Ensefalokel v2u37

Ensefalokel BAB I TINJAUAN TEORI

1.1 Pengertian Ensefalokel adalah meningokel otak atau meningomielokel. Merupakan defek tabung neural yang dikarakteristikan dengan kista seperti kantung yang mengandung jaringan otak, cairan serebrospinal, dan meninges, yang menonjol melalui defek kongenital pada tengkorak dan dikaitkan pada defek otak. • Defek ini mungkin dapat dilihat pada saat lahir, namun dapat tidak tampak selama kehidupan intrauterin. • Defek ini terjadi pada area oksipital tengkorak atau mungkin defek nasal atau nasofaring. • Ensefalokel secara umum dapat tertutup seluruhnya oleh kulit tetapi mungkin terbuka disertai resiko infeksi. ( Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak, EGC : 348)

Ensefalokel adalah kantong berisi cairan, jaringan syaraf atau sebagian dan otak yang biasanya terdapat pada daerah oksipitalis. Ensefalokel di daerah oksipital sering berubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefal. ( Ilmu Kesehatan Anak, FKUI Jilid 3 : 137 )

Ensefalokel tidak saja ada di daerah oksipital tetapi bisa terjadi di daerah sinsipital yang disebut meningoenssefalokel anterior atau ensefalokel fossa kranialis anterior. Meningoensefalokel merupakan herniasi jaringan isi intracranial rnelalui suatu defek congenital tulang tengkorak pada perhubungan antar tulang di daerah fossa kranii anterior dan tampak sebagai massa tumor di permukaan wajah. ( www.google.com )

Ensefalokel adalah herniasi otak dan meningen melalui suatu cacat kraniurn, menimbulkan struktur mirip kantong, 75 % ensefalokel terjadi pada daerah oksipital: sisanya pada daerah parietal, frontal, atau nasofaingel. ( Ilmu Kesehatan Anak, Nelson, Hal 370 Jilid 3, 1992 )

Enchepahalocele merupakan gangguan langka pada bayi yang lahir dengan sebuah celah pada tengkoraknya. ( http://med.unhas.ac.id )

Enchephalocele adalah suatu kelainan tabung saraf yang di tandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang terbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tengkorak. ( www.google.com )

Ensefalokel lebih jarang daripada meningokel. Jika ada biasanya didapatkan pada daerah oksipital. Kantung berisi cairan, jaringan saraf atau sebagian otak. Ensefalokel pada daerah oksipital ini sering berhubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefali. ( Perawatan Anak Sakit, EGC : 208 )

1.2 Etiologi  Enchephalocele di sebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.  Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan Asam Folat selama kehamilan, adanya infeksi saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiology), obat-obatan yang mengandung bahan yang teratogenik.  Enchephalocele disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi di bagian oksipitalis, kadang-kadang juga di bagian nasal, frontal, frontal, atau parietal. Besarnya defek bervariasi, pada defek yang besar sering kali disertai hernia jaringan otak (eksefalus).

1.3 Prognosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan telapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.

1.4 Gejala klinis a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastic) b. Gangguan perkembangan c. Mikrochephalus d. Hidrosefalus e. Gangguan penglihatan f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan g. Ataksia h. Kejang (www.google.com)

1.5 Penanganan • Penanganan pra bedah. a. Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kassa steril yang direndam salin yang ditutupi plastic, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kassa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering.

b. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastic untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. c. Lingkaran oksipito-fronlalis kepal diukur dan dibuat graviknya. d. Akan diminta X-ray medulla spinalis. e. Akan diambil fotografi dari lesi f. Persiapan operasi. g. Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan sringter anal akan di lakukan oleh fisioterapi.

• Pembedahan medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit dijahit di atas dura yang diperbaiki. Jika celah besar, maka perlu digunakan kulit yang lebih besar untuk menutupi cacat. Pada bayi ini drain sedot diinsersikan dibawah flap.

• Perawatan pasca bedah. a. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan. b. Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negative dan wadah. c. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.

