Cardiopatias Congenitas Cianogenas 4m6j41

Cardiopatías Congénitas Cianógenas

Cardiopatías Congénitas Cianógenas Cardiopatías congénitas

Cianógenas

Con aumento del flujo sanguíneo pulmonar

No cianógenas

Con disminución del flujo sanguíneo pulmonar

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Cianosis clínica:

Coloración azuladaCiano

5 g/100 ml Desaturaci ón de la sangre arterial

Aumento de la extracción de oxígeno por el tejido periférico

sis centr al

Cianosis periférica

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Cianosis clínica: Saturación 90% PO2 45 – 50 mmHg RN 1 día de vida: PO2 60 mmHg

GASOMETRÍ A ARTERIAL

Niños mayores y adultos: PO2 de 60-65 mmHg saturación de oxígeno del 90%.

Cardiopatías Congénitas Cianógenas

DISMINUCION DEL FSP: Obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar y cortocircuito AUMENTO DEL FSP: No asociadas a obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar

• CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR D – transposición de los grandes vasos: Representa 5% de todas las cardiopatías congénitas

V. sistémicas desembocan en la aurícula derecha y las V. Pulmonares en la izquierda

La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo

La aorta se sitúa en la zona anterior y a la derecha de la arteria pulmonar

• CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR D – transposición de los grandes vasos:

- Lactantes de madres diabéticas - Varones - Deleción del cromosoma 22q11

Circulación pulmonar y sistémica son circuitos paralelos

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro:

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro - Diagnostico:

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro - Tratamiento:

Septostomía auricular con globo de Rashkind

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro - Conmutación arterial (operación de Jatene)

Cardiopatías Congénitas • Transposición deCianógenas grandes vasos con comunicación interventricular:

Cardiopatías Congénitas • Transposición deCianógenas grandes vasos con comunicación interventricular:

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • L- Transposición de grandes vasos: Relaciones auriculoventriculares discordantes

Aurícula derecha conectada al ventrículo izquierdo

Aurícula izquierda conectada al ventrículo derecho

Las grandes arterias se encuentran transpuestas

La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo

Sin obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar, los signos clínicos de una CIV aislada.

Si la l-TGV se asocia a estenosis pulmonar y a una CIV, los signos clínicos de la tetralogía de Fallot

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • L- Transposición de grandes vasos:

Diagnóstico

Tratamiento

• Rayos X de tórax: Sugiere posición anormal de los grandes vasos • EKG: ondas P anómalas, trastornos de conducción, ausencia de onda Q en V6 • Eco cardiografía: Rasgos del ventrículo derecho permiten determinar la presencia de discordancia AV.

• Conmutación arterial • Ventrículo izquierdo como cámara de bombeo sistémica

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Anomalía de Taussig – Bing: La CIV suele estar directamente subpulmonar

Si lesiones aórticas obstructivas: bajo gasto cardiaco sistémico

Existe cardiomegalia con soplo sistólico paraesternal

La aorta, a distancia del ventrículo izquierdo

SI no hay obstrucción al flujo pulmonar, los pacientes experimentan IC en fases precoces

Desviación del eje hacia la derecha con hipertrofia izquierda, derecha o biventricular.

Ambos vasos surgen del ventrículo derecho

Lesiones obstructivas aórticas son frecuentes

Ecocardiografía, potenciada por cateterismo cardiaco, RM o TAC.

Cerclaje de la arteria pulmonar en la lactancia con reparación en edades más tardías, mediante una conmutación arterial

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Ventrículo derecho de doble La aorta y la arteria salida sin estenosis pulmonar: pulmonar nacen del ventrículo derecho

La única salida del ventrículo izquierdo es a través de una CIV

Hipertrofia biventricular

Origen en el ventrículo derecho de los grandes vasos

Ausencia de obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar : las manifestaciones clínicas son muy parecidas a las de una CIV

Desaturación sistémica leve

Si estenosis pulmonar: cianosis más notoria.

