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Alteraciones de las funciones cognitivas II Curso “Neuropsicología del Envejecimiento. Deterioros cognitivos” Carrera Interdisciplinaria de Especialización en Neuropsicología Clínica www.pgneuropsicologia.com.ar [email protected]

Criterios diagnósticos NINCDS/ADRDA de Enfermedad de Alzheimer 

PROBABLE

I. Incluye:  Demencia establecida por examen clínico y documentada por el MME test, u otra exploración similar, y confirmada por tests nps.  Defectos en dos o más áreas de la cognición  Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas  Ausencia de alteraciones de la consciencia  Inicio entre los 40 y los 90 años de edad, más frecuentemente después de los 65.

Criterios diagnósticos NINCDS/ADRDA de Enfermedad de Alzheimer 

PROBABLE

II. Está apoyado por:  Deterioro progresivo de fcs cognitivas como lenguaje, habilidades motoras y percepción  Alteraciones en las AVD y de comportamiento  Historia fliar de trastornos similares Resultados de laboratorio:  Punción lumbar normal  Patrón normal o cambios no específicos en el EEG. Evidencia de atrofia cerebral en la TAC, con progresión documentada en observaciones seriadas

Criterios diagnósticos NINCDS/ADRDA de Enfermedad de Alzheimer



PROBABLE

III. Rasgos consistentes con el diagnóstico:  Mesetas en la evolución de la enfermedad  Síntomas de depresión, insomnio, incontinencia, ideas delirantes, alucinaciones, s verbales catastróficos, emocionales o físicos, alteraciones sexuales y pérdida de peso

Revisión de NINCDS-ADRDA (Dubois y cols., 2007)



A) Criterio diagnóstico central: Alteración temprana y significativa de memoria episódica: 





Cambio progresivo y gradual, reportado por paciente e informante, por mas de 6 meses Evidencia objetiva de alteración de ME en evaluación: dificultades de evocación libre, sin mejoría con pistas o reconocimiento Alteración de ME aislada o asociada con otros cambios cognitivos

Revisión de NINCDS-ADRDA 

Características de apoyo: B) Atrofia del LTM 



Bajas concentraciones de ß amiloide, aumento de concentraciones de TAU, etc.

D) Patrón específico en neuroimágenes funcionales con PET 



Pérdida de volumen de hipocampo, corteza entorrinal y amígdala en RMN

C) Biomarcadores de líquido cefalorraquídeo anormales 



(Dubois y cols., 2007)

Reducción de metabolismo de glucosa en regiones PT bilaterales, etc.

E) Mutación autosómica dominante para EA probada en familia directa

Criterios diagnósticos NINCDS/ADRDA de Enfermedad de Alzheimer  

  

POSIBLE Demencia en ausencia de enfermedades que la expliquen y con variaciones en inicio o curso, o en presencia de enfermedades pero que no se consideran causantes

DEFINITIVA EA Probable Evidencia histopatológica

Perfil Neuropsicológico Enfermedad de Alzheimer 

1.

Memoria: Principal alteración Episódica: primer queja, consulta (pérdida de objetos, olvido de situaciones, etc.) • Déficit de aprendizaje • Perfil de alteración en el proceso de almacenamiento • Verbal y visual, en general similares

2. 3.

4. 5.

Semántica: alteración mas tardía De trabajo: alterada, relación con atención y funciones ejecutivas SRP: alteraciones (priming) Procedural: conservada

Perfil Neuropsicológico Enfermedad de Alzheimer 

Funciones ejecutivas: Afectadas ( atención dividida, inhibición de interferencias)



Lenguaje: •

Al inicio, fluente, con anomias (fonología, morfología, sintaxis + preservadas).

Luego, mayor compromiso léxico semántico y fonológico. • Termina con mutismo Habilidades visuoespaciales: Alteración precoz. Desorientación espacial temprana Praxias: Constructivas alteración precoz, ideatorias posterior alteración •







Criterios diagnósticos NINDS-AIREN de Demencia Vascular

PROBABLE

1. Demencia 2. Enfermedad cerebrovascular

3. Relación entre 1 y 2 manifiesta o inferida por la presencia de uno o mas de los siguientes: • Comienzo de la demencia dentro de los tres meses de reconocido el ACV • Deterioro abrupto de las funciones cognitivas • Progresión escalonada

Criterios diagnósticos NINDS-AIREN de Demencia Vascular

 



PROBABLE

Avalan el diagnóstico A. Alteración precoz de la marcha. B. Historias de caídas frecuentes o inestabilidad. C. Disfunción urinaria. D. Síntomas pseudobulbares. Hacen incierto el diagnóstico: A. Alteración precoz de la memoria y empeoramiento progresivo de la cognición. B. Ausencia de signos focales. C. Ausencia de indicadores de lesión vascular en neuroimágenes.