1.6 Penatalaksaan Medik : Operasi Keperawatan Pasien dengan kelainan bawaan SSP memerlukan perawatan khusus segera setelah lahir karena biasanya bayi menderita berbagai kelainan tubuh sebagai akibat adanya kelainan persarafan seperti talipes, ekuinovarus, gangguan saraf pada sfingter urinae dan kelumpuhan tangan. Pasien ini harus dirawat ditempat tidur yang cukup hangat atau bila ada dalam inkubator. Sebelum dilakukan operasi perawat memegang peranan dalam mencegah infeksi. Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah gangguan eliminasi, gangguan neurologik, resiko terjadi komplikasi ( meningitis, hidrosefalus, kelainan kulit), dan kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit. 1. Gangguan Eliminasi Gangguan eliminasi dapat ditemukan adanya enuresis ( keluar urine tidak sengaja ) yang dapat terjadi siang hari ( diurnal ) maupun malam hari ( nokturnal ) disebabkan adanya gangguan pada saraf sfingter urinae. Jika lebih berat terjadi inkontinensia urine / alvi. Akibat dari keadaan tersebut akan menimbulkan iritasi pada kulit dan dapat terjadi lecet. Untuk mencegahnya popok bayi harus sering diperiksa jika basah sering diganti. Kulit yang basah

karena urine harus dilap dengan air setelah dilap kering kemudian di bedak. Jika telah terlihat merah oleskan minyak kelapa ( sayur ) atau cream tetapi jangan di bedak lagi. Untuk menghindari iritasi kulit pada pasien meningoensefalokel tidak mudah karena selalu berbaring tengkurap sedangkan pasien sering inkontinensia urine. Tetapi jika perawatan dilakukan dengan penuh perhatian iritasi dapat dihindarkan atau dikurangi. Bayi juga perlu dimiring-miringkan dengan diberi ganjal bantal dibelakang punggungnya. 2. Gangguan Neurologi Pasien sering mengalami kelumpuhan anggota gerak. Jika mengangkat pasien tersebut misalnya memberi minum atau ihkannya, memegang kepalanya harus kuat karena kepala tersebut akan lebih berat dari anggota badan lainnya. Walaupun tidak terdapat gangguan saraf pusat atau telan tetapi bayi juga sukar minum maka cara memberikan minum harus hati-hati dan sering istirahat. Sebaiknya pada memberikan minum bayi di pangku, jika tidak di pangku dalam posisi miring kepala hendaknya diangkat. 3. Resiko Terjadi Komplikasi Berbagai jenis komplikasi dapat terjadi, termasuk meningitis purulenta, kantong mielokel terbuka, timbulnya hidrosefalus untuk menjadi infeksi kantong mielokel harus segera ditutup dengan kassa steril di basahi NaCl. Dapat juga dengan mengoleskan salep antibiotik secara tipis saja pada kassa penutup kemudian setelah ditutup dengan kassa steril lagi diplester. Perhatikan perubahan pada pasien terhadap kemungkinan meningitis ( kesadaran menurun, kejang) atau hidrosefalus, jika gejala tersebut ditemui segara hubungi dokter. 4. Kurangnya Pengetahuan Orangtua Mengenai Penyakit Ibu bayi perlu diberi penjelasan bahwa kelainan pada bayi terjadi bukan karena kesalahan ibu dan keadaan demikian juga sering terjadi pada bayi lain. Jika keadaan bayi baik dapat diperbaiki dengan operasi. Bila kelainan berupa deformitas kaki dapat di perbaiki dibagian ortopedi. Semua tindakan perbaikan dapat dilakukan jika keadaan bayi tetap baik, oleh karena itu diharapkan oraangtua dapat merawat bayinya sesuai petunjuk dokter agar kesehatan bayi tetap baik. Bai harus cukup mendapat udara segar dan tidak terjadi gangguan pernafasan. Jika terjadi hydrosefalus jelaskan bukan karena kesalahan keperawatan atau pengobatan tetapi merupakan kelanjutan dari kelainannya. IMPLIKASI KEPERAWATAN - Orientasikan pada orang tua yang mempersiapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural yang tidak diketahui tentang hasil kehamilan. - Siapkan kelahiran sesar untuk melindungi pantum dan menghindari peningkatan tekanan dan potensi cidera. - Bantu orang tua yang tidak mengharapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural untuk menghadapi gangguan dan memahaminya. - Kaji dengan cermat anak yang lahir dengan ensefalokel dan pantau sampai bayi yang berada pada kondisi beresiko tinggi stabil. - Lindungi kantung dari cidera dengan memberikan posisi dan alat yang tepat. - Jelaskan pada orang tua tentang pentingnya tindakan pembedahan untuk menutup defek terbuka untuk mengurangi resiko infeksi.

