LA MANOMETRÍA Y LA PHMETRÍA. LA PRUEBA DIAGNÓSTICA DE ELECCIÓN DE TODAS ES LA ENDOSCOPÍA ORAL. ESÓFAGO DE BARRET: PRESENCIA DE EPITELIO COLUMNAR DE TIPO INTESTINAL REVISTIENDO EL ESÓFAGO, EL 50% DE LAS ESTENOSIS ESOFÁGICAS POR RGE SE ASOCIAN A ESÓFAGO DE BARRET, LAS TINCIONES MÁS UTILIZADAS SON EL AZUL DE METILENO Y EL ÁCIDO ACÉTICO. EN EL TRATAMIENTO LOS IBP 20 MG/DÍA SON MÁS EFECTIVOS QUE LOS ANTI-H2, SINO DESAPARECEN LOS SÍNTOMAS O LA ESOFAGITIS ES GRAVE 40 MG/DÍA, PARA LA ESOFAGITIS ALCALINA EL SUCRALFATO ES EL MEDICAMENTO MÁS EFICAZ, DE LOS PROCINÉTICOS LA CISAPRIDA NO SE UTILIZA POR SUS EFECTOS ARITMOGÉNICOS.

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LOS PACIENTES CON ESOFAGITIS CÁUSTICA TIENEN UN AUMENTO DE RIESGO DE CARCINOMA EPIDERMOIDE DE ESÓFAGO HASTA 40 AÑOS DESPUÉS DE LA INGESTIÓN, POR LO QUE SE RECOMIENDA INICIAR CON CRIBADOS 20-30 AÑOS DESPUÉS.

REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN ÁCIDA Y PEPSINAS. DEFENSA DE LA MUCOSA GÁSTRICA. • • •

LAS CÉLULAS PARIETALES SECRETAN ÁCIDO CLORHÍDRICO. LAS GLÁNDULAS PILÓRICAS Y DEL ANTRO SECRETAN GASTRINA. LA PEPSINA TIENE ACTIVIDAD PROTEOLÍTICA.

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LOS AINES, LOS A-ADRENÉRGICOS Y EL ETANOL INHIBEN LA SECRECIÓN DE BICARBONATO.

INFECCIÓN POR HELICOBACTER PYLORI • • •

LA TERAPIA MÁS UTILIZADA ES LA CONOCIDA COMO TRIPLE TERAPIA QUE INCLUYE OMEPRAZOL, AMOXACILINA Y CLARITROMICINA, CON UNA DURACIÓN ENTRE 7 Y 10 DÍAS. LA GASTRITIS ATRÓFICA Y LA METAPLASIA INTESTINAL SE CONSIDERAN LESIONES PRENEOPLÁSICAS ASOCIADAS A H. PYLORI. LOS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS SÓN: TEST DEL ALIENTO CON UREA MARCADA CON ISOTÓPICO, PRUEBAS SEROLÓGICAS, ESTUDIO HISTOLÓGICO, CULTIVO, TEST DE LA UREASA RÁPIDA (INVASIVO).

GASTRITIS: AGUDA Y CRÓNICA. FORMAS ESPECIALES • • • • •

LA GASTRITIS TIPO A (FÚNDICA) SE ASOCIA A ANEMIA FERROPÉNICA LA GASTRITIS TIPO B (ANTRAL) ES LA MÁS FRECUENTE Y SE ASOCIA A H. PYLORI. ÚLCERA DE CUSHING: VERDADERA ÚLCERA DE ESTRÉS, SE ASOCIA A PATOLOGÍA DE SNC E HIC, POR HIPERSECRECIÓN DE ÁCIDO GÁSTRICO. ÚLCERA DE CURLING: SE ASOCIAN A LOS GRANDES QUEMADOS, CAUSADAS POR HIPOVOLEMIA. EN LA GASTRITIS CRÓNICA EXISTE PRINCIPALMENTE UN INFILTRADO MONONUCLEAR, SI EXISTEN POLIMORFONUCLEARES SE HABLA DE GASTRITIS CRÓNICA ACTIVA.

ÚLCERA PÉPTICA PRODUCIDA POR ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINE) Y H. PYLORI. •

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ÚLCERA PÉPTICA: LA HISTORIA DE DOLOR EPIGÁSTRICO EPISÓDICO, ALIVIO DEL DOLOR POSPRANDIAL Y DESPERTAR NOCTURNO POR DOLOR CON ALIVIO POSTERIOR A LA INGESTA DE ALIMENTOS, SON LOS HALLAZGOS MÁS ESPECÍFICOS PARA ÚLCERA PÉPTICA. LA ÚLCERA DUODENAL ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA POR SER MÁS PREVALENTE QUE LA GÁSTRICA, AUNQUE ESTA SEA LA QUE MÁS FRECUENTEMENTE SANGRA. EL TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO ESTA INDICADO EN LAS ÚLCERAS FORREST Ia A Iib. EN LAS LESIONES DE ALTO RIESGO ESTÁ INDICADO IBP 80 MG EN BOLO SEGUIDO DE PERFUSIÓN INTRAVENOSA POR 3 DÍAS.

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ÚLCERA DUODENAL POR H. PYLORI: SON PEQUEÑAS, EL 90% SE LOCALIZAN EN LA 1RA PORCIÓN DEL DUODENO, DOLOR EPIGÁSTRICO QUE APARECE ENTRE 1.5 A 3 HRS. DESPUÉS DE LAS COMIDAS Y QUE SE ALIVIA CON MEDICAMENTOS O CON LOS ALIMENTOS, LAS ÚLCERAS PILÓRICAS SE COMPORTAN CLÍNICAMENTE COMO LAS DUODENALES, SIN EMBARGO LOS SÍNTOMAS RESPONDEN MENOS A LOS ALIMENTOS Y A LOS ANTIÁCIDOS, LOS ANTIHISTAMINICOS H2 NO SON ADECUADOS PARA LA PROTECCIÓN DE LA GASTROPATÍA POR LOS AINES, EL SUCRALFATO REDUCE LA ABSORCIÓN DE LAS QUINOLONAS, LOS IBP SON LOS MEDICAMENTOS DE ELECCIÓN, EL PANTOPRAZOL Y EL RABEPRAZOL SON LOS ANTISECRETORES PREFERENTEMENTE UTILIZADOS EN LA ERRADICACIÓN POR HELICOBACTER PYLORI. LOS IBP INTERFIEREN EN LA ABSORCIÓN DE HIERRO, AMPICILINA, KETOCONAZOL O DIGOXINA.

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ÚLCERA GÁSTRICA POR HELICOBACTER PYLORI: SUELEN SER MÁS GRANDES Y PROFUNDAS QUE LAS DUODENALES, LA ENDOSCOPÍA ES EL PROCEDIMIENTO DIAGNÓSTICO DE ELECCIÓN, LAS ÚLCERAS GÁSTRICAS CICATRIZAN MÁS LENTAMENTE QUE LAS DUODENALES. ÚLCERAS ASOCIADAS A LOS AINE´S: EN LOS PACIENTES CON TRATAMIENTOS COMO CLOPIDROGEL NO SE DEBE DAR OMEPRAZOL Y ESOMEPRAZOL POR QUE SE METABOLIZAN EN EL P-450 REDUCIENDO SU ACCIÓN, RECOMENDANDO PANTOPRAZOL O RABEPRAZOL.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON: • • • •

SE DEBE A LA PRESENCIA DE UN GASTRINOMA PRODUCTOR DE GASTRINA. GENERALMENTE ES UN TUMOR GRANDE > 2 CM CON ALTO POTENCIAL METASTÁSICO. LA PRESENCIA DE HIPERCALCEMIA EN EL SÍNDROME DE ZE DEBE ORIENTAR A LA COEXISTENCIA DE UN MEN 1. EL GASTRINOMA PUEDE SECRETAR MÁS SUSTANCIAS COMO ACTH QUE PUEDE DAR LUGAR AL SÍNDROME DE CUSHING.

FISIOLOGÍA INTESTINAL. ABSORCIÓN • •

LOS PRINCIPALES COMPONENTES DE LA BILIS SON: AGUA, ÁCIDOS BILIARES, FOSFOLÍPIDOS Y COLESTEROL. CUANDO SE LESIONA O RESECA EL ILEON DISTAL LA B12 Y LAS SALES BILIARES NO SE ABSORBEN.

DIARREA • • • •

< SEMANAS AGUDA, >4 SEMANAS CRÓNICA. DIARREA TOXIGÉNICA AFECTA EL INTESTINO DELGADO PROXIMAL DIARREA INVASIVA AFECTA ILEON Y COLON DISTAL. EL TRATAMIENTO ANTIBIOTICO DEBE SER CONSIDERADO EN DIARREAS POR SHIGELLA, SALMONELLA Y CAMPYLOBACTER.

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AMEBICIDAS LUMINALES: PARAMOMICINA, YODOQUINOL Y DILOXANIDA. AMEBICIDA TISULAR: METRONIDAZOL DE ELECCIÓN >90% DE CURACIÓN. TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN GIARDIASIS: METRONIDAZOL 250MG V.O X 3 X 5 DÍAS. ASCARIS: ALBENDAZOL 400 MG D.U. STRONGYLOIDES: IVERMECTINA 200 MCG/KG V.O D.U.

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TRICHURIS TRICHURIA: MEBENDAZOL 100 MG X 2 X 3 DÍAS. V.O TRIQUINOSIS: EDEMA PERIORBITARIO, LA EXPOSICIÓN INTENSA PUEDE CAUSAR LA MUERTE POR MIOSITIS, NEURITIS Y TROMBOSIS, ALBENDAZOL 400 MG/DÍA/3 DÍAS O MEBENDAZOL 200 MG/DÍA/5 DÍAS. Y GLUCOCORTICOIDES (REDUCEN LA INFLAMACIÓN. TENIASIS: PRAZICUANTEL 10 MG/KG V.O D.U. CISTICERCOSIS: ALBENDAZOL 5 MG/KG/8 HRS/1-4 SEMANAS. TREMÁTODOS: PRAZICUANTEL 25 MG/KG/8 HRS/1 DÍA.

SANGRE OCULTA EN HECES: SOSPECHAR NEOPLASIAS DE COLON, INTOXICACIÓN POR METALES PESADOS Y TRASTORNOS VASCULARES AGUDOS DEL INTESTINO. LEUCOCITOS EN HECES FECALES: DIAGNÓSTICOS DE INFLAMACIÓN. ALCALINIZACION DE LAS HECES: SI UNA MUESTRA DE HECES U ORINA SE VUELVE ROSA TRAS LA ALCALINIZACIÓN SUGIERE INGESTIÓN DE FENOLFTALEINA. PH EN HECES: SI < 5.3 ES DIAGNÓSTICO DE INTOLERANCIA A LOS CARBOHIDRATOS.

MALABSORCIÓN • • •

LA ENFERMEDAD CELIACA SE DEBE A INTOLERANCIA AL GLUTEN, QUE SE ENCUENTRA EN CEREALES COMO TRIGO, CENTENO, AVENA Y CEBADA. AC´s CON MAYOR SENSIBILIDAD PARA ENFERMEDAD CELIACA: ANTIENDOMISIO IgA Y ANTITRANSGLUTAMINASA TISULAR IgA. PUEDE HABER ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12 EN LA MALABSORCIÓN POR CRECIMIENTO BACTERIANO YA QUE ESTA ES CONSUMIDA POR LAS BACTERIAS ANAEROBIAS.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL •

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COLITIS ULCEROSA: LA LESIÓN ES SIEMPRE CONTINUA, DE FORMA QUE NO HAY FORMAS SANAS DENTRO DEL ÁREA AFECTADA, MUY RARAMENTE AFECTA INTESTINO DELGADO. HISTOLÓGICAMENTE HAY DISTORSIÓN DE LAS CRIPTAS DE LIEBERKÜHN. TRAS LARGA EVOLUCIÓN SUELEN APARECER ZONAS DE DISPLASIA QUE PREDISPONEN AL DESARROLLO DE ADENOCARCINOMA. ENFERMEDAD DE CROHN: PUEDE AFECTAR CUALQUIER SEGMENTO O COMBINACIÓN DE INTESTINOS, DESDE LA BOCA HASTA EL ANO, SIENDO MÁS FRECUENTE EN ILEO TERMINAL Y COLON DERECHO. EN LA COLITIS ULCEROSA EL DOLOR SE PUEDE QUITAR CON LA DEFECACIÓN. EN LA COLITIS ULCEROSA LA SIGMOIDOSCOPÍA FLEXIBLE ES EL MÉTODO DE ELECCIÓN, AUNQUE ES NECESARIA UN COLONOSCOPÍA COMPLETA POSTERIORMENTE PARA EVALUAR LA EXTENCIÓN.

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SON HABITUALES LAS FÍSTULAS EN LA ENFERMEDAD DE CROHN. IMAGEN DE "EMPEDRADO" RX DE ENFERMEDAD DE CROHN. ENFERMEDAD DE CROHN: LA SIGMOIDOSCOPÍA FLEXIBLE ES EL MÉTODO DE ELECCIÓN, AUNQUE ES NECESARIA POSTERIORMENTE UNA COLONOSCOPÍA COMPLETA Y UN TRÁNSITO GASTROINTESTINAL PARA EVALUAR LA EXTENSIÓN. EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ES HISTOLÓGICO EN AMBAS ENTIDADES. MEGACOLON TÓXICO: COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE EN LA COLITIS ULCEROSA, LA PRECIPITAN: COLITIS GRAVES, ESTUDIOS BARITADOS, DEPLECIÓN DE POTASIO, ANTICOLINÉRGICOS Y OPIÁCEOS. SE DIAGNÓSTICA CON DILATACIÓN DE > 6 CM EN COLON TRANSVERSO. SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE: ALTERACIÓN DEL RITMO INTESTINAL, CONSTIPACIÓN O DIARREA Y DOLOR ABDOMINAL, EL CUADRO COMIENZA EN ADULTOS.

ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD HEPATOBILIAR • • • • • • • • • • •

LA ELEVACIÓN CONJUNTA DE LA GGT (ALT O GPT) Y FOSFATASA ALCALINA INDICAN ENFERMEDAD COLESTÁSICA. LA ALT ES MÁS ESPECÍFICA QUE LA AST O GOT PARA ENFERMEDAD HEPÁTICA. EN LA HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA LA AST SUELE SER 2 VECES SUPERIOR A LA ALT. LA BILIRRUBINA DIRECTA ES HIDROSOLUBLE Y POR TANTO SERÁ LA ÚNICA FRACCIÓN QUE APARECERÁ EN ORINA. LA BD O CONJUGADA SE ELEVA EN PROBLEMAS DE SECRECIÓN DE LA CÉLULA HEPÁTICA O EN PROBLEMAS DE LAS VÍAS BILIARES. LA BI O NO CONJUGADA SE ELEVA A UN TRASTORNO DE LA CONJUGACIÓN, DE LA CAPTACIÓN O AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA. COLESTASIS SE MANIFIESTA CLÍNICAMENTE POR: ICTERICIA, COLURIA, ACOLIA Y PRURITO. ENZIMAS DE COLESTASIS: FOSFATASA ALCALINA, GGT Y 5-NUCLEOTIDASA, SIENDO LA MÁS UTILIZADA LA FOSFATASA ALCALINA. LA ECOGRAFÍA HEPATOBILIAR ES LA PRIMERA EXPLORACIÓN A REALIZAR ANTE UN PACIENTE CON COLESTASIS. LA DILATACIÓN BILIAR SUGIERE UN COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA Y LA AUSENCIA DE DILATACIÓN UNA INTRAHEPÁTICA. LA BIOPSIA HEPÁTICA ESTÁ CONTRAINDICADA SI EXISTE DILATACIÓN DE LA VÍA BILIAR.

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA ICTERICIA •

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EL SÍNDROME DE GILBERT AFECTA A PACIENTES JÓVENES SOMETIDOS A ESTRÉS FÍSICO O PSÍQUICO Y CUENTA CON UN AUMENTO EXCLUSIVO DE BILIRRUBINA (ELEVACIÓN < 5 MG/DL) A EXPENSAS DE LA FRACCIÓN INDIRECTA, EL MÉTODO DISGNÓSTICO DE ELECCIÓN DEL SÍNDROME DE GILBERT ES EL TEST DEL AYUNO. LA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA CRÓNICA PUEDE DAR LUGAR A LA FORMACIÓN DE CÁLCULOS PIGMENTARIOS EN VESÍCULA BILIAR. LA ICTERICIA FISIOLÓGICA DEL RECIÉN NACIDO ES A EXPENSAS DE LA BILIRRUBINA INDIRECTA O NO CONJUGADA. SÍNDROME DE GILBERT: GENERALMENTE SE MANIFIESTA EN LA SEGUNDA DECADA DE LA VIDA, LA ICTERICIA ES FLUCTUANTE, SE EXACERBA TRAS AYUNO PROLONGADO, CIRUGÍA, FIEBRE, INFECCIÓN, EJERCICIO EXCESIVO, INGESTA DE ALCOHOL, NO SUELE EXCEDER LOS 5 MG/DL. TEST O PRUEBA DEL AYUNO: CONSISTE EN TENER AL PACIENTE DURANTE 2 DÍAS CON UNA DIETA DE 300 KCAL. ESO HACE AUMENTAR LA BILIRRUBINA EN EL GILBERT, NO EN LAS HEMOLÍTICAS. SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO 1: SE CARACTERIZA POR AUSENCIA COMPLETA DE LA ACTIVIDAD DE LA GLUCORONILTRANSFERASA, TIENE NIVELES DE BILIRRUBINA

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INDIRECTA MAYORES A 20 MG/DL, LOS NIÑOS CON ESTA ENFERMEDAD SUELEN MORIR EN EL PRIMER AÑO DE VIDA POR KERNICTERUS. ALGUNOS CASOS HAN SIDO TRANSPLANTADOS CON ÉXITO. SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO 2: DEFICIENCIA PARCIAL DE LA GLUCORONILTRANSFERASA, LOS NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA OSCILAN ENTRE 6 Y 20 MG/DL, LA ICTERICIA SUELE APARECER HASTA LA ADOLESCENCIA, SIENDO LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS RAROS. EL SISTEMA DE LA GLUCORONILTRANSFERASA PUEDE SER INHIBIDO CON LOS FÁRMACOS: CLORANFENICOL, NOVOBIOCINA O LA VITAMINA K Y POR SUSTANCIAS EN LA LECHE MATERNA.

SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON: HAY UN DEFECTO EN LA EXCRECIÓN BILIAR DE BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA, VARÍA DE 3-10 MG/DL. EL MOTIVO DE QUE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEA MIXTA SE DEBE A QUE EL PIGMENTO, DESPUÉS DE SER CONJUGADO, ES DECONJUGADO EN EL CANALÍCULO HEPATOBILIAR Y REFLUYE AL PLASMA. NO HAY ALTERACIÓN DE LAS VÍAS BILIARES, EL HÍGADO EN ESTOS PACIENTES ES DE COLOR NEGRO POR LA ACUMULACIÓN DE UN PIGMENTO EN LOS HEPATOCITOS. SÍNDROME DE ROTOR: EXISTE UN AUMENTO DE BILIRRUBINA DIRECTA, SE CONSIDERA QUE ES UN TRASTORNO DEL ALMACENAMIENTO HEPÁTICO.

HEPATITIS VÍRICAS •

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EL AUMENTO DE LAS BILIRRUBINAS ES A EXPENSAS DE LAS DOS FRACCIONES, LA ELEVACIÓN DE TRANSAMINASAS PREDOMINARÁ SOBRE LOS PARÁMETROS DE COLESTASIS. ES MÁS FRECUENTE SIN EMBARGO LA HEPATITIS ANICTÉRICA. SE ENTIENDE POR HEPATITIS FULMINANTE LA COEXISTENCIA DE ENCEFALOPATÍA Y DISMINUCIÓN DEL TIEMPO DE PROTROMBINA POR DEBAJO DEL 40% EN UN HÍGADO PREVIAMENTE SANO, MÁS FRECUENTE EN LA HEPATITIS B Y E EN LAS EMBARAZADAS. INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS A: FAMILIA PICORNAVIRIDAE, PERIODO DE INCUBACIÓN DE 28 DÍAS, SE ELIMINA POR HECES FECALES A PARTIR DEL 7-10 DÍAS DE LA INFECCIÓN, TENIENDO SU MÁXIMO PICO A LOS 25 DÍAS, ES DECIR, DÍAS ANTES DE QUE SE MANIFIESTE LA CLÍNICA. LA ELIMINACIÓN DEL VIRUS SOLO PERMANECE 5-10 DÍAS, DESAPARECIENTO POR TANTO SU INFECTIVIDAD. EN LOS NIÑOS LA INFECCIÓN CASI ES SUBCLÍNICA, EN LOS ADULTOS 3/4 PARTES CURSAN SINTOMÁTICOS. NO EVOLUCIONA HACIA LA CRONICIDAD. EL DIAGNOSTICO SE HACE MEDIANTE LA DETECCIÓN DE IgM ANTI-VHA, LA DETERMINACIÓN DE IgG ANTI-VHA ES INDICATIVO DE INFECCIÓN PASADA E INMUNIDAD PERMANENTE. CAUSA MÁS FRECUENTE DE HEPATITIS VIRAL.

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INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS B: FAMILIA HEPADNAVIRIDAE, EN LA INFECCIÓN POR VHB EL PRIMER MARCADOR QUE APARECE ES EL AgHBs Y DESAPARECE EN LA FASE DE CONVALECENCIA EN LOS CASOS QUE EVOLUCIONAN A LA CURACIÓN, SI PERMANECE EN SUERO MÁS DE 3 MESES ES MUY PROBABLE QUE LA INFECCIÓN SE CRONIFIQUE, UNA VEZ QUE SE NEGATIVIZA EL AgHBs APARECEN LOS ANTICUERPOS ANTI-HBs QUE CONFIEREN INMUNIDAD, SOLO UN 5% NO DESARROLLAN ANTI-HBs. UNA O DOS SEMANAS DESPUÉS DE LA APARICIÓN DEL AgHBs APARECEN LOS ANTICUERPOS ANTI-HBc, DE TIPO IgM DURANTE LOS PRIMEROS 6 MESES GENERALMENTE Y POSTERIORMENTE DE TIPO IgG, INDEPENDIENTEMENTE DE QUE HAYA CRONIFICACIÓN O CURACIÓN DE LA ENFERMEDAD. LA IgM ANTI-HBc ES UN MARCADOR IMPRESCINDIBLE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN AGUDA DE VHB. LA PRINCIPAL VÍA DE TRANSMISIÓN ES POR O SEXUAL, USO DE DROGAS, MADRE A HIJO, EN MÉXICO PREDOMINA EL GENOTIPO H. PRINCIPALES MECANISMOS DE TRANSMISIÓN: PERCUTÁNEA O PARENTERAL, O SEXUAL Y PERINATAL. EL PERIODO DE INCUBACIÓN VARÍA DE 1 A 6 MESES, EL 1% TERMINAN DESARROLLANDO UNA HEPATITIS FULMINANTE. ◦ AgHBs: ANTÍGENO DE SUPERFICIE DEL VHB. SU PERSISTENCIA MÁS ALLÁ DE 6 MESES INDICA CRONIFICACIÓN DE LA INFECCIÓN. INDICA PRESENCIA ACTUAL DEL VIRUS. ◦ ANTI-HBs: ANTICUERPOS CONTRA EL ANTÍGENO DE SUPERFICIE DEL VHB (AgHBs). INDICAN INFECCIÓN PASADA CON DESARROLLO DE INMUNIDAD. ◦ AgHBc: ANTÍGENO CORE DEL VHB. SÓLO DETECTABLE EN LOS HEPATOCITOS. ◦ ANTI-HBc: ANTICUERPOS FRENTE AL ANTÍGENO CORE DEL VHB (AgHBc). IgM ANTI-HBc INDICA INFECCIÓN ACTIVA O REACTIVACIÓN. IgG ANTI-HBc INDICA INFECCIÓN PASADA O PRESENTE ( O PREVIO CON EL VHB). ◦ AgHBe: ANTÍGENO E DEL VHB. SU PRESENCIA SI PERSISTE MÁS ALLÁ DE LA FASE AGUDA, ES SUGESTIVA DE CRONICIDAD CON CAPACIDAD REPLICATIVA DEL VHB. ◦ ANTI-HBe: ANTICUERPO DEL ANTÍGENO E DEL VHB (AgHBe). MARCADOR DE SEROCONVERSIÓN Y DISMINUCIÓN DE LA INFECTIVIDAD EN PORTADORES. ◦ LA INFECCIÓN CRÓNICA DE VHB SE DIAGNOSTICA CUANDO EL ANTÍGENO DE SUPERFICIE (AgHBs) PERMANECE EN SUERO POR MÁS DE 6 MESES CON ANTI-HBc IgG. ◦ TRATAMIENTO: INTERFERON A 2A PEGILADO, LAMIVUDINA (LMV), ADEFOVIR DIPIVOXILO (ADV), ENTECAVIR (ETV), TELBIVUDINA (LdT) Y TENOFOVIR (TDV).

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INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS C: FAMILIA FLAVIVIRIDAE, EL GENOTIPO 1 ES EL CAUSANTE DE UN 70-75% DE LAS HVC EN ESTADOS UNIDOS Y MÉXICO. COMO FACTOR DE RIESGO ESTÁS LOS TRANSFUNDIDOS ANTES DE 1996, CONSTITUYE EL 90% DE LAS HEPATITIS POSTRANSFUCIONALES, LA TRANSMISIÓN MATERNOFETAL ES INFERIOR AL 5%, LA TRANSMISIÓN POR VÍA SEXUAL ES MENOR AL 3%, EL PERIODO DE INCUBACIÓN VARÍA DE 15 A 150 DÍAS (MEDIA DE 50 DÍAS), TIENE ALTA TENDENCIA A LA CRONIFICACIÓN, TIENDE A GENERAR CIRROSIS EN UNA MEDIA DE 21 AÑOS, Y CARCINOMA HEPATOCELULAR EN UNOS 29 AÑOS, EL TRATAMIENTO PREVENTIVO INMEDIATO DESPUÉS DE UNA PUNCIÓN CON MATERIAL CONTAMINADO VHC + NO ES ADECUADO YA QUE EL VIRUS SUELE ELIMINARSE, HAY QUE DAR SEGUIMIENTO Y EN CASO DE HEPATITIS AGUDA DAR TRATAMIENTO. UNICAMENTE SE TRATA A LOS QUE TIENEN TRANSAMINASAS Y HEPATITIS CRÓNICA AL MENOS MODERADA EN LA BIOPSIA. EL TRATAMIENTO CONSISTE EN LA COMBINACION DE INTERFERON PEGILADO Y RIBAVIRINA, EL GENOTIPO 1 SE TRATA POR 48 SEMANAS.

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PAUTA TERAPÉUTICA CON BOCEPREVIR:

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PAUTA TERAPÉUTICA CON TELAPREVIR:

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INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS D: NECESITA DE LA COLABORACIÓN DEL VHB PARA SER INFECTANTE Y PATÓGENO. LA PRESENCIA DE IgM ANTI-VHD NO IMPLICA INFECCIÓN AGUDA, SE TRANSMITE POR VÍA PARENTERAL, EVOLUCIONA A CIRROSIS EN UN 50% EN 5-7 AÑOS, EL ÚNICO MEDICAMENTO INDICADO ES EL INTERFERON A. INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS E: FAMILIA CALICIVIRIDAE, SE ELIMINA POR LAS HECES EN LA FASE TARDÍA DEL PERIODO DE INCUBACIÓN QUE ES DE 5-6 SEMANAS, DA UN CUADRO DE HEPATITIS COLESTÁSICA, NO EVOLUCIONA A LA CRONICIDAD, EL DIAGNÓSTICO SE HACE MEDIANTE LA DETERMINACIÓN DE IgM ANTI-VHE, LA DETERMINACIÓN DE IgG ANTI-VHE ES INDICATIVO INFECCIÓN PASADA E INMUNIDAD PERMANENTE.

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FÁRMACOS HE HÍGADO • •

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LA INTOXICACIÓN POR PARACETAMOL ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HEPATITIS FULMINANTE. EL TRATAMIENTO DE LA INTOXICACIÓN POR PARACETAMOL SE BASA EN DOS CONCEPTOS, DECONTAMINACIÓN GASTROINTESTINAL CON CARBÓN ACTIVADO Y USO DE NACETILCISTEÍNA (NAC). LAS INDICACIONES DE TRATAMIENTO CON N-ACETILCISTEÍNA SON LAS SIGUIENTES:

DOSIS RECOMENDADA DE NAC: 140 MG/KG. SEGUIDA DE 17 DOSIS POR VÍA ORAL DE 70 MG/KG/ 4 HRS. EL METOTREXATE ES EL EJEMPLO TÍPICO DE FIBROSIS HEPÁTICA POR FÁRMACO. LA ISONIACIDA SUELE CAUSAR HEPATITIS AGUDA, LA METILDOPA TAMBIÉN PUEDE CAUSAR HEPATITIS AGUDA. EL KETOCONAZOL ES OTRO FÁRMACO QUE PUEDE PRODUCIR HEPATITIS, LA REACCIÓN ES IDEOSINCRÁSICA; PUEDE DAR HEPATITIS CRÓNICA. LA FENITOÍNA ES EL MEDICAMENTO QUE PRINCIPALMENTE SUELE CAUSAR HEPATITIS ALÉRGICA, OTROS FÁRMACOS SON: FENOBARBITAL, BENZODIACEPINAS, AINES, SULFAMIDAS, ANTITIROIDEOS, DANTROLENO Y AMOXICILINA-ÁCIDO CLAVULÁNICO. LA CLORPROMACINA DESARROLLA COLESTASIS EN UN 1-2% Y GENERALMENTE EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE INICIADO EL TRATAMIENTO. LA ERITROMICINA TAMBIEN OCASIONA COLESTASIS 1-4 SEMANAS DESPUÉS DE INICIAR EL TRATAMIENTO, CAUSA DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO, QUE SUELE SER GRAVE, FIEBRE, PRURITO E ICTERICIA. OTROS FÁRMACOS QUE PUEDEN DAR ESTA LESIÓN SON: COTRIMOXAZOL, RIFAMPICINA, NAFCILINA, CAPTOPRIL Y ESTRÓGENOS. EL RIESGO DE ADENOMA HEPÁTICO SE INCREMENTA 116 VECES TRAS 5 AÑOS DE TOMA DE ANTICONCEPTIVOS ORALES Y 500 VECES TRAS 7 AÑOS.

HEPATITIS CRÓNICA •

EL REQUISITO MÍNIMO PARA CONSIDERAR UNA HEPATITIS COMO CRÓNICA ACTIVA ES LA RUPTURA DE LA MEMBRANA LIMITANTE CON INICIO DE NECROSIS PARCELAR PERIFÉRICA.

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CUANDO PERSISTE MÁS ALLÁ DE 6 MESES. LAS CAUSAS MÁS FRECUENTES SON LAS HEPATOPATÍAS VÍRICAS, EN ESPECIAL VHA.

TRASTORNOS HEPÁTICOS ASOCIADOS A ALCOHOL • • •

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EN LA HEPATOPATÍA HEPÁTICA RECUERDA QUE LA AST ES MAYOR QUE LA ALT. LA HIALINA DE MALLORY ES MUY SUGESTIVA DE HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA. SÍNDROME DE SIEVE: SE CARACTERIZA POR ESTEATOSIS HEPÁTICA, HIPERLIPIDEMIA, ANÉMIA HEMOLÍTICA, ICTERICIA Y DOLOR ABDOMINAL. QUE ES COMPLICACIÓN DE LA ESTEATOSIS HEPÁTICA. LOS PACIENTES CON HÍGADO GRASO ALCOHÓLICO PUEDEN MORIR SÚBITAMENTE, PROBABLEMENTE POR EMBOLISMO GRASO AL PULMÓN O CEREBRO, HIPOGLUCÉMIAS, HIPERSENSIBILIDAD ADRENÉRGICA Y/O RETIRADA SÚBITA DE ALCOHOL.

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LA CIRROSIS ALCOHÓLICA ES EL ESTADIO FINAL DE LA ENFERMEDAD HEPÁTICA POR ALCOHOL.

CIRROSIS •

LA CLASIFICACION DE CHILD-PUGH SE RESUME A BATEA: BILIRRUBINAS, ALBÚMINA, TIEMPO DE PROTROMBINA, ENCEFALOPATÍA Y ASCITIS.

