Historia Neurologica 425y

HISTORIA CLINICA Datos de identificación Nombre: ____________________________________ Edad: 21 años Sexo: femenino Fecha y lugar de nacimiento: 25 de Noviembre de 1987, San Salvador Ocupación: Estudiante Estado civil: soltera Escolaridad: finalizo bachillerato Religión: Católica Domicilio: Colonia Alta Vista, polígono N, casa 314-5 San Bartolo Lugar Hospital Nacional Rosales Servicio: ICTUS Cama: 17 Fecha de ingreso: 7 de Noviembre de 2008 hora: 3:00 pm Datos proporcionados por: paciente (confiables) Fecha de historia: 12 de Noviembre 2008 Hora de historia: 9:30 am Historia realizada por: Reynaldo Antonio Reina Meléndez Consulta por: “la debilidad” Presente enfermedad: Paciente con historia de 2 semanas de presentar tos productiva de moderada intensidad, intermitente, sin predominio diurno o nocturno, con expectoración blanquecina, acompañado de dolor torácico en punta de costado de moderada intensidad de carácter punzante tipo intermitente, Hace una semana inicia con debilidad progresiva que le dificultad la deambulación, con ptosis bilateral y diplopía, los síntomas se exacerban legando a presentar disnea de mínimos esfuerzos, dificultad a la masticación y disartria por lo cual es traída a este centro asistencial. Antecedentes personales Médicos: padece de Miastenia Graves desde los 13 años tratada con piridostigmina 60mg cada niega hipertensión arterial, diabetes mellitas, enfermedad tiroidea, alergias conocidas, inmunizaciones previas, timectomia hace 5 años Gineco-obstétricos: menarquia a los 10 años, FUR 30/10/08, niega o sexual, P0V0, Antecedentes familiares No antecedentes familiares

Historia personal: Lugar y fecha de nacimiento: San Salvador, 25 de Noviembre de 1987 Hábitos: duerme en promedio 6-7 horas diarias durante la noche, no cafeísta, no tabaquista ni etilista, manifiesta correr en ocasiones los fines de semana. Peso medio: 125 libras, peso máximo: 130 libras, peso actual: 115 libras. Hábitos medicamentosos: Niega automedicación. Historia ecológico-social: Grupo familiar: vive con su madre y dos hermanos mas. Medio ambiente: vivienda de construcción mixta, paredes de ladrillo y techo de duralita; con 2 habitaciones, con servicio sanitario de lavar. Cuenta con servicio de agua potable, energía eléctrica, tren de aseo. No mascotas, no riesgos ambientales cerca. Revisión e interrogatorio por sistemas Piel: hidratada sin alteraciones. Cabeza: niega cefaleas, niega problemas auditivos, manifiesta presentar diplopía; niega rinorrea, no historia de otalgias. Cuello: no historia de adenopatías. Respiración y corazón: refiere sufrir de procesos gripales con frecuencia, niega problemas cardiovasculares. Gastrointestinal: niega estreñimiento, distensión abdominal, epigastralgias, no historia de sangrado de tubo digestivo superior e inferior. Genitourinario: niega poliuria, oliguria, disuria, hematurias macroscópicas; niega historia de enfermedades de transmisión sexual. Músculo esquelético: refiere debilidad muscular progresiva desde hace 2-3 semanas Neurológico: marcha inadecuada Emocional: refiere sentirse con ánimo EXAMEN FISICO Signos vitales: Presión arterial: 110/70 mmHg ; Temperatura corporal: 37.0 grados (axilar) Frecuencia respiratoria: 17 rpm; Pulso: fuerte de 78 por min. Peso: 115 Lbs. ; Talla: 154 cms. ; IMC: 22.04 Kg/ Mt2 (normal) Apariencia General: Paciente femenina en la tercera década de la vida, cuya edad aparente coincide con su edad cronológica; en resolución de sintomatogia, consiente orientada en tiempo, lugar y persona. Colaboradora, con ropa de calle limpia y ordenada, en posición decubito dorsal, ptosis bilateral, piel morena de textura suave. No petequias ni equimosis, pelo corporal visible y normal en cantidad y distribución.