- Ingatkan pada orang tua bahwa pembedahan sangat beresiko dan tidak akan mengubah defek otak yang telah ada. - Dukung orang tua selama prosedur bedah karena normalnya terjadi dalam 24 kelahiran. - Bantu orang tua untuk memahami kenyataan tentang mempunyai anak berpotensi cacat. - Berikan waktu pada orang tua untuk mengajukan pertanyyan dan berikan kesempatan pada mereka untuk berduka akibat kehilangan ” bayi sehat .” - Siapkan orang tua untuk menghadapi potensi komplikasi hidrosefalus atau infeksi. - Pastikan masukan nutrisi yang adekuat selama periode pasca operasi. - Evaluasi terus menerus fungsi fisik dan mental pada anak. - Dukung orang tua pada saat mulai merawat anak mereka. - Rujuk orang tua pada organisasi terkait untuk memaksimalkan dukungan. - Pastikan orang tua mempunyai nomer telepon darurat agar mereka dapat segera menghubungi jika terjadi kasus kedaruratan atau jika ada pertanyaan

PEMBAHASAN ENSEFALOKEL

A. Pengertian Ensephalokel Ada dua pengertian Ensephalokel, yaitu : 1. Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. 2. Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksiital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksital. B. Etiology Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Karena usia ibu yang terlalu mudan dan terlalu tua, adanya infeksi, kekurangan asam folat, mutasi genetic serta pola makan yang salah. C. Gejala Gejala-gejala Ensephalokel meliputi: 1. Hidrosefalus: Kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik).Gangguan perkembangan. 2. Mikrosefalus: Gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan. 3. Ataksia : Kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal setelah operasi. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial, mental atau kelainan otak lainnya. D. Pencegahan

Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya mempersiapkan jauh – jauh diri misalnya makan makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat, menjaga kebersihan. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya adalah Ensephalokel.Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi adanya infeksi. E. Diaknosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi bila sudah disertai herniasi. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion. F. Penatalaksanaan Tindakan yang harus dilakukan adalah : 1. Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengan kasa steril setelah lahir. 2. Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi : a. Sebelum operasi , bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju. b. Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi. c. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah saraf, ahli ortopedi , dan ahli urologi, terutama pada tindakn pembedahan. d. Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga. 3. Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik dan kolaborasi.

Encephalocele Posted on 5 July 2012 by ArtikelBedah

I. PENDAHULUAN Encephalocele merupakan defek neural tube yang ditandai dengan protrusi seperti kantung pada otak dan membrane yang membungkusnya secara total melalui celah pada tengkorak. Defek ini disebabkan oleh kegagalan penutupan neural tube secara sempurna selama perkembangan fetus. Hasilnya adalah alur yang berjalan turun pada linea mediana bagian atas tengkorak, atau area antara dahi dan hidung, atau pada belakang kepala. Jika terdapat pada belakang kepala, ensefaokel sering berhubungan dengan masalah neurologik. Biasanya encephalocele merupakan deformitas yang hebat dan didiagnosis segera setelah lahir, namun kadang encephalocele kecil pada nasal dan frontal tidak terdeteksi. 1,2,4