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LOS PACIENTE CON CIRROSIS HEPÁTICA DESCOMPENSADA PUEDEN PRESENTAR ALGUNA DE LAS GRANDES COMPLICACIONES, COMO HEMMORRAGIA DIGESTIVA ALTA POR VÁRICES, ICTERICIA, ASCITIS, ENCEFALOPATÍA, PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA, SEPSIS O HEPATOCARCINOMA. LOS PACIENTE CON CIRROSIS HEPÁTICA DESCOMPENSADA CLÍNICAMENTE PUEDEN PRESENTAR: TINTE ICTÉRICO, ARAÑAS VASCULARES, ERITEMA PALMAR, CONTRACTURA DE DUPUYTREN (FRECUENTE EN ALCOHÓLICOS), HIPERTROFIA PAROTÍDEA, GINECOMASTIA Y DISTRIBUCIÓN GINECOIDE DEL VELLO. EN LAS CIRROSIS BILIARES HAY HIPERCOLESTEROLEMIA Y EN LAS NO BILIARES HIPOCOLESTEROLEMI. LA COMBINACIÓN DE ENDOSCOPIA JUNTO CON LA ISTRACIÓN DE SOMATOSTATINA INTRAVENOSA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN DE LA HEMORRAGIA ACTIVA POR VÁRICES ESOFÁGICAS.

COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS •

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PARECE QUE LA PRESIÓN PORTAL TIENE UN RITMO CIRCADIANO, SIENDO EL GRADIENTE DE PRESIÓN MÁS ELEVADO DESPUÉS DE MEDIA NOCHE, DISMINUYENDO SIGNIFICATIVAMENTE DESPUÉS DE LA 9:00 AM Y EL MÁS BAJO A LAS 7:00 PM. VÁRICES ESOFÁGICAS: EL MÉTODO DE ELECCIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO ES LA ENDOSCOPÍA

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FÁRMACOS UTILIZADOS PARA EL MANEJO DE HDA AGUDA: TERLIPRESINA, SOMATOSTATINA, OCTREÓTIDE, VASOPRESINA Y NITROGLICERINA. FÁRMACOS PARA PREVENIR LA HDA POR VÁRICES: B-BLOQUEADORES (PROPRANOLOL Y NADOLOL) Y ESPIRONOLACTONA. LA LIGADURA ENDOSCÓPICA ES MÁS EFICAZ Y SEGURA QUE LA ESCLEROTERAPIA Y CON MENOS EFECTOS ADVERSOS, ES EL MÉTODO ENDOSCÓPICO DE ELECCIÓN EN LA HEMORRAGIA ACTIVA Y EN EL TRATAMIENTO ENDOSCÓPICO PROFILÁCTICO. SONDA DE SENGSTAKEN-BLAKEMORE: CUENTA CON UN BALÓN ESOFÁGICO Y UNO GÁSTRICO, SE UTILIZA CUANDO EL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Y ENDOSCÓPICO HA FALLADO, SE MANTIENE 24 HRS. Y, EXCEPCIONALMENTE 48 HRS. TIENE MUCHAS COMPLICACIONES. TIPS (SHUNT PORTOSISTÉMICOS TRANSYUGULARES INTRA HEPÁTICOS): ES UNA ANASTOMOSIS PORTOCAVA INTRAHEPÁTICA NO QUIRÚRGICA, SU PRINCIPAL INDICACIÓN ES LA PREVENCIÓN DE HDA EN PACIENTES CON VÁRICES ESOFÁGICAS QUE ESTÁN EN ESPERA DE TRANSPLANTE HEPÁTICO Y EN LOS QUE HAN FALLADO LOS TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS Y ENDOSCÓPICOS. EN LA PROFILAXIS PRIMARIA (CUANDO NUNCA HA HABIDO SANGRADO) SE UTILIZAN: BBLOQUEADORES, SINO TOLERA EL TRATAMIENTO ALTERNATIVO ES LA REALIZACIÓN DE LIGADURA ENDOSCÓPICA CON BANDAS DE MANERA PERIÓDICA. PROFILAXIS SECUNDARIA (CUANDO YA SE TUVO UN PRIMER EPISODIO DE SANGRADO): EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES LA COMBINACIÓN DE B-BLOQUEADORES NO CARDIOSELECTIVOS + NITRITOS, SINO SE TOLERAN O ESTÁN CONTRAINDICADOS SE OPTARÁ POR LA LIGADURA ENDOSCÓPICA DE LAS VÁRICES PERIÓDICA. SI A PESAR DE ENCONTRARSE EL PACIENTE EN PROFILAXIS SECUNDARIA, PRESENTA UN EPISODIO DE HEMORRAGIA, DEBE OPTARSE POR COLOCAR UN TIPS E INCLUIR AL PACIENTE EN LISTA DE TRANSPLANTE HEPÁTICO. SE DEBE EVITAR LA RESUCITACIÓN VIGOROSA CON SOLUCIÓN SALINA DADA, LA POSIBILIDAD DE PRECIPITAR UNA RECURRENCIA DE LA HEMORRAGIA, O UNA ACUMULACIÓN DE ASCITIS. ASCITIS: LA PARACENTESIS DIAGNÓSTICA ES EL MÉTODO DIAGNÓSTICO DE ELECCIÓN. LOS PACIENTES CON UN GRADIENTE ALBÚMINA SÉRICA-ALBÚMINA DE LÍQUIDO ASCÍTICO >1.1 MG/DL TIENEN HIPERTENSIÓN PORTAL (ESTE GRADIENTE SE OBTIENE RESTANDO A LA ALBÚMINA SÉRICA LA ALBÚMINA EN LÍQUIDO ASCÍTICO) CON UNA SEGURIDAD DIAGNÓSTICA DE 97%.

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EL DIAGNÓSTICO DE PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA DEFINITIVO ES POR CULTIVO, ES UTIL LA MEDICIÓN DE LEUCOCITOS EN LÍQUIDOASCÍTICO SI SON MAYORES DE 500/MM3 O LO QUE ES MEJOR POLIMORFONUCLEARES >250/MM3. PARA LA PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA LOS ANTIBIÓTICOS MÁS UTILIZADOS EMPÍRICAMENTE SON LA CEFALOSPORINAS DE 3RA. GENERACIÓN. EL DESCENSO DE MÁS DEL 25% DE LAS CIFRAS DE PMN ES UN MARCADOR DE ADECUADA RESPUESTA AL TRATAMIENTO. LO PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE PERITONITIS BACTERIANA ESPONTANEA AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO DEBEN RECIBIR 1.5G/KG DE ALBÚMINA Y 1G/KG AL 3ER. DÍA, CON ESTO SE DISMINUYE EL RIESGO DE FRACASO RENAL Y MEJORA EL PRONÓSTICO. SÍNDROME HEPATORRENAL: EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE EN BASE A LOS SIGUIENTES PARÁMETROS: DEMOSTRACIÓN DE UNA DISMINUCIÓN IMPORTANTE EN LA TASA DE FILTRADO GLOMERULAR (CREATINA >1.5MG/DL) EN AUSENCIA DE TTO. DIURÉTICO, EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS Y LA EXPANSIÓN DE VOLUMEN PLASMÁTICO CON ALBÚMINA NO NORMALIZA LA FUNCIÓN RENAL. EL SÍNDROME HEPATORRENAL SE CARACTERIZA POR OLIGURIA, INSUFICIENCIA RENAL PROGRESIVA Y BAJA ELIMINACIÓN DE SODIO EN ORINA, EN AUSENCIA DE OTRAS CAUSAS ESPECÍFICAS DE INSUFICIENCIA RENAL.

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ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA: CAMBIOS EN EL ESTADO MENTAL, ASTERIXIS, ALTERACIONES NEUROMUSCULARES, DE FORMA RARA SE PRESENTA LA MIELOPATÍA HEPÁTICA QUE COMPRENDE UN CONJUNTO DE SÍNTOMAS COMO LA PARAPARESIA ESPÁSTICA PROGRESIVA, HIPERREFLEXIA, REFLEJO CUTÁNEO-PLANTAR EXTENSOR Y DIFICULTADES DE LA DEAMBULACIÓN CON SENSIBILIDAD PRESERVADA. MEDIDAS TERAPÉUTICAS: DISMINUIR LAS PROTEÍNAS DE LA DIETA, LACTULOSA, ANTIBIÓTICOS (NEOMICINA, PAROMOMICINA Y METRONIDAZOL), SI EL FACTOR PRECIPITANTE FUE UNA BENZODIACEPINA ES ÚTIL EL FLUMACENIL, AUNQUE TAMBIÉN HA SIDO ÚTIL SIN QUE SE HAYAN TOMADO. HEPATOBLASTOMA: TUMOR QUE SE VE SOBRE TODO EN NIÑOS < DE 4 AÑOS, PREDOMINA EN VARONES, A-FETOPROTEÍNA MUY ELEVADA, SUELEN SER TUMORES SOLITARIOS QUE SON RESECABLES AL DIAGNÓSTICO, SUPERVIVENCIA >50% A LOS 5 AÑOS.

COLESTASIS CRÓNICAS • • • •

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EL TRATAMIENTO DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ES EL ÁCIDO URSODEOXICÓLICO DESDE EL DIAGNÓSTICO. LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ES TÍPICA DE MUJERES, COMO ASÍ LO ES TÍPICA DE HOMBRES LA COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA. LA COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA SE ASOCIA TÍPICAMENTE A LA COLITIS ULCEROSA. LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA SE ASOCIA TÍPICAMENTE AL SÍNDROME DE CREST( CALCINOSIS, RAYNAUD, DISFUNCIÓN ESOFÁGICA (ESOPHAGEAL DISFUNCTION), ESCLERODACTILIA (SCLERODACTYLY) Y TELANGIECTASIAS. CLÍNICA DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA: ASTENIA Y PRURITO SON LOS SÍNTOMAS MÁS FRECUENTE, HEPATOMEGALIA, ESPLENOMEGALIA Y LESIONES DE RASCADO. EN FASES MÁS AVANZADAS ICTERICIA, XANTOMAS, XANTELASMAS, O SIGNOS DE DESCOMPENSACIÓN HEPÁTICA. EL ANILLO DE KAYSER-FLEISCHER ES MUY RARO. HAY ELEVACIÓN DE FOSFATASA ALCALINA EN TODOS LOS PACIENTES Y EN OCASIONES COLESTEROL SUPERIOR A 1000 MG/DL. HAY HIPERGAMMAGLOBULINEMIA POR AUMENTO DE IgM, PRESENCIA DE AMA (ANTICUERPOS ANTI-MITOCONDRIALES) CON UNA ESPECIFICIDAD DEL 97%. DIAGNÓSTICO DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA: SI LA FOSFATASA ALCALINA Y LA IgM ESTÁN ELEVADAS, JUNTO A LA POSITIVIDAD DE LOS AMA, EL DIAGNÓSTICO ES PROBABLE Y DEBE CONFIRMARSE MEDIANTE UNA BIOPSIA HEPÁTICA QUE ADEMÁS PERMITE ESTABLECER EL ESTADIO. TRATAMIENTO ESPECÍFICO DE LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA: ÁCIDO URSODESOXICÓLICO, CORTICOESTEROIDES (BUDESONIDA), COCHICINA, METOTREXATO, THO.

ENFERMEDADES HEPÁTICAS DE CAUSA METABÓLICA Y CARDÍACA •

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HEMOCROMATOSIS PRIMARIA: DEFECTO DE UN GEN REGULADOR DEL METABOLISMO DEL HIERRO, QUE CONDICIONA UN DEPÓSITO TISULAR DE HIERRO MULTIORGÁNICO CON MUCHAS COMPLICACIONES, ENTRE ELLAS CIRROSIS HEPÁTICA. HAY UN INCREMENTO EN LA ABSORCIÓN INTESTINAL DE HIERRO. EL CUADRO CLÍNICO SUELE ESTAR PRESIDIDO POR PIGMENTACIÓN CUTÁNEA, DIABETES, HEPATOPATÍA, MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA Y DISFUNCIÓN SEXUAL. SE HA CONSIDERADO QUE UN ÍNDICE DE HIERRO HEPÁTICO > DE 1.9 ES PRÁCTICAMENTE DIAGNÓSTICO DE HEMOCROMATOSIS. EL TRATAMIENTO SE HACE CON FLEBOTOMÍAS REPETIDAS, 500 CC SEMANAL O QUINCENALMENTE HASTA QUE LA FERRITINA PLASMÁTICA DESCIENDE POR DEBAJO DE 50 NG/ML. ENFERMEDAD DE WILSON: TRASTORNO HEREDITARIO QUE CONSISTE EN DISMINUCIÓN DE LA INCORPORACIÓN DEL COBRE A LA CERULOPLASMINA A NIVEL HEPÁTICO, PROVOCANDO UNA ACUMULACIÓN DE GRANDES CANTIDADES DE MENCIONADO METAL EN EL

ORGANISMO, PRINCIPALMENTE EN HÍGADO Y CEREBRO. CUANDO SE ACUMULA EN LA CÓRNEA APARECE EL ANILLO DE KAYSER-FLEISCHER, EN EL CREBRO DEGENERACIÓN, EN EL RIÑÓN TUBULOPATÍA Y EN LAS HEMATÍES HAY HEMÓLISIS. HAY 3 FORMAS DE PRESENTACIÓN, NEUROLÓGICA, PSIQUIÁTRICA Y HEPÁTICA, SIENDO ESTA ÚLTIMA LA MÁS FRECUENTE EN LA INFANCIA. LA COMBINACIÓN DE GLIA II DE ALZHEIMER Y CÉLULAS DE OPALSKI SE HA CONSIDERADO COMO PATONOGMÓNICO DE LA ENFERMEDAD DE WILSON. EL TRATAMIENTO HA DE SER DE POR VIDA, PENICILAMINA QUE SE DEBE ASOCIAR CON PIRIDOXINA. TREINTINE, TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA, ZINC (SE EMPLEA COMO TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO DESPUÉS DE LA DETOXIFICACIÓN. TETRATIOMOLIBDATO (ES EL QUELANTE MÁS POTENTE, ES MENOS EFECTIVO Y MÁS POTENTE QUE LA COMBINACIÓN DE ZINC + TREINTINE.

ABSCESOS HEPÁTICOS •

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ABSCESO PIÓGENO: SUELEN SER CRIPTOGÉNICOS O SECUNDARIOS A ENFERMEDAD BILIAR, LOS MICROORGANISMOS MÁS AISLADOS SON E. COLI, KLEBSIELLA, PROTEUS, PSEUDOMONA Y STREPTOCOCCUS, LA ECOGRAFÍA ES LA PRUEBA DE IMAGEN DE ELACCIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO, SE ALTERAN LAS ENZIMAS HEPÁTICAS EN ESPECIAL LA FOSFATASA ALCALINA, TRATAMIENTO CON ANTIBIOTICOTERAPIA DE AMPLIO ESPECTRO IV X 2 SEMANAS Y 1 MES V.O Y EN LA MAYORÍA SE PRECISA UN DRENAJE PERCUTÁNEO DEL ABSCESO. ABSCESO AMEBIANO: SE TRATA DE LA MANIFESTACIÓN EXTRAINTESTINAL MÁS FRECUENTE DE LA AMEBIASIS, MÁS FRECUENTE EN LA EDAD ADULTA CON UN PICO EN LOS 20-40 AÑOS, PREDOMINIO EN VARONES, PRESENTAN DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO, FIEBRE VESPERTINA O NOCTURNA, ESCALOFRÍOS, DIAFORESIS, MALESTAR GENERAL Y MIALGIAS. ABSCESO, LÓBULO DERECHO 80 % DE LOS CASOS, PUES ESTÉRIL EN "PASTA DE ANCHOAS", FOSFATASA ALCALINA NORMAL EN FASE AGUDA Y ELEVADA EN CRÓNICA, ALT ELEVADA EN FASE AGUDA, NORMAL EN FASE CRÓNICA. LA PRUEBA MÁS SENSIBLE ES LA HEMAGLUTINACIÓN INDIRECTA, EN LA GAMMAGRAFÍA CON GALIO LOS ABSCESOS PIÓGENOS SON CALIENTE Y LOS AMEBIANOS SON FRÍOS. TRATAMIENTO METRONIDAZOL 750 MG 3 VECES AL DÍA V.O (I.V. SI FUERE NECESARIO) POR 5-10 DÍAS, SE PUEDE UTILIZAR CLOROQUINA. SE SUGIERE LA INGESTA CONCOMITANTE DE HIERRO. TRAS EL TRATAMIENTO SE RECOMIENDA UN AMEBICIDA LUMINAL COMO: YODOQUINOL POR 20 DÍAS, FUROATO DE DILOXANIDA POR DIEZ DÍAS O PAROMOMICINA POR 7 DÍAS.

ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR Y CONDUCTOS BILIARES • •

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LA EXISTENCIA DE FIEBRE, DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO E ICTERICIA (TRIADA DE CHARCOT) ES SUGERENTE DE COLANGITIS AGUDA. LITIASIS BILIAR O COLELITIASIS: CEFTRIAXONA Y SOMATOSTATINA SON FÁRMACOS ASOCIADOS CON EL INCREMENTO DE CÁLCULOS DE COLESTEROL. HAS TA EL 80% SON ASINTOMÁTICAS, CUANDO HAY SÍNTOMAS SON POR LAS COMPLICACIONES: CÓLICO BILIAR, COLECISTITIS AGUDA, COLANGITIS Y PANCREATITIS AGUDA. EL MÉTODO DIAGNÓSTICO DE ELECCIÓN ES EL USG. CÁLCULOS MAYORES DE 2.5 CM SE ASOCIAN CON MÁS FRECUENCIA A COLECISTITIS AGUDA, LA COLECISTECTOMÍA LAPAROSCÓPICA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN, ÁCIDO URSODESOXICÓLICO EN ASOCIACIÓN O NO CON ÁCIDO QUENODESOXICÓLICO, CANDIDATOS: ASINTOMÁTICOS, LITOS <15 MM Y CON VESÍCULA FUNCIONANTE. LITOTRICIA BILIAR EXTRACORPÓREA, APENAS Y SE UTILIZA. EL TRATAMIENTO EL CÓLICO BILIAR ES SINTOMÁTICO: ANTIEMÉTICOS Y ANALGÉSICOS AINES (DE ELECCIÓN). COLECISTITIS AGUDA: INFLAMACIÓN DE LA PARED VESICULAR, SE CARACTERIZA POR DOLOR ABDOMINAL, SENSIBILIDAD EN HIPOCONDRIO DERECHO QUE IMPIDE LA INSPIRACIÓN PROFUNDA (SIGNO DE MURPHY), FIEBRE Y LEUCOCITOSIS. SE PUEDE PRESENTAR EL SÍNDROME DE MIRIZZI (FISTULIZACIÓN DE UN CÁLCULO VESICULAR AL HEPÁTICO COMÚN O AL COLÉDOCO) O COLECISTOPANCREATITIS EN EL CUAL HAY ICTERICIA, SE SOSPECHA UNA PERFORACIÓN VESICULAR AL INTENSIFICARSE DE MANERA SÚBITA EL DOLOR, AUMENTO DE LA REACCIÓN PERITONEAL CON FIEBRE >39°C Y LEUCOCITOSIS. PARA EL DX. EL USG ES EL MÁS UTILIZADO, DANDO LOS SIGUIENTES SIGNOS INDIRECTOS: ◦ ENGROSAMIENTO DE LA PARED >5MM. ◦ LÍQUIDO PERIVESICULAR. ◦ SIGNO DE MURPHY ULTRASONOGRÁFICO POSITIVO. ◦ ALARGAAMIENTO VESICULAR: 8 CM. AXIAL Y 4 CM DIAMETRAL. ◦ LITO ENCARCELADO. ◦ IMAGEN DE DOBLE RIEL. ◦ SOMBRA ACÚSTICA. ◦ ECOS INTRAMURALES. LA TÉCNICA MÁS ESPECÍFICA ES LA GAMMAGRAFÍA CON HIDA QUE REPORTA: ◦ EXCLUSIÓN VESICULAR. ◦ SIGNO DE RIM (AUMENTO DE LA RADIOACTIVIDAD ALREDEDOR DE LA FOSA VESICULAR) EL TRATAMIRNTO CONSISTE EN TERAPIA HÍDRICA, ANTIBIÓTICOS AJUSTADOS AL ANTIBIOGRAMA Y ANALGÉSICOS. ÍLEO BILIAR: EL ESTUDIO RADIOGRÁFICO ES DIAGNÓSTICO DE ÍLEO BILIAR CUANDO REVELA LA PRESENCIA DE AIRE EN LA VÍA BILIAR (AEROBILIA). EL TRATAMIENTO DE

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ELECCIÓN ES LA ENTEROLITOTOMÍA. COLECISTITIS CRÓNICA: COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE DE LA COLELITIASIS, EL CÓLICO BILIAR ES EL SÍNTOMA MÁS FRECUENTE, HAY DOLOR INTERMITENTE EN HIPOCONDRIO DRECHO, INTOLERANCIA A GRASAS, NÁUSEAS Y VÓMITOS, EL TRATAMIENTO DEFINITIVO ES LA COLECISTECTOMÍA PROGRAMADA. COLECISTOSIS HIPERPLÁSICAS: ANORMALIDAD DEGENERATIVA DE LA VESÍCULA, HAY PROLIFERACIÓN DE TEJIDOS NORMALES Y DEPÓSITOS DE GRASA EN LA PARED VESICULAR, LA ADENOMIOMATOSIS Y LA COLESTEROLOSIS SON LAS FORMAS MÁS COMUNES. COLEDOCOLITIASIS: LA MAYORÍA SON CÁLCULOS MIGRADOS DESDE LA VESÍCULA, LOS CÁLCULOS EN COLÉDOCO PUEDEN SE ASINTOMÁTICOS O CAUSAR CÓLICO BILIAR, ICTERICIA OBSTRUCTIVA, COLANGITIS ASCENDENTE O PANCREATITIS. ANTE UN CUADRO DE COLANGITIS O ICTERICIA EN UN PACIENTE COLECISTECTOMIZADO HAY QUE PENSAR EN COLEDOCOLITIASIS RESIDUAL. LA PRUEBA DIAGNÓSTICA DE ELECCIÓN ES LA COLANGIORM O LA ECOENDOSCOPÍA, NO OBSTANTE EL MEJOR MÉTODO ES LA RE (COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA) PUES ES DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA. EL TRATAMIENTO ES LA RE CON ESFINTEROTOMÍA ENDOSCÓPICA Y SI HAY ÉXITO POSTERIOR UNA COLECISTECTOMÍA LAPAROSCÓPICA, EN PACIENTES COLECISTECTOMIZADOS EL TRATAMIENTO IGUAL ES RE. COLEDOCOTOMÍA Y COLEDOCORRAFIA (GENERALMENTE CON TUBO DE KEHR) SI CÁLCULOS MÚLTIPLES CON COLÉDOCO DILATADO. SI HAY FRACASO DE LO ANTERIOR O NO SE TOLERA LA CIRUGÍA, SE PUEDE HACER UNA COLEDOCODUODENOSTOMIA O UNA COLEDOCOYEYUNOSTOMÍA EN "Y" DE ROUX. COLANGITIS: INFECCIÓN DE LA VÍA BILIAR, LA VÍA DE ENTRADA DE LA INFECCIÓN MÁS FRECUENTE ES LA PORTAL, TAMBIEN PUEDE SER ASCENDENTE DESDE EL DUODENO, CÑINICAMENTE SE CARACTERIZA POR LA TRIADA DE CHARCOT, UNA COMPLICACIÓN ES LA COLANGITIS SUPURATIVA QUE SE CARACTERIZA POR LA PENTADA DE REYNOLDS: TRIADA DE CHARCOT + OBNUBILACIÓN Y SHOCK, EL TRATAMIENTO ES DESCOMPRESIÓN URGENTE ENDOSCÓPICA O QUIRÚRGICA MÁS ANTIBIÓTICOS. TUMORES DE VESÍCULA BILIAR: LOS TUMORES BENIGNOS QUE INCLUYEN: PAPILOMAS, ADENOMAS, FIBROMAS Y TUMORES DE CÉLULAS GRANULARES SON RAROS Y GENERALMENTE ASINTOMÁTICOS Y NO SON PRECANCEROSOS. ◦ CARCINOMA VESICULAR: TUMOR MALIGNO MÁS FRECUENTE DEL SISTEMA BILIAR, EL 80% SON ADENOCARCINOMAS, LA CLÍNICA ES PARECIDA A LA DE LA COLELITIASIS Y COLECISTITIS, DOLOR CONTINUO EN HICOCONDRIO DERECHO, NÁUSEAS Y VÓMITO, ES FRECUENTE PÉRDIDA DE PESO, ICTERICIA Y MASA PALPABLE, EL ESTUDIO DE EXTENSIÓN SE HACE CON UNA TAC. EL TRATAMIENTO ES COLECISTECTOMÍA RADICAL (COLECISTECTOMÍA + LINFADENECTOMÍA PORTAL Y HEPATECTOMÍA DEL LECHO VASCULAR) CUANDO ESTÁ LOCALIZADO. SÍNDROME POSCOLECISTECTOMÍA: ENTIDAD DONDE CONTINÚAN LOS SÍNTOMAS DESPUÉS DE LA COLECISTECTOMÍA, HAY QUE DESCARTAS CAUSAS EXTRABILIARES COMO: ESOFAGITIS POR REFLUJO, GASTRITIS, PANCREATITIS, ÚLCERA PÉPRICA, SÍNDROME DE COLON IRRITABLE, EL ÚNICO SÍNTOMA CARACTERÍSTICO ES EL CÓLICO BILIAR, EL MEJOR MÉTODO DIAGNÓSTICO POSCOLECISTECTOMÍA ES LA RE.

PANCREATITIS AGUDA • •

LA LIPASA ES MÁS SENSIBLE Y ESPECÍFICA QUE LA AMILASA. LA ANTIBIOTICOTERAPIA SE AÑADE PROFILÁCTICAMENTE SI EXISTE >50% DE NECROSIS.

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CLÍNICA: DOLOR ABDOMINAL INTENSO EN EN EPIGASTRIO E HIPOCONDRIO IZQUIERDO CON NÁUSEAS Y VÓMITO, SUELE SER INDOLORA. PUEDE HABER EQUIMOSIS EN FLANCOS (SIGNO DE GRAY-TURNER) O PERIUMBULICAL (CULLEN). DIAGNÓSTICO: AMILASA SÉRICA 3 VECES POR ARRIBA DE LOS LÍMITES NORMALES + DOLOR ABDOMINAL SON DIAGNÓSTICOS. AMILASA NORMAL NO DESCARTA PANCREATITIS, UNA AMILASA POR ARRIBA DE 7 DÍAS PUEDE DENOTAR UNA COMPLICACIÓN, EN LA INSUFICIENCIA RENAL SE PUEDE ELEVAR LA AMILASA 4-6 VECES, SIN TENER PANCREATITIS, EN UNA PANCREATITIS CON HIPERTRIGLICERIDEMIA PUEDE NO ESTAR ELEVADA LA AMILASA. LA LIPASA ES MÁS ESPECÍFICA Y SENSIBLE QUE LA AMILASA, SE ELEVA AL MISMO TIEMPO PERO DURA MÁS DÍAS ELEVADA.

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TRATAMIENTO: ◦ PANCREATITIS LEVE: DIETA ABSOLUTA, SIN NECESIDAD DE SNG, SALVO EN VÓMITO CON ÍLEO, APORTE DE LÍQUIDOS INTRAVENOSOS Y ANALGESIA. ◦ LA HIPOCALCEMIA SUELE SER SECUNDARIA A HIPOALBUMINEMIA Y SOLO DEBE CORREGIRSE SI HAY DATOS DE TETANIA. ◦ LA BUPRENORFINA Y MEPERIDINA SON DERIVADOS OPIÁCEOS QUE NO TIENEN ACCIÓN ESPASMÓDICA SOBRE EL ESFINTER DE ODDI. ◦ LA NUTRICIÓN DE ELECCIÓN ES LA ENTERAL CON SONDA NASOYEYUNAL, SI EXISTE ÍLEO LA NUTRICIÓN ENTERAL DEBE SER SUSTITUIDA POR NUTRICIÓN PARENTERAL. ◦ LA ANTIBIOTICOTERAPIA PROFILÁCTICA SE HARÁ CON IMIPENEM, EN LO QUE SE TIENEN LOS RESULTADOS DEL EXAMEN DE GRAM Y CULTIVO. COMPLICACIONES LOCALES: ◦ COLECCIONES LÍQUIDAS ◦ NECROSIS PANCREÁTICA: TRATAMIENTO PROFILÁCTICO CON IMIPENEM POR AL MENOS 3 SEMANAS SI BAAF ES ESTÉRIL, SI POSITIVA PARA LAS BACTERIAS MÁS COMUNES ANTIBIÓTICO SIGUE SIENDO IMIPENEM, SI ES UN GRAM + SERÁ RAZONABLE CAMBIARLO POR VANCOMICINA. ◦ PSEUDOQUISTE: COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE DE PA PANCREATITIS AGUDA, MANIFESTACIONES HABITUALES: DOLOR ABDOMINAL, OBSTRUCCIÓN BILIAR O DUODENAL, SIGNOS DE INFECCIÓN, ROTURA O HEMORRAGIA. ◦ ABSCESO ◦ HEMORRAGIA ◦ ROTURA DEL CONDUCTO DE WIRSUNG: SE DIAGNOSTICA POR CRPE O COLANGIO-RM Y EL TRATAMIENTO CONSISTE EN ISTRAR NUTRICIÓN PARENTERAL, TRATAMIENTO ANTISECRETOR CON OCTREÓTIDE Y DRENAR LA COLECCIÓN POR MÉTODOS ENDOSCÓPICOS O PERCUTÁNEOS.

PANCREATITIS CRÓNICA • • • • • •

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LA ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE ES LA ALCOHÓLICA. LOS PACIENTES CON PANCREATITIS CRÓNICA RECIDIVANTE TIENEN SÍNTOMAS IDÉNTICOS A LA PANCREATITIS AGUDA. LA TRIADA CLÁSICA DE CALCIFICACIONES PANCREÁTICAS, ESTEATORREA Y DIABETES MELLITUS APARECE SÓLO EN EL 30% DE LOS PACIENTES. LA VISUALIZACIÓN DE CALCIFICACIONES ES DIAGNÓSTICA. LOS NIVELES DE LIPASA Y AMILASA HABITUALMENTE SUELEN SER NORMALES. LA PRUEBA DE FUNCIÓN MÁS SENSIBLE PARA ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO DE PANCREATITIS CRÓNICA ES EL EXAMEN DE SECRECIÓN PANCREÁTICA CON TRAS ESTIMULACIÓN CON SECRETINA O COLECISTOQUININA. COMPLICACIONES DE LA PANCREATITIS CRÓNICA: ◦ OBSTRUCCIÓN DEL COLÉDOCO. ◦ OBSTRUCCIÓN DUODENAL: LA OBSTRUCCIÓN DUODENAL MÁS COMÚN ES DEBIDA AL CÁNCER DE PÁNCREAS Y ES INFRECUENTE EN LAS PANCREATITIS CRÓNICAS. ◦ PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO. ◦ FÍSTULAS PANCREÁTICAS. ◦ ADENOCARCINOMA PANCREÁTICO. TRATAMIENTO: ◦ ABANDONAR LA INGESTA ALCOHÓLICA Y EL TABACO ◦ CIRUGÍA EN CASO DE DOLOR INTRATABLE. ◦ DEBEN EVITARSE LOS ANTIÁCIDOS QUE CONTENGAN, CALCIO Y MAGNESIO, POR QUE SE UNEN A LAS GRASAS Y EMPEORAN SU ABSORCIÓN.

""UROLOGÍA"" SEMIOLOGÍA UROLÓGICA Y DEFINICIONES • • • • •

LOS HEMATÍES DISMÓRFICOS EN EL SEDIMENTO ORIENTAN A NEFROPATÍA DE ORIGEN GLOMERULAR. HEMATURIA MICROSCÓPICA: > 5 HEMATÍES POR CAMPO. HEMATURIA MACROSCÓPICA: > 50 HEMATÍES POR CAMPO, ORINA ROJIZA. POLAQUIURIA: AUMENTO DE LA FRECUENCIA MICCIONAL. ENURESIS: PERDIDAS DE ORINA EXCLUSIVAMENTE EN EL SUEÑO, SI EL NIÑO ES >6 AÑOS DEBE DE ESTUDIARSE.

INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO. CISTITIS INTERSTICIAL • • • •

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LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE IVU ES E. COLI. ORQUIEPIDIDIMITIS: < 35 AÑOS= CHLAMIDYA Y GONOCOCO, > 35 AÑOS= ENTEROBACTERIAS. EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO DE IVU ES MICROBIOLÓGICO: > 105 UFC/ML. PERO VARÍA POR EL MÉTODO DE RECOGIDA. LA BACTERIURIA ASINTOMÁTICA SE TRATA EN GESTANTES, < 5 AÑOS, INMUNOCOMPROMETIDOS, PREVIAMENTE A CIRUGÍA UROLÓGICA O SI LA ESPECIE IMPLICADA ES PROTEUS. PIURIA: MÁS DE 10 LEUCOS/MM3. LA NITROFURANTOÍNA SÓLO ES ÚTIL EN MEDIOS ÁCIDOS. EN LA PROSTATITIS EL TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO ES LARGO, DE 3-4 SEMANAS Y SON DE ELECCIÓN LAS QUINOLONAS, YA QUE ESTAS SE DIFUNDEN MEJOR EN EL TEJIDO PROSTÁTICO. EN PACIENTES CON SIDA, CRIPTOCOCCUS NEOFORMANS PUEDE SER CAUSA DE PROSTATITIS, YA QUE SE ELIMINA A TRAVÉS DE LA ORINA.