Criterios diagnósticos NINDS-AIREN de Demencia Vascular 

POSIBLE 1. Ausencia de neuroimágenes. 2. Ausencia de relación temporal clara. 3. Comienzo insidioso o curso progresivo o variable.



DEFINITIVA A. DV Probable. B. Evidencia histopatológica C. Ausencia de placas seniles u ovillos neurofibrilares y otras condiciones capaces de provocar demencia

Perfil Neuropsicológico Demencia Vascuar Abordaje de consecuencias NPS de lesiones cerebrales focales y difusas        

Alteración atencional Enlentecimiento cognitivo Alteraciones ejecutivas Dificultades de recuperación / almacenamiento Afasia / disartria / mutismo Apraxia Alteraciones visuoespaciales Alteración de coordinación visuomotora

Demencias Frontotemporales Criterios de Lund y Manchester          



Desórdenes conductuales Comienzo insidioso y progresión lenta Pérdida temprana del cuidado personal Pérdida temprana del cuidado social (tacto social, delitos pequeños) Desinhibición temprana (sexualidad irreprimida, conducta violenta) Rigidez mental y falta de flexibilidad Hiperoralidad (sobrealiment, exceso de tabaco y alcohol) Conducta estereotipada y perseverativa (vagabundeo, manierismos) Conductas de utilización Distractibilidad, impulsividad, impersistencia Pérdida temprana del insight

Demencias Frontotemporales Criterios de Lund y Manchester

 

 

  

   

Síntomas Afectivos

Depresión, ansiedad, excesivamente sentimental, ideación suicida, ideas fijas, delusiones (tempranas y evanescentes). Hipocondría, preocupaciones somáticas bizarras (tempranas y evanescentes). Desinterés emocional (indiferencia emocional, pérdida de empatía) Amimia (inercia, no espontaneidad).

Trastornos de lenguaje

Progresiva reducción del lenguaje (falta de espontaneidad, economía de producción) Estereotipia del lenguaje (repertorio limitado de palabras, frases y temas) Ecolalia y perseveración Mutismo tardío.

Orientación Espacial y Praxias conservadas

Demencias Frontotemporales Criterios de Lund y Manchester 

Signos Físicos



Aparición temprana de reflejos arcaicos. Aparición temprana de incontinencia. Aparición tardía de akinesia, rigidez y temblor. TA baja y lábil.



Investigaciones

  

• •

EEG normal Imágenes cerebrales (estructurales o funcionales): predominio de anormalidades frontales, temporales anteriores o ambas.

Demencias Frontotemporales Criterios de Lund y Manchester   



       

Apoyan el diagnóstico: Inicio antes de los 65 años Historia fliar positiva en pariente de primer grado Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular con fasciculaciones (enfermedad de neurona motora)

Exclusión del diagnóstico: Inicio abrupto con eventos ictales TEC relacionado con el inicio Amnesia severa temprana Desorientación espacial temprana, pérdidas en paseos, localización defectuosa de objetos Apraxia severa temprana Habla logoclónica con pérdida rápida del curso de pensamiento Mioclonías

Demencias Frontotemporales Criterios de Lund y Manchester      



   

Exclusión del diagnóstico: Déficits corticales bulbares y espinales Ataxia cerebelosa Coreo- atetosis EEG patológico severo temprano Imágenes del cerebro (déficit predominante post central estructural o funcional. Lesiones cerebrales multifocales en TAC o RMN) Laboratorio que indiquen compromiso cerebral o desórdenes inflamatorios (EM, sífilis, SIDA y encefalitis por herpes simple)

Exclusión relativa de diagnóstico: Alcoholismo crónico Hipertensión sostenida Historia de EV (como angina, claudicación)

Perfil Neuropsicológico Demencias Frontotemporales          

Dificultades de planificación Hiperactividad sin finalizar las tareas, conducta desorganizada Dificultades para mantener la atención Dificultades de abstracción y monitoreo Falta de flexibilidad Conductas repetitivas Perseveraciones Lenguaje económico, ecolalias, contenido concreto Habilidades espaciales: dificultad de organización Memoria: dificultad de recuperación

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Afasia no fluente progresiva I. Rasgos diagnósticos centrales: Comienzo insidioso y progresión gradual

A.