Gejala yang berhubungan dengan encephalocele adalah hydrocephalus, quadriplegia spastik, mikrosefali, ataxia, gangguan perkembangan, gangguan penglihatan, retardasi mental dan kejang. 1 Umumnya pembedahan dilakukan selama masa bayi untuk mengembalikan jaringan yang protrusi kembali ke dalam tengkorak, mengangkat kantungnya, dan mengoreksi sesuai kelainan kraniofasialnya. Penanganan lainnya adalah simptomatik dan if.1 ,13 Hydrocephalus adalah gangguan hidrodinamik berupa ketidakseimbangan cairan liquor serebrospinalis dimana terjadi peningkatan produksi dan gangguan absorbsi sehingga volume intraventrikel meningkat yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak.2 Hydrocephalus dalam penelitiannya sampai saat ini telah memiliki beberapa istilah yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis untuk kasus-kasus hydrocephalus, seperti istilah : hydrocephalus kongenital dan non kongenital/aquisita, hydrocephalus komunikans dan non komunikans/obstruktif, hydrocephalus interna dan eksterna, hydrocephalus arrested dan hidrosefalus exvacuo.2, II. INSIDENS Encephalocele paling sering ditemukan di negara Asia Tenggara seperti Indonesia, Malaysia, Thailand, Birma tetapi juga di Afrika dan Rusia. Di Indonesia hydrocephalus yang terbanyak adalah jenis sinsipital dan didapatkan lebih banyak pada anak laki-laki.17 Angka insidens internasional tidak diketahui secara pasti. Di Amerika Serikat ensefalokel terjadi pada 1-4 penderita per 10.000 bayi lahir hidup.Secara umum angka kejadian di negara Asia termasuk Indonesia berkisar antara 0.1-0.3 per 1.000 bayi lahir hidup. Pada fetus yang mengalami aborsi sebelum masa kehamilan 20 minggu, umumnya memiliki kelainan neural-axis. 3, 5, 9,17 Encephalocele muncul lebih banyak pada perempuan dibanding laki-laki. Umumnya sekarang ini encephalocele didiagnosis pada saat antenatal dan lahir. Beberapa jenis, khususnya encephalocele sfenoidal muncul setelah masa kanak-kanak.3,5 III. PATOFISIOLOGI III.1. Encephalocele. Abnormalitas utama dari perkembangan suatu encephalocele adalah defek mesodermal yang berakibat defek pada calvarium dan dura yang berhubungan dengan herniasi cairan serebrospinal, jaringan otak, dan meninges melalui defek tersebut. Akar penyebabnya adalah kegagalan permukaan ektoderm berpisah dengan

neuroektoderm pada perkembangan embriologik. Pada calvarium, mungkin terdapat defek pada proses induksi pembentukan tulang atau erosi penekanan akibat massa intracranial. Defek pada dasar tengkorak mungkin berhubungan dengan kegagalan penutupan neural tube atau kegagalan ossifikasi basilar. Encephalocele dapat terjadi pada oksipital (75%), frontoetmoidal (13-15%), parietal (10-12%) atau sfenoidal. Encephalocele frontoetmoidal merupakan kasus yang tersering di Asia.3,5,9,15 Gangguan perkembangan Neuropor anterior pada ujung sefalik dari neural tube seharusnya menutup pada ketinggian foramen sekum pada tulang frontal sekitar 24 hari masa perkembangan. Kegagalan neuropor untuk menutup biasanya menghasilkan malformasi letal dan aborsi spontan, berbeda dengan kegagalan neuropor posterior untuk menutup yang menyebabkan myeloschisis. Kelainan ini bias jadi suatu anensefali, eksensefali, akrania, kranioskisis, kraniorakiskisis jika tulang belakang ikut terlibat, yang ditemukan pada hampir 50% kasus. Sifat utama dari defek ini ialah bahwa lipatan neural sefalik terpapar dengan cairan amnion karena dura, kranium,dan kulit gagal untuk membungkus jaringan saraf. Otak akan membentuk massa berupa jaringan saraf yang protrusi yang mengalami degenerasi selama masa gestasi sehingga hanya terdapat massa hemoragik dari parut glia, ependyma, pleksus koroid, elemen saraf dan meninges saat kalahiran (anensefali). Kegagalan neural tube untuk menutup mungkin dapat menjelaskan terjadinya naensefali, namun tidak dapat menjelaskan encephalocele dimana tidak terdapat bukti terjadinya disrafisme otak. 4, 15 Teori hidrodinamik Teori ini menduga bahwa encephalocele terjadi karena distensi tabung neural yang berlebihan akibat keterlambatan terjadinya permeabilitas pada atap ventrikel ke empat sehingga akhirnya tetap meninggalkan celah. Namun teori ini juga tidak dapat menjelaskan kejadian detail mekanisme kejadian bentuk disrafisme cranial dan spinal yang lain. 4, 5 Neuroskisis Teori ini dipublikasikan oleh St. Hillare dimana menjelaskan bahwa terbentuk semacam bleb pada tabung neural yang telah menutup, dan selama penyembuhannya perlengketan antara ektoderm kulit dan neuroektoderm mencegah mesoderm membentuk kranium yang normal sehingga terbentuklah celah pada kranium yang dilewati menings dan otak yang mengalami herniasi. 5 Herniasi sekunder Teori ini menyatakan bahwa defek cranial terbentuk sebelum terjadinya perkembangan hemisfer otak yang berkumpul di bagian posterior dan tentorium dan sinus-sinus dura ke posisi normalnya.5