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EL TRATAMIENTO EN LA PROSTATITIS CRÓNICA BACTERIANA DEBE DE PROLONGARSE ENTRE 4 Y 16 SEMANA. EL AGENTE MÁS FRECUENTE EN PROSTATITIS NO BACTERIANA ES EL UREALYTICUM O M. HOMINIS, PUDIÉNDOSE TRATAR CON DOXICICLINA O ERITROMICINA. EL ATB. DE ELECCIÓN EN IVU POR SONDAS SON LAS QUINOLONAS POR QUE SE ADHIEREN MEJOR A LA PELÍCULA FISIOLÓGICA. LA PRUEBA LABORATORIO MÁS IMPORTANTE ES EL CULTIVO DE M. TUBERCULOSIS EN MEDIO SELECTIVO DE LÖWENSTEIN.

UROLITIASIS • • • • • • • •

LOS CÁLCULOS MÁS FRECUENTES SON LOS DE OXALATO CÁLCICO. LOS CÁLCULOS DE URATO NO SE VEN EN LAS RADIOGRAFÍAS SIMPLES. LAS TIAZIDAS SON ÚTILES PARA LA HIPERCALCIURIA IDIOPÁTICA. EL CONTRASTE YODADO ESTÁ CONTRAINDICADO EN PACIENTES CON ALERGIA, CREATINA DE 2 , MIELOMA MÚLTIPLE O DESIDRATACIÓN IMPORTANTE. EL NUEVO ESTUDIO DE REFERENCIA PARA LA LITIASIS ES LA TC HELICOIDAL. EL TRATAMIENTO SE BASA EN EL CONTROL DEL DOLOR; ANALGÉSICOS, ANTIINFLAMATORIOS Y ESPASMOLÍTICOS. LA FUROSEMIDA, AL REVÉS QUE LAS TIAZIDAS, AUMENTA EL CALCIO URINARIO. LAS TIAZIDAS DISMINUYEN EL CALCIO URINARIO, REDUCIENDO LA FORMACIÓN DE LITIASIS.

TUMORES RENALES • • • • • • •

EL MÁS FRECUENTE DE LOS TUMORES SÓLIDOS ES EL HIPERNEFROMA. HAY QUE SOSPECHAR TUMOR RENAL ANTE UN VARICOCELE, DE APARICIÓN SÚBITA Y QUE NO CEDE CON EL DECÚBITO. AL HIPERNEFROMA SE LE CONOCE COMO TUMOR DEL INTERNISTA POR LA MULTITUD DE SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS. CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES, ADENOCARCINOMA O HIPERNEFROMA. EN LA ENFERMEDAD DE VON-HIPPEL-LINDAU LOS HIPERNEFROMAS SUELEN SER MÚLTIPLES Y BILATERALES. LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA OFRECEN RESULTADOS POBRES. LOS ANGIOMIOLIPOMAS SE ASOCIAN A LA ESCLEROSIS TUBEROSA EN UN 50%.

HIPERPLASIA Y CARCINOMA PROSTÁTICO • •

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LA HIPERPLASIA PROSTÁTICA SUELE SER PERIURETRAL (TRANSICIÓN) Y EL CARCINOMA PERIFÉRICO. EL TTO. DE LA HPB CONSTA DE A-BLOQUEADORES (RELAJAN LA MUSCULATURA PERIURETRAL Y DEL CUELLO VESICAL) E INHIBIDORES DE LA 5A-REDUCTASA (DISMINUYEN EL TAMAÑO GLANDULAR. LAS METÁSTASIS LUMBARES SON TÍPIDAS DEL CA. DE PRÓSTATA, PUDIENDO CAUSAR COMPRESIONES MEDULARES. EN EL CÁNCER DE PRÓSTATA, LA INDICACIÓN MÁS CLARA DE PROSTATECTOMÍA RADICAL ES EL ESTADIO T2A. EL TRATAMIENTO DEL CÁNCER DE PRÓSTATA DISEMINADO ES LA HORMONOTERAPIA. LA FINASTERIDA TAMBIEN ES ÚTIL PARA LA ALOPECIA ANDROGÉNICA, DONDE SE EMPLEA EN DOSIS MUCHO MENORES. MARCADORES TUMORALES DEL CARCINOMA PROSTÁTICO: FOSFATASA ÁCIDA PROSTÁTICA, SU ELEVACIÓN SUELE INDICAR EXTENSIÓN EXTRAPROSTÁTICA, POR LO QUE NO RESULTA ÚTIL EN EL DIAGNÓSTICO PRECOZ Y EL ANTÍGENO PROSTÁTICO ESPECÍFICO. TUMOR T1A: ESPERANZA DE VIDA DE 98 % A LOS 10 AÑOS, NO PRECISASN TRATAMIENTO, SALVO QUIZAS LOS MENORES DE 60 AÑOS. TUMOR T1B Y T1C: MORTALIDAD DEL 80% A 10 AÑOS SIN TTO. INDICADA PROSTATECTOMÍA RADICAL. TUMOR T2A: INDICACIÓN MÁS CLARA DE PROSTATECTOMÍA RADICAL. TUMOR T2B Y T2C: LA RADIOTERAPIA Y BRAQUITERAPIA PUEDEN SER ÚTILES EN PACIENTES DE ALTO RIESGO QUIRÚRGICO. TUMOR T3A: INDICACIÓN QUIRÚRGICA DUDOSA, POR LO QUE SOLO SE PROPONDRÍA A SUJETOS JÓVENES. TUMOR T3B, T4, N+, M+: EL TRATAMIENTO HORMONAL ES EL INDICADO, PUEDE SER PRECISO EL USO DE RADIOTERAPIA PALIATIVA EN CASO DE DOLOR. UN APE >0.4 NG/ML DESPUÉS DE UNA PROSTATECTOMÍA, SE CONSIDERA UN RECIDIVA BIOQUÍMICA Y DEBE HACER SOSPECHAR METÁSTASIS A DISTANCIA. EN LA COMPRESIÓN MEDULAR EL TRATAMIENTO DE URGENCIA ES LA SUPRESIÓN ANDROGÉNICA RÁPIDA O LA DESCOMPRESIÓN MEDULAR POR LAMINECTOMÍA O RADIOTERAPIA.

CARCINOMAS DEL TRACTO URINARIO • LOS TUMORES SUPERFICIALES SON TRATADOS MEDIANTE RESECCIÓN TRANSURETRAL Y POSTERIORMENTE CON INSTILACIONES ENDOVESICALES, QUIMIOTERAPIA O INMUNOTERAPIA LOCAL POR SU ALTA TASA DE RECIDIVAS. • LOS QUIMIOTERÁPICOS UTILIZADOS SON: MITOMICINA, TIOTEPA, LA ADRIAMICINA O LA EPIRRUBICINA. • LA INMUNOTERAPIA CON BCG ES LA MÁS EFICAZ, DISMINUYENDO LAS RESIDIVAS EN UN 40%, SIENDO TAMBIEN TTO. DE ELECCIÓN EN EL CARCINOMA IN SITU CON UNA EFICACIA DEL 70 %.

TUMORES TESTICULARES • • • • • • • • • • • • • •

TUMOR SOLIDO MÁS FRECUENTE EN EL VARÓN JOVEN. UNA MASA TESTICULAR POR ENCIMA DE LOS 50 AÑOS DEBE HACER PENSAR EN UN LINFOMA. COMO TRATAMIENTO, LA ORQUIECTOMÍA POR VÍA INGUINAL SE REALIZA EN TODOS LOS CASOS. EL SEMINOMA ES RADIOSENSIBLE. ESTADIOS PRECOCEZ SE TRATA CON RADIOTERAPIA, ESTADIOS TARDÍOS SE TRATA CON QUIMIOTERAPIA. LOS TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS DEBEN DESCENDERSE EN TRE EL PRIMER Y SEGUNDO AÑO COMO PROFILAXIS EN PACIENTES CON CRIPTORQUIDIA. LA LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE DE METÁSTASIS SON LOS GANGLIOS RETROPERITONEALES. CARCINOMA EMBRIONARIO: METÁSTASIS TEMPRANAS, FORMAS MÁS IRREGULARES Y HETEROGÉNEAS. TUMORES DEL SENO ENDODÉRMICO: SE ENCUENTRAN ELEMENTOS DEL SACO VITELINO EN 38 % DE LOS CASOS. CORIOCARCINOMA: DEBE CONTENER ELEMENTOS DE SINCITIOTROFOBLASTO Y CITOTROFOBLASTO PARA CONSIDERARSE COMO TAL. GONADOBLASTOMA: SE ASOCIA A ESTADOS DISGENÉSICOS E INTERSEXUALES. TUMORES DE CÉLULAS DE SERTOLI: DE COMPORTAMIENTO BENIGNO, ES EXCEPCIONAL QUE METASTATICEN. SE HA ASOCIADO AL SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS. TUMORES DE CÉLULAS DE LEYDING: PUEDEN SER HORMONALMENTE ACTIVOS, PRODUCIENDO PUBERTAD PRECOZ O FEMINIZACIÓN. LA SARCOIDOSIS AUMENTA EL TAMAÑO TESTICULAR SIN EXISTIR UN TUMOR. MARCADORES TUMORALES: ALFA FETO PROTEÍNA Y FRACCIÓN B DE GCH.

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LA VIDA MEDIA DE LA AFP ES DE 7 DÍAS CONTRA 3 DE LA B-GCH. ESTADIO I: ENFERMEDAD LIMITADA AL TESTÍCULO. ESTADIO II: AFECTACIÓN DE GANGLIOS INFRADIAFRAGMÁTICOS. ESTADIO III: EXTENSIÓN SUPRADIAFRAGMÁTICA U ÓRGANOS SÓLIDOS. SIGNO DE PREHN: ELEVACIÓN DEL TESTÍCULO, POSITIVO SI DISMINUYE EL DOLOR. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ◦ ORQUIEPIDIDIMITIS: SIGNO DE PREHN POSITIVO ◦ TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO: LA ELEVACIÓN DEL TESTÍCULO PROVOCA DOLOR. ◦ HIDROCELE Y ESPERMATOCELE: FÁCILMENTE DIFERENCIABLES POR LA EXPLORACIÓN Y SU TRANSILUMINACIÓN POSITIVA.

TRASPLANTE RENAL

UROPATÍA OBSTRUCTIVA • • • •

DESARROLLO POTENCIAL DE INSUCICIENCIA RENAL. LA UROPATÍA OBSTRUCTIVA PUEDE CAUSAR GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA. EL DIAGNÓSTICO DE SEGURIDAD, LA VALORACIÓN DE LA EVOLUCIÓN, Y EL PRONÓSTICO, SON ULTRASONOGRÁFICOS. EL TRATAMIENTO LA MAYOR PARTE DE LAS VECES SE HACE MEDIANTE LITOTRICIA O CORRECCIÓN QUIRÚRGICA.

DISFUNCIÓN ERÉCTIL TRAUMATISMOS DEL APARATO GENITOURINARIO

""INFECTOLOGÍA" ANTIBIÓTICOS • • • • • • • • • • • • • • • •

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DURANTE LA GESTACIÓN LOS B-LACTÁMICOS, CONSTITUYEN, EN TÉRMINOS GENERALES, LOS ANTIBIÓTICOS DE ELECCIÓN. LAS CEFALOSPORINAS NO CUBREN ANAEROBIOS A EXCEPCIÓN DE CEFOXITINA Y CEFOTETÁN. MOXIFLOXACINO ES LA UNICA QUINOLONA CON ACTIVIDADA ANAEROBICIDA. LOS CARBAPENEM SON LOS ANTIBIÓTICOS DE MAYOR ESPECTRO Y POTENCIA. AZTREONAM CUBRE EXCLUSIVAMENTE GRAM (-) INCLUYENDO PSEUDOMONA. LOS AMINOGLUCOSIDOS ESTÁN CONTRAINDICADOS EN PACIENTES CON TRASTORNOS DE LA PLACA MOTORA (MIASTENIA GRAVIS) EL EFECTO SECUNDARIO MÁS TÍPICO DE LA VANCOMICINA ES EL DENOMINADO "SÍNDROME DEL HOMBRE ROJO", SI BIEN, LA TOXICIDAD MÁS FRECUENTE ES LA RENAL. LAS FLUOROQUINOLONAS ACTUALMENTE SON LOS ATB. DE ELECCIÓN CONTRA LEGIONELLA. LAS TETRACICLINAS SE UTILIZAN CONTRA RIQUETTSIOSIS, BORRELIOSIS DE LYME, ASÍ COMO EN LA FIEBRE Q POR COXIELLA BRUNETII. LAS SULFAMIDAS PUEDEN CAUSAR IMPORTANTES ANEMIAS HEMOLÍTICAS EN PACIENTES CON DÉFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA. LAS TETRACICLINAS Y QUINOLONAS AFECTAN EL HUESO Y SU CRECIMIENTO EN LOS NIÑOS. EL METRONIDAZOL ES MUY ÚTIL CONTRA ANAEROBIOS, UN EFECTO SECUNDARIO CARACTERÍSTICO ES EL "EFECTO ANTABÚS" TRAS LA INGESTA DE ALCOHOL. ALGUNAS BACTERIAS INTRACELULARES: CHLAMYDIA, BRUCELLA Y LEGIONELLA. PENETRAN LAS CÉLULAS: QUINOLONAS, TETRACICLINAS Y MACROLIDOS. NO PENETRAN LAS CÉLULAS: B-LACTÁMICOS, AMINOGLUCÓSIDOS Y VANCOMICINA. EL EMBARAZO CONTRAINDICA EL USO DE QUINOLONAS, TETRACICLINAS, ESTOLATO DE ERITROMICINA A LO LARGO DE LOS 3 TRIMESTRES Y METRONIDAZOL EN EL PRIMER TRIMESTRE. ES PRECISO UTILIZAR CON PRECAUCIÓN: AZITROMICINA, CLINDAMICINA, COTRIMOXAZOL Y

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VANCOMICINA. FÁRMACOS BACTERIOSTÁTICOS: ANFENICOLES, LINCOSAMINAS, MACRÓLIDOS, LINEZOLID, TETRACICLINAS, SULFAMIDAS. FÁRMACOS BACTERICIDAS: B-LACTÁMICOS, GLUCOPÉPTIDOS, NITROIMIDAZOLES, QUINOLONAS, RIFAMPICINA, AMINOGLUCÓCIDOS. EL MEROPENEM ES EL ANTIBIÓTICO DE ELECCIÓN EN LAS COMPLICACIONES INFECCIOSAS INTRAABDOMINALES DE LA PANCREATITIS. LA ESTREPTOMICINA ES EL FÁRMACO DE ELECCIÓN EN LA TULAREMIA, LA PESTE, EL MUERMO Y LA BRUCELOSIS. LA GENTAMICINA ES EL AMINOGLUCÓCIDO MAS NEFROTÓXICO. LA ESTREPTOMICINA ES EL AMINOGLUCÓCIDO MÁS OTOTÓXICO. LA ERITOMICINA Y AZITROMICINA NO PASAN LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA Y SON SEGURAS EN NIÑOS Y EMBARAZADAS. CLORAMFENICOL: PUEDE CAUSAR SÍNDROME DEL "NIÑO GRIS" Y HEMÓLISIS EN PACIENTES CON DÉFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA. TRATAMIENTO DE LA LEPRA: DAPSONA (AMINOGLUCÓCIDO) NOCARDIA Y TOXOPLASMOSIS: SULFADIACINA EN COMBINACIÓN CON PIRIMETAMINA). LAS SULFAMIDAS ESTÁN CONTRAINDICADAS EN RECIÉN NACIDOS Y EN EL ÚLTIMO MES DEL EMBARAZO. ÁCIDO NALIDÍXICO: SÓLO ÚTIL EN INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS. QUINOLONAS: ESTÁN CONTRAINDICADAS EN < 18 AÑOS Y EMBARAZADAS POR QUE LESIONAN LOS CARTÍLAGOS DE LAS ARTICULACIONES EN DESARROLLO. LOS AINES FAVORECEN LAS CONVULSIONES EN PACIENTES QUE SON MEDICADOS CON QUINOLONAS. EL ALUMINIO, MAGNESIO, CALCIO Y SALES DE HIERRO IMPIDEN LA ABSORCIÓN DE LAS QUINOLONAS. RIFAMPICINA: TIÑE DE COLOR NARANJA LAS SECRECIONES CORPORALES, REACCIONES DE BASE INMUNITARIA EN UN 20 %, DISMINUYE LOS NIVELES PLASMÁTICOS DE LOS ANTICONCEPTIVOS ORALES Y DE ALGUNOS ANTIRRETROVIRALES. EL METRONIDAZOL JUNTO CON CLOROQUINA PRODUCE DISTONÍAS AGUDAS. LOS EFECTOS ADVERSOS DEL LINEZOLID FIGURAN TROMBOCITOPENIA Y NEUROPATÍA ÓPTICA (POTENCIALMENTE IRREVERSIBLE).

BACTERIEMIA Y SEPSIS. INFECCIÓN NOSOCOMIAL •

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SÍNDROME DE RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA (SRIS): SE CARACTERIZA POR 2 O MÁS DE LOS SIGUIENTES DATOS: ◦ TEMP. < 36°C Ó > 38°C ◦ FC > 90 LPM ◦ FR > 20 RPM Ó PRESIÓN PARCIAL DE CO2 (pCO2) < 32 MM/HG ◦ LEUCOCITOS > 12,000, < 4,000 Ó > 10 % FORMAS INMADURAS. SEPSIS GRAVE: SRIS DE CAUSA INFECCIOSA QUE SE ASOCIA A DISFUNCIÓN DE UN ÓRGANO ◦ HIPOTENSIÓN: TAS < 90 MM/HG, TAM < 70 MM/HG O DESCENSO > 40 MM/HG DE LA TAS BASAL. LA SEPSIS GRAVE SE ASOCIA A UN FRACASO HEMODINÁMICO Y EL SHOCK SÉPTICO A FRACASO MULTIORGÁNICO.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA • •

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ES MUY SUGESTIVA DE ENDOCARDITIS LA PRESENCIA DE FIEBRE SIN FOCO Y SOPLO NUEVO DE INSUFICIENCIA VALVULAR. LAS ENDOCARDITIS AGUDAS SUELEN ESTAR CAUSADAS POR BACTERIAS AGRESIVAS COMO S. AUREUS Y LAS ENDOCARDITIS SUBAGUDAS POR BACTERIAS MENOS AGRESIVAS COMO STREPTOCOCCUS VIRIDANS. LESIONES DE JANEWAY: MACULOPÁPULAS ERITEMATOSAS EN PALMAS Y PLANTAS. EN UNA ENDOCARDITIS AÓRTICA, LA PRESENCIA DE ALGÚN TIPO DE BLOQUEO CARDÍACO SUGIERE LA EXISTENCIA DE UN ABSCESO EN EL TABIQUE INTERVENTRICULAR, Y PRECISA ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO PARA SU DIAGNÓSTICO. MANCHAS DE ROTH: MANCHAS EN EL FONDO DE OJO DE TIPO INMUNOLÓGICO, SON LESIONES HEMORRÁGICAS RETINIANAS TAMBIÉN ASOCIADAS A VASCULITIS Y ANEMIAS. NÓDULOS DE OSLER: EN PULPEJOS DE LOS DEDOS. OTRAS MANIFESTACIONES SON: ESPLENOMEGALIA Y GLOMERULONEFRITIS POR DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS. LAS LOCALIZACIONES DE LAS ENDOCARDITIS SON LAS SIGUIENTES EN ORDEN DE

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FRECUENCIA DE MAYOR A MENOR: MITRAL, AÓRTICA, SIMULTÁNEA MITRAL AÓRTICA. EN UDVP LA VÁLVULA TRICÚSPIDE ES LA MÁS AFECTADA. EL TRATAMIENTO DE LA ENDOCARDITIS TRICUSPÍDEA POR S. AUREUS CONSISTE EN DECLOXACILINA + UN AMINOGLUCÓSIDO. EL ABORDAJE TRANSTORÁCICO VISUALIZA MEJOR LA ENDOCARDITIS TRICUSPÍDEA.

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TRATAMIENTO: ◦ PENICILINAS + GENTAMICINA= SINERGIA CONTRA COCOS GRAM +. ◦ EN CASO DE STAPHYLOCOCCUS SE UTILIZA DICLOXACILINA + GENTAMICINA. ◦ POR LO GENERAL EL TRATAMIENTO SE DEBE MANTENER DE 4 A 6 SEMANAS, SUSPENDIENDO EL AMINOGLUCÓSIDO A LA 3 SEMANA. ◦ ENDOCARDITIS PROTÉSICA ESTAFILOCÓCICA: DICLOXACILINA 6 SEMANAS + GENTAMICINA 2 SEMANAS. ◦ EN ENDOCARDITIS PROTÉSICA POR ESTAFILOCOCOS RESISTENTES A METICILINA, S. EPIDERMIDES ES RESISTENTE, LA PAUTA SERÁ: VANCOMICINA 6 SEMANAS + RIFAMPICINA 6 SEMANAS + GENTAMICINA 2 SEMANAS. ◦ ENDOCARDITIS POR ESTREPTOCOCOS SENSIBLES A PENICILINAS: PENICILINA G 4 SEMANAS, SE PUEDE VALORAR EL MINISTRAR EN CONJUNTO CON UN AMINOGLUCÓSIDO, SI ES ASÍ LA PAUTA TERAPÉUTICA SERÁ DE SOLO 2 SEMANAS, EN CASO DE ALERGIA A PENICILINAS SE DEBERÁ UTILIZAR VANCOMICINA. ◦ LAS ENDOCARDITIS POR BACTERIAS DEL GRUPO HACEK DEBEN TRATARSE CON CEFALOSPORINAS DE 3RA. GENERACIÓN (CEFTRIAXONA), EN CASO DE ALERGIA UNA FLUOROQUINOLONA (CIPROFLOXACINO). ◦ EN ENDOCARDITIS POR BACILOS GRAM – SE SUGIERE AMPICILINA + CEFALOSPORINA DE 3RA GENERACIÓN + AMINOGLUCÓSIDO (AMIKACINA O GENTAMICINA) POR 4 SEMANAS. ◦ ENDOCARDITIS POR ENTEROCOCCUS FAECALIS: AMPICILINA + GENTAMICINA POR 6 SEMANAS. ◦ ENDOCARDITIS POR BRUCELLA SSP: DICLOXACILINA+RIFAMPICINA+COTRIMOXAZOL AL MENOS 3 MESES, CON ASOCIACIÓN DE ESTREPTOMICINA DURANTE EL 1ER. MES. ◦ ENDOCARDITIS POR COXIELLA: DICLOXAXILINA+HIDROXICLOROQUINA DE FORMA PROLONGADA. ◦ ENDOCARDITIS POR HONGOS: ANFOTERICINA B + AZOLES. ◦ TRATAMIENTO EMPÍRICO: ▪ VÁLVULA NATIVA O PROTÉSICA TARDÍA: AMPICILINA + AMINOGLUCÓSIDOS 4-6 SEM. ▪ VÁLVULA PROTÉSICA PRECOZ: (S. EPIDERMIDIS + FRECUENTE) VANCOMICINA 6 SEM. RIFAMPICINA 2 SEMANAS Y AMINOGLUCÓCIDOS 2 SEMANAS. ◦ LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE INDICACIÓN QUIRÚRGICA EN LAS ENDOCARDITIS IZQUIERDAS ES LA INSUFICIENCIA CARDÍACA REFRACTARIA AL TRATAMIENTO, MIENTRAS QUE EN LAS DERECHAS ES LA PERSISTENCIA DE LA INFECCIÓN A PESAR DEL TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO. PROFILAXIS EN PACIENTES DE RIESGO O LOS QUE SERÁN SOMETIDOS A INTERVENCIONES DENTARIAS:

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AMOXACILINA D.U 2 GR. 30-60 MIN. ANTES DEL PROCEDIMIENTO. AMPICILINA O CEFTRIAXONA I.V. SI LA V.O. NO ESTÁ DISPONIBLE. ALÉRGICOS A B-LACTÁMICOS: CLINDAMICINA O UN MACRÓLIDO, IGUAL D.U.

INFECCIONES DEL APARATO RESPIRATORIO •

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FARINGITIS: ◦ LA PRESENCIA DE CONJUNTIVITIS, RINITIS O LESIONES ULCEROSAS EN MUCOSAS SUGIERE UNA ETIOLOGÍA VÍRICA. ◦ LA PRESENCIA DE FIEBRE ELEVADA, ADENOPATÍAS LATEROCERVICALES DOLOROSAS, EXUDADO PURULENTO Y AUSENCIA DE TOS ORIENTAN HACIA UN ESTREPTOCOCO B HEMOLÍTICO (CRITERIOS DE CENTOR). ◦ ESCARLATINA: SE ASOCIA ADEMÁS A UNA LENGUA ROJA Y EXANTEMA SECUNDARIO A LAS EXOTOXINAS PIRÓGENAS ESTREPTOCÓCICAS A, B Y C Y CON EL CLÁSICO TACTO DE PIEL DE LIJA. EL TRATAMIENTO DE LA DIFTERIA SON LOS MACRÓLIDOS DE ELECCIÓN (ERITROMICINA PREFERENTEMENTE) EN CASOS GRAVES DEBEN DE ASOCIARSE ESTEROIDES Y ANTITOXINA. MICOPLASMA Y CHLAMYDOPHILA SON LAS BACTERIAS QUE MÁS SE ASOCIAN A BRONQUITIS CRÓNICA, SIENDO MÁS FRECUENTE LA ETIOLOGÍA VÍRICA. EN PACIENTES CON UNA EXACERBACIÓN DE UNA EPOC PREDOMINAN NEUMOCOCO, HAEMOPHILUS INFLUENZAE, M. CATARRALIS Y EN CASO DE CICLOS PREVIOS CON ANTIBIÓTICOS, PSEUDOMONA Y ENTEROBACTERIAS. NAC: LA QUE SE ADQUIERE 10 DÍAS DESPUÉS DEL EGRESO HOSPITALARIO O ANTES DE 48-72 HRS. DESPUÉS DEL INGRESO HOSPITALARIO. EN LAS NEUMONÍAS NOSOCOMIALES TAMBIÉN PUEDE HABER POR HONGOS COMO EL ASPERGILUS YA QUE SE ASOCIA AL POLVO EN OBRAS HOSPITALARIAS O A LOS SISTEMAS DE VENTILACIÓN EN MAL ESTADO. PUEDE DISEMINARSE AL PULMÓN LA INFECCIÓN DE LOS TEJIDOS RETROFARÍNGEOS POR FUSOBACTERIUM NECROPHORUM EN EL CONTEXTO DE UN SÍNDROME DE LEMIERRE. LAS BACTERIAS MÁS IMPLICADAS EN LAS NEUMONÍAS SON: S. PNEUMONIAE, H. INFLUENZAE Y S. AUREUS.

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NEUMONÍA LOBAR O ALVEOLAR: AL ESTAR LOS BRONQUIOLOS RESPETADOS SE OBSERVA EL FENOMENO CONOCIDO COMO "BRONCOGRAMA AÉREO". ESTA ES LA PRESENTACIÓN TÍPICA DE LA NEUMONÍA NEUMOCÓCICA (LÓBULOS INFERIORES) Y POR KLEBSIELLA (LOBULOS SUPERIORES CON ABOMBAMIENTO DE LA CISURA INTERLOBAR). CLÍNICA DEL SÍNDROME TÍPICO: CUADRO AGUDO CON FIEBRE ELEVADA, ESCALOFRIOS, TOS PRODUCTIVA Y DOLOR PLEURÍTICO. HAY CREPITANTES Y SOPLOS TUBÁRICOS O EGOFONÍAS. RADIOLÓGICAMENTE: CONDENSACIÓN HOMOGÉNEA, BIEN DELIMITADA, SUELE AFECTAR A TODO UN LÓBULO. SUELE HABER LEUCOCITOSIS. ESTA ES LA FORMA DE PRESENTACIÓN HABITUAL DE S. PNEUMONIAE. CLÍNICA DEL SÍNDROME ATÍPICO: CLÍNICA SUBAGUDA, FIEBRE SIN ESCALOFRÍOS, CEFALEA, MIALGIAS, ARTRALGIAS Y TOS SECA. LA AUSCULTACIÓN SUELE SER NORMAL AUNQUE EN OCASIONES PUEDE HABER CREPITANTES Y SIBILANCIAS, NO SUELE HABER LEUCOCITOSIS O ESTA ES MENOR.

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CRITERIOS DE MURRAY: LA TINCIÓN DE GRAM Y CULTIVO SERÁN ÚTILES SIEMPRE QUE PRESENTE EL ESPUTO MÁS DE 25 PMN Y < 10 CELS. EPITELIALES POR CAMPO DE POCO AUMENTO. TRATAMIENTO NEUMONÍA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD: ◦ EN CASO DE UTILIZAR UN MACRÓLIDO EL MÁS RECOMENDADO ES LA CLARITROMICINA. ◦ NAC CON MANEJO AMBULATORIO: ▪ SÍNDROME TÍPICO: AMOXACILINA-CLAVULANATO, CEFUROXIMA O QUINOLONA RESPIRATORIA (MOXI O LEVO). ▪ SÍNDROME ATÍPICO: MACRÓLIDO, SI SE SOSPECHA DE C. PSITTACI O C. BURNETII, DICLOXACILINA. ▪ SI EL CUADRO ES INDETERMINADO: DAR UNA FLUOROQUINOLONA. ▪ LA DURACIÓN SERÁ: B-LACTÁMICOS Y FLUOROQUINOLONAS 8-10 DÍAS Y CON MACRÓLIDO DE 14 DÍAS. ◦ NAC CON CRITERIO DE INGRESO: ▪ AMOXACILINA-CLAVULANATO O CEFALOSPORINA 3RA. GENERACIÓN ASOCIADA A UN MACRÓLIDO. ▪ MONOTERAPIA CON LEVOFLOXACINO. ▪ DURACIÓN DEL TRATAMIENTO DE 10-14 DÍAS.