Examen de cabeza Cráneo: normocráneo, no cicatrices, dermatitis seborreica; cabello negro, bien implantado y abundante. Ojos: cejas y pestañas completas, con buena implantación, no edema palpebral, no orzuelos, conjuntivas palpebrales ligeramente pálidas, conjuntiva ocular con adecuada inyección vascular, no petequias ni ictericia, córnea trasparente. Pupilas isocóricas reactivas a la luz y a la acomodación, reflejo consensual presente, . Globos oculares con adecuada movilidad, sin exoftalmos ni enoftalmos, ; buena apreciación de campos visuales por confrontación. Fondoscopía: papila óptica color amarrillo con bodes bien definidos, relación arteria/vena 2-3, no se observan exudados ni hemorragias. Oídos.- Examen externo: orejas con adecuada implantación, no otorragias ni otorrea. Conducto auditivo externo permeable, audición normal a la voz susurrada en ambos oído; no sensibilidad dolorosa a la palpación de mastoides y trago, no adenopatías pre ni postauriculares. Otoscopia: membrana timpánica color gris, cono de luz presente. Nariz y senos para nasales: fosas nasales permeables, simétricas no aleteo nasal, mucosas húmedas, no desviación de tabique nasal, si pólipos nasales. Senos paranasales: no dolor a la palpación de senos frontales y maxilares, buena transiluminación de senos paranasales. Boca: simétrica, movimientos adecuados, labios color rosa pálido, no fisuras ni otro tipo de lesiones, no queilitis, no queilosis. Lengua húmeda color rosado, limpia, adecuada motilidad, no fasciculaciones; dientes completos, encías rosadas sin hipertrofia ni hiperemia, amígdalas de tamaño normal sin secreciones. Faringe: color rosado intenso, sin secreciones purulentas. Cuello Simétrico, movimientos de flexión, extensión y rotación y fuerza disminuida, no ingurgitación venosa; pulso carotideo visible, tiroides no palpable, no adenopatías, no soplos. Columna vertebral: sin deformidades evidentes, adecuada movilidad, no sensibilidad dolorosa. Examen de tórax: (Pulmonar) Inspección: simétrico, no circulación complementaria, sin alteraciones cutáneas; respiración regular, adecuada expansión costal. Palpación: expansión costal simétrica, frémito táctil presente y normal. Percusión: tórax resonante, Matidez hepática hasta 2 cm por debajo de reborde costal. Auscultación: murmullo vesicular presente y normal, no ruidos adventicios. (Cardiovascular) Inspección: punto de máximo impulso no visible Percusión: submatidez cardiaca entre línea para esternal izquierda desde el tercer espacio intercostal pasando sobre la línea medio clavicular, hasta el quinto espacio intercostal izquierdo y línea axilar anterior. Auscultación: ritmo regular, sonidos cardiacos claros en focos pulmonar, tricúspide y mitral; no soplos, frecuencia cardiaca de 78 latidos por minuto. Mamas: no se detectan masas ni ganglios axilares palpables. Demás examen no se realizo por negativa de la paciente.

Examen de abdomen: Inspección: abdomen plano, no circulación complementaria, sin elevaciones o putrosiones de masas. Auscultación: peristaltismo presente y normal, Percusión: timpanismo presente, matidez hepática desde el sexto espacio intercostal derecho hasta 1 cm por debajo de reborde costal derecho; puño percusión renal y hepatica negativa. Tacto rectal y vaginal no fue realizado Extremidades: Normotróficas, disminución de tono muscular, tiempo de abducción con brazos extendidos da como resultado marcado agotamiento de la extensión, fuerza 3/5, pulsos periféricos presentes y normales. Examen Neurológico a) Funciones Mentales Superiores          

Atención: paciente atenta, colaboradora. Memoria: remota, reciente e inmediata conservada Lenguaje: comprensión del lenguaje hablado y escrito Pensamiento: lógico, coherente y relevante Abstracción: conservada Sensopercepción: no alucinaciones Afecto: adecuado al contexto Juicio: interno y externo conservados Gnosias presentes Praxias: presentes

b) Nervios Craneales I. Olfatorio: adecuada percepción de los olores (café y tabaco) II. Óptico: no se pudo realizar por ptosis y persistencia de visión doble, fondo de ojo; papila óptica amarilla con bodes bien definidos, relación arteria/vena 2-3, no se observan exudados ni hemorragias. Buena percepción de campos visuales. III. Motor ocular Común, IV. Patético, VI. Motor ocular Externo: buena movilidad ocular en H y X, pupilas de tamaño normal isocóricas, reactivas a la luz y la acomodación. V. Trigémino: sensibilidad conservada, músculos maseteros, pterigoideos y temporal con fuerza normal. Reflejo corneal presente. Sensibilidad gustativa de 2/3 anteriores de la lengua conservados. VII. facial: simetría facial con la cara en diferentes expresiones faciales, no desviaciones, cierre de parpado comprometido. VIII. Auditivo y Vestibular: buena audición, voz susurrada, adecuada conducción ósea y aérea. IX. Glosofaríngeo y X. Vago: reflejo nauseoso presente, buena deglución, voz si alteraciones.