III.2. Hidrosefalus Cairan liquor serebrospinal dihasilkan dengan kisaran 500 ml/hari (0.35 ml/menit) oleh fleksus khoroid. Fungsi utama dari cairan likuor serebrospinal, secara mekanik layaknya “jaket kulit” bagi otak dan medula spinalis, melindungi dari potensi cedera akibat benturan dan perubahan tekanan yang akut. Menurut Fishman, berat otak yang sekitar 1500 gr, dengan kandungan air sekitar 80%, beratnya menjadi hanya sekitar 50gr bila terlingkupi oleh cairan likuor serebrospinal, yang secara virtual tampak otak mengapung dalam pelindungan “jaket” cairan likuor serebrospinalis. Secara fisiologis, cairan likuor serebrospinalis mempertahankan kestabilan kondisi kimiawi untuk neuron dan selubung medulla, juga secara aktif terlibat dalam metabolisme sel di otak dan medula spinalis.7,8,11, 12, Sebagian besar cairan serebrospinalis diproduksi oleh pleksus khoroid didalam ventrikel otak dan mengalir melalui foramen monro ke ventrikel III kemudian melalui aquaduktus sylvii ke ventrikel IV. Dari sana liquor mengalir melalui foramen magendi dan luschka ke sisterna dan rongga subarakhnoid dibagian kranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral.8,10,14,17. Hydrocephalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :2 1. Produksi liquor yang berlebihan 2. Peningkatan resistensi aliran liquor 3. Peningkatan tekanan sinus venosa Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tap saat selama perkembangan hydrocephalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :2 1. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Redstribusi dari liquor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat 3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak) 4. Efek tekanan denyut liquor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. Hilangnya jaringan otak. 6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderiat muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papilloma atau karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan

keseimbangan antara sekresi dan resorbsi liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Ada pula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor di pleksus khoroid, disamping juga akibat hipervitaminosis A. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan kasus hydrocephalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. 2,6, 8, 10 Hydrocephalus biasanya diklasifikasikan berdasarkan lokasi sumbatan yang terjadi, baik terletak didalam maupun saluran dibawahnya atau nonkomunikans dan komunikans. Demikian pula dilatasi ventrikel juga tergantung dari letak sumbatan sehingga dapat tampil jenis hydrocephalus biventrikuler, triventrikuler atau kuadriventrikuler. Sumbatan aliran dapat disebabkan oleh berbagai kelainan patologis seperti :2 1. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran liquor (misal: stenosis aquaductus, malformasi arnold chiari) 2. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrinsik atau ekstrinsik saluran liquor (misal: tumor intraventrikel, tumor paraventrikel, kista arakhnoid, hematom) 3. Proses inflamasi (infeksi, perdarahan) dan gangguan lainnya seperti mukopolisakharidosis termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal dan obliterasi villi arakhnoid. IV. KLASIFIKASI IV.1. Encephalocele Hampir seluruh kasus terjadi pada daerah garis tengah mulai dari bagian anterior sampai ke posterior bahkan juga basis kranii, namun ada pula yang dijumpai menonjol keluar melalui sutura dan foramen-foramen yang ada pada tulang tengkorak. Meningoencephalocele dapat dikelompokkan berdasarkan lokasinya yaitu sebagai berikut: 3,4,5 Kalvaria kranii Oksipital Interfrontal Parietal Fontanel anterior/posterior Temporal Sinsipital Naso-frontal Naso-etmoidal Naso-orbital