BRONCOASPIRACIÓN: AMOXACILINA-CLAVULANATO 2 GR/200 MG C/8 HRS. O CLINDAMICINA ASOCIADA A UNA CEFALOSPORINA DE 3RA. GENERACIÓN O BIEN ERTAPENEM O MOXIFLOXACINO SI SE SOSPECHAN BGN. EL TRATAMIENTO EN ESTOS CASOS PUEDE DURAR DE 30-90 DÍAS. ▪ NAC CON CRITERIO DE INGRESO A UCI: CEFALOSPORINA DE 3RA. GENERACIÓN + LEVOFLOXACINO ( CADA 12 HRS.) RIESGO DE PSEUDOMONA: CEFALOSPORINA DE CUARTA GENERACIÓN, PIPERACILINA/TAZOBACTAM, IMIPENEM O MEROPENEM ASOCIADA A UNA QUINOLONA (CIPROFLOXACINO) O A UN AMINOGLUCÓSIDO (AMIKACINA). TRATAMIENTO NEUMONÍA NOSOCOMIAL: ◦ SE DIVIDE EN 3 GRUPOS SEGUN LA GRAVEDAD DE LA CLÍNICA Y LOS AGENTES ETIOLÓGICOS DE SOSPECHA. LEER EL TRATAMIENTO EN LAS GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA. ▪

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TUBERCULOSIS •

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LA PRUEBA DE LA TUBERCULINA O INTRADERMOREACCIÓN DE MANTOUX SE CONSIDERA POSITIVA CON MÁS DE 5 MM DE INDURACIÍN A LAS 48-72 HORAS EN LAS SIGUIENTES CIRCUNSTANCIAS. ◦ O ESTRECHO CON UN CASO DE TB ACTIVA. ◦ COINFECCIÓN CON VIH, INDEPENDIENTEMENTE DE SU ESTADO. ◦ OTRAS CONDICIONES DE INMUNOCOMPROMISO. ◦ USO DE CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS. ◦ HISTORIA DE TRANSPLANTE DE ÓRGANO O DE TERAPIA INMUNOSUPRESORA. ◦ CAMBIOS FIBROSOS EN LA RADIOGRAFÍA SUGESTIVOS DE TB INACTIVA. ◦ RADIOGRAFÍA O HALLAZGOS CLÍNICOS DE TB ACTIVA. LA PRUEBA DE TUBERCULINA SE CONSIDERA POSITIVA CON 10 MM O MÁS SOSPECHA DE TB ACTIVA CUANDO NO REUNE LAS CARACTERÍSTICAS ANTERIORES. LA PRUEBA DE LA TUBERCULINASOLO TRADUCE LA EXISTENCIA DE INMUNIDAD CUTÁNEA (HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA O DE TIPO IV) COMPLEJO DE GHON: NEUMONITIS, LINFANGITIS MÁS ADENITIS. CULTIVOS UTILIZADOS: LÖWENSTEIN-JENSEN O MIDDLE-BROOK. HAY QUE RECORDAR QUE LA PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL RESISTENTES CON LAS TINCIONES DE ZIEHL-NEELSEN O AURAMINA ES MUY SUGESTIVA DE TUBERCULOSIS. MAL DE POTT: AFECCIÓN A LA COLUMNA DORSAL EN LA OSTEOMIELITIS TUBERCULOSA. TRATAMIENTO: ◦ REGÍMENES DE PRIMERA LÍNEA: ▪ 4 FÁRMACOS: • ISONIACIDA (H) • RIFAMPICINA (R) • PIRAZINAMIDA (Z) • ETAMBUTOL (E) ▪ H, R, Z Y E DURANTE 2 MESES, PROSIGUIENDO DESPUÉS H Y R POR 4 MESES. 6 MESES ▪ VIH Y SILICÓTICO: H, R, Z Y E 2 MESES, DESPUÉS H Y R POR 7 MESES. 9 MESES ▪ LOS CORTICOIDES ESTÁN ESPECIALMENTE RECOMENDADOS DURANTE LAS FASES INICIALES DEL TRATAMIENTO DE LA MENINGITIS Y LA PERICARDITIS. ▪ TABLETAS EN COMBINACIÓN FIJA CON 4 Y 2 MEDICAMENTOS SEGÚN LA FASE, ISTRADAS INTERMITENTEMENTE 3 VECES POR SEMANA. ▪ EL ÚNICO FÁRMACO ANTITUBERCULOSO QUE HA DEMOSTRADO TENER EFECTOS TERATOGÉNICOS EN EL FETO ES LA ESTREPTOMICINA (S). ▪ EN EMBARAZADAS SE LLEVA EL ESQUEMA H, R, Z Y E DURANTE 2 MESES Y DESPUÉS H Y R POR 4 MESES MÁS, ALGUNOS AUTORES RECOMIENDAN EVITAR LA Z, QUEDANDO EL ESQUEMA 2 MESES CON H, R Y E Y 7 MESES CON H Y R. ▪ ISONIACIDA (H): EL FÁRMACO MÁS IMPORTANTE, BACTERICIDA, INHIBE LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS MICÓLICO, EFECTOS ADVERSOS PRINCIPALES: • HEPATOTOXICIDAD: NO REQUIERE SU SUSPENCION SI NO MULTIPLICA POR 5 LOS VALORES NORMALES DE GOT Y GPT O POR 3 LA GGT Y FOSFATASA ALCALINA, • NEUROPATÍA PERIFÉRICA: POR AUMENTO DE LA EXCRESIÓN URINARIA DE B6 (PIRIDOXINA). • NEURITIS ÓPTICA. • CONTRACTURA PALMAR DE DUPUYTREN.

ANEMIA HEMOLÍTICA (PACIENTES CON DÉFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA. ▪ RIFAMPICINA (R): EL SEGUNDO EN IMPORTANCIA, BACTERICIDA, ACTÚA SOBRE LAS POBLACIONES BACILARES EN MULTIPLICACIÓN ACTIVA, INTERFIERE EN EL METABOLISMO DE ALGUNOS ANTIRRETROVIRALES, EFECTOS ADVERSOS: • TINCIÓN NARANJA DE LAS SECRECIONES CORPORALES. • NEFROTOXICIDAD INMUNOMEDIADA. ▪ PIRAZINAMIDA (Z): SOLO ES ACTIVA EN MEDIO ÁCIDO, PH < 6, EFECTOS ADVERSOS: • HIPERURICEMIA. • HEPATOTOXICIDAD • FIEBRE. ▪ ETAMBUTOL (E): TUBERCULOSTÁTICO, DEBE DISMINUIRSE SU DOSIS EN AFECCIÓN RENAL, EFECTOS ADVERSOS: • NEURITIS ÓPTICA, CUYA PRIMERA MANISFEXTACIÓN ES UNA ALTERACIÓN EN LA PERCEPCIÓN DE LOS COLORES. POR ESTE MOTIVO, NO SE RECOMIENDA SU ISTRACIÓN EN NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS EN LOS QUE PODRÍA RESULTAR DIFÍCIL DETECTAR PRECOZMENTE ESTE FENÓMENO. • HIPERURICEMIA (MENOS QUE LA Z). RÉGIMEN DE SEGUNDA LÍNEA: ▪ BACTERIOSTÁTICOS: • PAS, CICLOSERINA, ETIONAMIDA Y PROTIONAMIDA. ▪ INYECTABLES: • KANAMICINA, AMIKACINA Y CAPREOMICINA. ▪ QUINOLONAS: • OFLOXACINO, LEVOFLOXACINO Y MOXIFLOXACINO. •

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INFECCIÓN DEL TRACTO DIGESTIVO Y DEL ABDOMEN • • •

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LA GASTROENTERITIS POR SALMONELLA NO DEBE TRATARSE CON ANTIBIÓTICOS, SALVO INMUNODEPRIMIDOS, ANCIANOS, < DE 2 AÑOS O PORTADORES DE PRÓTESIS VASCULARES. LOS ROTAVIRUS SON LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE DIARREA EN NIÑOS. LOS VIRUS NORWALK, MÁS FRECUENTES EN ADULTOS, SE ACOMPAÑAN DE COPIOSOS VÓMITOS.

ARROZ FRITO – NEUROTOXINA – BACILLUS CEREUS – NÁUSEAS Y VÓMITOS – INC. < 7 HRS. PASTELES, CREMAS Y MAYONESAS – S. AUREUS – NÁUSEAS Y VÓMITOS – INC. < 7 HRS. E. COLI ENTEROTOXIGÉNICO ES EL AGENTE MÁS FRECUENTE DE LA DIARREA DEL VIAJERO. SE DEBE SOSPECHAR C. DIFFICILE EN PACIENTES CON DIARREA, QUE ESTÁN RECIBIENDO ANTIBIÓTICO O LO RECIBIERON EN LOS ÚLTIMOS 2 MESES. EL TRATAMIENTO PARA LA DIARREA POR C. DIFFICILE ES METRONIDAZOL Y EN LAS FORMAS GRAVES VANCOMICINA VÍA ORAL. CAMPYLOBACTER JEJUNI SE ASOCIA AL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. EL TRATAMIENTO RECOMENDADO PARA S. TYPHI SON LAS FLUOROQUINOLONAS O CEFALOSPORINAS DE 3RA GENERACIÓN ( DE ELECCIÓN EN PRESENCIA DE BACTERIEMIA). EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LA DIARREA DEL VIAJERO SON LAS FLUOROQUINOLONAS O EL COTRIMOXAZOL 3-5 DÍAS. EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA CAMPILOBACTER SON LOS MACRÓLIDOS.

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LAS DIARREAS POR E. COLI ENTEROHEMORRÁGICO NO DEBEN TRATARSE CON ANTIBIÓTICOS, NO MEJORA SU CUADRO Y AUMENTA LA POSIBILIDAD DE DESARROLLAR SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO. LA LOPERAMIDA DEBE EVITARSE SI EXISTE FIEBRE O SÍNDROME DISENTÉRICO QUE SUGIERA ENFERMEDAD POR GERMEN ENTEROINVASIVO O PRODUCTOR DE CITOTOXINA.

EN PERITONITIS PRIMARIA EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN SON LOS ANTINIÓTICOS COMO LAS CEFALOSPORINAS DE 3RA. GENERACIÓN.

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO:

INFECCIONES Y PROFESIONES •

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BORRELIOSIS O FIEBRE DE LYME: BORRELIA BURGDORFERI, POR GARRAPATAS, AFECTA A CAZADORES Y EXCURSIONISTAS, SU DIAGNÓSTICO ES SEROLÓGICO, EL TRATAMIENTO SE REALIZA CON TETRACICLINAS O AMOXACILINA (EMBARAZADAS Y NIÑOS). LEPTOSPIROSIS: LEPTOSPIRA INTERROGANS, ANIMALES DOMÉSTICOS Y SALVAJES QUE

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EXCRETAN EL GERMEN POR LA ORINA, TIENE 2 FASES: LEPTOSPIRÉMICA (DONDE HAY MÁS CLÍNICA Y LEPTOSPIRAS EN SANGRE) Y LA INMUNITARIA (COINCIDE CON LA APARICIÓN DE ANTICUERPOS). DIAGNÓSTICO: CULTIVOS EN PRIMERA FASE Y SEROLOGÍA EN LA SEGUNDA FASE, TRATAMIENTO CON PENICILINA G O COMO ALTERNATIVA TETRACICLINAS O ERITROMICINAS. CARBUNCO: BACILLUS ANTHRACIS, AFECTA A CARNICEROS, PELETEROS Y VETERINARIOS, SE HA USADO EN ACTOS DE BIOTERRORISMO, LESIÓN ULCERADA CON UNA ESCARA NECRÓTICA DE COLOR NEGRUZCO, TÍPICAMENTE INDOLORA Y RODEADA POR UN INTENSO EDEMA SIN FÓVEA. EL TRATAMIENTO ES LA PENICILINA, EN CEPAS UTILIZADAS EN BIOTERRORISMO SE USA CIPROFLOXACINO O LEVOFLOXACINO. TULAREMIA: FRANCISELLA TULARENSIS, FUNDAMENTALMENTE LIEBRES O CONEJOS SON LOS VECTORES, ÚLCERA EN SACABOCADOS ACOMPAÑADA DE UNA GRAN ADENOPATÍA REGIONAL, EL DIAGNÓSTICO ES SEROLÓGICO Y EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES LA ERITROMICINA. ERISIPELOIDE: ERYSIPELOTHRIX RHUSIOPATHIAE, "MAL ROJO DEL CERDO" SUELE OCURRIR POR MANIPULACIÓN DE PESCADOS Y MARISCOS, EL TRATAMIENTO ES LA PENICILINA. PESTE: YERSINIA PESTIS, PICADURA DE PULGA DE RATA (XENOPSYLLA CHEOPIS), EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES LA ESTREPTOMICINA, EN LA FORMA MENINGEA SE PUEDE UTILIZAR EL CLORAMFENICOL. BRUCELOSIS O FIEBRE DE MALTA: O CON ANIMALES ENFERMOS O INGESTA DE PRODUCTOS CONTAMINADOS (LECHE, QUESO, ETC.) CUADRO FEBRIL PROLONGADO, ES CONTINUA Y ONDULANTE, SUDORACIÓN PROFUSA, ASTENIA, POSTRACIÓN, CEFALEA, DOLORES ARTICULARES, HEPATOSPLENOMEGALIA Y ADENOPATÍAS, DIAGNÓSTICO POR CULTIVO DE MO EN MEDIO DE RUIZ CASTAÑEDA, SEROLOGÍA (ROSA DE BENGALA), TRATAMIENTO DOXICICLINA CON UN AMINOGLUCÓSIDO, ÚTIL LAS FLUOROQUINOLONAS Y EL COTRIMOXAZOL. NOCARDIOSIS: AFECTACIÓN PULMONAR Y DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, DIAGNÓSTICO POR CULTIVO, TRATAMIENTO COTRIMOXAZOL 6-12 MESES, EN ABSCESO CEREBRAL PUEDE SER NECESARIO ASOCIAR, CEFTRIAXONA E IMIPENEM. ACTINOMICOSIS: BACTERIA DEL GÉNERO ACTINOMYCES, FACTOR DE RIESGO: DIABÉTICOS, INMUNODEPRIMIDOS, EPI POR USO DE DIU, CIRUGÍA ABDOMINAL, ETC. FORMACIÓN DE ABSCESOS DE EVOLUCIÓN SUBAGUDA A NIVEL DE LA REGIÓN CÉRVICOFACIAL, DRENA UN MATERIAL PURULENTO EN FORMA DE "GRÁNULOS DE AZUFRE", LOS TUMORES MALIGNOS, EL AMEBOMA, LA APENDICITIS O ENTERITIS Y LA TUBERCULOSIS, SON LOS PRINCIPALES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES. PUEDE SER DIAGNOSTICADA A TRAVEZ DE LOS HALLAZGOS ANATOMO-PATOLÓGICOS, GRAM Y CULTIVO, TINCIÓN DE GROCOTT-GOMORY (TÉCNICA CONFIRMATORIA). DE ELECCIÓN SON LOS B-LACTÁMICOS (PENICILINA G, AMOXACILINA Y AMPICILINA), EN ALÉRGICOS: MACRÓLIDOS, LINCOSAMINAS O TETRACICLINAS. EL TRATAMIENTO SERÁ DE 2 A 6 SEMANAS.

ENFERMEDADES RELACIONADOS • • •

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POR

RIQUETTSIAS

Y

GÉRMENES

HISTÓRICAMENTE

LAS RIQUETTSIAS SE TIÑEN CON GIEMSA O MEDIANTE LA TINCIÓN DE GIMÉNEZ. FIEBRE MANCHADA DE LAS MONTAÑAS ROCOSAS: R. RIQUETSII, EN GARRAPATAS DE PERROS Y ROEDORES SILVESTRES, ENDÉMICA DE TODO EL CONTINENTE AMERICANO. FIEBRE Q: COXIELLA BURNETII, NO SE TRASMITE DE PERSONA A PERSONA, LA LESIÓN CARACTERÍSTICA DE LA FASE CRÓNICA ES LA ENDOCARDITIS, QUE AFECTA PRINCIPALMENTE A LA VÁLVULA AÓRTICA. SE PRODUCE POR INHALACIÓN DE PSEUDOESPORAS, SIN QUE MEDIE NINGÚN VECTOR, EL DIAGNÓSTICO ES SEROLÓGICO, EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES LA DOXICICLINA, A LA QUE DEBERÁ ASOCIARSE UNA QUINOLONA (LEVOFLOXACINO) O COTRIMOXAZOL. BARTONELLA: FIEBRE QUINTANA O DE LAS TRINCHERAS: B. QUINTANA, PIOJOS, CAUSA ENDOCARDITIS Y EN INMUNODEPRIMIDOS CELULARES, ANGIOMATOSIS BACILAR. B. HENSELAE CAUSA ANGIOMATOSIS BACILAR EN INMUNODEPRIMIDOS Y LA ENFERMEDAD POR "ARAÑAZO DE GATO" EN INMUNOCOMPETENTES, LA PELIOSIS HEPÁTICA SON LAS LESIONES HEPÁTICAS QUE PRODUCE ESTE GERMEN EN HÍGADO. EL DIAGNÓSTICO SE HACE MEDICANTE LA VISUALIZACIÓN DEL GERMEN EN TINCIÓN DE WARTHIN-STARRY, SEROLOGÍA O PCR. EL TRATAMIENTO ES CON ERITROMICINA.

ENFERMEDADES POR VIRUS •

PARVOVIRUS: QUINTA ENFERMEDAD O ERITEMA INFECCIOSO, PARVOVIRUS B19, EXANTEMA CARACTERÍSTICO EN GUANTE Y CALCETÍN, SE ISTRA INMUNOGLOBULINA EN INMUNODEPRIMIDOS Y EMBARAZADAS.

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DENGUE: ARBOVIRUS DE LA FAMILIA FLAVIVIRIDAE CON 4 SEROTIPOS: DENV1-4. PRESENTE EN LA SANGRE EN LOS PRIMEROS 5 DÍAS DE INICIADA LA FIEBRE, VECTORES AEDES AEGYPTI Y ALBOPICTUS, 4 FASES: ◦ INCUBACIÓN: 3-10 DÍAS. ◦ FEBRIL: 2-7 DÍAS. ◦ CRÍTICA O FUGA PLASMÁTICA: ENTRE EL 3-7 DÍA DE INICIADA LA FIEBRE. GENERALMENTE DURA DE 24 A 48 HRS. ◦ RECUPERACIÓN: 7-10 DÍA. LAS FORMAS HEMORRÁGICAS SON MÁS FRECUENTES CUANDO SUCEDE REINFECCIÓN. DIAGNÓSTICO: DETECCIÓN DEL ANTÍGENO NS1 EN SUERO (DEL 1 AL 5 DÍA), DETERMINACIÓN POSITIVA DE IgM (DEL 6 AL 35 DÍA) E IgG (SÓLO SI IgM RESULTA NEGATIVA), PCR, EL TRATAMIENTO ES SINTOMÁTICO.

INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA • •

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EL EFAVIRENZ ES EL ÚNICO ANTIRRETROVIRAL CONTRAINDICADO DURANTE LA GESTACIÓN (CATEGORÍA D). CUANDO UN INDIVIDUO SE PRIMOINFECTA, TARDA DE 4 A 8 SEMANAS EN PRODUCIR ANTICUERPOS FRENTE AL VIH. "PERIODO DE VENTANA" EN EL QUE LAS PRUEBAS SEROLÓGICAS SUELEN SER POCO RENTABLES. CLASIFICACIÓN CLÍNICA POR LA CDC: ◦ CATEGORÍA A: INCLUYE LA PRIMOINFECCIÓN CLÍNICA (O SÍNDROME RETROVIRAL AGUDO), LA FASE ASINTOMÁTICA Y LA LINFADENOPATÍA GENERALIZADA PERSISTENTE. ◦ CATEGORÍA B: INCLUYE LAS PATOLOGÍAS QUE SE MANIFIESTAN AL PRINCIPIO DE LA FASE AVANZADA, CUANDO EL DETERIORO INMUNOLÓGICO TODAVÍA NO ES MUY GRAVE. ◦ CATEGORÍA C: INCLUYE ENFERMEDADES OPORTUNISTAS TÍPICAS DE LAS FASES MÁS AVANZADAS.

CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA: ◦ CATEGORÍA 1: PACIENTE CON > 500 LINFOCITOS T/CD4/UL (O MAYOR DEL 28% DEL RECUENTO LINFOCITARIO TOTAL) ◦ CATEGORÍA 2: PACIENTE CON 200-499 LINFOCITOS T/CD4/UL (O 14-28% DEL RECUENTO LINFOCITARIO TOTAL) ◦ CATEGORÍA 3: PACIENTE CON < 200 LINFOCITOS T/CD4/UL (O < 14% DEL RECUENTO

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LINFOCITARIO TOTAL) EN EUROPA SE CONSIDERA SIDA: C1, C2 Y C3. EN ESTADOS UNIDOS TAMBIEN SE INCLUYEN A3 Y B3. PARA EL DIAGNÓSTICO DE VIH EN EL MOMENTO DE PRIMOINFECCIÓN O EN RECIÉN NACIDOS LA PRUEBA DE ELECCIÓN ES LA PCR, QUE DETECTA EL ARN DEL VIRUS. LA CANDIDIASIS ES LA INFECCIÓN FÚNGICA MÁS FRECUENTE DEL PACIENTE CON INFECCIÓN DEL VIH. CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE MENINGITIS EN PACIENTES CON SIDA. EXCREMENTOS DE PALOMAS, (LCR: PLEOCITOSIS DE PREDOMINIO LINFOCITARIO, MARCADA HIPOGLUCORRAQUIA E HIPERPROTEINORRAQUIA). DIAGNÓSTICO: ESTRUCTURAS TÍPICAS QUE SE TIÑEN CON TINTA CHINA, SE CONFIRMA POR AGLUTINACIÓN DE PARTÍCULAS, TRATAMIENTO DE ELECCIÓN: ANFOTERICINA B LIPOSOMAL + 5FLUCITOSINA. EL TRATAMIETO DE ELECCIÓN PARA INFECCIÓN POR P. JIROVECI ES COTRIMOXAZOL. TOXOPLASMA GONDII ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE CONVULSIONES TRAS LA ENCEFALOPATÍA POR VIH, HUESPED HABITUAL EL GATO, EN LA TC DE CRÁNEO SE VE UNA IMAGEN "EN ANILLO" POR CAPTACIÓN DE CONTRASTE. TRATAMIENTO DE ELECCIÓN: SULFADIACINA + PIRIMETAMINA, MÁS ÁCIDO FOLÍNICO PARA AMINORAR LA LAUCOPENIA TODO DE 6-8 SEMANAS. EN TUBERCULOSIS SE DEBE EVITAR LA ISTRACIÓN CONJUNTA DE RIFAMPICINA E INHIBIDORES DE LA PROTEASA. CMV: LA RETINITIS POR CMV SE PRESENTA EN FORMA DE HEMORRAGIAS Y EXUDADOS AMARILLENTOS PERIVASCULARES. EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES GANCICLOVIR. EL VIRUS DEL EBSTEIN-BARR SE IMPLICA ETIOLÓGICAMENTE EN EL LINFOMA TIPO BURKITT, EN EL LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO Y EN LA NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE, ASÍ COMO EN LA LEUCOPLASIA ORAL VELLOSA. TRATAMIENTO: ◦ LAS COMBINACIONES QUE ACTUALMENTE SE CONSIDERAN DE ELECCIÓN SON LAS SIGUIENTES: ▪ 2 ITRAN Y 1 ITRNN ▪ 2 ITRAN Y 1 INHIBIDOR DE LA PROTEASA. ▪ 2 ITRAN Y 1 INHIBIDOR DE LA INTEGRASA. ◦ ITRAN DE ELECCIÓN: ▪ EMTRICITABINA (FTC) + TENOFOVIR (TDF)= COMBINACIÓN DE ELECCIÓN. ▪ LAMIVUDINA (3TC) + ABACAVIR (ABC). ◦ ITRNN DE ELECCIÓN: ▪ EFAVIRENZ (EFV) ◦ INHIBIDORES DE LA PROTEASA CONSIDERADOS DE ELECCIÓN: ▪ DURUNAVIR POTENCIADO CON RITONAVIR. ▪ ATAZANAVIR POTENCIADO CON RITONAVIR. ▪ LOPINAVIR POTENCIADO CON RINONAVIR. ◦ LA COMBINACIÓN DE FTC + TDF + EFV PRESENTA LA VENTAJA DE QUE LOS 3 FÁRMACOS SE PUEDEN ISTRAR EN UNA SOLA DOSIS DIARIA MEDIANTE PREPARADO COMERCIAL QUE LOS INCLUYE COFORMULADOS ATRIPLA® . EN GENERAL, Y EN AUSENCIA DE CONTRAINDICACIONES, ESTA ES LA COMBINACIÓN DE ELECCIÓN A LA HORA DE INICIAR UN TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL.

INFECCIONES POR HONGOS • • • • • • •

GRISEOFULVINA Y TERBINAFINA: SOLO PARA TIÑAS, VÍA ORAL. NISTATINA: FUNGICIDA, VÍA TÓPICA, PARA EL TRATAMIENTO DE CANDIDIASIS SUPERFICIALES. ANFOTERICINA B: FUNGICIDA, EL MÁS EFICAZ DE LOS ANTIFÚNGICOS, CON UN AMPLIO ESPECTRO DE ACCIÓN, DE ELECCIÓN EN MICOSIS GRAVES. EL FLUCONAZOL ES UN AZOL, ATRAVIEZA MUY BIEN LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA. EL VORICONAZOL ES ACTUALMENTE EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN DE LA ASPERGILOSIS. EL POSACONAZOL ES UN PREPARADO DE RECIENTE APARICIÓN, ES DE GRAN ESPECTRO Y ES ACTIVO FRENTE A LOS MUCORALES. ESPOROTRICOSIS: SPOROTHRIX SCHENCKII, PINCHAZO DE ROSAL, ÚLCERA QUE NO CURA, DIAGNÓSTICO CULTIVO DE PUS, CRECE EN AGAR SABOURAUD, TRATAMIENTO SE REALIZA CON YODURO DE POTASIO O ITRACONAZOL, TAMBIÉN SE PUEDE UTILIZAR LA ANFOTERICINA B.

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EL TRATAMIENTO DE LA MUCORMICOSIS SE BASA EN UN INICIO CON ANFOTERICINA B LIPOSOMAL, PARA CONTINUAR CON POSACONAZOL COMO FÁRMACO DE MANTENIMIENTO. CRIPTOCOCOSIS: CRYPTOCOCCUS NEOFORMANS, DEYECCIONES DE PALOMAS, EL TRATAMIENTO DE PRIMERA ELECCIÓN EN CASO DE MENINGITIS ES LA ANFOTERICINA B LIPOSOMAL, A VECES ASOCIADA A 5-FLUCITOSINA.

INFECCIONES POR PARÁSITOS • • • • • • • • • • •

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ALBENDAZOL Y MEBENDAZOL: FILARIASIS, ASCARIASIS, HIDATIDOSIS, Y CISTICERCOSIS, NO DEBE UTILIZARSE EN EMBARAZO Y LACTANCIA. ANFOTERICINA B: LEISMANIASIS E INFECCIONES DEL SNC POR AMEBAS DE VIDA LIBRE. CLOROQUINA: PALUDISMO, REACCIONES ADVERSAS: AUMENTO DEL QT, OPACIDADES CORNEALES, RETINOPATÍA Y DISTONÍAS, SE PUEDE EMPLEAR EN EMBARAZADAS. PRIMAQUINA: MALARIA, PUEDE PRODUCIR ANEMIA EN PACIENTES CON DÉFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA. QUININA: TRATAMIENTO DE LA MALARIA RESISTENTE POR P. FALCIPARUM. IVERMECTINA: TRATAMIENTO DE ELECCIÓN EN STRONGYLOIDES, LARVA MIGRANS CUTÁNEA Y ONCHOCERCA VOLVULUS. PAMOATO DE PIRANTEL: ASCARIDIASIS Y OXIUROS. PAROMOMICINA: AMINOGLUCÓCIDO, ENTAMOEBA HISTOLYTICA, ES DE ELECCIÓN EN EL EMBARAZO. SULFADIACINA + PIRIMETAMINA: TOXOPLASMOSIS CEREBRAL, SE ASOCIA A ÁCIDO FOLÍNICO PARA PREVENIR LA LEUCOPENIA. PRAZICUANTEL: DE ELECCIÓN EN TREMÁTODOS Y CÉSTODOS. METRONIDAZOL Y TINIDAZOL: ENTAMOEBA HISTOLYTICA, GIARDIA LAMBLIA O TRICHOMONAS VAGINALIS, CONTRAINDICADO EN EL 1ER TRIMESTRE DEL EMBARAZO, EFECTO DISULFIRAM CON EL CONSUMO DE ALCOHOL. PALUDISMO: PLASMODIUM VIVAX, OVALE, MALARIAE Y FALCIPARUM (EL MÁS GRAVE), VECTOR ANOPHELES, FROTIS GOTA GRUESA TEÑIDA CON GIEMSA, DETECCIÓN DE ANTÍGENO PALÚDICO, TRATAMIENTO CLOROQUINA, SI HAY RESISTENCIA DOXICICLINA, EMBARAZADAS QUININA O CLINDAMINCINA, EXANGUINOTRANSFUSIÓN SI EL GRADO DE PARASITEMIA ES > 10%, PROFILAXIS: CLOROQUINA 1 SEMANA ANTES DEL VIAJE Y MANTENERSE 4 SEMANAS TRAS LA VUELTA. LEISHMANIASIS VISCERAL: O KALA-AZAR, FIEBRE DE PREDOMINIO NOCTURNO, ESPLENOMEGALIA, PANCITOPENIA E HIPERGAMMAGLOBULINEMIA, ADENOPATÍAS, EDEMA E HIPERPIGMENTACIÓN (FIEBRE NEGRA), DIAGNÓSTICO: ASPIRACIÓN Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA, CULTIVO EN MEDIO NNN Y SEROLOGÍA, LA INTRADERMORREACCIÓN DE MONTENEGRO SUELE SER NEGATIVA EN LAS FORMAS VISCERALES. TRATAMIENTO ANFOTERICINA B LIPOSOMAL. TRIPANOSOMIASIS: TRYPANOSOMA CRUZI, ENFERMEDAD DE CHAGAS, SIGNO DE ROMAÑA (EDEMA OCULAR Y PERIOCULAR) LA FASE CRÓNICA CURSA CON MIOCARDIPATÍA SIMILAR A LA DILATADA, EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN LA SEROLOGÍA Y EL TRATAMIENTO SE BASA EN BENZNIDAZOL O NIFURTIMOX. TENIASIS: LA INGESTA DEL HUEVO OCASIONA INFESTACIÓN POR LARVA Y LA INGESTA DEL PARÁSITO ADULTO PRODUCE CISTICERCOSIS. PRAZICUANTEL O ALBENDAZOL. OXIURIASIS: ENTEROBIUS VERMICULARIS, PRURITO ANAL DE PREDOMINIO VESPERTINO, BRUXISMO (RECHINAR DE DIENTES), DIAGNÓSTICO TEST DE GRAHAM, TRATAMIENTO CON MEBENDAZOL, ALBENDAZOL O PAMOATO DE PIRANTEL. MIOSITIS (MIALGIAS Y K ELEVADA), EDEMA PERIORBIRARIO Y EOSINOFILIA, HABIENDO COMIDO CERDO O JABALÍ QUE NO PASÓ CONTROL SANITARIO, SUGIERE TRIQUINOSIS.

""NEFROLOGÍA"" SÍNDROMES EN NEFROLOGÍA •

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SÍNDROME NEFRÓTICO: PROTEINURIA > 3G/DL, HIPOPROTEINEMIA, HIPOVOLEMIA, EDEMA, HIPOGAMMAGLOBULINEMIA E HIPERLIPIDEMIA. SU EDEMA SE DEBE A DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA POR HIPOPROTEINEMIA. LA ALDOSTERONA ESTÁ AUMENTADA. SÍNDROME NEFRÍTICO: OLIGURIA, HEMATURIA, PROTEINURIA CON CILINDROS HEMÁTICOS, HIPERVOLEMIA, HIPERTENSIÓN ARTERIAL, EDEMAS E INSUFICIENCIA CARDÍACA. SU EDEMA SE DEBE A LA RETENCIÓN DE AGUA Y SAL. LA ALDOSTERONA ESTÁ SUPRIMIDA. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA: ELIMINACIÓN DE UREA Y CREATININA DISMINUIDAS (HIPERAZOEMIA) EN PLAZO DE DÍAS O SEMANAS < 1 MES. SE PRODUCE POR UNA REDUCCIÓN AGUDA DEL FILTRADO GLOMERULAR, HAY 3 CAUSAS: PRERRENAL, RENAL Y POSRENAL. ◦ PRERRENAL: HIPOVOLEMIA, DESHIDRATACIÓN, BAJO GASTO CARDÍACO. ◦ RENAL: NECROSIS TUBULAR AGUDA, LESIÓN DEL TÚBULO, LESIÓN DEL GLOMÉRULO, VASCULITIS AGUDAS, NEFRITIS INTERSTICIAL INMUNOALÉRGICA. ◦ POSRENAL: UROPATÍA OBSTRUCTIVA. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA: ELEVACIÓN DE UREA Y CREATININA DE MÁS DE 3 MESES. AL IR AVANZANDO SE PRESENTAN AUMENTO DEL FOSFORO Y LA PTH Y DESCIENDE EL CALCIO Y EL HEMATOCRITO. HAY TENDENCIA A LA ACIDOSIS METABÓLICA Y A LA HIPERPOTASEMIA. LA PÉRDIDA DE LAS NEFRONAS REDUCE LA SÍNTESIS DE VITAMINA D, ERITROPOYETINA, BICARBONATO Y AUMENTA LA FIBROSIS INTERSTICIAL, REDUCIENDO EL TAMAÑO DE LOS RIÑONES. LA AUSENCIA DE LEUCOCITURIA EN AUSENCIA DE BACTERIAS O UROCULTIVO NEGATIVO, SUELE INDICAR INFLAMACIÓN (LUPUS, VASCULITIS) AUNQUE EN ALGUNAS OCASIONES SE VE EN TUBERCULOSIS. HIPOPOTASEMIAS: POR LESIÓN DEL TÚBULO PROXIMAL, ASA DE HENLE O DEL TÚBULO DISTAL. HIPERPOTASEMIAS: POR LESIÓN DEL TÚBULO COLECTOR CORTICAL. HIPERCALCIURIAS: DEBIDAS A LESIONES EN EL ASA DE HENLE. HIPERMAGNESIURIAS: DEBIDAS A LESIONES EN EL ASA DE HENLE. HIPERFOSFATURIAS: DEBIDAS A LESIONES EN EL TÚBULO PROXIMAL. GLUCOSORIAS: ASOCIADAS POR LESIONES EN EL TÚBULO PROXIMAL. TUBULOPATÍAS PRIMARIAS: SÍNDROME DE FANCONI, SÍNDROME DE BARTTER, SÍNDROME DE GITELMAN, SÍNDROME DE LIDDLE, ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL Y DISTAL E HIPOMAGNESEMIAS FAMILIARES.