Lenguaje espontáneo no fluente con al menos, uno de los siguientes:

B.

• • •

Agramatismo Parafasias fonémicas Anomias

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Afasia no fluente progresiva II. Rasgos de ayuda diagnóstica: A. Lenguaje 1.

2. 3. 4.

5.

Tartamudez o apraxia oral Trastorno en la repetición Alexia, agrafia Preservación temprana del significado de palabras Mutismo tardío

B. Conducta 1. 2.

Habilidades sociales conservadas al inicio Tardíamente, cambios conductuales símil DFT

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Afasia no fluente progresiva C. Signos físicos 1. 2.

Reflejos primitivos contralaterales tardíos Akinesia, rigidez y temblor

D. Exámenes complementarios 1.

2. 3.

Evaluación neuropsicológica: afasia no fluente en ausencia de amnesia o trastorno percetual severo EEG: normal o enlentecimiento asimétrico leve Neuroimágenes (estructural y/o funcional): anormalidad asimétrica afectando principalmente al H dominante

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Demencia Semántica I. Rasgos diagnósticos centrales A. Comienzo insidioso y progresión gradual

B. Trastorno del lenguaje caracterizado por: 1. 2.

3.

Lenguaje espontáneo fluente, vacío Pérdida del significado de las palabras, manifestado por deterioro en la denominación y en la comprensión Parafasias semánticas

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Demencia Semántica C. Trastorno perceptual caracterizado por  

Prosopoagnosia Agnosia asociativa

D. Apareamiento perceptual y dibujo conservados

E. Conservada la repetición de palabras F. Conservada la habilidad de leer en silencio y escribir al dictado palabras regulares ortográficamente

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Demencia Semántica II. Rasgos de ayuda diagnóstica A. Lenguaje 1. 2. 3. 4. 5.

Lenguaje comprimido Uso de palabras idiosincrásicas Ausencia de parafasias fonémicas Dislexia de superficie y agrafia Conservado el cálculo

B. Conducta 1. 2. 3.

Pérdida de simpatía y empatía Escasas preocupaciones Parsimonia

Criterios diagnósticos de Degeneración Frontotemporal Demencia Semántica C. Signos físicos  

Reflejos primitivos ausentes o tardíos Akinesia, rigidez y temblor

D. Exámenes complementarios 

 

Evaluación neuropsicológica: profunda pérdida semántica, manifestada en trastornos en la comprensión de palabras, en la denominación y en el reconocimiento de objetos y rostros. Fonología, sintaxis, procesamiento perceptual, habilidades espaciales y memorizado diario preservados EEG: normal Neuroimágenes (estructural y/o funcional): anormalidad T anterior (simétrica o asimétrica)

Criterios diagnósticos de Demencia con Cuerpos de Lewy  





Característica central requerida: Declinación cognitiva progresiva de suficiente magnitud para interferir con el funcionamiento social u ocupacional normal. Estadios iniciales: no aparecen necesariamente alteraciones de memoria prominentes o persistentes, pero si con la progresión. Especialmente prominentes: alteraciones en atención, habilidades fronto-subcorticales y habilidad visuoespacial.

Criterios diagnósticos de Demencia con Cuerpos de Lewy 

PROBABLE : 2 de las siguientes características



POSIBLE: 1 de las siguientes a.

Cognición fluctuante con pronunciadas variaciones en atención y alerta.

Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas. b.

a.

Características motoras espontáneas de parkinsonismo.

Criterios diagnósticos de Demencia con Cuerpos de Lewy 

Apoyan el diagnóstico: a. Caídas

repetidas. b. Síncope. c. Pérdida transitoria de conciencia. d. Sensibilidad a neurolépticos. e. Deluciones sistematizadas. f. Alucinaciones en otras modalidades. 

Disminuyen posibilidad de diagnóstico: 



ACV, evidente por signos neurológicos focales o imagen del cerebro. Evidencia en el examen físico e investigación de cualquier enfermedad física u otras alteraciones cerebrales suficiente para explicar el cuadro clínico.

Perfil Neuropsicológico Demencia con Cuerpos de Lewy 

Memoria: alteraciones de recuperación.



Atención: alterada



Funciones ejecutivas: alteradas



Habilidades visuoespaciales: Desproporcionadas alteraciones