Basis kranii Transetmoidal Sfeno-etmoidal Transfenoidal Frontosfenoidal/sfeno-orbital IV.2. Hydrocephalus 2 Hydrocephalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel; walaupun pada kasus Hydrocephalus eksternal anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. Hydrocephalus Interna : menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Hydrocephalus Eksternal : cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hydrocephalus komunikans : keadaan hidrosefalus dimana ada hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid otak dan spinal. Hydrocephalus non komunikans : Bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarakhnoid. Hydrocephalus Obstruktif : menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran liquor. Hydrocephalus arrested : Menunjukkan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel sudah tidak aktif lagi. Hydrocephalus ex-vacuo : sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. V. GAMBARAN KLINIS V.1. Encephalocele Occipital Bentuk encephalocele ini biasanya berukuran besar. Bentuknya bias bertangkai dengan celah kranium yang kecil atau mungkin tidak bertangkai dengan celah kranium yang besar, yaitu jika terjadi defek mulai dari protuberantia oksipital sampai ke foramen magnum dan bahkan dapat berhubungan dengan spina bifida servikal. Isinya berupa menings, jaringan vaskuler, (sinus venosus) dan jaringan otak sendiri. Konsistensinya tergantung dari isinya. Bila lebih banyak cairan akan teraba padat dan berdungkul.2 Sinus venosus yang biasa berada dalam kantong sefalokel ini adalah sinus sagitalis, sinus oksipitalis dan confluens sinuum, atau dapat pula terpecah mengelilingi celah pada tulang kranium. Jaringan otak yang mengalami herniasi ke dalam kantong dapat berupa korteks supratentorium yang telah mengalami hipoplasia, otak kecil atau keduanya. Struktur yang paling sering adalah vermis otak kecil. Encephalocele

yang besar bahkan dapat berisi satu atau dua lobus oksipital dan sering melibatkan ventrikel lateralis sehingga dapat terjadi komplikasi hydroencephalocele. Kantong encephalocele ini ditutupi oleh kulit dan biasanya tidak tertutup sempurna pada apeks, dimana pada daerah itu terjadi rudimentasi kulit dan berwarna hemangiomatosa.2, 13, 15 V.2. Hidrosefalus Tanda dan gejala dari hydrocephalus hydrocephalus tergantung dari derajat ketidak seimbangan kapasitas produksi dan reabsorbsi cairan cerebrospinalis.6,16 Pembesaran kepala yang yang abnormal merupakan gambaran tetap hydrocephalus congenital dan hydrocephalus pada bayi yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan liquor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak.16,17 Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menegakkan diagnosis. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kirakira 2 cm setiap bulan. Pada 3 bulan berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat.17 Ukuran rata-rata lingkar kepala 17 Lahir 35 cm Umur 3 bulan 41 Umur 6 bulan 44 Umur 9 bulan 46 Umur 12 bulan 47 Umur 18 bulan 48.5 Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang paling umum pada pasien hydrocephalus dibawah usia 2 tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu : 2, 6 1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). 2. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. 3. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign = tanda dari macewen).

4. Fenomena “matahari tenggelam” (sunset phenomenon). Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum. Esotropia akibat parese n. VI, kadang ada perese n. III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup : 2, 6, • Nyeri kepala • Muntah • Gangguan kesadaran • Gangguan okulomotor • Pada kasus lebih lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). • Spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior ( sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan • Gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan “pituitari stalk” oleh dilatasi ventrikel III). Pengukuran lingkar kepala pada bayi adalah tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkaran kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan dan pada tiga bulan berikutnya penambahan ukuran akan berlangsung lebih lambat. Diagnosis hydrocephalus dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.2, 6, 8 VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membantu dalam diagnosis dan rencana terapi adalah : 1,2,6,8,9 • Transiluminasi (diafnoskopi). Hasilnya dapat memberikan kesan terang jika hanya berisi cairan dan disertai bayangan gelap jika ada keterlibatan otak. • Foto polos kepala. Untuk menilai defek pada kranium. Defek pada tulang dapat dilihat mulai dari dasar hidung sampai dasar tulang oksipital. Defek biasanya tampak halus tanpa peningkatan opasitas tepi defek. • Ultrasonography (USG). Dapat memberikan infromasi isi sefalokel dan memantau ukuran defek.. USG juga digunakan untuk mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup

• Computed tomography scanning (CT-Scan). Untuk menilai defek cranium dan keterlibatan jaringan otak. CT scan Kepala, dapat melihat sistem ventrikel dan seluruh isi intracranial sehingga dapat membuat prognosa selanjutnya • Magnetic resonance imaging, yang dipilih untuk menilai secara lebih jelas keterlibatan struktur otak dibandingkan dengan CT-Scan. • Angiografi. Pemeriksaan ini mungkin diperlukan untuk menilai vaskularisasi intra dan ekstrakranial sebelum dilakukan sebelum dilakukan operasi. Dari pemeriksaan ini mungkin didapatkan adanya sinus-sinus venosus di dalam kantong encephalocele. • Nuclear medicine. Radionuklir ventrikulografi atau sistografi telah digunakan untuk menunjukkan adanya struktur encephalocele. Namun saat ini dengan adanya MRI pemeriksaan ini mulai ditinggalkan karena bersifat invasive. VII. PENATALAKSANAAN Tujuan dari operasi pada encephalocele adalah untuk mencegah terjadinya infeksi pada susunan saraf pusat seperti meningitis dan juga dengan alasan kosmetik. Adapun prinsip operasi adalah untuk menghilangkan kantongnya, memperbaiki fungsi jaringan saraf, dan menutup dura dengan baik.4,8 Karena pada encephalocele oksipital biasanya ditutupi oleh kulit hampir secara sempurna, sehingga jarang memerlukan tindakan pembedahan segera, kecuali pada kasus yang darurat misalnya adanya kebocoran cairan serebrospinal yang berpotensi menimbulkan meningitis. Penjadwalan operasi dapat memberikan kesempatan bagi pasien berada dalam kondisi stabildan juga bagi dokter untuk dpat menilai secara rinci malformasi yang ada. Sebenarnya hampir semua bntuk encephalocele dapat dilakukan eksisi, kecuali bentuk yang tidak membutuhkan atau tidak dapat dilakukan operasi, misalnya pada bayi dengan mikrosefal disertai defisit neurologist dan pada kantongnya terdiri dari otak besar, otak kecil dan batang otak yang diperlihatkan dengan CT-Scan atau angiografi, maka mungkin lebih baik dibiarkan daripada dilakukan operasi.2, 4 Teknik yang digunakan dapat dilakukan dengan dua pendekatan yaitu didahului dengan insisi horizontal untuk menjangkau semua cincin dari kantong sefalokel dan digunakan pada hampir semua kasus. Teknik yang kedua adalah dengan insisi vertikal yang dipilih jika kantongnya berasal dari celah oksipitoservikal. Setelah dilakukan insisi, dilihat isi kantong yang telah dibuka apakah masih terdapat jaringan saraf yang secara makroskopik terlihat normal untuk dikembalikan ke intrakranial. Dapat dilakukan pelebaran defek jika jaringan otak yang masih normal sulit dimasukkan kembali. Jika terdapat hydrocephalus dapat dilakukan