XI. espinal: adecuada movilidad y tono de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. XII. Hipogloso: lengua simétrica, movimientos adecuados. c) Movimientos Oculares Conjugados • Oculocefálicos: presente y normales • Oculovestibular: No evaluado d) Reflejos de estiramiento muscular: Presentes y adecuados puntuación de 2, (tricipital, braquioradial, patelar) e) Reflejos Superficiales: abdominal y plantar presentes y normales f) Reflejos Patológicos: babinsky y sucedáneos ausentes g) Reflejos Atávicos: glabelar, palmar, chupeteo ausentes h) Pruebas Musculares: fuerza MSD: 3/5 MSI: 3/5 MID: 3/5 MII: 3/5 i) Coordinación: prueba dedo-nariz, dedo-dedo, rodilla-talón conservadas j) Signos de Irritación Meníngea: no rigidez de nuca, no babinsky ni kerning Diagnóstico Sindromático: Síndrome de debilidad muscular Diagnóstico Anatomopatológico: Afección de neurona motora inferior Diagnóstico final: Miatenia gravis Plan diagnóstico: • • •

Evaluación neurológica Espirometría Radiografía de tórax

Plan de tratamiento: • •

Piridostigmina 60 mg v.o 4/día Prednisona 20 mg diarios

Comentario: Es un paciente que coincide la epidemiología es una mujer joven en la tercera de cada de la vida, y sus manifestaciones más comunes también en debilidad y fatigabilidad, lo que mayor importancia tiene que coincide con una debilidad proximal con conservación

de los reflejos tendinosos profundos, además de que existe agotamiento con forme avanza el día y sentir mejoría al reposos o en las mañanas, también es de hacer notar que las exacerbaciones pueden producirse por infecciones o trastornos generalizados y a menudo producen aumento de la debilidad miasténica y pueden desencadenar una crisis contributario con la historia. viene ya con su diagnostico conocido por lo cual se toma para evaluar procedimientos para determinar su problema actual, para hacer diagnostico se ocupan otros procedimientos como la estimulación nerviosa repetida, electromiografía de fibra única, prueba de Tensilon, detección de anticuerpos, REVISION BIBLIOGRAFICA

Definición La miastenia grave (MG) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. El defecto subyacente es un decremento del número de receptores de acetilcolina (acetylcholine receptors, AChR) en las uniones neuromusculares debido a un proceso auto inmunitario mediado por anticuerpos. Epidemiología Afecta a personas de cualquier grupo de edad, aunque se observan picos de incidencia en mujeres en el tercer y cuarto decenios de la vida, y en varones en el sexto y séptimo decenios. En conjunto, las mujeres son afectadas con mayor frecuencia que los varones, en una proporción de aproximadamente 3:2. Las alteraciones clínicas características de la MG son debilidad y fatigabilidad musculares. La debilidad aumenta durante la actividad repetida (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño. Etiología En la MG, el defecto fundamental es un descenso del número de AChR disponibles en la membrana muscular postsináptica por anticuerpos contra dichos receptores. Además, los pliegues postsinápticos están aplanados o "simplificados". Estas alteraciones disminuyen la eficacia de la transmisión neuromuscular. Por tanto, aunque la ACh se libera normalmente, genera potenciales de placa terminal de poca intensidad que pueden no ser capaces de provocar potenciales de acción muscular. El fracaso de la transmisión en muchas uniones neuromusculares produce debilidad de la contracción muscular. Fisiopatología La cantidad de ACh liberada por cada impulso normalmente disminuye tras la actividad repetida (lo que se denomina agotamiento presináptico). En el paciente miasténico, el decremento de la eficacia de la transmisión neuromuscular junto con el agotamiento normal produce la activación de un número cada vez menor de fibras musculares por impulsos nerviosos sucesivos y, por tanto, un aumento de la debilidad o fatiga miasténica. Este mecanismo también explica la respuesta decreciente a la estimulación nerviosa repetitiva que se observa en las pruebas electrodiagnósticos. Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta auto inmunitaria mediada por anticuerpos específicos anti-AChR. Los anticuerpos antiAChR disminuyen el número de AChR en las uniones neuromusculares por tres mecanismos diferentes: 1) degradación acelerada de los AChR debida a un mecanismo en el que intervienen la formación de enlaces cruzados y la endocitosis rápida de los receptores; 2) bloqueo del sitio activo del AChR, es decir, el sitio al que normalmente se fija la ACh, y 3) lesión de la membrana muscular postsináptica por los anticuerpos en colaboración con el complemento. Los anticuerpos patógenos son IgG dependientes de