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA • •

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EN LA IRA PRERRENAL HAY HIPOTENCIÓN ARTERIAL CON DESCENSO DE LA PRESIÓN VENOSA CENTRAL. IRA PRERRENAL: ANTE UNA DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN INTRAVASCULAR SE PRODUCE UNA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA. ◦ > ALDOSTERONA II: INDUCE UN AUMENTO DE LA REABSORCIÓN PROXIMAL DE Na, K, Cl, BICARBONATO, AGUA Y UREA. ◦ >AUMENTO DE LA ALDOSTERONA: ESTIMULA LA REABSORCIÓN DISTAL DE Na, POR LO QUE DISMINUYE LA CANTIDAD DE Na EN ORINA Y AUMENTA EL VOLUMEN INTRAVASCULAR. ◦ AUMENTO DE ADH: RETIENE AGUA LIBRE A NIVEL DEL TÚBULO COLECTOR, ESTO TIENE COMO CONSECUENCIA UNA OLIGURIA Y AUMENTO DE LA OSMOLARIDAD PLASMÁTICA. ◦ CLÍNICA: OLIGURIA, ELEVACIÓN SANGUÍNEA DE UREA Y CREATININA Y ORINA MUY CONCENTRADA (Na URINARIO <20 mEq/L Y OSM. URINARIA > 500 mOsm/KG). ◦ EL TRATAMIENTO SERÁ EL DE LA CAUSA DESENCADENANTE, YA QUE LA MAYORÍA DE LOS CASOS ES NO RENAL. IRA PARENQUIMATOSA, RENAL (NECROSIS TUBULAR AGUDA): SE RECONOCEN 3 ESTADIOS ◦ FASE DE INSTAURACIÓN: DE 1-3 DÍAS, PERIODO EN EL QUE LA CAUSA ESTÁ ACTUANDO (ISQUÉMICA O TÓXICA). ◦ FASE DE MANTENIMIENTO: DE 1 A 3 SEMANAS, LA NTA TÓXICA SUELE ACOMPAÑARSE DE URESIS CONSERVADA, MIENTRAS LA NTA ISQUÉMICA DE OLIGURIA. CONSECUENCIA DE LA OLIGURIA PUEDE HABER EDEMAS O EDEMA AGUDO DE PULMÓN. APARECERÁ ACIDOSIS METABÓLICA, HIPERPOTASEMIA, HIPERURICEMIA E HIPERMAGNESEMIA. ◦ FASE DE RESOLUCIÓN: SE PRODUCE UN AUMENTO DE LA DIURESIS POR RECUPERACIÓN PARCIAL DE LA FUNCIÓN RENAL, PERO LA ORINA AÚN NO ES CAPAZ DE ELIMINAR LOS

PRODUCTOS NITROGENADOS NI LA ORINA.

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◦ EL TRATAMIENTO CONSISTIRA EN REPARAR LA ENFERMEDAD DE BASE Y SINTOMÁTICO. IRA POSRENAL: CUANDO HAY UNA OBSTRUCCIÓN BRUSCA DE LA VÍA UROLÓGICA. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE OBSTRUCCIÓN UNILATERAL ES LA LITIASIS Y BILATERAL LA HPB. CLÍNICA: ANURIA SI LA OBSTRUCCIÓN ES COMPLETA O DIURESIS NORMAL SI ES INCOMPLETA, EN EL DIAGNÓSTICO EL USG ES ÚTIL, EL TRATAMIENTO CONSISTE EN DESCOMPRESIÓN PRECOZ DE LA VÍA URINARIA. ANURIA < 100 ML/24 H.

ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA

SÍNDROME NEFRÍTICO • • • • •

LA PRESENCIA DE CILINDROS HEMÁTICOS EQUIVALE AL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME NEFRÍTICO. GENERALMENTE AUTOLIMITADO, TIENDE A LA CURACIÓN EN DÍAS O SEMANAS. PROTEINURIA EN RANGO NO NEFRÓTICO. LA ENFERMEDAD QUE TÍPICAMENTE CURSA CON SÍNDROME NEFRÍTICO ES LA GLOMERULONEFRÍTIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA. CLÍNICA: ◦ HEMATURIA MACROSCÓPICA O MICROSCÓPICA. ◦ HIPERTENSIÓN ARTERIAL. ◦ EDEMA. ◦ PROTEINURIA (HABITUALMENTE < 2 G/DÍA).

SÍNDROME NEFRÓTICO • • • • • • • •

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PROTEINURIA > 3.5 G/DÍA (ÚNICO CRITERIO IMPRESCINDIBLE PARA EL DIAGNÓSTICO). SU CAUSA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS ES LA ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS. SU CAUSA MÁS FRECUENTE EN ADULTOS ES LA GN MEMBRANOSA IDIOPÁTICA. LA PROTEINURIA SE TRATA CON IECAS. CUIDADO CON LOS DIURÉTICOS PARA EL EDEMA, SE PUEDE ORIGINAR PATOLOGÍA PRERRENAL O NTA. LA PROTEINURIA NORMAL ES < 150 MG/DÍA. EN NIÑOS SE CONSIDERA PROTEÍNA EN RANGOS NEFRÓTICOS CUANDO ES SUPERIOR A 40 MG/H/M2. CLÍNICA: ◦ EDEMA. ◦ INSUFICIENCIA RENAL. ◦ FENÓMENOS TROMBÓTICOS. ◦ HIPOGAMMAGLOBULINEMIA. ◦ HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA. TRATAMIENTO: ◦ INTENTAR CORREGIR LA CAUSA. ◦ RESTRICCIÓN DEL APORTE DE LÍQUIDOS Y DE SAL. ◦ USO DE DIURÉTICOS (MUY CONTROLADO). ◦ IECAS, ESTATINAS Y RESTRICCIÓN DE TABACO. ◦ PROFILAXIS TROMBOEMBÓLICA.

ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO. •

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CUANDO LA HEMATURÍA ES GLOMERULAR, EN EL SEDIMENTO URINARIO APARECEN HEMATÍES DISMÓRFICOS Y/O ESPICULADOS, COMO CONSECUENCIA DE HABER SIDO DEFORMADOS A SU PASO POR LA MEMBRANA BASAL. LEUCOS SIN BACTERIAS HAY QUE PENSAR EN NEFRITIS LÚPICA O NEFROPATÍA INTERSTICIAL CRÓNICA.

GLOMERULONEFRITIS • • • • • •

INFLAMACIÓN DE LOS GLOMÉRULOS DE ETIOLOGÍA INMUNITARIA. EL SÍNDROME DE ALPORT Y LA AMILOIDOSIS PUEDEN CAUSAR GLOMERULONEFRITIS. ES FOCAL CUANDO AFECTA < 80 % DE LOS GLOMÉRULOS Y DIFUSA CUANDO LO HACE A MÁS. SEGMENTARIA CUANDO SÓLO UN SEGMENTO ESTA AFECTO Y GLOBAL CUANDO TODO EL GLOMÉRULO ESTÁ AFECTADO. LA MAYORÍA DE GN SE ASOCIAN AL DEPÓSITO DE ANTICUERPOS DENTRO DEL GLOMÉRULO. CUANDO EL SISTEMA INMUNOLÓGICO ES COMPETENTE, EL EXCESO DE ANTICUERPOS SE ELIMINAN DE LA CIRCULACIÓN POR EL SISTEMA RETICULOENDOTELIAL HEPATOESPLÉNICO SIN CAUSAR ENFERMEDAD RENAL.

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GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MÍNIMOS: ◦ SE PRESENTA TIPICAMENTE EN PEDIATRÍA, RESPONSABLE DE LA MAYORÍA DE LOS CASOS DE SÍNDROME NEFRÓTICO EN MENORES DE 10 AÑOS. TIENE EXCELENTE RESPUESTA A ESTEROIDES. 80 % SE PRESENTA COMO SÍNDROME NEFRÓTICO. LA PROTEINURIA SUELE SER SELECTIVA (ALBÚMINA), EL COMPLEMENTO ES NORMAL. ◦ EL TRATAMIENTO ES EMPÍRICO CON CORTICOIDES, SINO RESPONDE A ESTEROIDES SE PENSARÁ EN OTRA PATOLOGÍA. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL: ◦ GLOMERULONEFRITIS QUE MÁS RECIDIVA TRAS EL TRANSPLANTE RENAL. LA PROTEINURIA ES LA FORMA DE PRESENTACIÓN, PUEDE LLEGAR A RANGOS NEFRÓTICOS, PUEDE ASOCIAR HEMATURIA MICROSCÓPICA Y HTA. ◦ UN DATO PECULIAR EN ESTA PATOLOGÍA ASOCIADA A DM Y OBESIDAD NO SUELE ACOMPAÑARSE DE HIPOALBUMINEMIA NI EDEMAS, AÚN CON PROTEINURIAS MASIVAS. ◦ TRATAMIENTO: BLOQUEANTES DEL SRAA. EN LA GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL PRIMARIA LOS ESTEROIDES PUEDEN INDUCIR REMISIÓN DE LA PROTEINURIA. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA: ◦ ES LA GLOMERULONEFRITIS, QUE CON MÁS FRECUENCIA CAUSA SÍNDROME NEFRÓTICO EN EL ADULTO. ◦ SE ASOCIA AL USO DE CAPTOPRIL, TIROIDITIS DE HASHIMOTO, DIABETES MELLITUS. LA FORMA MÁS FRECUENTE ES LA IDIOPÁTICA. ◦ EN LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES, LA FORMA DE PRESENTACIÓN ES EL SÍNDROME NEFRÓTICO DE COMIENZO INCIDIOSO. ◦ ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE SÍNDROME NEFRÓTICO EN EL ADULTO. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR: ◦ EXISTE HIPOCOMPLEMENTEMIA. ◦ GNMP I: LA ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO SE PRODUCE POR LA VÍA CLÁSICA, POR LO QUE DESCIENDEN TANTO LOS NIVELES DE C3, C4 Y C1q. ◦ GNMP II: LA ACTIVACIÓN ES POR LA VÍA ALTERNA, POR LO QUE SÓLO DESCIENDE C3. EXISTE UNA INMUNOGLOBULINA CAPAZ DE ACTIVAR C3. GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA: ◦ TAMBIÉN SE LE CONOCE COMO ENFERMEDAD DE BERGER.

RIÑÓN Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS •

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VASCULITIS DE GRAN VASO: ◦ ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITIS DE LA TEMPORAL) ◦ ARTERITIS DE TAKAYASU. VASCULITIS DE VASO MEDIO: ◦ PANARTERITIS NODOSA (CLÁSICA) ◦ ENFERMEDAD DE KAWASAKI VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO: ◦ GRANULOMATOSIS DE WEGENER. ◦ SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS. ◦ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA. ◦ PÚRPURA HENOCH-SCHÖNLEIN. ◦ VASCULINIS CRIOGLOBULINÉMICA ESENCIAL. ◦ ANGEÍTIS LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÁNEA. LAS VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO SON LAS QUE PUEDEN PRODUCIR ENFERMEDAD GLOMERULAR. PANARTERITIS NODOSA: PUEDE PRODICIR AFECTACIÓN RENAL, SIN AFECTACIÓN DEL GLOMÉRULO, SE RELACIONA EN UN 10-30% CON VHB, EN MÁS DE 1/3 DE LOS PACIENTES HAY HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR POR AFECTACIÓN DE LA ARTERIA RENAL, EL TRATAMIENTO CONSISTE EN CORTICOIDES ASOCIADOS A INMUNOMODULADORES. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA: TIENE AFECTACIÓN GLOMERULAR HASTA EN UN 90 % DE LOS CASOS. SUELE APARECER EN PERSONAS DE LA 6 A 7 DÉCADA. ES TÍPICA LA POSITIVIDAD A P-ANCA (ANTI-MPO), AUNQUE NO SON EXCLUSIVOS DE ESTA ENFERMEDAD. EL DIAGNÓSTICO DEGINITIVO SE HACE CON BIOPSIA RENAL, EL TRATAMIENTO SE BASA EN CORTICOIDES ASOCIADOS A CICLOFOSFAMIDA, EN DETERIORO IMPORTANTE DE LA FUNCIÓN

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RENAL ESTÁ INDICADA LA PLASMAFÉRESIS. ANGEÍTIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS: LA AFECTACIÓN RENAL ES MÁS RARA (45%), SE PUEDE ENCONTRAR POSITIVIDAD TANTO PARA C-ANCA COMO P-ANCA, BUENA RESPUESTA A CORTICOIDES SOLOS, SINO RESPONDE SE PUEDEN ASOCIAR A INMUNOSUPRESORES. GRANULOMATOSIS DE WEGENER: VÁSCULITIS NECROTIZANTE GRANULOMATOSA, LA AFECTACIÓN PULMONAR ES MÁS FRECUENTE QUE EN EL RESTO DE LAS VASCULITIS, CON FORMACIÓN DE NÓDULOS Y ES SUGESTIVO DE ESTA PATOLOGÍA LA PRESENCIA DE AFECTACIÓN DEL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR (OTITIS, MASTOIDITIS, SINUSITIS). EN LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX SE PUEDE ENCONTRAR NÓDULOS FIJOS, A VECES CAVITADOS. A DIFERENCIA DE OTRAS VASCULITIS SUELEN APARECER GRANULOMAS PERIGLOMERULARES Y A NIVEL DEL INTERSTICIO. LOS C-ANCA SON MUY ESPECÍFICOS Y SENSIBLES 95% Y AUNQUE NO SON EXCLUSIVOS, PERMITEN EL DIAGNÓSTICO Y EL SEGUIMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE WEGENER. EL TRATAMIENTO ES LA COMBINACIÓN DE CORTICOIDES CON INMUNOSUPRESORES (CICLOFOSFAMIDA DE ELECCIÓN).

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PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN: SE CARACTERIZA POR PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA, ARTRALGIAS, DOLOR ABDOMINAL Y AFECCIÓN RENAL. LA AFECTACIÓN RENAL ES FRECUENTE Y SUPERPONIBLE A LA DE LA GN MESANGIAL IgA, DE TAL FORMA QUE HAY AUTORES QUE MANTIENEN QUE LA GN MESANGIAL IgA SERÍA UNA FORMA MONOSINTOMÁTICA DE ESTA ENFERMEDAD. EL TRATAMIENTO ES SINTOMÁTICO, AUNQUE EN CASOS GRAVES SON ÚTILES LOS CORTICOIDES.

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LUPUS: LA AFECTACIÓN RENAL ENSOMBRECE EL PRONÓSTICO, LO CARACTERÍSTICO SON LESIONES GLOMERULARES, SE DEBE DE DISPONER DE UNA BIOPSIA RENAL EN TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE NEFRITIS LÚPICA PARA VALORAR LA AGRESIVIDAD DEL TRATAMIENTO SEGÚN LAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS. ARTRITIS REUMATOIDE: ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE AMILOIDOSIS SECUNDARIA, LA VASCULITIS QUE APARECE EN LA AR TAMBIEN PUEDE AFECTAR AL GLOMÉRULO Y EL USO DE ANALGÉSICOS PUEDE DAR LUGAR A UNA NECROSIS DE PAPILA O UNA NEFROPATÍA TÚBULOINTERSTICIAL. SÍNDROME DE SJÖGREN: PUEDE PRODUCIR DAÑO RENAL EN FORMA DE GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA, GN MEMBRANOSA O UNA NEFRITIS TÚBULOINTERSTICIAL, TAMBIÉN PUEDE VERSE UN CUADRO DE NEFROCALCINOSIS. ENFERMEDAD DE GOODPASTURE: SE IDENTIFICA CON EL SÍNDROME RENOPULMONAR, QUE CONSISTE EN LA ASOCIACIÓN DE HEMORRAGIA PULMONAR Y NEFRITIS PRODUCIDA

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POR DIFERENTES CAUSAS, ESTA ENFERMEDAD HACE REFERENCIA A LA ASOCIACIÓN DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA Y GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL EN EL SUERO, DE CAUSA DESCONOCIDA. EL 85% DE LOS PACIENTES PRESENTAN HLA-DR2, SE ASOCIA A CONSUMO DE TABACO Y COCAÍNA, A PROCESOS GRIPALES Y A LA INHALACIÓN DE HIDROCARBUROS Y DISOLVENTES ORGÁNICOS. ◦ CLÍNICA: DISNEA PROGRESIVA, INFILTRADOS ALVEOLARES GENERALIZADOS, HIPOXEMIA, HEMOPTISIS, LA AFECTACIÓN RENAL ES GLOMERULAR, LO CARACTERÍSTICO ES LA INSUFICIENCIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA. ◦ EXISTEN ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR EN EL 90% DE LOS CASOS QUE VAN DIRIGIDOS CONTRA EL COLÁGENO TIPO IV DE LA MEMBRANA BASAL. SU DETERMINACIÓN EN PLASMA TIENE UNA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL 95% Y 97% PARA EL DIAGNÓSTICO. ◦ EL DIAGNÓSTICO SE CONFIRMA CON LA BIOPSIA RENAL PERCUTÁNEA, EN LA QUE SE OBSERVA PROLIFERACIÓN EXTRACAPILAR DIFUSA CON SEMILUNAS. ◦ TRATAMIENTO: EL DE ELECCIÓN ES LA PLASMAFÉRESIS, COMBINADO CON CORTICOIDES E INMUNOSUPRESORES A DOSIS PLENAS. NEFROPATÍA DIABÉTICA: AFECTA A TODOS LOS SEGMENTOS RENALES. A NIVEL DEL TÚBULO RENAL, SE IDENTIFICAN LAS CÉLULAS DE ARMANI-EBSTEIN (PATONOGMÓNICAS DE NEFROPATÍA DIABÉTICA). LOS ANTIHIPERTENSIVOS SON ÚTILES PARA REDUCIR LA PRONEINURIA YA QUE DISMINUYEN LA PRESIÓN INTRAGLOMERULAR. LOS MEJORES SON LOS IECAS Y ARA II. SÍNDROME DE ALPORT: LA PATOGENIA ESTRIBA EN UN DEFECTO DEL GEN QUE CODIFICA EL COLÁGENO IV, COMPONENTE DE LAS MEMBRANAS BASALES DEL GLOMÉRULO, TÚBULO, APARATO COCLEAR Y EPITELIO DEL CRISTALINO, CLÍNICAMENTE HAY SORDERA NEUROSENSORIAL ASOCIADA A NEFRITIS HEREDITARIA, A NIVEL OCULAR PUEDE OCURRIR ESFEROFAQUIA O LENTICONO, NO TIENE TRATAMIENTO ESPECÍFICO, NO RECIDIVA EN EL TRANSPLANTE. AMILOIDOSIS: SE PUEDE AFECTAR EL GLOMÉRULO O EL INTERSTICIO. A NIVEL GLOMERULAR EL MATERIAL AMORFO E HIALINO (AMILOIDE) SE DEPOSITA EN EL MESANGIO Y PARED CAPILAR, SIN PROLIFERACIÓN CELULAR ASOCIADA. EL DIAGNÓSTICO SE CONFIRMA CON LA BIOPSIA RENAL. EL TRATAMIENTO VA A DEPENDER DEL TIPO DE AMILOIDE, EN LA AMILOIDOSIS AL EL TRATAMIENTO ES SIMILAR AL MIELOMA (MELFALÁN, PREDNISONA, TALIDOMIDA, ETC.) EN LA AMILOIDOSIS AA EL TRATAMIENTO DEL PROCESO INFLAMATORIO DE BASE.

TRASTORNOS TUBULARES Y QUÍSTICOS •

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SÍNDROME DE BARTTER: ES MÁS GRAVE QUE LOS SÍNDROMES DE GITELMAN Y LIDDLE. EN ESTA PATOLOGÍA HAY UNA PÉRDIDA EXCESIVA DE SODIO QUE PRODUCE: ◦ PÉRDIDA SALINA URINARIA QUE OCASIONA DEPLECIÓN DE VOLUMEN. ◦ SE PRODUCE UNA HIPOPOTASEMIA GRAVE QUE PUEDE ORIGINAR DEFECTOS EN LA AGREGACIÓN PLAQUETARIA, POR ESTIMULAR A LAS PROSTAGLANDINAS. ◦ LA HIPOPOTASEMIA GRAVE PRODUCE DIABETES INSÍPIDA. ◦ ALCALOSIS METABÓLICA. ◦ HIPERCALCIURIA QUE PUEDE LLEGAR A NEFROCALCINOSIS. ◦ HIPOMAGNESEMIA. ◦ HIPERPLASIA DEL APARATO YUXTAGLOMERULAR. EN EL TRATAMIENTO SE UTILIZA INDOMETACINA Y DIURÉTICOS AHORRADORES DE POTASIO. SÍNDROME DE GITELMAN: CURSA CON ◦ HIPOPOTASEMIA ◦ ALCALOSIS METABÓLICA ◦ HIPOCALCIURIA LO QUE LO DIFERENCÍA DEL SÍNDROME DE BARTTER DONDE HAY HIPERCALCIURIA. ◦ HIPERPLASIA DEL APARATO YUXTAGLOMERULAR. SÍNDROME DE LIDDLE: SE ENCUENTRA HIPERACTIVO EL CANAL DE SODIO EN EL TÚBULO COLECTOR CORTICAL, QUEDANDO PERMANENTEMENTE ABIERTO. CONDICIONANDO: ◦ AUMENTO DE LA REABSORCIÓN DE SODIO Y DE AGUA POR CONSIGUIENTE, OCASIONANDO HIPERTENSIÓN Y EDEMAS. ◦ HIPOPOTASEMIA. ◦ ALCALOSIS METABÓLICA. ◦ LOS NIVELES DE RENINA Y ALDOSTERONA SE ENCUENTRAN BAJOS PARA INTENTAR DE FRENAR LA REABSORCIÓN DE SODIO. ◦ ES LA ÚNICA TUBULOPATÍA QUE CAUSA CON HTA, HECHO QUE LO PERMITE DIFERENCIAR DEL GITELMAN Y DEL BARTTER. SÍNDROME DE FANCONI: CURSA CON PERDIDA URINARIA DE TODO TIPO DE SUSTANCIAS, TODAS ESTAS SON ABUNDANTES EN ORINA Y ESCASAS EN SANGRE, A EXCEPCIÓN DE LA GLUCOSA, HAY ACIDOSIS, SECUNDARIA AL DEFECTO DE LA REABSORCIÓN DEL BICARBONATO. ACIDOSIS TUBULAR RENAL:

SÍNDROME HEMOLÍTICO TROMBOCITOPÉNICA •

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URÉMICO

Y

PÚRPURA

TROMBÓTICA

AMBAS SE CARACTERIZAN POR INSUFICIENCIA RENAL AGUDA, ANEMIA HEMOLÓTICA MICROANGIOPÁTICA Y TROMBOCITOPENIA, EL SHU ES MÁS FRECUENTE EN NIÑOS Y LA PTT EN ADULTOS. LA OLIGOANURIA ES MÁS GRAVE EN EL SHU. LA SINTOMATOLOGÍA NEUROLÓGICA SOLAMENTE SE PRESENTA EN LA PTT. LA FIEBRE ES MÁS FRECUENTE EN LA PTT Y MUY RARA EN EL SHU. LA TROMBOPENIA ES MÁS SIGNIFICATIVA EN LA PTT (30,000) QUE EN EL SHU (80,000-100,000).

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E. COLI 0157 H7 PUEDE CAUSAR SHU COMO COMPLICACIÓN.

HIPERTENSIÓN Y RIÑÓN •

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HAY QUE SOSPECHAR HTA SECUNDARIA A ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL CUANDO HAY DETERIORO DE LA FUNCIÓN RENAL O CAÍDA DE MÁS DE 50 MM/HG DE LA TA SISTÓLICA TRAS INICIAR TRATAMIENTO CON IECA. DATOS QUE DEBEN HACER SOSPECHAR UNA HTA RENOVASCULAR: ◦ HTA DE COMIENZO BRUSCO, SIN HISTORIA FAMILIAR DE HTA. ◦ EDAD DE INICIO < 35 AÑOS EN MUJERES Y > 50 AÑOS EN HOMBRES CON CLÍNICA DE ATEROESCLEROSIS (CLAUDICACIÓN, ACVA, CARDIOPATÍA ISQUÉMICA). ◦ RETINOÁTÍA, HIPERTROFIA VENTRICULAR, MALA RESPUESTA AL TRATAMIENTO HIPOTENSOR HABITUAL. ◦ DETERIORO DE LA FUNCION RENAL O CAÍDA DE > 50 MM/HG DE LA TAS CON IECAS. ◦ SOPLOS ABDOMINALES, OCULARES, CAROTÍDEOS Y FEMORALES. ◦ HIPERALDOSTERONISMO HIPERRENINÉMICO: HIPOPOTASEMIA ASOCIADA A ALCALOSIS. ◦ ASIMETRÍA EN EL TAMAÑO O FUNCIONAMIENTO RENAL. ◦ EDEMA PULMONAR DE REPETICIÓN. DIAGNÓSTICO: ◦ ARTERIOGRAFÍA: PATRÓN DE REFERENCIA, ADEMÁS PERMITE EL TRATAMIENTO, ÚNICAMENTE SE SOLICITARÁ CON MUY ALTA SOSPECHA Y ORIENTADA A UNA REVASCULARIZACIÓN (CON ANGIOPLASTÍA/STENT). ◦ LOS IECAS SON EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN, PERO CONTRAINDICADOS SI LA ESTENOSIS ES BILATERAL O SE ENCUENTRA SOBRE ARTERIA DE RIÑON ÚNICO FUNCIONANTE O SI EXISTE INSUFICIENCIA RENAL AGUDA DE REPETICIÓN CON USO.

ENFERMEDADES VASCULARES RENALES •

TROMBOEMBOLISMO ARTERIAL RENAL: ◦ TROMBOSIS DE LA ARTERIA RENAL: SUELE SER EL EPISODIO FINAL DE UNA ESTENOSIS PROGRESIVA DE LA ARTERIA RENAL POR ARTERIOESCLEROSIS. ◦ EMBOLIA EN LA ARTERIA RENAL: PROCEDENTE, EN PRÁCTICAMENTE EL 100 % DE LOS CASOS, DE LAS CAVIDADES CARDÍACAS IZQUIERDAS.

""NEUMOLOGÍA"" ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC) • • •

LA OXIGENOTERAPIA ESTÁ INDICADA CUANDO LA PaO2 < 55 MM/HG. CUANDO LOS S´NTOMAS SON CONTINUOS, LOS BRONCODILATADORES DE ELECCIÓN SON LOS ANTICOLINÉRGICOS. BRONQUITIS CRÓNICA: TOS DURANTE AL MENOS 3 MESES AL AÑO, DURANTE AL MENOS 2 AÑOS CONSECUTIVOS.

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INDICACIONES DE TRANSPLANTE PULMONAR EN LA EPOC: ◦ FEV1 < 25% ◦ PaO2 < 55 MM/HG ◦ PaCO2 > 50 MM/HG ◦ HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA.

ASMA • •

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LA TRIADA CLÁSICA ES LA DISNEA, SIBILANCIAS Y TOS, EN OCASIONES HAY OPRESIÓN TORÁCICA. EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN LA CLÍNICA, SE APOYA EN LA ESPIROMETRÍA, EVIDENCIANDO UN PATRÓN OBSTRUCTIVO Y UNA MEJORÍA DEL VEF1 > 12 % TRAS LA PRUEBA BRONCODILATADORA. LA HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL SE DIAGNOSTICA CON LOS TEST DE PROVOCACIÓN BRONQUIAL INESPECÍFICA CON HISTAMINA, METACOLINA O EJERCICIO, LA DISMINUCIÓN DEL VEF1 > 20 % CON RESPECTO AL VALOR BASAL HACE QUE EL TEST SEA POSITIVO. FRACCIÓN DE ÓXIDO NÍTRICO (NO) EXHALADO (FeNO): ES UN MARCADOR NO INVASIVO DE INFLAMACIÓN EOSINOFÍLICA DE LA VÍA AÉREA. LOS PACIENTES ASMÁTICOS TIENEN VALORES ELEVADOS DE FeNO COMPARADOS CON SUJETOS SANOS. ALCANZA ELEVADAS SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD EN SUJETOS NO FUMADORES QUE NO RECIBEN TRATAMIENTO ASMÁTICO, POR LO QUE PUEDE TENER VALOR DIAGNÓSTICO EN PACIENTES CON ALTA SOSPECHA CLÍNICA Y TEST FUNCIONALES NO DIAGNÓSTICOS. EXISTEN 2 GRIPOS DE MEDICAMENTOS: ◦ FÁRMACOS DE RESCATE O ALIVIADORES: ▪ B-ADRENÉRGICOS SELECTIVOS DE ACCIÓN CORTA. ▪ CORTICOIDES SISTÉMICOS. ▪ ANTICOLINÉRGICOS INHALADOS. ▪ TEOFILINAS DE ACCIÓN CORTA. ◦ FÁRMACOS CONTROLADORES DE LA ENFERMEDAD: ▪ CORTICOIDES INHALADOS Y SISTÉMICOS. ▪ CROMONAS. ▪ TEOFILINAS DE LIBERACIÓN RETARDADA. ▪ B-ADRENÉRGICOS SELECTIVOS DE ACCIÓN PROLONGADA. ▪ FÁRMACOS ANTI-IgE. ▪ ANTAGONISTAS DE LOS LEUCOTRIENOS.

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CLASIFICACIÓN DEL ASMA EN PACIENTES NO TRATADOS:

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CLASIFICACIÓN DEL ASMA EN PACIENTES TRATADOS:

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CORTICOIDES: ◦ LOS INHALADOS SON LOS MÁS EFECACES, DE ELECCIÓN EN TODOS LOS ESCALONES (EXCEPTO EN EL ASMA INTERMITENTE, QUE SÓLO REQUIERE B-AGONISTAS DE RESCATE). ◦ BUDESONIDA: MENOR RIESGO DE EFECTOS SISTÉMICOS. ◦ DIPROPIONATO DE BECLAMETASONA. ◦ FLUTICASONA. ◦ LA VÍA ORAL (PREDNISONA, PREDNISOLONA) SE UTILIZA EN LAS AGUDIZACIONES MODERADA-GRAVE O CUANDO LA ENFERMEDAD NO SE CONTROLA CON LAS DOSIS HABITUALES. ◦ LA VÍA INTRAVENOSA (HIDROCORTISONA, PREDNISOLONA) INDICADA EN EXACERBACIONES GRAVES. NO SE DEBEN UTILIZAR LOS DE ACCIÓN PROLONGADA COMO LA DEXAMETASONA. CROMONAS: ◦ EL TRATAMIENTO PROLONGADO REDUCE LA HIPERACTIVIDAD BRONQUIAL. ◦ SEGUROS, POR LO QUE SUELE INDICARSE EN NIÑOS CON ASMA LEVE. ◦ SU EFICACIA ES DISCRETA POR LO QUE ACTUALMENTE CASI NO SE UTILIZAN. ◦ CROMOGLICATO Y NEDOCROMIL SÓDICO. TEOFILINAS: ◦ BRONCODILATADORES CON MODESTA ACCIÓN ANTIINFLAMATORIA. SE PUEDEN EMPLEAR PARA MEJORAR EL CONTROL EN PACIENTES QUE REQUIEREN ALTAS DOSIS DE CORTICOIDES INHALADOS A PARTIR DEL 5° ESCALON TERAPÉUTICO. B-ADRENÉRGICOS DE ACCIÓN PROLONGADA: ◦ NUNCA EN MONOTERAPIA, YA QUE SE PUEDE DIFICULTAR EL CONTROL A LARGO PLAZO. ◦ SU EFECTO SE MANTIENE UNAS 12 HRS. SE UTILIZAN A PARTIR DEL 3ER ESCALON ◦ SALMETEROL, FORMOTEROL, ESTE ÚLTIMO CON UNA ACCÍON MÁS RÁPIDA. ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTI-IgE: ◦ POR VÍA SUBCUTÁNEA, OMALIZUMAB, SE EMPLEAN EN LOS ÚLTIPOS ESCALONES DEBIDO A SU ALTO PRECIO. ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE LEUCOTRIENOS: ◦ MONTELUKAST Y ZAFIRLUKAST. ◦ ÚTILES EN EL ASMA INDUCIDA POR EL ESFUERZO.

◦

INDICADOS EN ASMA PERSISTENTE MODERADA-GRAVE PARA REDUCIR DOSIS DE CORTICOIDES.

BRONQUIECTASIAS • •

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TOS PRODUCTIVA CRÓNICA O BRONCORREA PURULENTA. PARA CONFIRMAR EL DIAGNÓSTICO EN LA ACTUALIDAD SE REALIZA LA TOMOCRAFÍA DE ALTA RESOLUCIÓN QUE APORTA UNA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD PARA LAS BRONQUIECTASIAS LOBARES DE CASI EL 100%. LA FIBROSCOPÍA ESTÁ INDCADA SI HAY HEMOPTISIS. EL TRATAMIENTO SE BASA EN 3 PILARES: ◦ ELIMINAR, SI EXISTE, LA OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL. ◦ MEJORAR LA ELIMINACIÓN DE SECRECIONES. ▪ ADECUADA HIDRATACIÓN. ▪ FISIOTERAPIA RESPIRATORIA. ▪ DRENAJE POSTURALMANTENIDO. ◦ CONTROLAR LAS INFECCIONES CON EL USO DE ANTIBIÓTICO EN LAS AGUDIZACIONES DURANTE 10-15 DÍAS.