pemasangan shunt terlebih dahulu sebelum dilakukan eksisi. Hal ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca operasi seperti kolaps ventrikel yang tiba-tiba atau kebocoran cairan serebrospinal.5 Untuk encephalocele sinsipital, operasi sebaiknya dilakukan pada minggu-minggu pertama kelahiran untuk mencegah bertambahnya deformitas tulang seiring dengan bertambahnya waktu. Prinsip operasi selain untuk menutupi defek pada tulang juga mengembalikan struktur otak yang masih baik secara fungsional dan memotong jaringan saraf yang mengalami displasia. Teknik yang biasa dipakai adalah transcranial / ekstracranial repair. Teknik ini digunakan untuk penutupan duramater yang lebih sempurna dan menghindari kebocoran liquor pasca bedah. Hasil ini dapat dicapai dengan menggunakan flap dari falx cerebri, fasia otot temporalis atau dari fasia lata. Untuk menutupi celah pad tulang, dapat ditutupi dengan mengambil bagian dari os temporal. Namun jika hal ini sulit dicapai, dapat dilakukan dengan menggunakan bahan dari acrylic, tantalum mesh atau tantalum plate. Selang beberapa waktu kemudian dapat dilakukan operasi ahap kedua untuk rekonstruksi wajah dengan cara prosedur rekonstruksi kraniofasial radikal.2, 5 Teknik operasi disesuaikan per individu berdasarkan hasil evaluasi pemeriksaan diagnostic. Pada kasus yang mempunyai defek kranium yang relatif kecil dan tanpa disertai peninggian tekanan intrakranial maupun infeksi maka biasanya dapat dilakukan reseksi langsung. Seperti pada encephalocele lainnya, pasien dengan peninggian tekanan intrakranial perlu dilakukan pemasangan ventrikulo-peritoneal shunt sebelum dilakukan reseksi terhadap encephalocelenya.2,5,13 Penanganan hydrocephalus pada prinsipnya adalah untuk memulihkan keseimbangan antara produksi dan reabsorbsi cairan serebrospinalis, bai koreksi secara bedah maupun dengan medikamentosa.6,16,17 Terapi Konservatif Medikamentosa 2,5 o Ditujukan untuk membatasi evolusi hydrocephalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid o Dilakukan dengan pemberian Asetozolamid (diamox) 100 mg/kgBB/hari atau Furosemid o Terapi ini hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif, tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik. • Terapi Operatif Terapi operatif yang dapat dilakukan, yaitu : o Tindakan bedah tanpa shunt : pleksitomy (Dandy) o Tindakan operasi shunting ditujukan untuk membuat saluran baru antara aliran

liquor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti: Peritoneum, atrium kanan, pleura). o Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana bervariasi untuk masingmasing kasus. Pada anak-anak lokasi drainase biasanya di peritoneum mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan dengan pertumbuhan anak tersebut serta resiko terjadi infeksi cukup berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. Perawatan jangka panjang 6 Dalam perawatan pasien dengan hydrocephalus perlu diperhatikan adalah : Mengikutsertakan orang tua dalam cara-cara perawatan anak dengan hydrocephalus. Mengajarkan orang tua untuk mengenal tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial karena alat shunt tersumbat. Sejalan dengan pertumbuhan anak maka fungsi intelektualitas anak harus dinilai kembali. Kontrol secara teratur pada dokter. VIII. KOMPLIKASI Komplikasi Shunting 7, 8 • Infeksi o Biasanya dapat berupa meningitis, peritonitis atau inflamasi subkutaneus disepanjang saluran shunting. Pada pasien dengan V-A shunt bisa juga terjadi bacterimia. Staphylococcus epidermidis atau staphylococcus aureus biasanya masuk pada bayi. Dengan pemberian anitibiotik profilaksis dapat mengurangi resiko infeksi tetapi bila sudah dipastikan telah terjadi infeksi maka harus dilakukan pengangkatan shunt. • Subdural Hematom • Shunt obstruksi o Sumbatan pada shunt didaerah plexus choroideus, debris, omentum atau bekuan darah. • Low pressure state o Beberapa pasien mengalami nyeri kepala dan muntah pada saat duduk atau berdiri. Keadaan ini akan membaik dengan adanya tekanan yang tingg dan adanya mobilisasi. IX. PROGNOSIS Prognosis individual dengan encephalocele bervariasi tergantung pada tipe dan

jaringan otak yang terlibat, lokasi kantungnya, dan malformasi otak penyerta. Prognosis akan lebih baik jika tidak disertai dengan hydrocephalus. Pada encephalocele sinsipital, perkembangan fisik dan intelektual penderita biasanya lebih baik dibanding encephalocele oksipital 1 Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hydrocephalus ditentukan oleh ada atau tidaknya anomali yang menyertainya. Hydrocephalus simpel, dimana tidak ada malformasi lain yang menyertainya mempunyai prognosis lebih baik dari hydrocephalus yang bersama dengan malformasi lain (hydrocephalus komplikata). Anak dengan hydrocephalus simpel diharapkan dapat berkembang normal bila operasi pintas dilakukan dalam tiga bulan pertama kehidupan.8