linfocitos T. Por tanto, en esta enfermedad mediada por anticuerpos son eficaces las estrategias inmuno terapéuticas dirigidas contra las células T. Sin embargo, en este fenómeno al parecer interviene el timo. Dicha glándula es anormal en alrededor de 75% de individuos con miastenia grave; en alrededor de 65% de tales casos el timo es "hiperplásico" y posee centros germinativos activos detectados por técnicas histológicas, aunque el timo hiperplásico no necesariamente aumenta de volumen. Un 10% adicional de pacientes tiene tumores tímicos (timomas). Manifestaciones clínicas La distribución de la debilidad muscular a menudo presenta un patrón característico. Los músculos craneales, en especial los de los labios y los extraoculares, suelen ser los primeros afectados, y a menudo los síntomas iniciales son diplopía y ptosis. La debilidad facial provoca la expresión propia de un "gruñido" cuando el paciente intenta sonreír. La debilidad en la masticación es más evidente tras un esfuerzo prolongado, como después de masticar carne. La voz puede tener un timbre nasal producido por la debilidad del paladar, o una calidad disártica "pastosa" secundaria a la debilidad de la lengua. Es posible la dificultad para la deglución secundaria o debilidad del paladar, la lengua o la faringe, lo que produce regurgitación nasal o aspiración de líquidos o alimentos sólidos. En alrededor de 85% de los pacientes la debilidad se generaliza y afecta también la musculatura de los . En la MG, la debilidad en los suele ser proximal y puede ser asimétrica. A pesar de la debilidad muscular, los reflejos tendinosos profundos están conservados. Cuando la debilidad de la musculatura de la respiración o de la deglución alcanza un grado suficiente para que sea necesaria la ventilación asistida, se dice que el paciente sufre una crisis Diagnóstico de miastenia grave (MG) Anamnesis Diplopía, ptosis, debilidad, debilidad en la distribución característica, fluctuación y fatiga: empeora con la actividad repetitiva y mejora con el reposo, efectos de tratamientos previos Exploración física Ptosis, diplopía, examen de la potencia motora; cuantificación de la potencia muscular Tiempo de abducción del brazo extendido hacia delante (5 min), capacidad vital, ausencia de otros signos neurológicos Métodos de laboratorio Radioinmunoensayo • para detectar anticuerpos contra AChR: positividad de alrededor de 85% en MG generalizada; 50% en MG ocular; diagnóstico definitivo si existe positividad; el resultado negativo no descarta miastenia grave; alrededor de 40% de los individuos sin anticuerpos contra AChR y con MG generalizada tienen anticuerpos contra MuSK Cloruro de edrofonio (Tensilon), • 2 mg + 8 mg IV; diagnóstico muy probable si inequívocamente es positiva la prueba Estimulación nerviosa repetitiva; • decremento mayor de 15% en 3 Hz; altamente probable.