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES •

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EL LAVADO BRONCOALVEOLAR ES DIAGNÓSTICO EN LA LINFANGITIS CARCINOMATOSA, EL CARCINOMA DE CÉLULAS ALVEOLARES, EL LINFOMA, LA NEUMONÍA POR P. CARINII, LA HISTIOCITOSIS X Y LA PROTEINOSIS ALVEOLAR. EN LA HISTIOCITOSIS X O DE CÉLULAS DE LANGERHANS SE VEN EN EL MICROSCOPIO ELECTRÓNICO GRÁNULOS INTRACITOPLASMÁTICOS DE BIRBECK (CUERPOS X O CUERPOS RAQUETOIDES). BLEOMICINA ES EL QUIMIOTERÁPICO QUE PRODUCE CON MAYOR FRECUENCIA AFECTACIÓN PULMONAR (20%) Y ES EL MÁS ESTUDIADO. NITROFURANTOÍNA: ES EL PROTOTIPO DE NEUMONITIS EOSINOFÍLICA INDUCIDA POR FÁRMACOS.

EOSINOFILIAS PULMONARES • •

SÍNDROME DE LÖEFFLER: NEUMONIA EOSINOFÍLICA AGUDA BENIGNA, IDIOPÁTICA O POR INSENSIBILIDAD A ASCARIS LUMBRICOIDES, FÁRMACOS U OTROS PARÁSITOS. EN EL EDEMA PULMONAR CARDIOGÉNICO HAY IMAGEN EN ALAS DE MARIPOSA.

SARCOIDOSIS • • •

EL GRANULOMA NO NECROTIZANTE ES EL HALLAZGO HISTOLÓGICO CARACTERÍSTICO. LA PRUEBA DIAGNÓSTICA DE ELECCIÓN ES LA BIOPSIA TRANS BONQUIAL. EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN SON LOS CORTICOIDES.

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EXISTE UNA RESPUESTA EXAGERADA DE LA INMUNIDAD CELULAR. LA PRESENCIA DE LESIONES NODULARES ROJO-VIOLÁCEAS EN INFERIORES (ERITEMA NODOSO) O DE PARÁLISIS FACIAL, ASOCIADAS A ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES OBLIGA A PENSAR EN EL DIAGNOSTICO DE SARCOIDOSIS. SE TRATA CON CORTICOIDES SEGÚN EL GRADO DE LA ENFERMEDAD. GRAN PORCENTAJE EVOLUCIONAN A LA CURACIÓN ESPONTÁNEA.

EXISTEN 4 ESTADIOS (CLASIFICACIÓN RADIOLÓGICA): ◦ ESTADIO I: ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES. ◦ ESTADIO II: ADENOPATÍAS HILIARES Y PATRÓN RETICULONODULAR. ◦ ESTADIO III: LESIÓN DEL PARÉNQUIMA SIN ADENOPATÍA. ◦ ESTADIO IV: FIBROSIS.

HIPERTENSIÓN PULMONAR • •

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SE DEFINE COMO LA ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR MEDIA POR ENCIMA DE 25 MM/HG EN REPOSO. EL COR PULMONALE SE DEFINE COMO UN AUMENTO DEL TAMAÑO DEL VENTRÍCULO DERECHO SECUNDARIO A ENFERMEDADES PULMONARES, DEL TÓRAX O DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR, QUE PUEDE IR ACOMPAÑADO DE INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA. MÁS DE LA MITAD DE LOS PACIENTES CON EPOC PADECEN COR PULMONALE. EN LA ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA SE APRECIAN LÍNEAS B DE KERLEY EN AUSENCIA DE OTROS DATOS DE INSUFICIENCIA DEL VENTRÍCULO DERECHO. TRATAMIENTO: ◦ CALCIOANTAGONISTAS (NIFEDIPINO Y DILTIAZEM) ◦ ANÁLOGOS DE PROSTACICLINAS (EPOPROSTENOL) ◦ ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ENDOTELINA (BOSENTAN) ◦ SILDENAFILO

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR • • •

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LA HEPARINA ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN. ANTE UNA ALTA SOSPECHA CLÍNICA SE DEBE INICIAR LA ANTICOAGULACIÓN SIN ESPERAR A LA CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA, EN CASO DE CONTRAINDICACIÓN ABSOLUTA DE ANTICOAGULACIÓN, EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES EL FILTRO DE CAVA. EL FRACASO VENTRICULAR DERECHO ES LA CAUSA DE MUERTE MÁS HABITUAL TRAS UNA TROMBOEMBOLIA PULMONAR.

HALLAZGOS EN RADIOLOGÍA DE TÓRAX: ELEVACIÓN DEL HEMIDIAFRAGMA, ATELECTASIAS, ANOMALÍAS PARENQUIMATOSAS PULMONARES Y DERRAME PLEURAL ESCASO Y SEROHEMÁTICO. SIGNO DE WESTERMARK: OLIGOHEMIA FOCAL QUE PRODUCE UNA HIPERTRANSPARENCIA PULMONAR. JOROBA DE HAMPTON: CONDENSACIÓN PARENQUIMATOSA TRIANGULAR DE BASE

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PLEURAL. LAS ALTERACIONES ELECTROCARDIOGRÁFICAS: TAQUICARDIA SINUSAL, ALTERASIONES INESPECÍFICAS DEL ST-T DE V1-V4, PATRÓN SI, QIII, TIII. (S EN LA DERIVACIÓN I, Q Y T INVESTIDA EN LA III). DÍMERO D: CON CIFRAS < 500 NG/ML Y CON PROBABILIDAD CLÍNICA BAJA INTERMEDIA, SE PUEDE DESCARTAR TEP. TIENE UN ALTO VALOR PREDICTIVO NEGATIVO. TC ESPIRAL CON CONTRASTE: ACTUALMENTE LA TÉCNICA DE ELECCIÓN, CONTRAINDICADA EN INSUFICIENCIA RENAL, ANTE TC NORMAL Y SOSPECHA ALTA DE TEP SE DEBE REALIZAR ANGIOGRAFÍA PULMONAR, QUE ES EL GOLD STANDAR. EN LA ECOCARDIOGRAFÍA LA HIPOCINESIA DE LAS PAREDES LIBRES CON MOVILIDAD NORMAL DEL ÁPEX VENTRICULAR DERECHO (SIGNO DE McCONELL) ES MUY SUGESTIVA DE TEP.

TRATAMIENTO: ◦ TROMBÓLISIS ◦ EMBOLECTOMÍA ◦ ANTICOAGULACIÓN O FILTRO DE VENA CAVA (PREVENCIÓN SECUNDARIA). ◦ HEPARINA NO FRACCIONADA. ◦ HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR ◦ LA HEPARINA ES EL TTO. DE ELECCIÓN EN LA TEP ESTABLE. ◦ EN EMBARAZADAS LA ANTICOAGULACIÓN SERÁ CON HEPARINAS. ◦ TROMBOLÍTICOS DE ELECCIÓN EN LA TEP MASIVA. (UROCINASA, ESTREPTOCINASA Y EL ACTIVADOR TISULAR DEL PLASMINÓGENO r-TPA). ◦ FILTRO DE LA CAVA INFERIOR ◦ EMBOLECTOMÍA, SI HAY COMPROMISO HEMODINÁMICO GRAVE QUE NO RESPONDE A FIBRINOLÍTICOS. ◦ TROMBOENDARTERECTOMÍA, EN CASOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR CRÓNICA SECUNDARIA A TEP CON CLÍNICA GRAVE. ◦ LA DURACIÓN DEL TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE SE RECOMIENDA DE 3 A 6 MESES

TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN •

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LA HIPOVENTILACIÓN SE DEFINE COMO UN AUMENTO DE LA PaCO2 POR ENCIMA DE SU LÍMITE NORMAL SUPERIOR 45 MM/HG. HAY ACIDOSIS RESPIRATORIA, LO QUE PRODUCE AUMENTO DE HCO3 EN EL PLASMA. LA HIPERVENTILACIÓN ES LA SITUACIÓN DONDE LA PaCO2 ES INFERIOR AL VALOR ESTABLECIDO COMO LÍMITE NORMAL INFERIOR (35 MM/HG), HAY ALCALOSIS METABÓLICA, APARECE PARA COMPENSAR ALGÚN TIPO DE ACIDOSIS. HAY DISMINUCIÓN DEL CALCIO LIBRE EN SUERO E HIPOFOSFATEMIA. SI EL HCO3 ESTÁ DISMINUIDO SIGNIFICA QUE ES CRÓNICA, YA QUE EL RIÑÓN ESTÁ TRATANDO DE COMPENSAR. LOS PACIENTES SE PUEDEN BENEFICIAR RESPIRANDO EN UNA BOLSA CERRADA.

SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO • •

LA APNEA CONSISTE EN LA AUSENCIA DE FLUJO AÉREO DURANTE AL MENOS 10 SEGUNDOS. LA APNEA OBSTRUCTIVA ES LA MÁS FRECUENTE.

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LA TERMINACIÓN DE CADA PERIODO APNEICO SE ANUNCIA POR UN FUERTE RONQUIDO CON MOVIMIENTOS DEL CUERPO, ES FRECUENTE LA CEFALEA MATUTINA, DEBIDA A LA HIPERCAPNIA NOCTURNA. EL MÉTODO DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ES LA POLISOMNOGRAFÍA. EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN ES EL AP, MEJORA LA RESPIRACIÓN DURANTE EL SUEÑO PERO NO MODIFICA LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS. APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO CENTRAL: LA FLUCTUACIÓN TRANSITORIA O INESTABILIDAD DEL IMPULSO RESPIRATORIO ES LA APNEA CENTRAL MÁS FRECUENTE. ◦ SI DURANTE EL PERIODO DECRECIENTE, SE INCLUYE UN PERIODO CORTO DE APNEA CENTRAL COMPLETA, SE DENOMINA "RESPIRACIÓN DE CHEYNE-STOKES", SE DIAGNOSTICA CON LA POLISOMNOGRAFÍA, EN EL TRATAMIENTO HA DEMOSTRADO SER ÚTIL EL OXÍGENO Y LA MEDROXIPROGESTERONA COMO ESTIMULANTE RESPIRATORIO.

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SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO •

SÍNDROME CLÍNICO QUE SE CARACTERIZA POR EL DESARROLLO DE DISNEA CON UNA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA GRAVE DE RÁPIDA EVOLUCIÓN, JUNTO CON UN INFILTRADO PULMONAR DIFUSO ALVEOLOINTERSTICIAL.

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LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SDRA SON: ◦ HALLAZGO DE PATOLOGÍA DESENCADENANTE. ◦ SIGNOS DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA. ◦ INFILTRADOS ALVEOLARES DIFUSOS BILATERALES. ◦ DESCARTE DE EDEMA PULMONAR CARDIOGÉNICO (PRESIÓN CAPILAR PULMONAR O PRESIÓN DE ENCLAVAMIENTO NORMAL < 18 MM/HG. ◦ COCIENTE PaO2/FiO2 < 200 MM/HG. LA CAUSA MÁS FRECENTE DE SDRA ES LA SEPSIS. HAY ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO, DE LA COAGULACIÓN Y RESPUESTA INFLAMATORIA. HAY COLAPSO ALVEOLAR POR LESIÓN DE LOS NEUMOCITOS TIPO II QUE SINTETIZAN EN SURFACTANTE. HAY 3 FASES: EXUDATIVA, PROLIFERATIVA Y FIBRÓTICA. PENSAR EN EL SDRA EN UN PACIENTE GRAVE (SEPSIS, UCI) QUE NO RESPONDE A OXÍGENO. TRATAMIENTO: POR ORDEN DE GRAVEDAD: ◦ TRATAR LA CAUSA SUBYACENTE. ◦ OXIGENOTERAPIA. ◦ SI NO RESPONDE, SE AÑADIRÁ PEEP ( PRESIÓN POSITIVA AL FINAL DE LA ESPIRACIÓN) ◦ VENTILACIÓN MECÁNICA INVASIVA (VOLUMEN CORRIENTE BAJO: 6 ML/KG).

VENTILACIÓN MECÁNICA •

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VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA: ◦ VENTILACIÓN CON PRESIÓN POSITIVA APLICADA A TRAVÉS DE MASCARILLA FACIAL O NASAL. ◦ VENTILACIÓN CICLADA A VOLUMEN: SE PREFIJA EL VOLUMEN Y LA FRECUENCIA. ◦ VENTILACIÓN CICLADA A PRESIÓN: SE GENERA UN NIVEL DE PRESIÓN CONSTANTE DURANTE TODA LA INSPIRACIÓN TRAS DETECTAR UN ESFUERZO INSPIRATORIO DEL PACIENTE. ◦ PRESIÓN POSITIVA CONTINUA EN LA VÍA AÉREA (AP): AQUÍ LA RESPIRACIÓN ES COMPLETAMENTE ESPONTÁNEA, PERO A UN NIVEL DE PRESIÓN QUE SE PUEDE PREFIJAR. VENTILACIÓN MECÁNICA INVASIVA: ◦ VENTILACIÓN MANDATORIA CONTINUA: EL RITMO LO LLEVA EL VENTILADOR. ◦ VENTILADOR MANDATORIA ASISTIDA: EL VENTILADOR APOYA A LA INSPIRACIÓN DEL PACIENTE. ◦ VENTILACIÓN MANDATORIA INTERMITENTE SINCRONIZADA: PERMITE LA VENTILACIÓN ESPONTÁNEA DEL PACIENTE Y LA COMPLEMENTA CON CICLOS PREFIJADOS CON VENTILACIÓN CON PRESIÓN POSITIVA INTERMITENTES. ◦ PRESIÓN POSITIVA ESPIRATORIA FINAL (PEEP): APORTA UNA PEQUEÑA PRESIÓN AL FINAL DE LA ESPIRACIÓN PARA EVITAR EL CIERRE DE LA VÍA AÉREA, SE UTILIZA EN EL SDRA. ◦ PRESIÓN POSITIVA CONTINUA DE LA VÍA AÉREA (AP): ES EL EQUIVALENTE AL PEEP CUANDO EL PACIENTE RESPIRA ESPONÁNEAMENTE DE FORMA CONTINUA O INTERMINENTE. SE UTILIZA EN EL SAOS.

ENFERMEDADES DE LA PLEURA • • •

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SI EL DERRAME PLEURAL TIENE UN PH < 7.20 O UNA GLUCOSA < 60, ES UN EMPIEMA Y SE DEBE COLOCAR UN TUBO DE DRENAJE. EN DERRAME PLEURAL HAY UNA CURVA CONCAVA SUPERIOR QUE MIRA HACIA EL PULMÓN, RECIBE EL NOMBRE DE MENISCO DE DAMOISSEAU. EL DERRAME SE CLASIFICA DE EXUDADO CUANDO CUMPLE AL MENOS CON UNO DE LOS CRITERIOS DE LIGHT:

AL REVISAR LA DIFERENCIA ENTRE LAS PROTEÍNAS SÉRICAS Y LAS PROTEÍNAS EN LÍQUIDO PLEURAL, SI ESA DIFERENCIAES MAYOR DE 31G/L O 3.1G/DL SE DEBE IGNORAR LA CLASIFICACIÓN COMO EXUDADO. SI HAY < 30 MG/DL EN EL LÍQUIDO PLEURAL ORIENTA A UN DERRAME REUMATOIDEO. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE DERRAME HEMÁTICO ES LA TUMORAL. SI HAY > 50% DE HTC EN LÍQUIDO PLEURAL SERÁ UN HEMOTÓRAX Y PRECISA TUBO DE DRENAJE TORÁCICO Y CIRUGÍA SI SE OBJETIVA UN SANGRADO SUPERIOR A 200 ML/H.

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CUANDO HAY > 10,000 LEUCOS/MM3 SUELE SER DERRAME PARANEUMÓNICO O EMPIEMA. GENERALMENTE EN PROCESOS AGUDOS HABRÁ LEUCOCITOS Y DESPUÉS HABRÁ MONOCITOS, SI EL NÚMERO DE LINFOCITOS ES > 50% ORIENTA A ORIGEN TUBERCULOSO O HUMORAL. NEUMOTÓRAX: ES LA ENTRADA DE AIRE EN EL ESPACIO PLEURAL QUE DESPEGA AMBAS SUPERFICIES SEROSAS Y PROVOCA UN COLAPSO PULMONAR. TIPOS DE NEUMOTÓRAX: ◦ TRAUMÁTICO. ◦ ESPONTÁNEO. ◦ HIPERTENSIVO (A TENSIÓN): ES UNA EMERGENCIA MÉDICA, SE DEBE INSERTAR DE INMEDIATO UN CATÉTER EN EL ESPACIO PLEURAL, A TRAVÉS DEL SEGUNDO ESPACIO INTERCOSTAL ANTERIOR, LÍNEA AXILAR MEDIA, HASTA QUE SE PUEDA COLOCAR UN TUBO DE DRENAJE TORÁCICO. ◦ CATAMENIAL.

NEOPLASIAS PULMONARES • •

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EL CARCINOMA MICROCÍTICO ES EL MÁS AGRESIVO, EL MÁS QUIMIOSENSIBLE Y EL DE PEOR PRONÓSTICO. SÍNDROME DE PANCOAST: SE PRODUCE POR CRECIMIENTO LOCAL DE UN TUMOR DEL VÉRTICE PULMONAR QUE PENETRA FÁCILMENTE EN EL CANAL NEURAL Y DESTRUYE LAS RAÍCES NERVIOSAS OCTAVA CERVICLA Y PRIMERA Y SEGUNDA TORÁCICAS. ◦ SE PRESENTA SÍNDROME DE HORNER: ▪ MIOSIS. ▪ PTOSIS. ▪ ENOFTALMOS. ▪ Y ANHIDROSIS IPSILATERAL DE LA CARA. ◦ EROSIÓN DE LAS PRIMERAS COSTILLAS. ◦ DOLOR EN CARA CUBITAL DE BRAZO Y ANTEBRAZO. TRATAMIENTO: ◦ CARCINOMA NO MICROCÍTICO: EL MEJOR TRATAMIENTO ES LA CIRUGÍA. ▪ CARCINOMA IN SITU: RESECCIÓN CONSERVADORA O ISTRAR HEMATOPORFIRINAA Y LUEGO REALIZAR FOTOTERAPIA EN LA ZONA AFECTADA. ▪ ESTADIOS I Y II: ELECCIÓN CIRUGÍA (LOBECTOMÍA) DE NO SER POSIBLE NEUMONECTOMÍA CON LINFADENECTOMÍA MEDIASTÍNICA. EN EL ESTADIO II SE DEBE ASOCIAR QXTX (DERIVADO DEL PLATINO) ADYUVANTE (POSTQX.). EN INOPERABLES LA RXTX EN DOSIS CURATIVAS ES UNA BUENA OPCIÓN TERAPÉUTICA. ▪ TUMOR DE PANCOAST: QXRXTX SEGUIDA DE CIRUGÍA DE 3-6 SEMANAS DESPUÉS. ▪ ESTADIO III-A: • T3N1: CIRUGÍA SEGUIDA DE QXTX ADYUVANTE. • T1-3N2: QXTX SEGUIDA DE CIRUGÍA SI HUBO RESPUESTA DE LAS ADENOPATÍAS MEDIASTÍNICAS, SINO HUBO QXRXTX. • T4N0-1: CIRUGÍA , GENERALMENTE TRAS QUIMIORRADIOTERAPIA. ▪ ESTADIO III-B: IRRESECABLE. ASOCIACIÓN DE QXTX Y RXTX. ▪ ESTADIO IV: QXTX DE ELECCIÓN. LA RXTX ES PALIATIVA. • GENERALMENTE POLIQX. SIEMPRE INCLUYENDO UN DERIVADO DEL PLATINO.

BEVACIZUMAB: ESTÁ INDICADO EN PRIMERA LÍNEA ASOCIADO A UN PLATINO: CARCINOMA NO MICROCÍTICO Y NO EPIDERMOIDE. • EN ALGUNAS OCASIONES PUEDEN SER CANDIDATOS A CIRUGÍA. ◦ CARCINOMA MICROCÍTICO: ▪ LA BASE DEL TRATAMIENTO ES QXTX. ▪ LA ENFERMEDAD LIMITADA SE TRATA CON QXTX Y RXTX TORÁCICA. ▪ ESTADIOS I Y II: SIN ADENOPATÍAS TUMORALES, SE PUEDE PLANTEAR LA CIRUGÍA. ▪ ENFERMEDAD EXTENDIDA QXTX, SI HAY METÁSTASIS ENCEFÁLICA SE REALIZA TAMBIÉN RADIOTERAPIA HOLOCRANEAL. ▪ TANTO EN ENFERMEDAD EXTENDIDA COMO LIMITADA, ESTÁ INDICADA LA PROFILAXIS CON RXTX HOLOCRANEAL, SI TRAS EL TTO. HAY RESPUESTA COMPLETA. ESTUDIO DE OPERABILIDAD: PACIENTES CON UNA FEV1 > 2000 ML PUEDEN TOLERAR UNA NEUMONECTOMÍA Y UNA LOBECTOMÍA SI EL FEV1 ES > 1500 ML. ADENOMAS BRONQUIALES: SON LOS TUMORES "BENIGNOS" MÁS FRECUENTES. HAMARTOMA: ES EL TUMOR ESTRICTAMENTE BENIGNO MÁS FRECUENTE DEL PULMÓN, SE PUEDEN VER MEZCLADOS DIVERSOS TEJIDOS: MÚSCULO, GRASA, CARTÍLAGO, HUESO. LA CALCIFICACIÓN EN "PALOMITAS DE MAÍZ" SE CONSIDERA PATONOGMÓNICA DEL HAMARTOMA. NEUMOTÓRAX A TENSIÓN: SE DEBE REALIZAR DESCOMPRESIÓN INMEDIATA CON AGUJA GRUESA EN 2° ESPACIO INTERCOSTAL, LÍNEA MEDIA CLAVICULAR. VOLET COSTAL O TÓRAX INESTABLE: SE DEBE A UNA DOBLE FRACTURA EN 3 O MÁS NIVELES ADYACENTES. EL HEMOTÓRAX MASIVO Y EL HEMOTÓRAX CONTINUO SON INDICACIÓN DE TORACOTOMÍA URGENTE. TAPONAMIENTO CARDÍACO: TRIADA DE BECK: HIPOTENSIÓN, INGURGITACIÓN YUGULAR Y RUIDOS CARDÍACOS VELADOS. SI HAY COMPROMISO VITAL, REALIZAR UNA DESCOMPRESIÓN POR PERICARDIOCENTESIS SUBXIFOIDEA PREVIA A LA TORACOTOMÍA. •

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"OFTALMOLOGÍA"

REFRACCIÓN • • • • •

LOS OJOS AMÉTROPES MEJORAN SU AGUDEZA VISUAL MIRANDO POR EL AGUJERO ESTENOPEICO. MIOPÍA-ENFOQUE DELANTE DE LA RETINA-TX. LENTE DIVERGENTE-LENTE CÓNCAVO. HIPERMETROPÍA-ENFOQUE DETRÁS DE LA RETINA-TX. LENTE CONVERGENTE-LENTE CONVEXO. PAQUIMETRÍA: MEDIDA DEL ESPESOR CORNEAL. CIRUGÍA REFRACTIVA: LA MÁS UTILIZADA ES EL LASIK Y EL LASER UTILIZADO ES EL EXCIMER.

PÁRPADOS • • • •

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LAS GLÁNDULAS DE MOLL SON SUDORIPARAS Y LAS DE ZEISS SEBÁCEAS. MADAROSIS: PÉRDIDA DE LAS PESTAÑAS. TRIQUIASIS: CRECIMIENTO DE LAS PESTAÑAS EN DIRECCIÓN DEL GLOBO OCULAR. BLEFARITIS ANTERIORES: AFECTACIÓN DE LAS GÁNDULAS DE MOLL Y DE ZEISS. ◦ ECCEMATOSA: CAUSA MADAROSIS TEMPORAL. TX. CORTICOIDES. ◦ ULCEROSA: CAUSA MADAROSIS Y ECTROPIÓN. TX. ANTIBIÓTICOS. BLEFARITIS POSTERIORES: GLÁNDULA DE MEIBOMIO, SUELE ASOCIARSE A CHALAZIÓN. ORZUELO: INFECCIÓN ESTAFILOCÓCICA AGUDA, ES DOLOROSO. SE TRATA CON COMPRESAS CALIENTES, ANTIBIÓTICOS Y ANTIBIÓTICOS LOCALES, Y DRENAJE SI ES PRECISO. CHALAZIÓN: INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA CRÓNICA DE LAS GLÁNDULAS DE MEIBOMIO, ES INDOLORO A LA PALPACIÓN, SE TRATA CON CORTICOIDES INTRALESIONALES O CIRUGÍA SINO SE RESUELVE. ECTROPIÓN: EL BORDE DEL PÁRPADO SE ENCUENTRA DIRIGIDO HACIA AFUERA. TX. QX. ENTROPIÓN: EL BORDE DEL PÁRPADO ESTÁ DIRIGIDO HACIA ADENTRO, HAY TRIQUIASIS, EL TX. ES QX. LOGOFTALMOS: INCAPACIDAD PARA EL CIERRE PALPEBRAL POR FALTA DE FUNCIÓN DEL ORBICULAR. BLEFAROCALASIA: FORMACIÓN DE BOLSAS EN LOS PÁRPADOS SUPERIORES, DEBIDAS A LA PÉRDIDA DE RIGIDEZ DEL SEPTUM PALPEBRAL POR LA EDAD. NO PRECISA TX. SALVO POR ESTÉTICA. DISTIQUIASIS: HILERA RIA DE PESTAÑAS EN LOS PUNTOS DE SALIDA DE LAS GLÁNDULAS DE MEIBOMIO. EL EPITELIOMA BASOCELULAR ES EL TUMOR PALPEBRAL MALIGNO MÁS FRECUENTE. AFECTA PRINCIPALMENTE EL PÁRPADO INFERIOR POR ESTAR MÁS FOTO EXPUESTO.

ÓRBITA •

GRAVES-BASEDOW: EN ESTA SE PRESENTA OFTALMOPATÍA (EXOFTALMOS).

APARATO LAGRIMAL • • •

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DACRIOADENITIS: INFLAMACIÓN DE LA GLÁNDULA LAGRIMAL PRINCIPAL. EL OJO SECO SE ASOCIA EN LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y EN LA ARTRITIS REUMATOIDE. DACRIOCISTITIS DEL RECIÉN NACIDO: INFECCIÓN DEL SACO LAGRIMAL POR IMPERFORACIÓN DEL CONDUCTO LACRIMONASAL. PUEDE HABER SUPURACIÓN DE LOS PUNTOS LAGRIMALES. SE TRATA MEDIANTE COLIRIO ANTIBIOTICO. TX. MASAJES, SONDAJES Y POR ÚLTIMO CIRUGÍA. DACRIOCISTITIS DEL ADULTO: INFLAMACIÓN DEL SACO LAGRIMAL. ◦ DACRIOCISTITIS AGUDA SUPURADA: INFECCIÓN BACTERIANA CON FORMACIÓN DE ABSCESO, SE TX. MEDIANTE ANTIBIÓTICOS TÓPICOS Y DICLOXACILINA Y ANTIINFLAMATORIOS SISTÉMICOS. ◦ DACRIOCISTITIS CRÓNICA: INFLAMACIÓN Y OBSTRUCCIÓN CRÓNICA, DONDE EL SÍNTOMA PRINCIPAL ES LA EPÍFORA. EL TX. ES LA DACRIOCISTORRINOSTOMÍA, ÚLTIMAMENTE VÍA ENDOSCÓPICA CON LÁSER.

CONJUNTIVA •

LA SECRECIÓN PURULENTA ORIENTA A CAUSA BACTERIANA.

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LA SECRECIÓN SEROSA ORIENTA A CAUSA VIRAL. LA SECRECIÓN MUCOSA ORIENTA A CAUSA ALÉRGICA. EN LAS CONJUNTIVITIS NO SE PRESENTA DOLOR NI PÉRDIDA DE LA VISIÓN, HAY SENSACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO O PICOR. CONJUNTIVITIS GONOCÓCICA DEL RN: TX. PENICILINA TÓPICA Y CEFTRIAXONA SISTÉMICA.

CONJUNTIVITIS POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS: SE TRATA CON TETRACICLINA TÓPICA Y SISTÉMICA. EL TRACOMA SE TRATA CON AZITROMICIONA Y DE SEGUNDA ELECCIÓN TETRACICLINA TÓPICA. CONJUNTIVITIS ALÉRGICA: MEJORA CON ANTIHISTAMÍNICOS, VASOCONSTRICTORES Y CORTICOIDES PAUTADOS DURANTE 5 Ó 7 DÍAS. PINGUÉCULA: LESIÓN DEGENERATIVA, BILATERAL, YUXTALÍMBICA, REDONDEADA, AMARILLENTA, ELEVADA, SITUADA MÁS FRECUENTEMENTE EN LA CONJUNTIVA NASAL. SU TRATAMIENTO ES QUIRÚRGICO SI PRESENTA MOLESTIAS. PTERIGIÓN: PLIEGUE TRIANGULAR DE LA CONJUNTIVA BULBAR, QUE AVANZA SOBRE LA CÓRNEA EN EL ÁREA DE LA HENDIDURA PALPEBRAL, GENERALMENTE EN EL LADO NASAL, PUDIENDO LLEGAR HASTA EL ÁREA PUPILAR. PROVOCA UN ASTIGMATISMO PROGRESIVO. EL TRATAMIENTO ES QUIRÚRGICO Y EL PRINCIPAL PROBLEMA ES LA RECIDIVA. ENUCLEACIÓN: EXTIRPACIÓN DEL GLOBO OCULAR. EXENTERACIÓN: EXTIRPACIÓN DE TODO EL CONTENIDO ORBITARIO.

CÓRNEA Y ESCLERA • • • • •

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TRIADA TÍPICA DE LA QUERATITIS: DOLOR OCULAR, INYECCIÓN CILIAR O PERIQUERÁTICA Y PÉRDIDA DE VISIÓN. LAS ÚLCERAS DENDRÍTICAS SON TÍPICAS DE LAS QUERATITIS HERPÉTICAS. ÚLCERAS VÍRICAS (HERPÉTICAS): SE TRATAN CON ACICLOVIR EN UNGÜENTO. ÚLCERAS MICÓTICAS: SE TRATAN CON ANFOTERICINA B Y CON NATAMICINA, AMBAS EN COLIRIOS. ÚLCERAS POR ACANTHAMORBA: EN PORTADORES DE LENTES DE O Y NADADORES. SUELE HABER DOLOR MUY INTENSO E INFILTRACIÓN DE NERVIOS CORNEALES, EL TRATAMIENTO SE REALIZA CON BIGUANIDAS, PROPAMIDINA, MICONAZOL, NEOMICINA Y CLORHEXIDINA. QUERATOCONO: ADELGAZAMIENTO DE LA PARTE CENTRAL DE LA CÓRNEA CON ABOMBAMIENTO DE LA ZONA ADYACENTE, ALGUNA VEZ ASOCIADO A PATOLOGÍA DEL TEJIDO CONECTIVO O A DERMATITIS ATÓPICA. LA ISTRACIPN DE VITAMINA B2 (ROBOFLAVINA) SEGUIDA DE RADIEL 90 %ACIÓN ULTRAVIOLETA OFRECE RESULTADOS PROMETEDORES.

CRISTALINO • • • •

LA ÚNICA CAUSA REVERSIBLE DE CATARATA ES LA GALACTOSEMIA, SI SE DIAGNOSTICA EN FASES INICIALES. LOS FÁRMACOS QUE MÁS FRCUENTEMENTE CAUSAN CATARATAS SON LOS CORTICOIDES Y LOS MIÓTICOS. EL 90 % DE LOS CASOS DE DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT PRESENTAN CATARATAS Y LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE DOWN EN UN 50 %. EL TRATAMIENTO DE LA CATARATA ES SIEMPRE FACOEMULSIFICACIÓN E IMPLANTE DE

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LENTE INTRAOCULAR EN SACO. CATARATA CONGÉNITA: ◦ POR RUBEOLA: TAMBIÉN PROVOCA MICROFTALMIA, CORIORRETINITIS Y ALTERACIONES GENERALES. ◦ POR TOXOPLASMOSIS: TAMBIÉN PROVOCA CORIORRETINITIS, CONVULSIONES Y CALCIFICACIONES INTRACRANEALES, FORMAN LA TRIADA DE SABIN. ◦ CITOMEGALOVIRUS: TAMBIÉN PROVOCA CORIORRETINITIS CICATRIZAL, ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, TROMBOCITOPENIA Y HEPATOESPLENOMEGALIA. DIAGNÓSTICO DE CATARATA: LA MEJOR TÉCNICA ES UTILIZAR LA LÁMPARA DE HENDIDURA, LO CUAL PERMITE UBICAR LA OPACIDAD DENTRO DEL CRISTALINO.