Túnel intracardíaco Conmutación arterial Cerclaje de la arteria pulmonar

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Retorno venoso pulmonar anómalo total: • Drenaje • Desarrollo anormal de venas pulmonares

Supracardíaco

anormal parcial o total de la circulación sistémica

Cardíaco

• Mezcla completa en el interior del corazón

Infracardíaco (o subdiafragmático)

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Retorno venoso pulmonar anómalo total: • Mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada antes de llegar a la aurícula derecha

• Sangre mezclada de la aurícula derecha puede pasar al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar

• Puede pasar a través de una comunicación interauricular o de un agujero oval permeable a la aurícula izquierda • Única fuente de flujo sanguíneo sistémico

Cardiopatías Congénitas Cianógenas Sobrecarga de volumen del lado derecho del corazón y de la circulación pulmonar, con aumento de tamaño de la AD, el VD, la AP y las venas pulmonares

• Retorno venoso pulmonar anómalo total:Con obstrucción

Aumento de tamaño de la AD y el VD

RVPAT Se produce un edema pulmonar

Sin obstrucción

Ecocardiograma ;

Corrección quirúrgica urgente

Anastomosis del tronco venoso pulmonar

Cierre de la CIA

corazón relativamente pequeño y unos patrones característicos de congestión venosa pulmonar o de edema pulmonar

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Tronco arterial: Único tronco Se origina en el arterial

corazón

Nutre la circulación sistémica, pulmonar y coronaria

Siempre existe CIV

El tronco cabalga sobre la comunicación y recibe sangre de ambos ventrículos

Tronco arterial tipo I, II y III

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Tronco arterial: • EKG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada • RX: cardiomegalia y sombra llamativa que sigue el trayecto normal de la aorta ascendente • Ecocardiografía : demuestra una arteria truncal grande que cabalga sobre la comunicación IV

Tr at a m ie nt o

Di a g n ó st ic o

• Primeros meses de vida: El flujo sanguíneo pulmonar comienza a volverse torrencial • Cianosis leve • Cardiomegalia • Segundo ruido cardiaco unico y de alta intensidad

• Fármacos anticongestivos • Corrección quirúrgica • Cierre de la CIV • arterias pulmonares se separan del tronco • Continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares

Cl ín ic a

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Ventrículo único:

Vaciamiento de sangre

Características anatómicas variables

Mezcla total de retorno venoso sistémico y pulmonar

Válvula auriculoventric ular común

Dos válvulas separadas en una única cámara ventricular

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Ventrículo único: Obstrucción del infundíbulo de salida

Sin obstrucción del infundíbulo de salida

Hallazgos son similares a los de la tetralogía de Fallot

Hallazgos son similares a los de la transposición con CIV

Cianosis intensa sin IC

Cianosis mínima con IC creciente

elevación paraesternal izquierda y existe frémito

Debutan con taquipnea, disnea e infecciones pulmonares a repetición

Soplo eyectivo sistólico de alta intensidad

Elevación paraesternal izquierda

Cardiopatías Congénitas Cianógenas

• EKG: signos inespecíficos, ondas P normales, picudas o bífidas • hipertrofia ventricular derecha, combinada o dominancia del ventrículo izquierdo • RX: Cardiomegalia. • Ecocardiograma

Tr at a m ie nt o

• Ventrículo único:

• Derivación aortopulmonar de Blalock – Taussig • proporcionar una fuente fiable para el flujo sanguíneo pulmonar • Cerclaje de la arteria pulmonar

Di a g n ó st ic o

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Síndrome hipoplasia del Falta de desarrollo delde lado izquierdo del corazón corazón izquierdo: Hipoplasia de la aorta ascendente

Moderadamente hipoplasico, muy pequeño y no funcional o totalmente atresico El ventrículo derecho mantiene tanto la circulación pulmonar como la sistémica a través del conducto arteria Sangre venosa pulmonar fluye a través de una CIA o un agujero oval dilatado

Mezcla del flujo venoso

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo:

Cianosis Hipoperfusion y shock Pulsos periféricos débiles o ausentes Elevación palpable del ventrículo

Aparición rápida de cardiomegalia Hipertrofia del ventrículo derecho Ecocardiograma diagnostico Hipoplasia de la válvula mitral y de la raíz de la aorta

Tratamiento preoperatorio Procedimiento de Norwood o de Sano

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • Síndrome de hipoplasia del Prevención corazón izquierdo: Estenosis valvular aortica

Estudios ecocardiográfico s fetales

Reducción del flujo sanguíneo

Hipoplasia gradual

Procedimiento de Norwood

Cardiopatías Congénitas Cianógenas • ComplicacionesPolicitemia de las cardiopatías cianógenas Hiperuricemi a y gota

Acropaquias

Complicacio nes del SNC

Escoliosis

Episodios hipóxicos

Trastornos hemorrágico s