Diagnóstico diferencial En el diagnóstico diferencial de la MG se deben considerar otros trastornos que causan debilidad de la musculatura craneal y somática incluyendo CMS no autoinmunitario; entre ellos cabe citar miastenia inducida por fármacos, síndrome miasténico de Lambert-Eaton (Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS), neurastenia, hipertiroidismo, botulismo, lesiones ocupativas intracraneales ("masas") y oftalmoplejía externa progresiva. El tratamiento con penicilamina (utilizada para la esclerodermia o la artritis reumatoide) puede ocasionar una MG verdadera, aunque la debilidad es leve y el paciente se suele recuperar al cabo de varias semanas o meses de interrumpida la istración del fármaco. Los antibióticos aminoglucósidos en dosis muy elevadas y la procainamida pueden producir debilidad neuromuscular en las personas sanas, o bien exacerbación de la debilidad en los pacientes miasténicos; en dosis muy grandes pueden causar debilidad neuromuscular en individuos sanos. Tratamiento Fármacos anticolinesterásicos La mayoría de los pacientes miasténicos experimenta al menos con los anticolinesterásicos, aunque sólo unos pocos consiguen una mejoría completa. No se han observado diferencias sustanciales en cuanto a la eficacia entre los diferentes anticolinesterásicos; la piridostigmina por vía oral es el tratamiento que se utiliza con mayor frecuencia en Estados Unidos. Como norma, el efecto beneficioso de la piridostigmina por vía oral comienza al cabo de 15 a 30 min y dura entre 3 y 4 h, aunque la respuesta individual es variable. El tratamiento se inicia con una dosis moderada, por ejemplo 60 mg tres a cinco veces al día. La frecuencia y la cantidad de la dosis deben ajustarse a las necesidades individuales del paciente a lo largo del día. Así, los pacientes con debilidad para masticar y deglutir pueden tomar el medicamento antes de las comidas, de modo que la concentración máxima coincida con la hora de la comida. Los comprimidos de piridostigmina de acción prolongada pueden ser útiles para ayudar a los pacientes a pasar la noche, pero no se deben utilizar nunca como medicación diurna debido a que su absorción es variable. La dosis útil máxima de piridostigmina rara vez excede de 120 mg cada 3 a 6 h durante el día. La sobredosis de anticolinesterásicos puede producir aumento de la debilidad y otros efectos secundarios. En algunos pacientes, la aparición de efectos secundarios muscarínicos debidos a los anticolinesterásicos diarreas, espasmos abdominales, salivación, náuseas) puede limitar la dosis tolerada. Son útiles atropina-difenoxilato o loperamida para tratar síntomas digestivos. Otro tratamiento es la timectomia que en la paciente fue realizada, Corticoterapia Los glucocorticoides, si se utilizan de manera apropiada, producen mejoría de la debilidad miasténica en la gran mayoría de los enfermos. Para llevar al mínimo los efectos adversos de dichos productos habrá que istrar prednisona en una sola dosis, en vez de dosis fraccionadas durante el día. La dosis inicial de prednisona debe ser relativamente baja (15 a 25 mg/día) para evitar la debilidad precoz que se produce

en alrededor de la tercera parte de los pacientes tratados inicialmente con un régimen de dosis elevadas. Esta dosis se incrementa de manera gradual, según la tolerancia del paciente (por lo general 5 mg/día a intervalos de dos o tres días), hasta que se produzca una mejoría clínica significativa o se alcance una dosis de 50 a 60 mg/día. Plasmaféresis y concentrado intravenoso de inmunoglobulina La plasmaféresis se ha utilizado como método terapéutico en la MG. El plasma, que contiene los anticuerpos patógenos, es separado mecánicamente de las células sanguíneas, que son devueltas al paciente. Por lo general se realiza un ciclo de cinco intercambios (3 a 4 L por intercambio) durante un período de dos semanas. La plasmaféresis disminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerpos anti-AChR, produciendo una mejoría clínica en muchos pacientes. Por tanto, es útil como medida terapéutica temporal en los pacientes graves, así como para mejorar el estado del enfermo antes de la cirugía (p. ej., timectomía Las indicaciones para el uso del concentrado de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) son las mismas que para la plasmaféresis: producir una mejoría rápida en el paciente que está atravesando un período difícil de debilidad miasténica, o antes de la intervención quirúrgica. Este tratamiento ofrece las ventajas de que no requiere un equipo especial ni una vía venosa de gran calibre. La dosis habitual es de 2 g/kg durante cinco días consecutivos (dosis total, 400 mg/kg/día). Si lo tolera el paciente, el ciclo de IVIg se puede reducir para istrar toda la dosis en un período de tres días. La paciente pesa 53 kg, la sesiones de inmunoglobulina se mantienen por 5 días consecutivos para eso existe una dosis de 2gr/Kg. durante esos 5 días entonces eso resulta en 106gr dividido en los 5 días, resulta 21 gr. diarios de dosis de inmuno globulina, entonces seria 5 frascos de inmuno globulina /día(frasco de 5gr.) durante cinco días