GLAUCOMA • • • •

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SÓLO SE PUEDE HABLAR DE GLAUCOMA CUANDO EXISTA LESIÓN DEL NERVIO ÓPTICO, NO SÓLO AUMENTO DE LA PIO. LA PIO NORMAL SE CONSIDERA HASTA 21 MM/HG. LA CAUSA MÁS FECUENTE DEL GLAUCOMA ES POR ANOMALÍAS EN EVACUACIÓN DEL HUMOR ACUOSO, YA QUE EL INCREMENTO EN SU PRODUCCIÓN ES RARO. GALUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO (GLAUCOMA CRÓNICO SIMPLE): ◦ FORMA MÁS FRECUENTE DE GLAUCOMA. ◦ LA MIOPÍA ELEVADA ES FACTOR DE RIESGO. ◦ LA PRESIÓN DE PERFUSIÓN DE LOS CAPILARES QUE NUTREN LA CABEZA DEL NERVIO ÓPTICO ES DE UNOS 27 + 3 MM/HG, CON LO QUE BASTAN PEQUEÑOS AUMENTOS DE LA PIO PARA QUE SE DIFICULTE SU NUTRICIÓN. ◦ EL COCIENTE DE DIÁMETROS EXCAVACIÓN/PAPILA (E/P) SE CONSIDERA: ▪ < 0.3 NORMAL. ▪ 0,3-0.6 SOSPECHOSO. ▪ > 0.6 PATOLÓGICO. ◦ DIAGNÓSTICO: ▪ FONDO DE OJO. ▪ TONOMETRÍA. ▪ TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA. ◦ TRATAMIENTO: ▪ B-BLOQUEANTES: (TIMOLOL) ACTUAN DISMINUYENDO LA PRODUCCIÓN DE HUMOR ACUOSO. PRECAUCIÓN AL USARLOS EN BRONCÓPATAS Y ASMÁTICOS. BLOQUEO A-V E INSUFICIENCIA CARDÍACA. ▪ ANÁLOGOS DE LA PROSTAGLANDINA F2: (LANOPROST, BIMATOPROST, TRAVOPROST) ACTÚAN FACILITANDO LA SALIDA DEL HUMOR ACUOSO A TRAVÉS DE LA VÍA ÚVEO-ESCLERAL, SON MEJOR TOLERADOS QUE LOS B-BLOQUEANTES. ▪ AGONISTAS A-2 ADRENÉRGICOS: (BRIMONIDA, APRACLONIDINA) DISMINUYEN LA PRODUCCIÓN DE ACUOSO EN LOS PROCESOS CILIARES. SON MUY EFICACES. ▪ INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA: (DORZOLAMIDA) HACEN QUE DISMINUYA LA SECRECIÓN DE ACUOSO, EN COMBINACIÓN CON OTROS FÁRMACOS POR SU MODERADO EFECTO. ▪ ESTIMULADORES ADRENÉRGICOS: (ADRENALINA Y SUS PRECURSORES) FACILITAN LA SALIDA DEL ACUOSO, PRODUCEN MODERADA MIDRIASIS, POR LO QUE ESTÁN CONTRAINDICADOS EN HIPERMÉTROPES EN LO QUE PODRÍA PROVOCAR UN ATAQUE DE GLAUCOMA AGUDO. ▪ PILOCARPINA: ESTIMULANTE COLINÉRGICO QUE PRODUCE MIOSIS Y ACTÚA AUMENTANDO LA SALIDA DEL ACUOSO. NO SE UTILIZA CASI ACTUALMENTE POR QUE PUEDE PRODUCIR MIOPIZACIÓN DEL OJO O CATARATAS. ▪ SÍ EL TRATAMIENTO MÉDICO ES INSUFICIENTE SE PUEDE ABRIR UNA VÍA DE DRENAJE ARTIFICIAL: • TRAECULOPLASTÍA CON LÁSER. • TRABECULOTOMÍA CON LÁSER. GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO CERRADO: ◦ UN ÁNGULO ESTRECHO PREDISPONE AL CIERRE DEL MISMO, PRODUCIENDO UN ATAQUE DE GLAUCOMA AGUDO. ◦ EL TRATAMIENTO DE ENTRADA ES SIEMPRE MÉDICO, SE EMPLEAN DIURÉTICOS OSMÓTICOS COMO EL MANITOL Y LA ACETAZOLAMIDA PARA DISMINUIR RÁPIDAMENTE LA PIO, CORTICOIDES PARA LIMITAR EL PROCESO INFLAMATORIO, Y MIÓTICOS COMO LA

PILOCARPINA PARA ROMPER EL BLOQUEO PUPILAR. LOS ANÁLOGOS DE LAS PROSTAGLANDINAS NO DEBEN UTILIZARSE POR QUE AUMENTAN LA INFLAMACIÓN, LOS A-ADRENÉRGICO NO SELECTIVOS TAMPOCO POR QUE POR QUE PROVOCAN UNA MIDRIASIS QUE PUEDE AUMENTAR AÚN MÁS EL BLOQUEO PUPILAR. ◦ DESPUÉS DE CONTROLAR EL EVENTO AGUDO, COMO AÚN PERSISTEN LOS DEFECTOS ANATÓMICOS, SE PROCEDERÁ A REALIZAR UNA IRIDOTOMÍA QUIRÚRGICA O CON LÁSER, TAMBIÉN SE HARÁ EN EL OJO CONTRALATERAL DE MANERA PROFILÁCTICA GLAUCOMA CONGÉNITO: ◦ EN EL NIÑO SE CONSIDERA PATOLÓGICA UN PIO > 18 MM/HG. ◦ EN EL GLAUCOMA CONGÉNITO HAY UNA ANOMALÍA EN EL DESARROLLO ANGULAR QUE ORIGINA ALTERACIONES MORFOLÓGICAS EN EL GLOBO Y AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO, CON PRODUCCIÓN DE CEGUERA IRREVERSIBLE. ◦ LA RUBEOLA PUEDE PRODUCIR GLAUCOMA. ◦ BUFTALMOS: CRECIMIENTO DEL DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR DEL GLOBO OCULAR A MEDIDA QUE AVANZA EL GLAUCOMA CONGÉNITO, PRODUCE UNA MIOPÍA AXIAL. ◦ TRATAMIENTO: QUIRÚRGICO, GONIOTOMÍA: CORTAR POR VÍA INTERNA LA MEMBRANA QUE BLOQUEA LA SALIDA DEL LÍQUIDO. SI SE FRACASARA PUEDE INTENTARSE REALIZAR UNA TRABECULECTOMÍA DESDE EL EXTERIOR. GLAUCOMA SECUNDARIO: ◦

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VÍTREO Y RETINA • •

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DESPRENDIMIENTO DE RETINA: SEPARACIÓN DEL EPITELIO PIGMENTARIO DEL RESTO DE LAS CAPAS DE LA RETINA. DESPRENDIMIENTO DE RETINA: CLÍNICA: MIODESOPSIAS O MOSCAS VOLANTES, FOSFENOS, VISIÓN DE LUCES, SOMBRA CONTINUA EN EL CAMPO VISUAL SI EL DESPRENDIMIENTO VA AVANZANDO. TRATAMIENTO: CRIOCOAGULACIÓN O LASER EN LA SOLUCIÓN DE CONTINUIDAD, QUE PROVOCA UNA INFLAMACIÓN CON FIBROSIS POSTERIOR QUE PEGA LA RETINA. RETINOPATÍA DIABÉTICA: HAY MICROANEURISMAS, EXUDADOS DUROS O LIPÍDICOS, HEMORRAGIAS RETINIANAS, EDEMA MACULAR, EXUDADOS ALGODONOSOS Y NEOVASOS. ◦ EN RETINOPATÍA DIABÉTICA PROLIFERATIVA SE HACE NECESARIA LA PANFOTOCOAGULACIÓN CON LÁSER ARGÓN (TRATAMIENTO DE ELECCIÓN). ◦ DIAGNÓSTICO: MICROANEURISMAS POR OFTALMOSCOPÍA, EN OCASIONES PARA CONFIRMAR LA NEOVASCULARIZACIÓN ES NECESARIA UNA ANGIOGRAFÍA FLUORESCEÍNICA. ◦ LA ENFERMEDAD RENAL (PROTEINURIA, NIVELES DE UREA Y CREATININA) SON EXCELENTES PREDICTORES DE LA PRESENCIA DE RETIPOPATÍA. ◦ PROTEGEN DE LA RETINOPATÍA DIABÉTICA: LA MIOPIA ELEVADA, LA ATROFIA CORIORRETINIANA Y LOS GLAUCOMAS DESCOMPENSADOS. ◦ EL TRATAMIENTO DEL EDEMA MACULAR ES LA FOTOCOAGULACIÓN FOCAL CON LÁSER ARGÓN, SI LA FILTRACIÓN ES DIFUSA INYECCIÓN DE TRIAMCINOLONA INTRAVÍTREA, O EN ÚLTIMO TÉRMINO UNA VITRECTOMÍA ASOCIADA A LA EXTRACCIÓN DE LA MEMBRANA LIMITANTE INTERNA DE LA RETINA. RETINOPATÍA ESCLEROHIPERTENSIVA:

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RETINOSIS PIGMENTARIA: ALTERACIÓN DE LOS BASTONES QUE PUEDE PRESENTARSE AISLADA O ASOCIADA A OTRAS MALFORMACIONES COMO LA POLIDACTILIA, O EL SÍNDROME DE LAWRENCE-MOON-BIELD, MUCHOS CASOS SE DEBEN A MUTACIONES EN EL GEN DE LA RODOPSINA. MALA VISIÓN NOCTURNA (HEMERALOPÍA), ACTUALMENTE NO TIENE TRATAMIENTO. RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD O FIBROPLASIA RETROLENTAL: AFECTACIÓN VASCULAR PROLIFERATIVA DE LA RETINA PERIFÉRICA ASOCIADA AL EMPLEO DE OXIGENACIÓN MECÁNICA EN LOS PREMATUROS. SON ESPECIALMENTE SUSCEPTIBLES LOS NACIDOS ANTES DE LAS 32 SDG Y MÁS SI NACEN CON BAJO PESO Y CON TRASTORNOS RESPIRATORIOS. RETINOBLASTOMA: TUMOR RETINIANO PRIMARIO MÁS FRECUENTE, MUY MALIGNO, HEREDITARIO EN CASI LA MITAD DE LOS CASOS, PROBABILIDAD DE 50% DE TRASMISIÓN A LOS HIJOS CON 90% DE PENETRANCIA, ALTERACIÓN GENÉTICA EN EL CROMOSOMA 13. LA PRIMERA MANIFESTACIÓN ES LA LEUCOCORIA, BILATERAL EN UN 20%, EL SEGUNDO SÍNTOMA ES EL ESTRABISMO, DIAGNÓSTICO: TC AYUDA A VER CALCIFICACIONES RETINIANAS QUE SE PRESENTAN EN UN 75% DE LOS CASOS, LA RM AYUDA A VER INFILTRACIÓN AL NERVIO ÓPTICO, TRATAMIENTO: QUIMIOTERAPIA VS ENUCLEACIÓN.

ESTRABISMO • •

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UNA PARÁLISIS COMPLETA DEL 3 PC CURSA CON PTOSIS, SI LA PARÁLISIS ES COMPRESIVA HABRÁ MIDRIASIS EN LA AFECTACIÓN DEL 4 PC EL OJO AFECTADO ESTÁ MÁS ELEVADO (HIPERTROPIA), SUELEN CURSAR CON DIPLOPIA VERTICAL Y TORTICOLIS COMPENSADORA CON LA CABEZA INCLINADA SOBRE EL HOMBRO OPUESTO. EN LA AFECTACIÓN DEL 6 PC EL OJO AFECTADO CURSA CON LIMITACIÓN DE LA ABDUCCIÓN CON LA PARESIA DEL RECTO EXTERNO CON ENDOTROPIA EN POSICIÓN PRIMARIA, EL PACIENTE TRATA DE COMPENSAR GIRANDO LA CARA HACIA EL LADO DEL OJO AFECTO.

NEUROOFTALMOLOGÍA • •

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PUPILA DE MARCUS-GUNN: HIPORREACTIVIDAD DE AMBAS PUPILAS AL ILUMINAR EL LADO LESIONADO CON RESPECTO A LA ILUMICACIÓN DEL LADO SANO. PUPILA DE ARGYLL-ROBERTSON: ABOLICIÓN DE LA REACCIÓN PUPILAR FOTOMOTORA (HAY MIOSIS BILATERAL), CONSERVANDOSE EL REFLEJO A LA VISIÓN PRÓXIMA (CONTRACCIÓN DE LA PUPILA AL MIRAR UN OBJETO CERCANO, HAY CONVERGENCIA OCULAR Y ACOMODACIÓN DEL CRISTALINO) ESTO EN EL CONCEPTO DE NEUROSÍFILIS. PUPILA DE ADIE: ANISOCORIA Y MIDRIASIS DEL LADO AFECTADO, CON POBRE RESPUESTA AL REFLEJO FOTOMOTOR. SÍNDROME DE HORNER: MIOSIS (CON ANISOCORIA), PTOSIS Y ENOFTALMOS DEL OJO IPSILATERAL EL PAPILEDEMA (POR HIC) TARDA DE 1-5 DÍAS EN INSTAURARSE DESDE EL AUMENTO DE LA PIC Y TARDA DE 6-8 SEMANAS EN DESAPARECER DESDE QUE LA PRESIÓN SE NORMALIZA.

FÁRMACOS EN OFTALMOLOGÍA • • • •

ESTEROIDES: INDUCEN CATARATAS Y GLAUCOMA Y FAVORECEN LA REACTIVACIÓN DEL VHS. EL ETAMBUTOL PRODUCE NEUROPATÍA RETROBULBAR. CLOROQUINA (MACULOPATÍA EN OJO DE BUEY) ES TÓXICA PARA LA RETINA. NO SE ACONSEJA EL USO DE FÁRMACOS CON EFECTO ANTICOLINÉRGICO (ANTIDEPRESIVOS Y ANTIPARKINSONIANOS) EN PACIENTES CON CAMARA ANTERIOR ESTRECHA POR EL RIESGO DE DESENCADENAR UN CIERRE ANGULAR.

PARASITOLOGÍA OCULAR • • •

EN LA ENFERMEDAD DE CHAGAS Y LA LEISHMANIASIS PUEDE PRODUCIRSE AFECTACIÓN OCULAR CUANDO LA INOCULACIÓN SE PRODUCE CERCA DEL OJO. TOXOPLASMA ES UNA CAUSA MUY FRECUENTE DE UVEÍTIS POSTERIOR, GENERALMENTE EL CONTAGIO SE LLEVA EN LA VIDA INTRAUTERINA. TOXOCARA PRODUCE GRANULOMA RETINIANO O ENDOFTALMITIS CRÓNICA EN NIÑOS QUE HAN ESTADO EN O CON PERROS Y GATOS.

"REUMATOLOGÍA" ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS • •

LOS c-ANCA SON ANTICUERPOS MUY ESPECÍFICOS DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER. LOS p-ANCA APARECEN EN MÚLTIPLES VASCULITIS SISTÉMICAS Y EN OTRAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS.

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ANTICUERPOS ANTIPÉPTIDO CITRULINADO: SON MUY ESPECÍFICOS DE LA ARTRITIS REUMATOIDE E IDENTIFICAN FORMAS AGRESIVAS DE LA ENFERMEDAD. ◦ C-ANCA: ANTICUERPO ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS, PATRON CITOPLASMÁTICO, MUY CARACTERÍSTICO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO (ESPECIALMENTE GRANULOMATOSIS DE WEGENER). ◦ P-ANCA: PATRÓN PERINUCLEAR SE PUEDE ENCONTRAR EN ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.

VASCULITIS • • •

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EL DIAGNÓSTICO EN BEHCET Y KAWASAKI ES CLÍNICO. EL DIAGNÓSTICO DE TAKAYASU ES ARTERIOGRÁFICO. PANARTERITIS NODOSA: INFLAMACIÓN NECROTIZANTE DE LAS ARTERIAS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE, ESTO ES, HASTA LAS ARTERIOLAS, RESPETANDO CAPILARES Y VÉNULAS. ◦ LA LESIÓN CLÁSICA ES EL INFILTRADO DE POLIMORFONUCLEARES Y LA NECROSIS FIBRINOIDE. ◦ ES CARACTERÍSTICA LA AUSENCIA DE GRANULOMAS Y EOSINÓFILOS. ◦ SE PRODUCE AFECTACIÓN RENAL (SIN GLOMERULONEFRITIS) EN EL 70% DE LOS CASOS. ◦ HAY PÚRPURA PALPABLE QUE NO DESAPARECE A LA VITROPRESIÓN. ◦ HAY UNA MONONEURITIS MÚLTIPLE CUANDO AFECTA SNP. ◦ EL DIAGNÓSTICO DE CERTEZA SE HACE CON LA BIOPSIA. ◦ TRATAMIENTO: CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS Y CICLOFOSFAMIDA, EN CASOS ASOCIADOS A HEPATITIS B ES CONVENIENTE ASOCIAR A LOS CORTICOIDES INTERFERÓN Y PLASMAFÉRESIS. POLIARTERITIS MICROSCÓPICA: SIMILAR A LA PAN CLÁSICA, PERO EN ESTA PATOLOGÍA SÍ SE AFECTAN CAPILARES Y VÉNULAS. ◦ NO HAY DEPÓSITOS DE INMUNOCOMPLEJOS, LA AFECTACIÓN PULMONAR ES HABITUAL, EN LA AFECTACIÓN RENAL HAY GLOMERULONEFRITIS, NO APARECEN MICROANEURISMAS, LA DIFERENCIA CON EL WEGENER ES QUE EN ESTA PATOLOGÍA NO HAY GRANULOMAS. ◦ TRATAMIENTO: SE REALIZA CON CORTICOIDES A DOSIS ALTAS E INMUNOSUPRESORES, ESPECIALMENTE LA CICLOFOSFAMIDA.EE

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ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS: ◦ EL ÓRGANO MÁS AFECTADO ES EL PULMÓN, SE CARACTERIZA POR ASMA, EOSINOFILIA, VASCULITIS Y GRANULOMAS. ◦ EN PULMÓN APARECEN INFILTRADOS BILATERALES MIGRATORIOS NO CAVITADOS, CLÍNICAMENTE DA LUGAR A EPISODIOS DE BRONCOSPASMO GRAVE. ◦ LA SEGUNDA MANIFESTACIÓN MÁS FRECUENTE ES LA MONONEURITIS MÚLTIPLE, ES POCO FRECUENTE LA GLOMERULONEFRITIS, HAY ALGÚN TIPO DE ALERGIA EN EL 60% DE LOS CASOS. ◦ AFECTA VASOS DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE, CAPILARES Y VÉNULAS, HAY NECROSIS FIBRINOIDE Y GRANULOMAS EXTRAVASCULARES O INCLUSO INTRAVASCULARES. GRANULOMATOSIS DE WEGENER: ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE GRANULOMAS E INFLAMACIÓN NECROTIZANTE EN LOS VASOS DE LA VÍA RESPIRATORIA SUPERIOR E INFERIOR, MUY FRECUENTEMENTE ASOCIADA A GLOMERULONEFRITIS. ◦ SE AFECTAN EN ESPECIAL CAPILARES Y VÉNULAS CON PRESENCIA DE GRANULOMAS INTRAVASCULARES Y EXTRAVASCULARES. ADEMÁS DE VASOS DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE. ◦ EL PULMÓN ES EL ÓRGANO DONDE ES MÁS RENTABLE HACER LA BIOPSIA, YA QUE ES DONDE SE ENCUENTRA LA EXPRESIÓN ANATOMOPATOLÓGICA MÁS COMPLETA. ◦ AFECTA EN UN 95% LA VÍA AÉREA SUPERIOR, SU AGRESIVIDAD PUEDE DESTRUIR EL TABIQUE NASAL Y DAR LUGAR A UNA NARIZ EN "SILLA DE MONTAR", EL PULMÓN SE AFECTA EN UN 85% HABIENDO INFILTRADOS PULMONARES CAVITADOS, BILATERALES Y NO MIGRATORIOS. ◦ A LO LARGO DE LA ENFERMEDAD EN UN 75% SUELE APARECER GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA. ◦ LA PRESENCIA DE c-ANCA ES MUY ESPECÍFICA 95% Y SENSIBLE 88% DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER.

TRATAMIENTO: ▪ CICLOFOSMAMIDA (MUY EFICAZ). ▪ DURANTE LOS PRIMEROS MESES SE AÑADEN DOSIS ALTAS DE CORTICOIDES. ▪ EL PRINCIPAL EFECTO ADVERSO DE LA CICLOFOSFAMIDA ES LA LEUCOPENIA. CUANDO ESTA APAREZCA SE SUSTITUIRÁ POR METOTREXATO, TENIENDO EN CUENTA QUE PUEDE DAR LUGAR A FIBROSIS PULMONAR Y HEPÁTICA. ARTERITIS DE LA TEMPORAL: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES, ARTERITIS CRÁNEAL O ENFERMEDAD DE HORTON. ◦ AFECTA A VASOS DE MEDIANO Y GRAN CALIBRE, PREDOMINANTEMENTE ARTERIAS CRANEALES EXTERNAS Y ESPECIALMENTE A LA ARTERIA TEMPORAL. ◦ SE PRESENTA CASI ESCLUSIVAMENTE EN > 55 AÑOS, ES EXCEPCIONAL EN LA RAZA NEGRA. ◦ LA MANIFESTACIÓN OCULAR ES LA MÁS GRAVE, DA EPISODIOS DE AMAUROSIS FUGAX. ◦ CLAUDICACIÓN MANDIBULAR, PÉRDIDA DEL GUSTO Y DOLOR EN LA LENGUA. ◦ SON FRECUENTES LAS ELEVACIONES DE LAS PFH´S EN ESPECIAL FOSFATASA ALCALINA. ◦ EL DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ES CON BIPSIA DE LA ARTERIA AFECTADA, GENERALMENTE LA TEMPORAL. ◦ LA AFECTACIÓN PATOLÓGICA DE LA ARTERIA TEMPORAL ES PARCHEADA, UNA BIOPSIA NORMAL NO EXCLUYE EL DIAGNÓSTICO. ◦ ES FRECUENTE LA PRESENCIA DE GRANULOMAS Y CÉLULAS GIGANTES. ◦

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◦ EN USG SE PUEDE EVIDENCIAR UN HALO HIPOECOICO EN LA ARTERIA AFECTADA. ◦ EL TRATAMIENTO SE REALIZA CON CORTICOIDES CON UNA EXCELENTE RESPUESTA. ARTERITIS DE TAKAYASU: TAMBIÉN LLAMADO SÍNDROME DEL ARCO AÓRTICO. ◦ AFECTA A LA AORTA Y SUS PRINCIPALES RAMAS, EL PROCESO SUELE AFECTAR A MUJERES 8.5:1 POR DEBAJO DE LOS 40 AÑOS. ◦ RELACIÓN CON LOS HLA DR4 Y MB3 EN NORTEAMÉRICA. ◦ FASE INICIAL: LOS SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES SON LOS FENÓMENOS ISQUÉMICOS REFERIDOS AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, SE HA DOCUMENTADO HTA. ◦ FASE TARDIA O POSTESTENÓTICA: SÍNTOMAS DERIVADOS DE LA HIPOPERFUSIÓN EN LOS TERRITORIOS DISTALES A LA ARTERIA AFECTADA.

DIAGNÓSTICO: ▪ SUELE HABER DISMINUCIÓN O AUSENCIA DE PULSOS RADIALES Y SOPLOS ARTERIALES. ▪ ARTERIOGRAFÍA, NO BIOPSIA POR EL GRAN CALIBRE Y EXTENCIÓN DE LAS ARTERIAS ▪ LOS NIVELES SÉRICOS DE AMILOIDE A SON ÚTILES PARA LA EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD. ◦ TRATAMIENTO: ▪ CORTICOIDES EN ALTAS DOSIS EN COMBINACIÓN CON METOTREXATO. ▪ TÉCNICAS DE CIRUGÍA VASCULAR. PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN: TAMBIÉN LLAMADA PÚRPURA ANAFILACTOIDE. ◦ AFECTA VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE, EXISTE AFECTACIÓN VISCERAL (ARTICULAR, RENAL Y GASTROINTESTINAL). ◦ PREDOMINA EN NIÑOS Y ADULTOS JÓVENES, VARONES, NIVEL SOCIOECONÓMICO BAJO Y EN PRIMAVERA. ◦ PATOGENIA: ▪ DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS, EL AC. ENCONTRADO ES LA IgA. ▪ SE PRODUCE A MENUDO DESPUÉS DE UNA INFECCIÓN RESPIRATORIA ◦ MANIFESTACIONES CLÍNICAS: ▪ PÚRPURA PALPABLE NO TROMBOPÉNICA EN NALGAS Y INFERIORES. ▪ SÍNTOMAS ARTICULARES: TOBILLOS, RODILLAS, CARPOS Y MANOS. ▪ CÓLICOS, NÁUSEAS, VÓMITOS, DIARREA O ESTREÑIMIENTO, RECTORRAGIA. ▪ LA AFECTACIÓN RENAL GENERALMENTE ES UNA GLOMERULONEFRITIS. ◦ TRATAMIENTO: CORTICOIDES A ALTAS DOSIS SI LO PRECISA. VASCILITIS PREDOMINANTEMENTE CUTÁNEAS: ◦ SON MÁS FRECUENTES Y MENOS GRAVES QUE OTRAS ◦ AFECTAN ESPECIALMENTE A LAS VÉNULAS POSTCAPILARES. ◦ LA SESIÓN CUTÁNEA MÁS HABITUAL ES LA PÚRPURA PALPABLE EN EXTREMIDADES INFERIORES. ◦

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DIAGNÓSTICO: ▪ BIOPSIA CUTÁNEA. ◦ TRATAMIENTO: ▪ A MENUDO NO REQUIEREN TRATAMIENTO. ENFERMEDAD DE KAWASAKI: TAMBIÉN SE DENOMINA SÍNDROME LINFOMUCOCUTÁNEO. ◦ GENERALMENTE EN MENORES DE 5 AÑOS. ◦ MANIFESTACIONES CLÍNICAS: ▪ FIEBRE ALTA QUE NO RESPONDE A ANTIBIÓTICOS. ▪ CONJESTIÓN CONJUNTIVAL BILATERAL. ▪ ENROJECIMIENTO DE LABIOS, FISURAS, LENGUA EN "FRAMBUESA" ▪ DESCAMACIÓN DE LA PIEL DE LOS PULPEJOS DE LOS DEDOS. ▪ ADENOPATÍAS CERVICALES DOLOROSAS. ▪ EXANTEMA EN TRONCO Y EN EXTREMIDADES. ▪ CARDITIS Y AFECTACIÓN CORONARIA ◦ TRATAMIENTO: ▪ LA ISTRACIÓN PRECOZ DE GAMMAGLOBULINA JUNTO CON SALICILATOS DISMINUYE EL DESARROLLO DE COMPLICACIONES CARDÍACAS. ▪ NO SE RECOMIENDA EL USO DE CORTICOESTEROIDES, PLASMAFÉRESIS, CITOTÓXICOS NI ANTICUERPOS MONOCLONALES. ▪ CONSIDERAR EL TRATAMIENTO CON INFLIXIMAB SI HAY FALLA AL TRATAMIENTO CON METILPREDNISOLONA. ▪ EN LOS CASOS SIN AFECTACIÓN CORONARIA EL PRONÓSTICO ES EXCELENTE. SÍNDROME DE BEHCET: ENFERMEDAD CRÓNICA, MULTISISTÉMICA Y RECIDIVANTE. ◦ LAS ÚLCERAS ORALES DOLOROSAS RECURRENTES SON INDISPENSABLES PARA EL DIAGNÓSTICO. ◦ ÚLCERAS GENITALES EN UN 80% QUE DEJAN CICATRIZ. ◦ FOLICULITIS, ERITEMA NODOSO O ERUPCIONES ACNEIFORMES. ◦ AFECTACIÓN OCULAR OCULAR (UVEÍTIS POSTERIOR) REQUIERE TRATAMIENTO AGRESIVO CON INMUNOSUPRESORES (CICLOSPORINA) O ANTI-TNF. ◦ SE PUEDE PRODUCIR EL FENÓMENO DE PATERGIA, ES DECIR, REACCIÓN INFLAMATORIA (PÚSTULA) TRAS LA ISTRACIÓN DE SUERO SALINO INTRADÉRMICO, QUE ES RELATIVAMENTE ESPECÍFICO DE LA ENFERMEDAD DE BEHCET. ◦ PUEDE HABER MENINGOENCEFALITIS O HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL. ◦ DIAGNÓSTICO: ◦

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TRATAMIENTO: ▪ ÚLCERAS ORALES: CORTICOIDOS TÓPICOS, COLCHICINA, PENTOXIFILINA CORTICOIDES ORALES. ▪ AFECTACIÓN ARTICULAR: AINE´S O CORTICOIDES A DOSIS BAJAS. ▪ UVEÍTIS POSTERIOR: CICLOSPORINA 5-10 MG/KG/DÍA O ANTI-TNF-A. CRIOGLOBULINEMIAS: ▪ LA TIPO II SE ASOCIA A LA EXPOSICIÓN AL FRÍO.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO • •

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EL LUPUS ES UNA ENFERMEDAD PROVOCADA POR INMUNOCOMPLEJOS (HIPERSENSIBILIDAD TIPO III). LAS MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS SON LAS MÁS FRECUENTES, LA DEFORMIDAD MÁS CARACTERÍSTICA ES LA ARTROPATÍA DE JACCOUD, QUE CONSISTE EN LA DESVIACIÓN CUBITAL EN RÁFAGA REDUCTIBLE, JUNTO CON DEFORMIDAD EN "CUELLO DE CISNE" DE LOS DEDOS Y PULGAR EN "Z". SÍNDROME DE EVANS: ASOCIACIÓN DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA Y TROMBOCITOPENIA. CURSA CON ERITEMA MALAR O EN ALAS DE MARIPOSA.

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LAS ÚLCERAS ORALES, LA FOTOSENSIBILIDAD, EL LED Y EL RASH EN ALAS DE MARIPOSA SON CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. LOS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ESTÁN PRESENTES EN UN 98% Y TAMBIEN SON FRECUENTES LOS ANTI-DNA. EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE CUANDO SE ENCUENTRAN 4 DE LOS 11 CRITERIOS DE LA SIGUIENTE TABLA.

LA HIDROXICLOROQUINA UTILIZADA PARA LAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS, LA ASTENIA Y LA ARTRITIS, PRODUCE TOXICIDAD RETINIANA, POR LO QUE SE EXIJEN CONTROLES OFTALMOLÓGICOS CADA 6 MESES. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO: TROMBOSIS Y/O PATOLOGÍA OBSTÉTRICA CON LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDO, FRECUENTEMENTE ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA DE TIPO IgG. ◦ TROMBOSIS ARTERIALIS COMO VENOSAS PROFUNTAS QUE PUEDEN PROVOCAR TEP. ◦ MUERTES FETALES EN EL 2 Y 3 TRIMESTRE. ◦ LIVEDO RETICULARIS, VALVULOPATÍA, TROMBOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, MIELITIS TRANSVERSA, HIPERTENSIÓN PULMONAR Y SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ ◦ DIAGNÓSTICO: ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS.

ARTRITIS REUMATOIDE •

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AFECTA PREDOMINANTEMENTE A ARTICULACIONES PERIFÉRICAS, PROVOCA DESTRUCCIÓN DEL CARTÍLAGO CON EROSIONES ÓSEAS Y DEFORMIDADES ARTICULARES EN FASES TARDÍAS. LA AFECTACIÓN ARTICULAR ES SIMÉTRICA Y AFECTA PRINCIPALMENTE A MANOS. LA RIGIDEZ MATUTINA PROLONGADA (> 1 HORA) ES TÍPICA DE LA ENFERMEDAD. LAS DEFORMIDADES MÁS CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD SON: DESVIACIÓN EN RÁFAGA CUBITAL POR SUBLUXACIÓN DE ARTICULACIONES MCF, FLEXIÓN DE LA INTERFALÁNGICA DISTAL (DEDO DE MARTILLO), Y EN EL PRIMER DEDO, HIPEREXTENSIÓN DE LA MCF CON FLEXIÓN DE IF (DEFORMIDAD EN Z). SIGNO DE MORTON: COMPRESIÓN SUAVE DE LOS BORDES DE LA MANO O DEL PIE, LO QUE PROVOCA UNA COMPRESIÓN DE LAS ARTICULACIONES METACARPOFALÁNGICAS O MTF UNA CONTRA OTRA, ELLO PRODUCE UN DOLOR EXQUISITO EN CASO DE PRESENCIA DE INFLAMACIÓN. SÍNDROME DE FELTY: APARICIÓN DE ESPLENOMEGALIA Y NEUTROPENIA EN PACIENTES CON AR. LOS ANTICUERPOS ANTICITRULINA SON IGUAL DE SENSIBLES QUE EL FACTOR REUMATOIDE PERO SON MÁS ESPECÍFICOS. LA PRESENCIA DE FACTOR REUMATOIDE Y DE ANTICUERPOS ANTICITRULINA ALCANZAN UN VALOR PREDICTIVO POSITIVO PARA ARTRITIS REUMATOIDE DE 100%

TRATAMIENTO: AINE´S, ANALGÉSICOS, CORTICOIDES. MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD: ◦ METOTREXATO (ELECCIÓN) EL USO SIMULTÁNEO DE ÁCIDO FOLÍNICO O FÓLICO DISMINUYE UNO DE LOS EFECTOS ADVERSOS. ◦ SULFASALACINA. ◦ HIDROXICLOROQUINA MÁS QUE LA CLOROQUINA POR SUS EFECTOS TÓXICOS SOBRE LA RETINA. ◦ LEFLUNOMIDA: INHIBE LA PROLIFERACIÓN DE LINFOCITOS T. ◦ SALES DE ORO Y D-PENICILAMINA, APENAS SE USAN POR SU TOXICIDAD HEMATOLÓGICA Y RENAL (GN MEMBRANOSA). AGENTES BIOLÓGICOS: ◦ FÁRMACOS ANTI-TNF: INFLIXIMAB, ADALIMUMAB, ETANERCEPT. (AUMENTAN LA POSIBILIDAD DE REACTIVAR LA TUBERCULOSIS).

ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS • •

HAY QUE SOSPECHAR UNA ESPONDILOARTROPATÍA ANTE UNA ARTRITIS ASIMÉTRICA MONOARTICULAR U OLIGOARTICULAR DE INFERIORES. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE: ENFERMEDAD CRÓNICA, INFLAMATORIA Y SISTÉMICA QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE EL ESQUELETO AXIAL. SU HALLAZGO DISTINTIVO ES LA AFECTACIÓN DE LAS SACROILÍACAS. ◦ SE ASOCIA AL HLA-B27. EL DOLOR LUMBAR ES EL SÍNTOMA INICIAL, DE COMIENZO INSIDIOSO, DURACIÓN SUPERIOR A 3 MESES Y SU CARÁCTER INFLAMATORIO, ESTO ES, QUE NO MEJORA CON EL REPOSO (DE HECHO EMPEORA CON ÉL) LLEGANDO A DESPERTAR AL PACIENTE DURANTE LA NOCHE, MEJORA CON EL EJERCICIO, ADEMÁS DE

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TRATAMIENTO: ▪ LA BASE DEL TRATAMIENTO SON LOS AINES, LA INDOMETACINA ES EL FÁRMACO QUE MÁS SE UTILIZA. ▪ FENILBUTAZONA: MUY EFICAZ, USO LIMITADO, CAUSA ANEMIA APLÁSICA Y AGRANULOCITOSIS. ▪ SULFASALACINA O METOTREXATO PARA LA AFECTACIÓN PERIFÉRICA. ▪ ETANERCEPT, INFLIXIMAB Y ADALIMUMAB (ANTI-TNF). ▪ CORTICOIDES INTRALESIONALES CUANDO AINES NO TIENEN RESPUESTA. ▪ TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. ARTRITIS REACTIVA: ◦ EL SÍNDROME DE REITER, DEFINIDO COMO LA TRIADA DE URETRITIS, CONJUNTIVITIS Y ARTRITIS. ◦

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LA COLUMNA LUMBAR PUEDE HABER DOLOR GLÚTEO. HAY LIMITACIÓN DE LA EXPANSIÓN TORÁCICA QUE ES UN CRITERIO DIAGNÓSTICO. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES: ▪ UVEÍTIS ANTERIOR AGUDA, ES LA MÁS HABITUAL, CURA SIN DEJAR SECUELAS. ▪ AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR: INSUFICIANCIA AÓRTICA Y BLOQUEOS AV. ▪ FIBROSIS EN LOS 2 LÓBULOS SUPERIORES PULMONARES. ▪ SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO. ▪ PROSTATITIS CRÓNICA Y NEFROPATÍA IgA. TEST DE SCHÖBER: VALORA LA LIMITACIÓN DE LA MOVILIDAD DE LA COLUMNA LUMBAR. LA PRESENCIA DE SACROILEÍTIS ES IMPRESCINDIBLE PARA EL DIAGNÓSTICO. SE PRODUCE BORRAMIENTO DEL HUESO SUBCONDRAL Y APARICIÓN DE EROSIONES Y ESCLEROSIS EN EL HUESO SUBYACENTE.

ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS •

OSTEOPOROSIS: SE CARACTERIZA POR UNA REDUCCIÓN DE MASA ÓSEA CON PÉRDIDA PARALELA DE MINERAL ÓSEO Y MATRIZ COLÁGENA, DEBIDO A UNA TASA DE RESORCIÓN ÓSEA SUPERIOR A LA DE LA SÍNTESIS.

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LA DENSITOMETRÍA ES LA TÉCNICA DE ELECCIÓN PARA EL ESDUDIO DE LA OSTEOPENIA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ▪ MIELOMA: VSG ELEVADA, HIPERCALCEMIA. ▪ OSTEOMALACIA: HIPOCALCEMIA, HIPOFOSFOREMIA Y ELEVACIÓN DE LA FOSFATASA ALCALINA. UN DATO RADIOLÓGICO CARACTERÍSTICO SON LAS PSEUDOFRACTURAS O LINEAS DE LOOSER-MILKMAN. ▪ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA: ES NECESARIA LA BIOPSIA ÓSEA PARA SU DIAGNÓSTICO. ▪ HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO: HIPERCALCEMIA, HIPERFOSFATURIA CON HIPOFOSFATEMIA, HIPERCALCIURIA ASÍ COMO ELEVACIÓN DE LA PTH. ▪ ENFERMEDAD DE PAGET: HAY AUMENTO DE FOSFATASA ALCALINA, HIDROXIPROLINURIA O PIRIDOLINA, ASÍ COMO UNA CAPTACIÓN GAMMAGRÁFICA CARACTERÍSTICA.

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TRATAMIENTO: ▪ FRACTURAS DE CADERA: QUIRÚRGICO Y REHABILITADOR. ▪ VERTEBRALES: SINTOMÁTICO: ANALGESIA Y REPOSO. INYECCIÓN PERCUTÁNEA DE CEMENTO ARTIFICIAL (VERTEBROPLASTÍA O CIFOPLASTÍA). ▪ BIFOSFONATOS: ALENDRONATO, RISEDRONATO, ZOLEDRONATO, IBANDRONATO. SON ANÁLOGOS DEL PIROFOSFATO INORGÁNICO Y SE CARACTERIZAN POR SER POTENTES INHIBIDORES DE LA RESORCIÓN ÓSEA. ▪ MODIFICADORES DE LOS RECEPTORES ESTROGÉNICOS: RALOXIFENO Y TAMOXIFENO ▪ TERAPIA HORMONAL SUSTITUTIVA: LA ISTRACIÓN DE ESTRÓGENOS, CON O SIN PROGESTÁGENOS, REDUCE DE FORMA SIGNIFICATIVA LA APARICIÓN DE FRACTURAS VERTEBRALES Y EN CUELLO DE FÉMUR EN MUJERES POSMENOPÁUSICAS.

RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA • • •

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TRASTORNOS QUE CURSAN CON UN DEFECTO DE LA MINERALIZACIÓN DE LA MATRIZ ORGÁNICA DEL ESQUELETOEL RAQUITISMO AFECTA AL ESQUELETO EN CRECIMIENTO, RESERVÁNDOSE EL TÉRMINO OSTEOMALACIA PARA EL TRASTORNO QUE APARECE EN EL ADULTO. SE PUEDE AGRUPAR EN DOS CLASES SEGÚN SU PATOGENIA: ◦ DÉFICIT DE VITAMINA D: APORTE EXTRÍNSECO INSUFICIENTE, EXPOSICIÓN SOLOR INSUFICIENTE O POR ALTERACIONES DE SU CIRCUITO METABÓLICO. ◦ HIPOFOSFOREMIA CRÓNICA: DÉFICIT DE APORTE O PÉRDIDA TUBULAR DE FOSFATO ES TÍPICO EN LA RADIOGRAFÍA ENCONTRAR LÍNEAS DE LOOSER-MILKMAN, QUE SON BANDAS RADIOTRANSPARENTES QUE CRUZAN DE FORMA PERPENDICULAR LA CORTICAL. EL PARÁMETRO BIOQUÍMICO MÁS ÚTIL EN LA OSTEOMALACIA ES EL DESCENSO DE 25(OH)D. TRATAMIENTO: ◦ DÉFICIT DE VITAMINA D. ▪ ERGOCALCIFEROL D2 ▪ COLECALCIFEROL D3 ◦ MALA ABSORCIÓN INTESTINAL. ◦ VITAMINA D + CALCIO. ◦ INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. ◦ CALCITRIOL. ◦ OSTEOMALACIA HIPOFOSFATÉMICA. ◦ FÓSFORO + CALCITRIOL. ENFERMEDAD DE PAGET ÓSEA: MÁS FRECUENTE EN VARONES, LA PREVALENCIA AUMENTA EN LA EDAD, LA PRINCIPAL ALTERACIÓN ES UNA ALTERACIÓN EN LA ACTIVIDAD DE LOS OSTEOCLASTOS. ◦ SE CARACTERIZA POR AUMENTO DE LA RESORCIÓN ÓSEA, SEGUIDO DE UN INCREMENTO COMPENSATORIO DE LA SÍNTESIS, EL HUESO NEOFORMADO SE DEPOSITA AL "AZAR" CON UN ASPECTO ENTRELAZADO MUY DIFERENTE AL HUESO NORMAL. ◦ MANIFESTACIONES CLÍNICAS: ▪ DOLOR ÓSEO QUE PUEDE ACOMPAÑARSE DE DEFORMIDAD LOCAL, CEFALEA, DOLOR FACIAL, DOLOR DE ESPALDA Y DE INFERIORES. ▪ PUEDE HABER SORDERA POR AFECTACIÓN DE LOS HUESECILLOS DEL OIDO.

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COMPLICACIONES: ▪ ELEVACIÓN DEL GASTO CARDIACO. ▪ FRACTURAS PATOLÓGICAS. ▪ CÁLCULOS URINARIOS POR HIPERCALCIURIA. ▪ SARCOMA: COMPLICACIÓN MÁS GRAVE. TRATAMIENTO: ▪ BIFOSFONATOS DE ELECCIÓN Y CALCITONINA

ESCLEROSIS SISTÉMICA •

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MORFEA EN PLACAS: ◦ ES LA FORMA MÁS FRECUENTE, PLACAS NACARADAS QUE AFECTAN FUNDAMENTALMENTE EL TRONCO, ALREDEDOR SE PUEDE OBSERVAR UN HALO VIOLÁCEO. ESCLERODERMIA LINEAL: ◦ MÁS FRECUENTE EN NIÑOS. AFECTA CUERO CABELLUDO, FRENTE Y EXTREMIDADES, SE ADHIERE A PLANOS PROFUNDOS QUE PUEDEN TOCAR LA CORTICAL DEL HUESO. EL FENÓMENO DE RAYNAUD: ES LA MANIFESTACIÓN INICIAL MÁS HABITUAL. HAY PALIDEZ, CIANOSIS Y RUBOR DE FORMA CONSECUTIVA. LAS ÚLCERAS DIGITALES SON CARACTERÍSTICAS EN ESTA ENFERMEDAD.

LA ASOCIACIÓN DE ESCLESOSIS SISTÉMICA Y CIRROSIS BILIAR PRIMARIA SE DENOMINA SÍNDROME DE REYNOLDS. LOS ANA SE PRESENTAN EN EL 95% DE LOS PACIENTES. LA CAPILAROSCOPÍA ES ÚTIL PARA EL DIAGNÓSTICO. SE DENOMINA PREESCLERODERMIA A LA ASOCIACIÓN DE FENÓMENO DE RAYNAUD, CAPILAROSCOPÍA PATOLÓGICA Y PRESENCIA DE ANA.

ARTRITIS INFECCIOSAS

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PARA ARTRITIS POR GONOCOCO ES ÚTIL EL CULTIVO CON MEDIO DE THAYER-MARTIN, DE FROTIS URETRAL, CERVICAL, RECTAL O FARÍNGEO. SE HA COMPROBADO QUE LA ASOCIACION DE OFLOXACINO CON RIFAMPICINA ISTRADA DURANTE VARIOS MESES, CONSIGUE LA CURACIÓN DE UN ELEVADO PORCENTAJE DE CASOS DE INFECCIÓN EN PRÓTESIS SIN RETIRARLAS. COCOS GRAM- CEFTRIAXONA O CEFOTAXIMA COCOS GRAM + DICLOXACILINA CON O SIN AMINOGLUCÓSIDOS. BACILOS GRAM – CEFALOSPORINA 3RA GENERACIÓN, ASTREONAM, CARBAPENEM O CIPROFLOXACINO.

PARA ARTRITIS POR TUBERCULOSIS ES MAS EFECTIVO EL CULTIVO EN MEDIO LOWESTEIN QUE DE ZIELH. EN LA OSTEOMIELITIS EL ESTUDIO DE IMAGEN DE ELECCIÓN ES LA IRM. EL ANTIBIÓTICO DEBE DE MINISTRARSE I.V. POR LO MENOS DURANTE 6 SEMANAS.

""PEDIATRÍA"" NEONATOLOGÍA •

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TORCH: ◦ TOXOPLASMOSIS ◦ SÍFILIS (OTHERS) ◦ RUBEOLA ◦ CITOMEGALOVIRUS ◦ HERPES TOXOPLASMOSIS: ◦ LA INFECCIÓN FETAL ES MÁS PROBABLE CUANTO MÁS TARDÍA SEA LA INFECCIÓN MATERNA. LA GRAVEDAD ES A LA INVERSA, SERÁ MÁYOR EN LOS POCOS CASOS QUE SE CONTAGIEN TEMPRANAMENTE. ◦ LOS BEBES SINTOMÁTICOS PUEDEN PRESENTAR LA TÉTRADA DE SABIN: ▪ CORIORRETINITIS ▪ HIDROCEFALIA ▪ CALCIFICACIONES INTRACEREBRALES ▪ CONVULSIONES

SÍFILIS ◦ LA INFECCIÓN PUEDE SER CAUSA DE PÉRDIDA FETAL. ◦ LAS PRUEBAS NO TRENONÉMICAS SON MÁS SENSIBLES: VDRL??????? ◦ LAS PRUEBAS TREPONÉMICAS SON MÁS ESPECÍFICAS: FTA-ABS, TP-PA.????????? ◦ TRATAMIENTO PENICILINA G BENZATÍNICA. RUBEOLA: ◦ LA PROBABILIDAD DE INFECCIÓN ES DE UN 80% EN EL 1ER TRIMESTRE Y DEL 100% DESPUÉS DE LAS 36 SEMANAS. ◦ LA GRAVEDAD DE LA INFECCIÓN ES MÁS GRAVE CUANTO MÁS PRECOZ SEA ESTA. ◦ PERSISTE RIESGO DE SORDERA EN EL CONTAGIO HASTA LAS 20 SDG. ◦ TRIADA DE GREGG: ▪ SORDERA NEUROSENSORIAL. ▪ ALTERACIONES OCULARES: CATARATAS, MICROFTALMIA, RETINITIS Y NISTAGMUS) ▪ CARDIOPATÍA CONGÉNITA: PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (LA MÁS FRECUENTE) Y ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR. ◦ ENTRE LOS SÍNTOMAS TARDÍOS MÁS FRECUENTES ESTÁ EL GLAUCOMA. ◦ EL DIAGNÓSTICO SE REALIZA: MEDIANTE SEROLOGÍA (IgM POSITIVA AL NACER, PERSISTENCIA DE LA IgG > DE 8 MESES CON TÍTULO 4 VECES MAYOR A LO ESPERADO. HERPES: ◦ TRATAMIENTO ACICLOVIR. VARICELA: ◦ CON FRECUENCIA ES CAUSA DE ABORTO NATURAL. ◦ SE PUEDE INTENTAR ACICLOVIR EN LA VARICELA NEONATAL. ◦ EL TRATAMIENTO ANTIVIRAL EN LA VARICELA CONGÉNITA NO TIENE SENTIDO. CITOMEGALOVIRUS: ◦ ES LA ETIOLOGÍA MÁS FRECUENTE DE HIPOACUSIA Y SORDERA NEUROSENSORIAL INFANTIL. ◦ SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES AL NACIMIENTO: ▪ BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL ▪ ICTERICIA ▪ PETEQUIAS-PÚRPURA

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▪ HEPATOESPLENOMEGALIA ▪ MICROCEFALIA ▪ CORIORRETINITIS ▪ HAY CALCIFICACIONES DE PREDOMINIO PERIVENTRICULAR ◦ EL GANCICLOVIR HA DEMOSTRADO SER ÚTIL. TEST DE SILVERMAN-ANDERSON: EVALUA EL GRADO DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL NEONATO 0 ES LA PUNTUACIÓN IDEAL.

TEST DE APGAR: INFORMA SOBRE EL ESTADO HEMODINÁMICO Y RESPIRATORIO DEL NEONATO UNA PUNTUACIÓN DE 10 ES LA IDEAL.

ACTIVIDADES PREVENTIVAS EN PEDIATRÍA •

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MANIOBRA DE ORTOLANI: REDUCCIÓN DE LA CADERA LUXADA, SE SUJETA EL MUSLO CON EL PULGAR POR LA CARA INTERNA Y SE REALIZA UNA SUAVE SEPARACIÓN DEL FÉMUR, NOTÁNDOSE SI ESTÁ LUXADA, EL RESALTE AL ENTRAR LA CABEZA FEMORAL AL ACETÁBULO. MANIOBRA DE BARLOW: CON LA CADERA EN FLEXIÓN DE 90° SE PRESIONA LA CABEZA FEMORAL, HACIA ATRÁS CON EL PULGAR, A LA VEZ QUE SE APROXIMA Y SE PERCIBE EL RESALTE AL LUXARSE. SE PRODUCE CUANDO HAY INESTABILIDAD DE PARTES BLANDAS QUE PERMITE LUXAR LA CADERA. CRECIMIENTO Y DESAROLLO: ◦ DUPLICAN EL PESO DEL NACIMIENTO AL 5 MES. ◦ TRIPLICAN EL PESO DEL NACIMIENTO AL AÑO. ◦ CUADRUPLICAN EL PESO DEL NACIMIENTO AL SEGUNDO AÑO. ◦ SUELEN CRECER UN 50% DE LA TALLA AL NACER AL AÑO. ◦ CRECEN 8 CM. EL 1ER Y 2DO TRIMESTRE Y 4 CM. EL 3ER Y 4TO TRIMESTRE. ◦ DESDE LOS 2 A LOS 12 AÑOS SE CALCULA LA TALLA TEÓRICA MEDIANTE LA SIGUIENTE FÓRMULA: ▪ (EDAD EN AÑOS X 6) + 77 ◦ DUPLICAN LA TALLA DEL NACIMIENTO A LOS 4 AÑOS. ◦ DESDE LOS 4 AÑOS HASTA LA PUBERTAD CRECEN ALREDEDOR DE 5-6 CM/AÑO. ◦ PERÍMETRO CÉFALICO PROMEDIO AL NACER 35 CM Y ES MAYOR QUE EL TORÁCICO. ◦ DESNUTRICIÓN PROTEINOCALÓRICA EDEMATOSA: KWASHIORKOR, PANZONCITOS. ◦ DESNUTRICIÓN PROTEINOCALÓRICA NO EDEMATOSA: MARASMO, ESQUELÉTICOS. ◦ LA DISMINUCIÓN DEL SODIO SE HARÁ DE FORMA LENTA PARA EVITAR LA COMPLICACIÓN DE MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA.

PATOLOGÍA RESPIRATORIA PEDIÁTRICA •

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LAS FARINGOAMIGDALITIS EN < 3 AÑOS GENERALMENTE SON VÍRICAS (RINOVIRUS, CORONAVIRUS Y ADENOVIRUS) Y EN > 3 AÑOS HASTA LOS 15 AÑOS BAVTERIANAS POR EBHGA. RINUSINUSITIS: NEUMOCOCO, H. INFUENZAE, M. CATARRHALIS. EN NIÑOS EL SENO ETMOIDAL ES EL MÁS AFECTADO EN RINOSINUSITIS. TX. AMOXACILINA + CLAVULANATO 10-14 DÍAS (ELECCIÓN) PARA SINUSITIS. OTITIS MEDIA AGUDA: S. PNEUMUNIAE, H. INFLUENZAE, M. CATARRHALIS, S. PYOGENES. TX. AMOXACILINA A ALTAS DOSIS, O AMOXACILINA-CLAVULANATO. LARINGITIS VÍRICA – PARAINFLUENZAE – CRUP CON TOS PERRUNA/METÁLICA, EMPEORAMIENTO NOCTURNO, DEXAMETASONA TRATAMIENTO DE ELECCIÓN. TRAQUEÍTIS BACTERIANA: S. AUREUS, M. CATARRHALIS O H. INFLUENZAE. TTO. DICLOXA.

NEUMONÍA ◦ < 3 MESES: STREPTOCOCCUS AGALACTIAE, L. MONOCYTOGENES. ◦ 3 SEM. - 3 MESES: C. TRACHOMATIS Y VIRUS RESPIRATORIOS. ◦ 3 MESES – 4 AÑOS: VIRUS RESPIRATORIOS Y S. PNEUMONIAE. ◦ 5 – 15 AÑOS: M. PNEUMONIAE Y S. PNEUMONIAE. FIBROSIS QUÍSTICA: ◦ ES EL ORIGEN IMPORTANTE DE INSUFICIENCIA PANCREÁTICA EXOCRINA EN EDADES TEMPRANAS. ◦ EN EL PULMÓN AUMENTA EL ESPESOR DE LAS SECRECIONES, QUE DIFICULTA SU ACLARAMIENTO. HAY APARICIÓN DE BRONQUIECTASIAS. ◦ TOS EN S Y EMETIZANTE, EXPECTORACIÓN, DIFICULTAD RESPIRATORIA, NEUMONÍA POR SOBREINFECCIÓN BACTERIANA, HAY HIPERTENSIÓN PULMONAR QUE DESENCADENA INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA Y COR PULMONALE. ◦ ÍLEO MECONIAL, SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL DISTAL.

PATOLOGÍA DIGESTIVA PEDIÁTRICA •

EL TIPO MÁS FRECUENTE DE ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA ES LA 3 (ATRESIA

PROXIMAL Y FÍSTULA DISTAL.

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ASOCIACIÓN VACTERL: MALFORMACIONES VERTEBRALES, ANORRECTALES, CARDÍACAS, TRAQUEALES, ESOFÁGICAS, RENALES Y DE RADIO (LIMB). HERNIA DE BOCHDALEK: HERNIA DIAFRAGMÁTICA IZQUIERDA Y POSTERIOR, SE ASOCIA A MAL ROTACIÓN INTESTINAL CON HIPOPLASIA PULMONAR, HAY CIANOSIS, DEPRESIÓN RESPIRATORIA POSTNATAL, HIPERTENSIÓN PULMONAR, CAVIDAD ABDOMINAL EXCAVADA, EL TRATAMIENTO ES QUIRÚRGICO PREVIA ESTABILIZACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR. HERNIA DE MORGAGNI: HERNIA DIAFRAGMÁTICA PARAESTERNAL ANTERIOR O RETROESTERNAL, SUELE SER ASINTOMÁTICA, SU TRATAMIENTO ES QUIRÚRGICO POR EL RIESGO DE ESTRANGULACIÓN QUE CONLLEVA. DIVERTÍCULO DE MECKEL: SE ENCUENTRA A 50-75 CM DE LA VÁLVULA ILIOCECAL, EN EL BORDE ANTIMESENTÉRICO, SI EL DIVERTÍCULO SE ALOJA EN UNA HERNIA INGUINAL INDIRECTA SE DENOMINA HERNIA DE LITTRÉ, SU PRIMERA MANIFESTACIÓN ES EN LOS PRIMEROS 2 AÑOS DE VIDA Y LO HACE COMO UNA HEMORRAGIA RECTAL INDOLORA E INTERMITENTE. PUEDE OCASIONAR ANEMIA FERROPÉNICA, TTO. QUIRÚRGICO. INVAGINACIÓN INTESTINAL: ◦ LA ECOGRAFÍA ES EL ESTUDIO DE ELECCIÓN, SE OBSERVA LA TÍPICA IMAGEN DE "DONUT" O DIANA. ◦ EN EL ENEMA OPACO SE PUEDE VER UNA COLUMNA FILIFORME DE BARIO Y UNA IMAGEN EN ESPIRAL, COINCIDIENDO CON LA CABEZA DE LA INVAGINACIÓN ("SIGNO DEL MUELLE ENROLLADO"). ◦ TRATAMIENTO: < 48 HRS. REDUCCIÓN CON AIRE Y SUERO CON CONTROL RADIOLÓGICO, SI NO SE CONSIGUE EN EL PRIMER INTENTO SE PUEDE HACER OTRO INTENTO PERO CON EL PACIENTE SEDADO. SI HAY SIGNOS DE PERFORACIÓN INTESTINAL, NEUMATOSIS O > 48 HORAS ES PREFERIBLE LA CORRECCIÓN QUIRÚRGICA.

PATOLOGÍA HEPÁTICA: ◦ LA ALT ES MÁS ESPECÍFICA DE DAÑO HEPÁTICO QUE LA AST, DEBIDO A QUE LA ALT SE LOCALIZA CASI EXCLUSIVAMENTE EN HÍGADO, MIENTRAS QUE LA AST SE LOCALIZA TAMBIÉN EN OTROS ÓRGANOS. ◦ ENFERMEDAD DE WILSON: SE SOSPECHARÁ ANTE UNA CERULOPLASMINA BAJA (<20 MG/DL) CON COBRE EN ORINA DESCENDIDO, AUNQUE EL DIAGNÓSTICO SE CONFIRMA MEDIANTE LA DETERMINACIÓN DE COBRE EN TEJIDO HEPÁTICO AUMENTADO. ◦ SÍNDROME DE REYE: SE CARACTERIZA POR EL DESARROLLO DE UNA ENCEFALOPATÍA AGUDA Y LA DEGENERACIÓN DE LA GRASA HEPÁTICA, HAY DAÑO A NIVEL MITOCONDRIAL, SE RELACIONA CON INFECCIONES VIRALES Y CONSUMO DE ASPIRINA, SE PRESENTA EN NIÑOS ENTRE 4 Y 12 AÑOS. ▪ DIAGNÓSTICO: • ELEVACIÓN DE TRANSAMINASAS, K Y LDH. • AMONIO ELEVADO, SI >3 VECES SU VALOR NORMAL HAY RIESGO DE COMA. • SE AUMENTA LA PRESIÓN DEL LCR. • HISTOPATOLÓGICAMENTE HÍGADO CON ACÚMULO DE GRASA. ▪ TRATAMIENTO: • CASOS LEVES: OBSERVACIÓN. • CASOS GRAVES: GLUCOSA I.V. VITAMINA K, PFC Y PLAQUETAS EN CASO DE

COAGULOPATÍA, MANEJO DE EDEMA CEREBRAL RESTRINGIENDO EL APORTE DE LÍQUIDOS Y EN LOS CASOS GRAVES CON HIPERVENTILACIÓN Y VIGILANCIA ESTRICTA DE PIC ( MANTENERSE < 20 MM/HG); INCLUSO MANITOL E INDUCCIÓN DE COMA BARBITÚRICO CON PENTOBARBITAL.

CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA •

LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE ES LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR, SIEMPRE QUE SE EXCLUYA LA VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE.

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EL SOPLO DE LA PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO SE DENOMINA DE GIBSON Y SU LOCALIZACIÓN ES INFRACLAVICULAR IZQUIERDA. SE USA IBUPROFENO O INDOMETACINA PARA LA PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO. EN LA COARTACIÓN DE LA AORTA LA PRESIÓN DE LOS PULSOS EN EL SEGMENTO SUPERIOR ES MAYOR QUE EN EL SEGMENTO INFERIOR. EN LA COARTACIÓN AÓRTICA LA FORMA POSDUCTAL ES DE MUCHO MEJOR PRONÓSTICO QUE LA PREDUCTAL. LA EROSIÓN QUE PRODUCE LA TORTUOSIDAD DE LAS GRANDES ARTERIAS INTERCOSTALES SE LLAMAN "MUESCAS DE RÖSLER" EN LA COARTACIÓN DE LA AORTA. LA MEJOR EDAD PARA INTERVENIR LA COARTACIÓN DE LA AORTA ES LA INFERIOR A LOS 5 AÑOS. TETRALOGÍA DE FALLOT: ◦ COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR. ◦ ESTENOSIS PULMONAR ◦ CABALGAMIENTO DE LA AORTA ◦ HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO.

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ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA • • • •

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SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT: TRIADA DE MANCHAS COLOR CAFE CON LECHE, DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA E HIPERFUNCIÓN ENDOCRINA. LA PRESENCIA DE ICTERICIA, HERNIA UMBILICAL, HIPOTONÍA Y FONTANELAS AMPLIAS ES SUGESTIVA DE HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO. LA ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE HIPERTIROIDISMO EN LA EDAD PEDIÁTRICA. LA TRIADA CARACTERÍSTICA DE LA ENFERMEDAD DE GRAVES: HIPERTIROIDISMO CON BOCIO INDOLORO, HIPERVASCULARIZADO Y OFTALMOPATÍA INFILTRATIVA.

DM TIPO 1A CON AUTOINMUNIDAD Y DM TIPO 1B O IDIOPÁTICA.

NEFROUROLOGÍA PEDIÁTRICA • •

LOS VARONES CON TESTÍCULO NO DESCENDIDO TIENEN MAYOR RIESGO DE CÁNCER TESTICULAR (SEMINOMA) REFLUJO VESICOURETERAL:

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EL DIAGNÓSTICO SE REALIZA CON LA CISTOURETEROGRAFÍA MICCIONAL SERIADA QUE ES LA TÉCNICA DE ELECCIÓN.

EN LA EPIDIDIMITIS AL ELEVAR EL TESTÍCULO CON EL DEDO DISMINUYE EL DOLOR. LAS ENTIDADES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES DE GLOMERULOPATÍAS SON: ◦ GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA, SE COMPORTA COMO UN SX. NEFRÍTICO AGUDO ◦ LA NEFROPATÍA IgA O ENFERMEDAD DE BERGER. PREDNISONA, IECAS. ◦ GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. ESTEROIDES. EN EL SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICOEN EL 90-95% DE LOS CASOS HAY ANTECEDENTE DE GASTROENTERITIS ENTEROINVASIVA POR E. COLI SEROTIPO O157:H7.

ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA •

LEUCEMIA (LINFOBLÁSTICATIPO B), ASTROCITOMA, MEDULOBLASTOMA CEREBELOSO, LINFOMAS, NEUROBLASTOMAS, OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING, TUMOR DE WILMS, RETINOBLASTOMA.

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EL NEUROBLASTOMA SE ASOCIA A HEMATOMA PALPEBRAL, DIARREA SECRETORA, HEPATOMEGALIA Y OPSOCLONUS – MIOCLONUS. LA ELEVACIÓN DE CATECOLAMINAS EN ORINA ES UN DATO CARACTERÍSTICO DE ESTE TUMOR.

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TUMOR DE WILMS: TUMOR RENAL, SUPRESENTACIÓN OSCILA EN TRE LOS 1-5 AÑOS, ALTERACIONES DEL CROMOSOMA 11p, NO SUELE SUPERAR LA LÍNEA MEDIA, SON ALGO MAYORES QUE LOS AFECTADOS POR NEUROBLASTOMA, PUEDE HABER HIPERTENSIÓN, METÁSTASIS MÁS FRECUENTES SON GANGLIOS Y PULMÓN, NO SE DEBE HACER BIOPSIA

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EL OSTEOSARCOMA SE ASOCIA AL RETINOBLASTOMA, SÍNDROME DE LI-FRAUMENI Y AL SÍNDROME DE ROTHMUND-THOMSON. SU LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE ES EN METÁFISIS DE FÉMUR DISTAL Y TIBIA PROXIMAL, EN LA RADIOGRAFÍA SE VE UN PATRÓN DE SOL NACIENTE. SARCOMA DE EWING: EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS SE ASOCIA A t(11;22), EN LA RADIOGRAFÍA SE VE UNA IMAGEN EN CAPAS DE CEBOLLA, HAY SÍNDROME CONSTITUCIONAL.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS •